Gestreifte Hypertrophie der Gliedmaßen

Einführung in die gestreifte Hypertrophie der Extremitäten Melorheostose ist auch als Knochenkerzenerkrankung, einarmige kerzenähnliche Hyperosteogenese und Leri-Osteoporose-Candlebone bekannt. Bei einer seltenen Form der lokalisierten Knochenhyperplasie aus dem Röntgenfilm scheint das geschmolzene Wachs über das Rückgrat zu fließen. Angeborene Fehlbildungen stellen vermutlich eine Art periostaler Knochendysplasie dar. Die Inzidenz beginnt bei Kindern, Männer und Frauen sind gleich, die meisten befallen einzelne Gliedmaßen und die unteren Gliedmaßen sind häufiger in den oberen Gliedmaßen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% -0,007% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Extremitäten gestreifte Hypertrophie

Ätiologie

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht bekannt, und es wird angenommen, dass multiple angeborene Missbildungen eine Art periostaler Knochendysplasie sind, die durch submuköse Teleangiektasien verursacht wird. Die zweite Mutation der isolierten familiären Fragilität Gen-Site, keine erbliche und familiäre Vorgeschichte, die Häufigkeit von Kindern von Anfang an, Männer und Frauen sind gleich, die meisten Verletzungen der einzelnen Gliedmaßen sind die unteren Gliedmaßen häufiger in den oberen Gliedmaßen.

[pathologische Veränderungen]

Das Epithel und die endosteale Hyperplasie sind unregelmäßig verhärtet.Unter dem Mikroskop ist der Bereich der Knochenhyperplasie ein dichter Lamellenknochen, der in Unordnung angeordnet ist Erhöhte Osteoklastenaktivität verringert, so dass neue Knochenbildung, andere Strukturen normal sind.

Vorbeugung von Gliedmaßenstreifenhypertrophie

Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, daher gibt es keine wirksame vorbeugende Maßnahme, die Läsion ist fortschreitend, die Krankheit schreitet während der Entwicklungsphase rasch fort und ist nach dem Erwachsenenalter langsam und beeinträchtigt das Leben nicht.

Hypertrophie der Extremitätenstreifen Komplikation

Die Krankheit ist eine seltene angeborene Krankheit und ihre Komplikationen umfassen Folgendes:

1, der Fuß Valgus.

2, Knie Valgus.

3, Biegen des Knochens.

4, Kniegelenkschwellung und so weiter.

Im fortgeschrittenen Stadium kann eine ektopische Hyperplasie in das Gelenk hineinragen oder sogar eine Knochenbrücke über das Gelenk bilden, was zu Gelenkbewegungsstörungen führt.

Symptome einer Hypertrophie mit gestreiften Gliedmaßen Häufige Symptome Einschränkung der Schultergelenkaktivität Schwellung des Gelenks Medulla Hyperplasie Gliedmaßen Kälte Dumpfer Schmerz Schwellung des Gelenks Fuß Valgus Hypoxie Ischämie Nervenschädigung

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit umfassen hauptsächlich die folgenden:

(1) Schmerzen treten am häufigsten auf und machen etwa die Hälfte aus. Je älter das Alter ist, desto offensichtlicher ist der Schmerz, normalerweise ist er langweilig oder langweilig, und die Aktivität wird verstärkt.

(2) Die Gelenkaktivität der betroffenen Extremität ist begrenzt, was durch Knochenhyperplasie um das Gelenk und Knochenablagerungen im Weichgewebe verursacht wird, die selten durch die Zerstörung der Gelenkoberfläche verursacht werden.

(3) Knochendeformität.

(4) Lokale Palpation kann die Oberfläche des Knochens berühren, der uneben und steinhart ist, häufig mit Valgus, Knievalgus, Knochenbeugung und Schwellung des Kniegelenks.

(5) Das betroffene Glied kann Schwellungen, Schüttelfrost, Schwitzen und Verhärtungen entwickeln. Es gibt auch Patienten mit Sklerodermie, die sympathisch und ischämisch sind, manchmal mit hyperplastischem Knochen.

Hypertrophie der Extremitätenstreifen

Die bei dieser Krankheit angewandte Hilfsmethode ist hauptsächlich die Röntgenuntersuchung:

Röntgenleistung: Sie tritt in den langen Knochen der Extremitäten auf, häufiger in einzelnen Gliedmaßen, es liegt eine unregelmäßige Knochenhyperplasie auf einer Seite des Rückgrats vor, die Form des Rückgrats wird zerstört, genau wie das Schmelzwachs der brennenden Kerze von der Seite herabfließt. Der Knochen hat keine Struktur und die Epiphyse und der kurze Knochen erscheinen oft als Flecken. Er kann das Gelenk überschreiten, um in den distalen Knochen einzudringen, dringt jedoch nicht in die Gelenkoberfläche ein. Das Becken und das Schulterblatt weisen auch eine erhöhte Dichte und Flecken auf. Der Schädel, die Wirbelsäule und die Rippen sind selten. .

Diagnose und Differenzierung von Hypertrophie mit gestreiften Gliedmaßen

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

In typischen Fällen ist die Diagnose aufgrund ihrer besonderen Leistung nicht schwierig, und einige Fälle müssen von den folgenden Krankheiten unterschieden werden.

1. Osteosklerose (Marmorosteose).

2, Knochenfleckenkrankheit (fragile Osteosklerose).

3, Knochenfaser-Strukturstörungen.

4, entzündliche Knochensklerose und so weiter.

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