Primär sklerosierende Cholangitis

Einführung in die primäre sklerosierende Cholangitis Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC), auch als stenotische oder okklusive Cholangitis bekannt, ist eine seltene Gallenwegsläsion mit unbekannten Ursachen und langsamem Verlauf. Es ist durch eine ausgedehnte Fibrose der intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwege gekennzeichnet, deren Wand offensichtlich verdickt ist und deren Lumen erheblich schmal ist. Die klinischen Manifestationen stellen keine obstruktive Gelbsucht dar. Wenn der Patient keine rechtzeitige Diagnose und Behandlung erhält, kann dies schließlich zu einer Gallenzirrhose führen. Und portale Hypertonie und Tod aufgrund von Leberversagen und Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, die Mehrheit des Erkrankungsalters ist 30 bis 50 Jahre alt, mehr Männer als Frauen. Es wird gegenwärtig angenommen, dass bakterielle und virale Infektionen, Immunschwäche und bestimmte angeborene genetische Faktoren mögliche pathogene Faktoren bei dieser Krankheit sind. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Bevölkerung: Das Erkrankungsalter liegt zum größten Teil bei 30 bis 50 Jahren, also mehr bei Männern als bei Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aszites, Leberenzephalopathie, Durchfall, Leberabszess, Bakteriämie, Cholangiokarzinom, Gallensteine, Leberzirrhose, Colitis ulcerosa

Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis

(1) Krankheitsursachen

Es wurde bisher nicht vollständig aufgeklärt und stellt möglicherweise keinen einzelnen Faktor dar. Die Ursachen der Krankheit sind folgende:

1. Eine chronische unspezifische Infektion wird als mit einer Colitis ulcerosa assoziiert angesehen: Im Falle einer infektiösen Darmerkrankung dringen Darmbakterien über die Pfortader in das Gallensystem ein und bilden eine chronische Entzündung, eine Hyperplasie der Gallengangswand und eine Verengung der Gallengangswand. Im Falle einer Kolonresektion aufgrund einer Colitis ulcerosa wird das Blut der Pfortader kultiviert, um Bakterien zu züchten, Bakterien werden in die Pfortader des Tieres injiziert und Entzündungen im Bereich des Gallengangs werden festgestellt Verändert bei Colitis ulcerosa nicht den natürlichen Verlauf und das Ergebnis einer primären sklerosierenden Cholangitis.

2. Autoimmunerkrankungen Neben Colitis ulcerosa sind einige Erkrankungen auch mit segmentaler Enteritis, chronischer fibrotischer Thyreoiditis (Riedls-Thyreoiditis) und retroperitonealer fibroinflammatorischer Sklerose bei Patienten assoziiert Die Immunkomplexe im Serum sind häufig höher als normal und können beim Ausfällen in Geweben lokale Entzündungen hervorrufen. Badenheimer misst die Immunkomplexe im Serum von Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis mit oder ohne Colitis ulcerosa. Ihre Immunkomplexe im Serum waren signifikant höher als jene in gesunden Kontrollen, Patienten mit Colitis ulcerosa, anti-nuklearen Antikörpern im Serum und anti-glatten Muskelantikörpern waren in einem bestimmten Verhältnis positiv, was die Pathogenese und Immunfaktoren dieser Patienten unterstützte. Verwandte Ansichten, aber die Anwendung von Hormonen oder immunsuppressiven Medikamenten, obwohl es die Symptome verbessern kann, aber nicht die pathologischen Veränderungen des Gallengangs verbessert, kann den Krankheitsverlauf des Patienten nicht ändern, so ob primäre sklerosierende Cholangitis und Immunfaktoren noch weiter zu sein Forschung bestätigt.

3. Präkanzeröse Läsionen Einige Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis werden klinisch nach einer Nachbeobachtungszeit als primär sklerosierendes Cholangiokarzinom diagnostiziert, sodass manche Menschen der Meinung sind, dass die Krankheit ein sich langsam entwickelndes Cholangiokarzinom ist. Oder denken Sie, dass die Krankheit in ein Cholangiokarzinom umgewandelt wird? Viele Autoren berichten, dass eine primäre sklerosierende Cholangitis und ein primär sklerosierendes Cholangiokarzinom histologisch nicht leicht zu unterscheiden sind.

