Pædiatrisk idiopatisk lungefibrose

Introduktion til idiopatisk lungefibrose hos børn Børn med idiopatisk lungefibrose (IPF), også kendt som idiopatisk fibrotisk alveolitis, Hamman-Rich syndrom, idiopatisk diffus pulmonal interstitiel fibrose, europæiske forskere kalder det kryptogen fibrose Alveolitis, nu omtalt som fibrotisk alveolitis (FA). Det er en uforklarlig diffus lungefibrose, som muligvis ikke er en sygdom, men kun slutfasen af ​​kronisk interstitiel lungebetændelse forårsaget af forskellige årsager. Klinisk karakteriseret ved irriterende tør hoste, åndenød, progressiv dyspnø og hypoxæmi, udvikler tilstanden sig ofte og dør til sidst på grund af åndedrætssvigt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungefibrose, pneumothorax, respirationssvigt

Årsagen til idiopatisk lungefibrose hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til sygdommen er ukendt, og den antages at være relateret til genetiske og immunfaktorer. Nogle mennesker har overvejet mulige infektioner med vira og bakterier, indånding af støv og gasser, og medicin kan være disponerende faktorer. Det betragtes nu som en immun abnormalitet og kan være en immunkompleks sygdom. Nogle mennesker tror, ​​at det er en bindevævssygdom og en autoimmun sygdom, men de er ikke blevet bekræftet. Sygdommen er også relateret til genetiske faktorer, fordi nogle tilfælde har en klar familiehistorie, som kan forekomme hos tvillinger.

(to) patogenese

De patologiske træk er diffus alveolitis og pulmonal interstitiel fibrose. De typiske histologiske ændringer er interstitiel diffust fibrøst væv og kollagenvævshyperplasi og forstyrrelse, alveolær struktur ødelæggelse, fusion i en kapsel, cystevæggen sammensat af fibrøst væv og spredning af type II alveolære epitelceller. Under elektronmikroskop forsvandt alveolære celler af type I, type II-celler steg og prolifereredes, alveolær kapillærmembran blev tykkere, immunkomplekser og komplementaflejring blev observeret i alveolær væg og interstitiel, bronchiolar glat muskel hyperplasi og pulmonal arteriolar væg blev fortykket. Det alveolære septum er kendetegnet ved lymfocytter, plasmaceller, monocytter, histiocytter og et lille antal neutrofiler og eosinofiler. Det alveolære hulrum er karakteriseret ved cellulært og fibrinøst ekssudat.

Forebyggelse af idiopatisk lungefibrose hos børn

Årsagen til denne sygdom er ukendt, og det antages at være relateret til genetiske og immunfaktorer. Derfor findes der i øjeblikket ingen specifik forebyggelsesmetode.

Komplikationer af idiopatisk lungefibrose hos børn Komplikationer lungefibrose pneumothorax luftvejssvigt

Lungefibrose, pneumothorax, mediastinal og subkutan emfysem, ofte sekundær infektion, udviklede sig til sidst til luftvejssvigt og højre hjertesvigt. De fleste patienter dør af respirationssvigt forbundet med luftvejsinfektioner.

Symptomer på idiopatisk lungefibrose hos børn Almindelige symptomer Tab af appetit, træthed, sputum, blodskød, korthed, tørhed, hoste, dyspnø, hjertesvigt i højre side, klynger (tå)

Sygdommen kan forekomme hos børn og små børn, den mindste synlige i 4 måneder af babyer. Begyndelsen er for det meste skjult. Begyndelsen af ​​symptomer inden 6 måneder er for det meste akut fra 6 måneder til 2 år gammel, hvilket kan være akut eller kronisk, og de fleste forekommer efter 2 års alder. Kliniske symptomer med tør hoste er mere almindelige sygdomme, som kan være forbundet med blodstase, åndenød, progressiv dyspnø, forværring efter træning og cyanose, generelt ingen feber, kan have vægttab, træthed, appetitløshed og pulmonal hjertesygdom. Endelig udviklet sig til respirationssvigt og højre hjertesvigt. De fleste patienter dør af respirationssvigt forbundet med luftvejsinfektioner. Fysisk undersøgelse viste, at barnet med dysplasi blev diagnosticeret med lungesputum, og lyden af ​​den lille sputum blev hørt i bunden af ​​lungen.Det blev kaldt Velcho snorken og havde åbenlyst kølbånd (tå). Laboratorieundersøgelse af EKG-lungefunktion og lungerøntgen kan hjælpe med at diagnosticere.

Undersøgelse af idiopatisk lungefibrose hos børn

1. Generel undersøgelse 30% til 50% af patienterne kan have reumatoid faktor og anti-nukleært antistof-positivt, nogle patienter med øget erythrocytsedimentationsrate, kan have høj gamma-globulinæmi, kold globulin-positiv. Eosinophilia kan ses.

