Stiff-Man-Syndrom

Einführung in das steife Syndrom Das Stiff-Mandy-Syndrom (SMS) ist eine seltene Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch Muskelschwankungen, fortschreitende Steifheit und paroxysmale Krämpfe gekennzeichnet ist. Das steife Syndrom wurde erstmals von Moersch und Woltman (1956) beschrieben. Bisher wurden nur wenige Fälle von SMS-Patienten mit zirkulierenden Antikörpern gegen Krebs und Glutamatdecarboxylase (Anti-GAD-Antikörper) bei 10 Patienten gemeldet Unter diesen zeigten 6 Fälle spezifische Antikörper gegen das 128 kDa-Antigen.Die Antikörper wurden von neuronalem Zytoplasma und Tumoren koexprimiert.Die Krebsarten mit diesem Antikörper waren vielfältig, insbesondere Brustkrebs, und fanden sich auch bei Dickdarmkrebs und Morbus Hodgkin. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Depressionen

Ursache des steifen Syndroms

Chromosomenvererbung (36%):

Die Ätiologie von SMS war bisher unklar und seltene autosomal-dominante Vererbung. Solimena (1988) vermutete, dass seine Pathogenese mit Autoimmunität zusammenhängt. Die Literatur berichtet, dass SMS mit Autoimmunerkrankungen wie perniziöser Anämie, Hyperthyreose, Thyreoiditis, Nebenniereninsuffizienz, Leukoplakie, insulinabhängiger Diabetes mellitus usw. Einige Patienten hatten bereits vor der Erkrankung eine Infektion und ihre Leukozyten, Proteine oder Immunglobuline in der Gehirnflüssigkeit sind leicht erhöht.

Neuronaler Schaden (20%):

Es wurde berichtet, dass 60% der SMS-Fälle Anti-GAD-Antikörper aufweisen, und die meisten Patienten mit insulinabhängigem Diabetes mellitus ohne neurologische Schädigung können diesen Antikörper auch finden.Alle oben genannten Hinweise legen nahe, dass Autoimmunmechanismen an der Pathogenese von SMS beteiligt sind und Patienten mit SMS Muskelsteifheit aufweisen. Die Ursache ist unklar, und einige dieser Patienten können durch eine Schädigung der Rückenmarksneuronen verursacht werden.

Sonstiges (10%):

SMS kann auch mit bösartigen Tumoren wie Brustkrebs, Lymphom und Lungenkrebs in Verbindung gebracht werden, so dass es als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet wird.

Pathogenese

60% bis 70% der SMS-Patienten haben erhöhte Anti-Glutamat-Decarboxylase- (GAD-) Autoantikörper im Serum und in der Liquor-Anti-Glutamat-Antikörper. Da die Rolle dieser Antikörper bei der Erkrankung nicht klar ist, können Plasmaaustausch- und Immunsuppressiva einige Patienten mit Symptomen lindern. Die obigen Befunde legen nahe, dass die Erkrankung eine Autoimmunerkrankung sein kann.

Alpha-Motoneurone werden durch das exzitatorische katecholaminerge Nervensystem und das inhibitorische Gamma-Aminobuttersäure-Energiesystem (GABA) gesteuert. SMS kann aufgrund des Ungleichgewichts zwischen beiden aufgrund der Noradrenaldrüse des Patienten zu Muskelsteifheit und -klonizität führen. Der Metabolit Methoxypoxyethanol (MHPG) ist signifikant erhöht. Die klinische Anwendung von Diazepam hat eine gute Wirksamkeit und die Entdeckung von GAD-Antikörpern erzielt. Diazepam kann die Aktivität von Katecholamin-Nerven hemmen, die Erregbarkeit von -Motoneuronen verringern und das Zentrum von GABA verbessern. Hemmung, verringertes MHPG im Urin, GAD ist das endoplasmatische Enzym des GABAergen Nervs, der Glutamat in GABA umwandelt, der Anstieg des GAD-Antikörpers kann die Synthese oder Dysfunktion von GABA beeinflussen, und die Hemmung von GABA ist verringert. Wissenschaftler glauben, dass der Mechanismus der SMS-Muskelsteifheit durch hemmende Interneurone gehemmt werden kann und dass exzitatorische Interneurone hyperaktiv sind. Kurz gesagt, die genaue Pathogenese dieser Krankheit muss weiter untersucht werden.

Prävention des Zombiesyndroms

Es gibt keine spezielle Vorsichtsmaßnahme für die Früherkennung und Behandlung möglicher Autoimmunerkrankungen wie perniziöser Anämie, Hyperthyreose, Thyreoiditis, Nebenniereninsuffizienz, Leukoplakie, insulinabhängigem Diabetes usw. sowie Brustkrebs, Lymphom, Lungenkrebs Wie bösartige Tumoren.