4. Andere Faktoren Einige Leute berichteten, dass die Krankheit mit angeborenen Faktoren zusammenhängt, wie Spulwurminfektion, Alkoholismus und Lithocholsäure.

(zwei) Pathogenese

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen der Krankheit, Infiltration von Entzündungszellen um die Gallengangswand und den Gallengang im intrahepatischen Portalbereich, hauptsächlich Lymphozyten, wenige polynukleare weiße Blutkörperchen, gelegentlich sichtbare Makrophagen und Eosinophile, und mit der Entwicklung von Läsionen Die fokale Nekrose an kleinen Stellen und die Hyperplasie des fibrösen Gewebes, die Epithelzellen des Gallengangs schrumpfen und verschwinden allmählich, und die Wandverfestigung ist nicht glatt und verdickt, was schließlich zu einer extremen Fibrose der Gallengangswand führt, was zu einer Verdickung der Wand und einem abnormalen Lumen führt Die Stenose ist eine Kugelkette, das kleinste Lumen ist nur eine Bleistiftmine, der Durchmesser jedoch nur 2 mm Die Läsionen betreffen manchmal nur einen Abschnitt des gemeinsamen Gallengangs, aber die meisten gemeinsamen Gallengänge sind sogar linke und rechte Lebergänge Mit chronischer Cholezystitis und hepatoduodenalen Bandadhäsionen in streifenförmiger Form, fast ohne gallengangartige Struktur, obstruktiver Gelbsucht und Gallenzirrhose, Pfortaderhypertonie und Leberfunktion Erschöpfung.

Prävention der primären sklerosierenden Cholangitis

Die Ätiologie der primären sklerosierenden Cholangitis ist derzeit unbekannt, hängt jedoch mit Faktoren wie der Autoimmunvererbung zusammen, sodass es keinen wirksamen Weg gibt, dies zu verhindern.

Primäre Komplikationen bei sklerosierender Cholangitis Komplikationen Aszites Leberenzephalopathie Durchfall Leberabszess Bakteriämie Cholangiokarzinom Gallensteinzirrhose Colitis ulcerosa

Patienten mit PSC wurden 5 bis 10 Jahre lang nachuntersucht und stellten fest, dass 50% der Patienten an chronischen Lebererkrankungen, portaler Hypertonie, Aszites, portaler hepatischer Enzephalopathie, Knochenstoffwechselerkrankungen, Durchfall, Lipidflößen, fettlöslichem Vitaminmangel und Leberversagen leiden können. Eine Reihe von Folgen von Leberschäden können im Verlauf der Krankheit auftreten.

Die spezifischen Komplikationen von PSC sind Bakteriämie, Cholelithiasis und Cholangiokarzinom.

1. Eine Bakteriämie kann wiederholt auftreten, kann Folge einer chronischen Gallenwegsinfektion oder einer bakteriellen Ausbreitung sein, die Häufigkeit und Schwere der Bakteriämie bei Patienten mit PSC ist schwer abzuschätzen, kann zu Leberabszessen oder zur Infektion anderer Organe (wie Herzklappen) führen. .

2. Etwa ein Drittel der Patienten mit Cholelithiasis leidet in einem Stadium des Krankheitsverlaufs an einer Cholezystektomie, von der etwa 20% asymptomatische Gallensteine sind. Eine Ultraschalluntersuchung bei PSC-Patienten zeigt, dass 25% aufgrund von großen Gallensteinen betroffen sind Bei den meisten PSC-Patienten handelt es sich um junge Männer, was auf eine erhöhte Inzidenz von Cholelithiasis bei PSC hinweist. Gallengangssteine können ebenfalls mit PSC assoziiert sein. Da jedoch bei Patienten mit PSC ohne Gallengangssteine eine Cholangitis auftreten kann, ist die Diagnose für Verdächtige schwieriger Direkte Cholangiographie wurde durchgeführt, um zu bestätigen, dass eine wiederkehrende Cholangitis durch Gallengangssteine verursacht wurde, und die Entfernung von Gallengangssteinen durch Behandlung kann Anfälle beseitigen und das Fortschreiten von PSC verlangsamen.

