Pædiatrisk desquamativ lungebetændelse

Introduktion til pædiatrisk desquamat lungebetændelse Desquamative interstitial lpneumonia (DIP eller D. histocytic I.P), også kendt som desquamative interstitial lungebetændelse, idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose, idiopatisk interstitial lungebetændelse. Børn er sjældnere end voksne og kan findes hos spædbørn og børn i alle aldre. Det mindste tilfælde i litteraturen er en dag efter fødslen, og både mænd og kvinder kan udvikle sygdommen. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: mandlige børn er mere almindelige, forekomsten er omkring 0,03% - 0,08% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kronisk pulmonal hjertesygdom pulmonal hypertension

Årsager til pædiatrisk desquametic lungebetændelse

(1) Årsager til sygdommen

Uforklarlig årsag, fremmedlegeme reaktion eller autoimmun fænomen eller infektionssekvenser, det er ikke klart, fordi der er fundet reumatoid faktor, anti-nukleært antistof og lupusceller, det blev engang betragtet som en bindevævssygdom, immunkompleks Tilstedeværelsen og afsætningen af ​​IgG og komplement i alveolerne antyder, at sygdommen er en immunsygdom, og nogle mennesker tror, ​​at den er forbundet med alveolær proteinose. Det er også rapporteret, at den er medfødt efter at have været inficeret med åndedrætsvirus, såsom adenovirus og mycoplasma-infektion. Der er rapporteret om rubella hos børn med inflammatorisk tarmsygdom behandlet med Sulfesalazine, nogle gange uden nogen åbenbar årsag.

(to) patogenese

Patologien for denne sygdom er hovedsageligt kendetegnet ved akkumulering af et stort antal afrundede, ovale eller uregelmæssigt formede epitelceller af type II i det alveolære hulrum.Cytoplasmaet er åbenbart surfarvet i hæmatoxylin- og eosinfarvede sektioner og mange epitelceller. Der er vakuoler i forskellige størrelser i cytoplasma, fortykkede alveolære vægge, telangiectasia, overbelastning og ødemer og infiltration af monocytter, lymfocytter og eosinofiler.

Pædiatrisk desquamativ lungebetændelse

På nuværende tidspunkt er der ingen effektiv forebyggelsesmetode, og rettidig påvisning af rettidig behandling er bedre.

Pædiatriske desquamative komplikationer i lungebetændelse Komplikationer pulmonal hypertension kronisk pulmonal hjertesygdom

Dannelse af komplet fibrose og vesikulære lungelunger i det alveolære hulrum, de fleste patienter med lungefibrose fører til pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom og højre hjertesvigt.

Symptomer på pædiatrisk desquametisk lungebetændelse Almindelige symptomer PAS-farvning positiv hårnål tør hoste hjertefrekvens øget vokaltab af appetit tab lungefibrose clubbing (tå) dyspnæ pleural effusion

Det kan opdeles i primær og sekundær. Den primære sygdom er mere akut. Efter sekundære forhold til andre sygdomme ligner symptomerne diffus lungefibrose. Sygdommen er mere lumsk, men den kan også pludselig starte. Vises hovedsageligt som hurtig vejrtrækning, progressiv dyspnø, stigning i hjerterytmen, cyanose, tør hoste, vægttab, svaghed og appetitløshed, feber højst 38 ° C, alvorlig åndedrætssvigt og hjertesvigt, kan pludselig dø efter at have spist Nogle gange kan du se klæbning, tå, lungetegn er ikke indlysende, nogle gange kan den nedre lunge høre den våde og våde stemme, røntgenbillede viser to lungeglas eller maske, flassende skygge, kan være uklar Den uskarpe trekantskygge, fra lungedøren langs hjertet til lungebasen og periferien af ​​frigivelsen, nogle gange synlige emfysembobler, pneumothorax og pleural effusion og andre komplikationer, langvarig lungesygdom, perifere blod-eosinofiler kan ses øges.

Undersøgelse af børn med desquamative lungebetændelse

Der er ingen særlige fund i generelle laboratorieundersøgelser.

1. Blodrutineundersøgelse: hvide blodlegemer overstiger normalt ikke 15000 / mm3, og eosinofiler kan stige.

2. Biokemisk blodundersøgelse: Der er ingen ændring i serumprotein, reumatoid faktor, anti-nukleær faktor eller lupusceller kan være positive, og immunoglobulin niveauer er unormale.

3. Blodgasanalyse: Der er hypoxæmi.

4. Lungebiopsi: desquamativ interstitiel lungebetændelse, en variant af idiopatisk lungefibrose med lignende symptomer, men ændringerne i lungevæv under mikroskopet er markant forskellige med omfattende ardannelse.

Hjælpekontrol

1. Billedegenskaber

(1) Røntgenbillede af bryst: 20% af patienterne har normale røntgenbilleder af brystet, 1/4 af patienterne har flassende, slørede skygger eller diffuse skygger, diffuse jordglasskift i midterste og nedre lungefelter og lineær eller retikulær dannelse i det senere stadium. , nodulære mellemliggende billeder.

(2) CT: En højopløsnings-CT-scanning af ca. 1/4 af patienterne viste en diffus jordglasglaslignende ændring i mellem- og nedre lungefelter, og et lineært, retikulært, nodulært interstitielt billede blev vist senere.

2. Lungefunktionstest er en restriktiv ventilationsforstyrrelse ledsaget af nedsat diffus funktion og hypoxæmi.

Diagnostisk identifikation af børn med desquamative lungebetændelse

Diagnosen kan bekræftes ved bronchoscopy eller thoracoscopic eller thoracotomy for lungebiopsi De patologiske diagnostiske kriterier foreslået af Ashen et al. (1984) er som følger:

1. Makrofager indeholdende PAS-farvning af positive partikler blev rigeligt aggregeret i alveolerne.

2. hævelse og hyperplasi af type II-epitelceller i alveolerne.

3. Der er lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler i den interstitielle, og der er mild interstitiel fibrose.

Differentialdiagnose

1. Identifikation med anden interstitiel lungebetændelse: Kliniske manifestationer og andre typer interstitiel lungebetændelse er ikke let at skelne, diagnosen afhænger hovedsageligt af lungebiopsi.

2. Fremmedlegeme i luftvejene: Børn med desquamative interstitiel lungebetændelse med tør hoste og progressiv dyspnø som de vigtigste symptomer. Under den fysiske undersøgelse kan lungerne lugte tørt sputum og blemmer eller åndedrætslyde, hvilket er let at forveksle med fremmedlegemer i luftvejene. punkt:

(1) Luftvejene har en klar historie med indånding af fremmedlegemer, mens deskvamativ interstitiel lungebetændelse kan fremkaldes af "forkølelse" og skrider hurtigt frem.

(2) Røntgen i brystet: fremmedlegeme i luftvejene viser påvirket lungelap, atrofi i lungesegmentet, deformation og densitetsændring, mediastinal skift, mediastinal bevægelse og desquamativ interstitiel lungebetændelse manifesterer sig som interstitielle ændringer i begge lunger Diffus, hurtig indtræden af ​​progressive, invasive læsioner med makulære ændringer eller retikulære skygger, antibiotikabehandling er ineffektiv, vanskelig at bruge infektion, allergi eller bindevævssygdomsfortolkning.

(3) Alveolær vævsbiopsi: karakteristiske patologiske manifestationer af pædiatrisk desquamative interstitiel lungebetændelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.