Komplikationen des steifen Syndroms Komplikationen Depression

Patienten haben oft psychiatrische Symptome wie Depressionen, Angstzustände, aber normale Intelligenz, Steifheit der Brust- und Bauchmuskulatur können schwer zu atmen sein Die Wirbelsäule ragt hervor.

Symptome des steifen Syndroms Syndrom Häufige Symptome von Muskelsteifheit im Gesicht, Dysphagie, Krämpfen der Bauchmuskulatur, Dyspnoe, Dyspnoe, sensorischen Störungen, Schwierigkeiten bei der Varusdepression

1.SMS ist meist verbreitet, kein offensichtlicher Geschlechtsunterschied, Alter 13 bis 73 Jahre, ausländische Berichte sind heimtückischer Beginn, langsamer Fortschritt ist häufiger, während inländische Shi Pei Lin (1992) 12 Fälle von akutem subakutem Beginn in 10 Fällen, dem Krankheitsverlauf, berichteten Es ist Tage bis Monate.

2. Hervorragende klinische Merkmale betreffen den Rumpf, den Hals, die axialen Muskeln der Extremitäten, den Antagonismus der Muskeln zur gleichen Zeit, Muskeln sind hartnäckig oder schwankende Steifheit und paroxysmale Schmerzen oder schmerzloser Auswurf, äußere Reize oder emotionale Faktoren können es bewirken Exazerbation, der Patient leidet unter Schmerzen, Schreien, Schwitzen, Atembeschwerden, starker Muskelkontraktion und Fixierung der Gelenke, wie "Tetanus-like oder stark-like", schwere Frakturen können auftreten, Kopf- und Nackenmuskulatur sind schwer zu öffnen, Nacken Engegefühl, Schwierigkeiten beim Drehen des Nackens, Mimikstörung, Schluckbeschwerden, unklare Sprache, aber Gehirnnerven sind nicht betroffen, Steifheit der Brust- und Bauchmuskulatur kann schwer zu atmen sein, platter Bauch, Kontraktion der Streckmuskulatur ist bei sichtbarem Zehenrücken zu stark Beugung, Fußvarus, paraspinale Muskelkontraktion verursachen Wirbelsäulenvorsprung, Schlaf oder Muskelrelaxans können Muskelsteifheit, keine sensorische Störung und Pyramidenbahnzeichen lindern oder verschwinden lassen.

3. Patienten haben oft psychische Symptome wie Depressionen, Angst, aber Intelligenz ist normal.

Untersuchung des steifen Syndroms

Bisher hat keine Laboruntersuchung die Diagnose von SMS bestätigt: Normale Routinetests sind normal, Serummuskelenzyme sind normal oder leicht erhöht, Kreatinin kann erhöht sein, GAD-Antikörper im Serum positiv und Liquor kann bei der Diagnose helfen, Liquorleukozyten, Eiweiß und Immunglobulin IgA, IgG, IgM können leicht erhöht sein.

1. Eine routinemäßige Elektromyographieuntersuchung kann eine große Anzahl kontinuierlicher normaler Trainingseinheitenaktivitäten in der Muskelgruppe antagonisieren: Eine externe Stimulation kann diese verstärken, Patienten können sich nicht beherrschen, Schlaf- oder Muskelrelaxanzien können schwächen oder verschwinden, und die Nervenleitungsgeschwindigkeit ist normal.

2. Die MRT ist größtenteils normal und eine kleine Anzahl von Patienten weist eine vorübergehende T2-gewichtete hohe Signaländerung im Hirnstamm oder im Halswirbelsäule auf.

3. Die meiste Muskelbiopsie ist normal und einige der Muskelfasern sind leicht transparent und die peripheren Nerven sind normal.

Diagnostische Identifizierung eines steifen Syndroms

Diagnose

Gemäß typischen klinischen Manifestationen ist eine progressive Muskelsteifheit, ein paroxysmaler Krampf, hauptsächlich aufgrund einer antagonistischen Muskelbeteiligung auf der Mittelachse, Elektromyographie, Schlaf- oder Applikationsstabilität, die Symptome lindern oder verschwinden lassen, usw. nicht schwer zu diagnostizieren.

Differentialdiagnose

Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein anderer Begleiterkrankungen wie bösartiger Tumoren sowie die Identifizierung mit Tetanus, neuromuskulärer Rigidität, fortschreitender supranukleärer Lähmung, Parkinson-Krankheit und Schnarchen sollten berücksichtigt werden.

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