3. Der Autopsiebericht zum Cholangiokarzinom-PSC zeigt, dass 50% des Cholangiokarzinoms auf der Grundlage der PSC-Pathologie auftritt. PSC mit Cholangiokarzinom gehen in der Regel mit Zirrhose, portaler Hypertonie und chronischer Colitis ulcerosa (UC) einher Fortschreitende Veränderungen der Cholangiographie, wie zystische Dilatation der Gallenwege, deuten darauf hin, dass bei PSC ein Cholangiokarzinom auftritt, wenn das Bilirubin bei PSC-Patienten in kurzer Zeit von 85,5 mol / l (5 mg / dl) auf 171 mol / l (10 mg / dl) ansteigt. Die maligne Transformation sollte in Betracht gezogen werden, muss jedoch durch Biopsie oder Operation bestätigt werden. Im kürzlich durchgeführten Mayo Center wurden 60 PSC-Fälle transplantiert, und nur ein Fall der Leber wurde in der Leber und der epithelialen papillären Dysplasie des linken und rechten Lebergangs gefunden. Kann nicht-invasive Nippeldysplasie, keine Gallengangsdysplasie und Cholangiokarzinom sein, so dass die Inzidenz von PSC-Cholangiokarzinom möglicherweise nicht hoch ist, wird die Inzidenz im Allgemeinen als 10% bis 15% angesehen.

Primäre sklerosierende Cholangitis Symptome Häufige Symptome Leberläsionen Diffuse Gallenblase Kontraktile Dysfunktion Müdigkeit Bauchschmerzen Haut Juckreiz Kalte Gallenblase Dyskinesie Gelbsucht Gallenzirrhose Aszites

Die Inzidenz der primären sklerosierenden Cholangitis ist verdeckter: Es gibt zu Beginn keine offensichtlichen Auren und spezifischen Symptome. Gelegentlich wird häufig ein Ikterus festgestellt und zunehmend verschlimmert. Die Patienten sind häufig aufgrund von Gallengängen nicht vollständig verstopft. Es gibt nur wenige grauweiße Stühle, die klinisch häufig falsch diagnostiziert werden. "Akute infektiöse Hepatitis", Gelbsucht nach Hautverschlechterung, wie kombinierte Gallenwegsinfektion, kann Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber und Schüttelfrost haben, mit der Entwicklung der Krankheit, verlängerte Gelbsuchtzeit, entwickelte der Patient Leber, Splenomegalie, spätes Leberversagen Aszites, Oligurie, hepatische Enzephalopathie usw. können auftreten.

Die primäre sklerosierende Cholangitis wird gemäß den klinischen Symptomen in asymptomatisch und symptomatisch eingeteilt:

1. Asymptomatisch: Der Patient hat keine offensichtlichen Symptome, oft vor oder im Frühstadium der Erkrankung, obwohl die bildgebende Untersuchung mit der Manifestation einer sklerosierenden Cholangitis vereinbar ist und der Patient keinen Ikterus hat.

2. Symptome: In leichte und schwere Fälle unterteilt: Leichte Patienten leiden an Beschwerden, Müdigkeit, Anorexie, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Fieber, Gelbsucht, juckender Haut, ohne Symptome und Anzeichen von portaler Hypertonie, schwerer Gelbsucht bei kritisch kranken Patienten , Leber-Splenomegalie, Aszites, Enzephalopathie oder Ösophagusvarizen Blutungen und andere Symptome einer Zirrhose.