2. Tidlig blodgasanalyse for hypoxæmi uden hypercapnia, men hypercapnia kan forekomme i det sene stadium. Hypoxæmi er forbundet med anstrengelse eller træning, dvs. hypoxæmi forværres, når man udøver kraft eller træner.

3. Lungefunktionstest viste restriktive ventilationsforstyrrelser. Alle lungevolumenværdier faldt markant i forhold, såsom lungekapacitet, funktionel restkapacitet og total lungevolumen; pulmonal overensstemmelse og diffusionsfunktion blev også signifikant reduceret, hvor sidstnævnte optrådte tidligt, og detektionshastigheden var høj.

4. Der er flere inflammatoriske celler i den bronchoalveolære skyllevæske af bronchoalveolær skyllevæske, og der er relativt flere mastceller.

5. Lungebiopsi kan bekræfte diagnosen. Åben bryst- eller thorakoskopisk lungebiopsi betragtes som den "gyldne standard" til diagnose af denne sygdom. For at få et repræsentativt lungeeksemplar skal mindst to forskellige steder med biopsi undgås i spidsen og den midterste flamme, mest i den ipsilaterale øvre og nedre flamme. Åben brystkasse eller videoassisteret thorakoskopisk lungebiopsi kan mere præcist skelne graden af ​​betændelse og fibrose. Det har en vis diagnostisk værdi til bestemmelse af aktivitetsgraden af ​​alveolær inflammation og sluttrin lungefibrose. De histopatologiske fund var som følger: det blotte øje var normalt i det tidlige stadium, men der var lymfocytter og plasmaceller, der infiltrerede omkring den alveolære væg, alveolære og bronchier, og lejlighedsvis eosinophil infiltration; i det sene stadium blev der observeret diffuse honningkødlignende ændringer. Under lav forstørrelse er det normale lungevæv, interstitiel betændelse, fibrose og honningkødlignende ændringer ujævnt fordelt, og den perifere lunge-parenchym er den mest alvorlige. Interstitiel betændelse er en flassende fordeling inklusive alveolære septale lymfocytter og plasmacelleinfiltration ledsaget af alveolar type II celleproliferation.

1. Røntgenundersøgelse af lungerøntgenændringer falder ofte sammen med patologiske ændringer, der viser en lang række granulater eller prikkelignende skygger eller knuder. I det senere trin er de prikkede skygger i midterste og nedre lungefelter diffuse, og når fibrose bliver mere og mere tæt, vises en tyk strimmellignende skygge. Når det interstitielle fibrøse væv trækker sig sammen, udvides alveolerne og bronchiolerne til dannelse af en bikagelunge. Nogle gange kan man se pneumothorax, mediastinum og subkutan emfysem, ofte med sekundær infektion.

2. Elektrokardiogrammet kan vise tegn på højre hjertehypertrofi.

3. Lungedysfunktion Luftvejsresistens forøges ikke, men der er restriktive ventilationsforstyrrelser med nedsat lungekapacitet, nedsat lungekapacitet, nedsat lungekompetence og nedsat lungediffusion.

4.CT viser et bredt netværk af prikkelignende strukturer, blandet med små sac-lignende skygger, øget og udvidet lungetekstur, synlige stripskygger og prikkelignende skygger parallelt med pleuraen og forbedret lungetransparens.

5. CT med høj opløsning (HRCT) viser fine strukturændringer:

(1) Frostet glaslignende skygge med høj densitet, hvor de polycystiske forandringer dannet ved lille bronchiectasis ses, hvilket er en tidlig ændring af interstitiel lungefibrose.

(2) Den subpleural linje viste en subpleural bue med en skygge bredde på 3 mm, som blev fundet i det tidlige stadium af lungefibrose.

(3) Den interlobulære septale uregelmæssige fortykning, grænsefladen med lungen og pleuraen er uregelmæssig, og den lobulære struktur deformeres.

(4) En diffus eller klistret honningkakeformet lav-tæthedsskyggezone, for det meste beliggende i det subpleurale område (1 cm i diameter).

Diagnose og differentiel diagnose af idiopatisk lungefibrose hos børn

Det skal differentieres fra mange lungesygdomme, der kan forårsage pulmonal interstitiel betændelse eller fibrose, og adskilles fra dem, der optræder som retikulære eller nodulære skygger på røntgenstråler. For det første skal det adskilles fra miliær tuberkulose og invasiv lungetuberkulose, efterfulgt af DIP og lymfocytisk interstitiel lungebetændelse (LIP), lungerigantcelleindesættelsessygdom, forskellige kroniske interstitielle lungebetændelser, eosinofil lungebetændelse og lunge Differentiering af hæmosiderin, eksogen allergisk alveolitis, lungebindevevssygdom og sarkoidose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.