Optisk atrofi

Introduktion Optisk atrofi er ikke navnet på en sygdom, men henviser til en formationsændring forårsaget af en hvilken som helst sygdom, der forårsager nethindegangionceller og aksoner, hvilket resulterer i en udtynding af synsnerven. Det er en generel betegnelse for patologi. Axillær celle, axonal degeneration, der forekommer mellem nethinden og den laterale genikulære krop. Optisk atrofi er det ultimative resultat af synsnervelæsioner, manifesteret som degeneration og forsvinden af ​​synsnervefibre, ledningsdysfunktion, synsfeltændringer, synstab og tab. Generelt opdelt i to kategorier af primær og sekundær.

Årsag til sygdom

Det kan være forårsaget af forskellige årsager, såsom iskæmi, betændelse, kompression, traumer og demyeliniserende sygdomme.

1. Sekundær synsnerveatrofi forårsaget af intrakraniel hypertension

2. Intracranial betændelse, mere almindelig ved tuberkuløs meningitis eller optisk arachnoiditis

3. Retinopati

(1) vaskulær, central retinal arterie eller veneobstruktion, arteriosklerose i selve synsnerven, normale ernæringsmæssige vaskulære lidelser, blødning (fordøjelseskanal og livmoder osv.).

(2) betændelse.

(3) Efter glaukom.

(4) Retinitis pigmentosa.

(5) Refsum sygdom.

(6) Sort mongolsk familiel demens.

4. Optisk neuritis og optisk neuropati

(1) vaskulær, såsom iskæmisk optisk neuropati.

(2) Demyeliniserende sygdom.

(3) Vitaminmangel.

(4) Forgiftning på grund af bly eller andre metaller.

(5) Herpes zoster.

(6) syfilis.

5. Forårsaket af undertrykkelse

Tumorer, herunder meningiomas, craniopharyngioma, hypofyse adenomer, aneurismer (anterior kommuniserende aneurismer).

Skelettsygdomme, inklusive Pagets sygdom, osteitis deformitet og kranial stenose.

Ankeltumor.

6. Traumer

7. Metabolske sygdomme såsom diabetes, gangliosider osv.

8. Arvelige sygdomme

Lebers sygdom, cerebellar ataksi, perifer neuropati såsom Chareot-Marie-Tooth sygdom.

9. Ernæringsoptisk atrofi

10. Diverse

Hos børn er årsagerne mere komplicerede som følger:

Kromosomal abnormalitet

Meow-syndrom, den lange arm af kromosom 18 mangler.

2. Lipidsygdomme

Tay-sachs sygdom, Sandhoffs sygdom, lactosyl (neuro) sphingosinforgiftning, NIEMANN-Pieck sygdom, α-ß-lipoproteinæmi (Bassen-kornzwig syndrom).

3. Mukopolysaccharidose

Hurlers mucopolysaccharidosis, med cystineuria.

4. Minerale metabolismedefekter og deres stofskifte

Menkes sygdom, juvenil diabetes, cystisk fibrose i bugspytkirtlen, systemisk gangliospasm, Zellwages sygdom, Albers-Schönberg sygdom.

5. Arvelig retinitis pigmentosa

Ushers-syndrom, Kesrns-Sayer-syndrom, Alstrom-syndrom.

6. Grå stof

Battens sygdom, axonal underernæring hos spædbørn, Hallervorden-Spatz sygdom.

7. Cerebellar ataksi

Behr optisk atrofi, Marie ataxi, arvelig motorisk eller sensorisk polyneuropati, Charcot-Marie-Tand sygdom, olivenpons cerebellær degeneration.

8. Primære læsioner i hvidstof

Unormal degeneration af hvidt stof, Krabbers sygdom, kavernøs degeneration af hvidt stof (Canaran), Sudans hvidstofgenerering, Merzbacher-pelizaeus sygdom, Cockayne-syndrom.

9. Demyeliniserende sygdom

Adrenal degeneration af hvidt stof, multipel sklerose.

10. Familial optisk atrofi

Leber sygdom, infantil optisk atrofi (recessiv, dominerende).

11. Forøget intrakranielt tryk

Falske hjernesvulster, intrakraniel blødning, kranietestenose og akvædukt blokerede hydrocephalus.

Inspektion

Relateret inspektion

Øje- og tidsmæssigt område CT-undersøgelse pupillærrefleks

1. Visuel evokeret potentiel (VEP) undersøgelse

Det kan ses, at P100-peak-latensen er forsinket eller / og amplituden er markant reduceret. VEP kan objektivt evaluere visuel funktion og er af stor betydning for diagnose, sygdomsovervågning og effektivitetsevaluering af OA.

2. Central synsfelt kvantitativ tærskelkontrolprocedure ved hjælp af almindelig computer automatisk perimetri

Synlig indsnævring af centripetal, sommetider kan få årsagen til sygdommen, såsom bilateral hemianopi, bør udelukke de intrakranielle visuelle tværgående besættelser, store midterste eller paracentrale mørke pletter bør udelukke Leber arvelig optisk neuropati. Denne test kan bruges til vurdering af visuel funktion og er af stor betydning for diagnose, sygdomsovervågning og effektivitetsevaluering af OA.

3. CT- eller MR-undersøgelse af kraniet eller øjnene

Synlige og invasive optiske neuropati-patienter, synlige intrakranielle eller intraorbitale pladsbesættende læsioner undertrykkelse af synsnerven, optisk neuromyelitis, multippel sklerose og andre patienter med demyeliniserende læsioner i hvidt stof fra det centrale nervesystem. Denne test kan udelukke eller bekræfte undertrykkende og invasiv optisk neuropati og demyeliniserende læsioner i etiologien af ​​OA.

4. Brug af genetisk testteknologi

Påvisning af mitochondrial DNA eller nukleare gener med blod, andre kropsvæsker eller celler viser, at der er en mutation i det tilsvarende genlokus hos patienter med OA forårsaget af arvelig optisk neuropati, som kan udelukke eller bekræfte arvelig optisk neuropati i etiologi diagnosen af ​​OA.

Differentialdiagnose

1. Akut fase og anterior iskæmisk optisk neuropati, optisk skivevaskulitis, synsnerven papillitis, ingen åbenlyse ændringer i fundus og posterior optisk neuritis.

2. Den atrofiske periode skal først udelukke intrakranielle kompressionslæsioner og være differentieret fra andre genetiske typer optisk atrofi.

3. Sygdommen skal differentieres fra demyeliniserende sygdomme såsom multipel sklerose og optisk neuromyelitis.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.