Untersuchung der primären sklerosierenden Cholangitis

Eine blutbiochemische Untersuchung kann mehrere Anomalien des obstruktiven Ikterus, einen Anstieg des Gesamtbilirubins im Serum (sehr große Schwankungen in verschiedenen Perioden desselben Patienten), einen signifikanten Anstieg der alkalischen Phosphatase und ein Absinken auf ein normales Niveau nach der Behandlung nach sich ziehen. , Serumtransaminase leichter oder mäßiger Anstieg, routinemäßige Blutuntersuchung zusätzlich zu dem offensichtlichen Anstieg der weißen Blutkörperchen bei Vorhandensein von Cholangitis, Lymphozyten oder gelegentlich abnormen Lymphozyten oder Eosinophilen, immunologische Untersuchung einiger Patienten Immunglobuline, antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskeln, 4% der Patienten mit erhöhtem IgM, 75% der Patienten mit erhöhtem Ceruloplasmin und erhöhter Kupferausscheidung im Urin, jedoch mitochondriennegativ, HLA-DRW52a-Antigen positiv bis zu 100 %, einige Fälle haben eine Schädigung der Nierenfunktion.

Cholangiographie

Es ist die überzeugendste Methode für PSC, die Diagnose und das Ausmaß von Läsionen zu bestimmen, einschließlich ERCP, PTC, intraoperativer Cholangiographie und retrograder T-Rohr-Cholangiographie. Unter diesen hat ERCP die meisten Vorteile, die nicht nur intrahepatische und biliäre morphologische Veränderungen ideal darstellen können. Es kann auch Pankreasgangläsionen usw. anzeigen. Der ERCP-Katheter kann in den zystischen Gang eingeführt werden, um detaillierte Informationen über den intrahepatischen Gallengang zu erhalten. Häufig ist die Verwendung der Ballonblockiertechnologie zur Unterstützung erforderlich, und PTC weist nur die Hälfte der Erfolgsrate auf. Die meisten von ihnen werden bei ERCP-Versagen eingesetzt oder wurden einer biliären Jejunostomie unterzogen, die intraoperative Cholangiographie, die retrograde T-Tubus-Cholangiographie ist für die chirurgische Behandlung oder die postoperative assistierte Diagnose geeignet Der Gallengang weist eine unregelmäßige multiple Stenose auf, und die Oberfläche der Gallengangsschleimhaut ist glatt; 2 stenotische Läsionen sind lokalisiert oder diffus und können auch segmentale Veränderungen sein; 3 proximale Dilatation des Gallengangs; 4 Läsionen mit intrahepatischem Gallengang; Es ist ersichtlich, dass der Ast des intrahepatischen Gallengangs reduziert ist und die Steifheit dünn wie eine dendritische oder perlenförmige Form ist. Die Hemisphäre ist erweitert und der Innendurchmesser beträgt 2 bis 3 mm. In etwa 80% der Fälle ist gleichzeitig der äußere Gallengang beteiligt und 20% betreffen nur den extrahepatischen. Der Gallengang, der gemeinsame Gallengang (CBD), hat einen Innendurchmesser von weniger als 4 mm, die Wand ist deutlich verdickt und das Gallensystem weist keine Steine und Tumorsymptome auf. Wenn die Gallenblase betroffen ist, ist die Gallenblasenwand dick und die Funktion ist eingeschränkt oder verschwunden. Und ohne den Nachweis, dass kein PSC vorliegt, kann die Diagnose eines PSC gestellt werden, sodass typische radiologische Veränderungen als Goldstandard für die PSC-Diagnose gelten.

2.B Ultraschalluntersuchung

Da die endoskopische retrograde Cholangiographie und die transhepatische Cholangiographie invasive Verfahren sind, stellt der B-Modus-Ultraschall eine nicht-invasive Alternative zur PSC-Diagnose dar. Obwohl der Ultraschall selbst die PSC nicht bestätigen kann, kann die PSC nicht ausgeschlossen werden Das Screening von PSC-verdächtigen Patienten zur Ermittlung weiterer Verletzungsuntersuchungen sowie die Differentialdiagnose können eine große Hilfe sein. Die typische B-Ultraschallbildgebung ist:

1 Das Gallengangslumen ist offensichtlich schmal, meist gleichmäßig, im Allgemeinen 4 mm, und der Gallengang ist im segmentalen oder lokalisierten PSC zu sehen.

