Multiple epiphysäre Dysplasie

Einführung in die multiple epiphysäre Dysplasie Multiple Knochendysplasie, Muffipleepiphysealdysplaais, auch als Fairbank-Krankheit oder multiple Skelettdysplasie (Dysostosisepiphysealismultiplex) bekannt, ist ein seltener Entwicklungsdefekt des erblichen Knorpels, der durch abnormale Verknöcherung vieler Epiphysen und abnormales Wachstum von Patienten gekennzeichnet ist. Die Finger sind kurz und kurz. Im Jahr 1935 beschrieb Fairbank die Krankheit zum ersten Mal mit erblicher und familiärer Vorgeschichte, und Männer waren häufiger als Frauen. Das Erkrankungsalter liegt bei kleinen Kindern und Jugendlichen. Hüfte, Schulter und Knöchel sind häufiger betroffen, gefolgt von Knie-, Hand- und Ellbogengelenken. Aufgrund des Vorhandenseins mehrerer unregelmäßiger Knochenzentren wird der Kallus vergrößert und manchmal auf das Rückgrat ausgedehnt. Später verschmilzt das Ossifikationszentrum unregelmäßig, was zu einer unebenen Gelenkoberfläche führt, die zu einer frühen Arthrose führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% -0,05% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arthrose

Ursachen für multiple epiphysäre Dysplasie

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und es handelt sich um eine seltene erbliche Dysplasie.

Zu den pathologischen Veränderungen der Erkrankung gehört das Ossifikationszentrum der sich entwickelnden (Knochen-) Sehne, das im gespaltenen Osteophyt unregelmäßig ist, und der Gelenkknorpel ist anfangs normal, der Patient wird jedoch im Verlauf der Erkrankung vom darunter liegenden Knochen gestützt. Es ist erschlafft, deformiert sich also und die Deformität des Gelenks ist dauerhaft. Im Frühstadium zeigt es die degenerativen Veränderungen von Erwachsenen und Arthrose. Es kann erst in der späten Kindheit diagnostiziert werden. Das Kind klagt über Gelenksteifheit, Schmerzen und Schleim. Ente Schritt (Zustand), ein solches Kind ist kurz, kurz und kurz, in der Regel Ellenbogen, Knieflexion Kontraktur, aber die Intelligenz ist nicht betroffen.

Prävention der multiplen Epiphysen-Dysplasie

[Prognose]

Multiple epiphysäre Dysplasie Bei normaler Heilung kehrt die Dichte der Epiphyse zur Normalität zurück, aber unregelmäßige Formen verbleiben häufig in großen oder kleinen Teilen, was bei Erwachsenen zu einer frühen Arthrose führt.

Prävention

Die Krankheit ist eine angeborene Erbkrankheit, daher gibt es derzeit keine wirksame vorbeugende Maßnahme.

Multiple epiphysäre Dysplasiekomplikationen Komplikationen Arthrose

Die Komplikationen dieser Krankheit werden hauptsächlich durch multiple und symmetrische Fehlbildungen des Sprunggelenks verursacht, wie Hüftvarus und -knie, Valgusdeformität und sekundäre Osteoarthritis, Gelenkschmerzen und Gelenksteifheit.

Multiple Epiphysen-Dysplasie Symptome Häufige Symptome Gelenkentspannung Schwunggang Handverkürzung Knieschmerzen Knievarus Hüftgelenkschmerzen Wirbelsäule hinten

Hauptsächlich manifestiert als Hüftgelenk, Knieschmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit, Gehschwierigkeiten, schwingender Gang, eingeschränkte Schulterbewegung, oft dicker Knochen, einige Patienten mit Gelenkflexionsdeformität oder Gelenkentspannung, kurze Hände, Finger Verdickung, Kleinwuchs, da die Krankheit die langen Gliedmaßenknochen stärker befällt als die Wirbelsäule, zeichnet sie sich neben Knie-Varus, Valgus und ungleicher Länge der unteren Gliedmaßen und der Kyphose durch einen gewissen Grad an kurzbeinigen Zwergen aus Warte

Untersuchung der multiplen epiphysären Dysplasie

Die Hilfsuntersuchungsmethode für diese Krankheit ist hauptsächlich die Röntgenuntersuchung:

Röntgenbefund: Das Symmetrie-Osteophyten-Ossifikationszentrum erscheint spät, entwickelt sich langsam und die Zeitverzögerung der Fusion mit dem Rückgrat ist durch unregelmäßige Ossifikation, abnorme Dichte des Ossifikationszentrums, oft fleckig oder maulbeerartig, gekennzeichnet Ein kleines, verstreutes Ossifikationszentrum, das das große Ossifikationszentrum umgibt, jedoch nicht so viele wie die Skelett-Epiphysen-Dysplasie.Diese mehreren Ossifikationszentren vergrößern das Knochenende und das untere Ende des Humerus verläuft von innen. Die Außenseite ist geneigt, die Tiefe ist verringert, die Tibia ist lang, die Talusform ist geändert, um sich an die Tibiaknochendeformation anzupassen (50%), der lange Knochen ist kürzer als normal, der Schädel und die Zähne sind normal und können in zwei Typen unterteilt werden:

1Ring-Typ (weicher Typ) mit multipler epiphysärer Dysplasie, abgeflachtem Knochen und geringer Knocheninvasion in der Hand;

2Fairbank Typ (schwer), kleiner Kallus, unregelmäßiger Ossifikation des Karpalknochens, Metacarpal- und Phalanxveränderungen.

Diagnose und Diagnose der multiplen Epiphysen-Dysplasie

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich vom Röntgenbild ab.

Röntgenbefund: Das Symmetrie-Osteophyten-Ossifikationszentrum erscheint spät, entwickelt sich langsam und die Zeitverzögerung der Fusion mit dem Rückgrat ist durch unregelmäßige Ossifikation, abnorme Dichte des Ossifikationszentrums, oft fleckig oder maulbeerartig, gekennzeichnet Ein kleines, verstreutes Ossifikationszentrum, das das große Ossifikationszentrum umgibt, jedoch nicht so viele wie die Skelett-Epiphysen-Dysplasie.Diese mehreren Ossifikationszentren vergrößern das Knochenende und das untere Ende des Humerus verläuft von innen. Die Außenseite ist geneigt, die Tiefe ist verringert, die Tibia ist lang, die Talusform ist geändert, um sich an die Tibiaknochendeformation anzupassen (50%), der lange Knochen ist kürzer als normal, der Schädel und die Zähne sind normal und können in zwei Typen unterteilt werden:

1Ring-Typ (weicher Typ) mit multipler epiphysärer Dysplasie, abgeflachtem Knochen und geringer Knocheninvasion in der Hand;

2Fairbank Typ (schwer), kleiner Kallus, unregelmäßiger Ossifikation des Karpalknochens, Metacarpal- und Phalanxveränderungen.

Differentialdiagnose

1, Hypothyreose (Kretinismus), Osteophytenveränderungen ähnlich, aber die Haut des Patienten ist trocken, die geistige Entwicklung ist verzögert, das Knochenalter ist deutlich verzögert, der Wirbelkörper im thorakolumbalen Segment kann eine besondere Leistung haben, Hakenform, der Patient nimmt die Schilddrüse Die Symptome treten nach den Symptomen auf.

2, pointy Osteophyten Hypoplasie, die gesamte Epiphyse erscheint als eine Reihe von verstreuten Zentren, offensichtlicher als diese Krankheit, Talus kann verstreut werden Flecken, angeborene Katarakt (50%).

3, Morquio-Brailford-Krankheit und Epiphysen-Dysplasie der Wirbelsäule (Spondyloepiphysen-Dysplasie) und bilaterale flache Hüften.

4, Kindheit Kashin-Beck-Krankheit: Die Identifizierung dieser Krankheit und Kindheit Kashin-Beck-Krankheit vor allem auf Röntgendiagnose, Knochen-und Gelenkveränderungen bei Kindern mit Kashin-Beck-Krankheit und der Krankheit, ob es sich um klinische Symptome, Anzeichen oder Röntgenleistung gibt es viele Ähnlichkeit und Ähnlichkeit, aber die frühe Verkalkung der Kaschin-Beck-Krankheit bei Kindern ist eines der Merkmale der Verbreiterung oder metaphysären Verhärtung, jedoch gibt es keine offensichtliche Verhärtung in der Zone der frühen Verkalkung oder Metaphyse dieser Krankheit.

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