2 die Gallengangswand ist offensichtlich verdickt, im allgemeinen 4 bis 5 mm;

3 intrahepatische Gallengang-Echo-Verstärkung;

4 mit Beteiligung der Gallenblase sichtbare Wandverdickung, geschwächt;

Bei einem Klangbild ohne Steine und Tumoren ist es sehr wichtig zu lernen, die Leistung von PSC im Ultraschall zu erkennen.Die genaue Beurteilung des obigen Sonogramms hängt von der Erfahrung der klinischen Praxis des Ultraschallpraktikers ab.

3. Magnetresonanz-Cholangiographie (MRC)

Die Gallenbaumbildgebungstechnologie ist bei der Diagnose von PSC hilfreich: Die geringfügige Ausdehnung der peripheren Gallengänge, die nicht mit dem zentralen Gallengang in mehreren Leberlappen verbunden sind, ist ein MRT-Zeichen für PSC, aber es ist schwierig, ERCP oder PTC zu ähneln, da die räumliche Auflösung der MRC begrenzt ist. Es wurde ein geringer Grad an Stenose und Dilatation des Gallenwegs festgestellt, was seine Rolle bei der Aufdeckung der Striktur des Gallenwegs minderte.

4.99mTc-DISIDA-Scan

Eine Gallenszintigraphie mit 99mTc-markiertem Diisopropylcarbamoimidacetoacetat stellt einen nicht-invasiven Test für Patienten mit Verdacht auf PSC dar. Nach intravenöser Injektion wird die kontinuierliche Gamma-Bildgebung durch die Verzögerung der Leberparenchym-Clearance bestimmt. Die Obstruktion verschiedener Äste des Hauptgallenganges zeigt, dass die intrahepatische Dilatation des Gallenganges und der Leber, die Lage und das Ausmaß der Stenose des äußeren Gallenganges und die geringe Auflösung ihre Nachteile sind.

5. Die CT kann die Ausdehnung und Verformung des intrahepatischen Gallengangs bei Patienten mit PSC anzeigen. Wenn die CT eine unregelmäßige Ast- oder fokale Ausdehnung des Gallenbaums zeigt, deutet dies auf die Möglichkeit einer PSC hin.

6. Leberhistologie

Histologische Anomalien können in den meisten Biopsien von PSC-Patienten beobachtet werden.Gängige histologische Anomalien umfassen: periphere Gallenfibrose und -entzündung, Ödeme und Fibrosen, fokale Proliferation von Gallengängen und Duktuli, fokale Obstruktion und Verlust der Gallenwege, Kupferablagerung und Cholestase, typischerweise manifestiert als konzentrische Fibrose des peripheren Gallenwegs mit oder ohne Hyperplasie der Gallenwege, aber diese Veränderungen sind nur bei Keilbiopsien sichtbar, während feine Nadeln Es wird selten beim Punktieren gesehen.

Diagnose und Differentialdiagnose der primären sklerosierenden Cholangitis

Diagnose

1. Diagnosegrundlage Die Diagnose von PSC muss auf den klinischen Merkmalen, den biochemischen Indikatoren der Gallenwegsobstruktion, den typischen Gallenwegsanomalien und der Leberhistologie usw. basieren, damit eine umfassende Analyse derzeit genau ist Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die PSC-Diagnose die folgenden Punkte haben muss:

(1) Vorgeschichte ohne Gallengangschirurgie.

(2) Vorgeschichte von keinen üblichen Gallengangssteinen.

(3) Verdickung und Verhärtung der Gallengangswand und fortschreitende obstruktive Gelbsucht.

(4) Langzeit-Follow-up schließt Cholangiokarzinom aus.

(5) Keine angeborenen Gallenwegsanomalien.

(6) Keine primäre biliäre Zirrhose.

2. Merkmale der PSC Entsprechend der oben genannten Ätiologie, Pathologie, klinischen Manifestationen, Labor- und Nebenuntersuchungen kann die PSC die folgenden Merkmale zur Bezugnahme während der Diagnose zusammenfassen.

(1) Junge Männer.

(2) Lebererkrankung mit Gallenstriktur.

(3) Der Beginn ist langsam.

(4) Die Cholangiographie zeigte multiple Stenosen, unregelmäßige und "sphärische" Anzeichen intrahepatischer und extrahepatischer Gallengänge.

(5) Die Leberhistologie ergab eine Fibrose um den Gallengang, eine Entzündung und eine sichtbare Cholestase.

(6) Es geht einher mit entzündlichen Darmerkrankungen, insbesondere Colitis ulcerosa.

(7) Assoziiert mit HLA, AI-B8-DR3.

(8) Es besteht ein hohes Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms.

3. Diagnosekriterien Die PSC-Diagnosekriterien wurden 1984 von LaRusso et al. Festgelegt und 1993 und 1999 von derselben Gruppe überarbeitet. Diese Norm ist eine sehr genaue Angabe der Diagnose- und Differenzialdiagnoseprinzipien von PSC.

(1) Abnormale Gallenwegserscheinungen mit PSC-Merkmalen (segmentale oder ausgedehnte Gallenwegsveränderungen).

(2) Abnormale klinische, biochemische und leberhistologische Befunde (wenn auch häufig unspezifisch).

(3) Folgendes ausschließen:

1 Gallenverkalkung (außer in der Ruhephase);

2 Gallenchirurgie (ohne einfache Cholezystektomie);

3 angeborene Gallenwegsanomalien;

4 erworbene Gallenwegserkrankung in Verbindung mit einem Immunschwächesyndrom;

5 ischämische Stenose;

6 Gallentumoren;

7 Exposition gegenüber reizenden Chemikalien (z. B. Formalin);

8 andere Lebererkrankungen (wie primäre biliäre Zirrhose oder chronische aktive Hepatitis).

4. Klinische Klassifikation PSC kann verschiedene klinische Manifestationen aufweisen: Je nach Lokalisation und Ausmaß der Läsion unterteilt Thompson sie in 4 Typen, je nach Lokalisation: Typ I: distale choledochale sklerosierende Cholangitis, Typ II: sekundäre Cholangitis Sklerosierende Cholangitis der akuten nekrotisierenden Cholangitis, Typ III: chronische diffuse sklerosierende Cholangitis, Typ IV: chronische diffuse sklerosierende Cholangitis mit entzündlichen Darmerkrankungen.

Je nach Umfang der sklerosierenden Cholangitis wird unterteilt in:

1 diffuser Typ in der gesamten Leber, äußerer Gallengang;

2 extrahepatische Gallengangssegmente;

3 intrahepatische, externe Gallengangssklerose mit Leberzirrhose.

Differentialdiagnose

PSC muss von chronisch aktiver Hepatitis, sekundär sklerosierender Cholangitis, primärem Cholangiokarzinom, primärer biliärer Zirrhose und Autoimmunüberlappungssyndrom unterschieden werden.

1. Chronisch aktive Hepatitis Früher wurde berichtet, dass bei PSC eine chronisch aktive Hepatitis diagnostiziert wurde. Der Hauptgrund war die Entdeckung einer trümmerartigen Nekrose bei der histologischen Untersuchung dieser Patienten. Dieses Phänomen wird nun als ein Merkmal von PSC angesehen, das auf den Gallenwegen beruht. Kontrast kann die Schwierigkeit der Differentialdiagnose lösen.Außerdem leiden Patienten mit chronisch aktiver Hepatitis häufig an akuter Hepatitis, häufig an Hepatitis-Kontakt in der Anamnese oder an Bluttransfusionen, Injektionsverschmutzung usw. Das Erkrankungsalter ist gering, normalerweise nach 2 bis 3 Wochen Ikterus Allmählich abgeklungen, erhöhte sich die ALT im Serum signifikant und GGT und ALP erhöhten sich nicht oder nur geringfügig, was identifiziert werden kann.

2. Sekundär sklerosierende Cholangitis Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine in der Vorgeschichte rezidivierende Gallenwegserkrankung oder eine Gallenwegsoperation.Die entzündliche Stenose des Gallengangs ist meist ringförmig, die Stenose ist kurz, die epitheliale Schädigung der Gallenschleimhaut ist offensichtlich und es kann zu Erosion, Geschwüren und Granulationen kommen. Die Schwellung bildet sich, oft begleitet von Steinen, und die Gallengangstenose von PSC ist länger, und die Läsion befindet sich hauptsächlich in der Submukosa, die fibrotisch und die Gallengangsschleimhaut intakt ist, was den Hauptunterschied zwischen den beiden darstellt.

3. Eine kleine Anzahl von PSC-Fällen von primärer Cholangitis stellen nur intrahepatische oder extrahepatische Gallengänge vor dem Beginn dar. Wenn nur eine intrahepatische Gallengangserkrankung vorliegt, sollte auf die Identifizierung einer primären Cholangitis geachtet werden Eine Krankheit, die hauptsächlich bei jungen Frauen auftritt, histologisch manifestiert als nicht-suppurative Cholangitis, Serum, das hohe Antikörpertiter enthält, keine Läsionen im extrahepatischen Gallengang und PSC tritt hauptsächlich bei Männern auf, viele Patienten mit Geschwüren Colitis, serumfreie Markierung oder niedrige Antikörpertiter können identifiziert werden.

4. Primäres Cholangiokarzinom Das Erkrankungsalter liegt in der Regel bei 40 bis 50 Jahren, häufig mit Gewichtsverlust oder Gewichtsverlust. Eine chirurgische Untersuchung und eine histologische Untersuchung können die Diagnose bestätigen. Bei PSC-Fällen mit segmentaler oder diffuser Gallengangstriktur aufgrund des Gallenwegs Bei einer breiten Stenose und einer ausgedehnten Fibrose des Gallenwegs ist es schwieriger, ihn vom Cholangiokarzinom zu unterscheiden, insbesondere wenn der intrahepatische Gallengang nicht befallen ist. Die ausgedehnte Ausdehnung des intrahepatischen Gallengangs ist bei Cholangiokarzinomen häufiger und bei PSC nicht üblich Patienten mit extrahepatischer Gallengangsstriktur müssen die Möglichkeit eines Cholangiokarzinoms in Betracht ziehen.Gegebenenfalls kann ein Cholangiokarzinom durch Zytologie oder Biopsie ausgeschlossen werden.Es ist zu beachten, dass PSC eine maligne Tendenz aufweist und eine maligne Transformation zum Zeitpunkt der Erstdiagnose oder Nachsorge in Betracht gezogen werden sollte. Die Möglichkeit einer plötzlichen Verschlimmerung der Gelbsucht, die Cholangiographie zeigte eine Ausdehnung der Gallenwege oder der Gallenwege, eine polypoide Masse und einen Durchmesser von 1,0 cm, eine fortschreitende Stenose oder Dilatation usw. sollten in diesem Fall das Auftreten eines Cholangiokarzinoms in Betracht ziehen Serumtumor-Marker (CEA, C19-9) und Gallenzytologie, Magnetresonanz-Cholangiographie und ECT können für die Diagnose aufregende Ergebnisse sein.

5. Primäre biliäre Zirrhose Das Erkrankungsalter tritt häufiger im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, der Krankheitsverlauf ist langsam, der Ikterus schwankt, begleitet von Leber und Milz, der anti-mitochondriale Antikörper im Serum ist positiv, das Immunglobulin ist signifikant erhöht, Diagnose, Differentialdiagnose Weniger schwierig.

6. Autoimmunüberlappungssyndrom (AIH / PSC) Dieses Syndrom weist Autoimmunhepatitis- (AIH) und PSC-Symptome auf und erfüllt die diagnostischen Kriterien für Hyperglobulinämie, antinukleäre oder anti-glatte Muskelantikörper positiv. Die Leberbiopsie zeigt, dass Patienten mit Autoimmunhepatitis mit Gallenwegsveränderungen und entzündlicher Lebernekrose-Aktivität die Möglichkeit einer gleichzeitigen PSC (AIH / PSC-Überlappungssyndrom) in Betracht ziehen sollten, bei der eine Cholangiographie erforderlich ist, um die Autoimmunität zu bestätigen oder auszuschließen Überlappungssyndrom.

Es ist zu beachten, dass bei Patienten mit Colitis ulcerosa und anhaltender Leberfunktionsstörung zwar eine autoimmunaktive Hepatitis vorliegt, diese jedoch nicht so häufig ist wie bei PSC.

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