Lymfocytisk interstitiel pneumoni hos børn

Introduktion til lymfocytisk interstitiel lungebetændelse hos børn Lymfocytisk interstitia lpneumoni (LIP) er en ualmindelig læsion af godartet hyperplasi af modne lymfocytter i pulmonalt interstitielt og alveolært rum. Da lymfocytisk interstitiel lungebetændelse er sjælden hos voksne, er den almindelig hos børn og er forbundet med AIDS. Grundlæggende viden Andelen af ​​børn: forekomsten af ​​børn er ca. 0,008% -0,009% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungefibrose

Pædiatrisk lymfocytisk interstitiel lungebetændelse

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til lymfocytisk interstitiel lungebetændelse er ukendt, for tidlig fødsel og lav immunfunktion er ofte årsagen, og årsagerne er som følger:

1. HIV-infektion med HIV-infektion fører til lymfocytproliferation.

2. HIV har en synergistisk effekt med EBV-infektion.

3. Immunitet, genetiske faktorer forbundet med HLA-DR'er, HLA-DRs fænotype, den relative risiko for lymfocytisk interstitiel lungebetændelse er så høj som 70,1%, kan også være forbundet med mange immunmedierede sygdomme, såsom autoimmun hæmolytisk Anæmi, kronisk aktiv hepatitis, juvenil rheumatoid arthritis, thyroiditis, systemisk lupus erythematosus, myasthenia gravis og Sjögrens syndrom.

(to) patogenese

Der er forskellige hypoteser. For det første forårsager HIV i sig selv lymfatisk hyperplasi. Derudover er HIV forbundet med EBV-infektion. EBV og HIV har synergistiske virkninger. LIP adskiller sig fra interstitiel lungebetændelse og desquamativ interstitiel lungebetændelse. Det er ikke interstitiel. Lungebetændelse, som er en proliferativ sygdom i lungelymfocytter, forekommer ikke kun ved HIV-infektion, men også ved primær immunsvigt og autoimmune sygdomme, herunder autoimmune sygdomme, herunder Sjögrens syndrom, kronisk aktiv hepatitis, myasthenia gravis og Ondartet anæmi; immundefektionssygdomme inkluderer knoglemarvstransplantationspatienter, der er rapporter om HIV-inficerede børns opfølgning, LIP kan nå 30% til 50%, nogle mennesker tror, ​​at LIP kan være familiært på grund af antigen-aktiverede T-lymfocytter, såsom CD4 til at producere cytokiner IL-2, der forårsager spredning af vævsbeskadigede effektorceller (CD8), er rapporteret i 8 tilfælde af LIP i lungebiopsiprøver, 8 tilfælde af EBV er fundet; også rapporteret, at CD8-lymfocytose inkluderer parotis hævelse, Sjogren's syndrom og LIP og sorte patienter er forbundet med HLA-DR5, og den relative risiko for HLA-DR5-fænotype er 70,1%.

Pædiatrisk lymfocytisk interstitiel lungebetændelsesforebyggelse

Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger mod denne sygdom og bør opdages tidligt og behandles omgående.

Pædiatrisk lymfocytisk interstitiel lungebetændelse Komplikationer lungefibrose

Det kan udvikle sig til lungefibrose med respirationsinsufficiens, til sidst med respirations- og kredsløbssvigt.

Symptomer på lymfocytisk interstitiel lungebetændelse hos børn Almindelige symptomer Våd splenomegaly sputum sputum negle (tå) Lymfeknude hævelse, spytkirtelforstørrelse, åndedrætsbesvær

Begyndelsesalderen er ca. 1 år gammel (5-81 måneder). Den gennemsnitlige overlevelsestid for HIV-inficerede børn med LIP som det første symptom er 72 måneder. Udbruddet er langsomt, ikke-specifikke symptomer, almindelig hoste, åndedrætsbesvær og vægttab. Feber, svaghed og smerter i brystet, hæmoptyse er mindre almindelig, fysisk undersøgelse se systemisk lymfadenopati, udvidelse af spytkirtler, hurtig hjerterytme, hurtig vejrtrækning, cyanose, clubbing, normal auskultation eller hvæsende vejrtrækning eller indånding Røntgenfilm viste forøget lungetekstur eller prikkelignende skygge, fjedrende infiltrerende skygge i bunden af ​​lungen, synlige knuder, små hilariske lymfeknuder, udvikling i sen fase af pulmonal interstitiel fibrose med bikagelunge, CT-undersøgelse kan vise små Nodulære skygger og jordglasskygger, lungefunktionen udviste nedsat lungekapacitet, begrænset ventilationsdysfunktion, nedsat lungekomplementering og diffus dysfunktion, hvor sidstnævnte var en mere følsom indikator for sygdomsprogression.

Undersøgelse af lymfocytisk interstitiel lungebetændelse hos børn

1. Lymfocytose og eosinophilia ses i det omgivende blod.

2. Knoglemarv kan ses i lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler.

3. Blodbiokemisk undersøgelse af immunoglobulin steg, hovedsageligt IgM; et lille antal kan være forbundet med hypogammaglobulinæmi.

4. Blodgasanalyse viste hypoxæmi.

5 patogenundersøgelse af alveolær bronchial skyllevæske kan ikke finde nogen patogener, lungebiopsi kan tydelig diagnosticeres, i de senere år kan fiberoptisk bronkoskopi og bronchoalveolær skylning også diagnosticeres.

6. Røntgenstråle dobbelt lungetekstur forøget eller prikkelignende skygge, lungebasen er åbenlyst fjedret, og det sene stadie er pulmonal interstitiel fibrose, som er en bikagelungeskygge.

7. Lungefunktion viser en restriktiv ventilationsforstyrrelse, nedsat lungekonformitet og nedsat diffus funktion.

Diagnose og diagnose af lymfocytisk interstitiel lungebetændelse hos børn

Diagnose

1. Alderen for begyndelsen af ​​sygdommen er omkring 1 år gammel, og der er en historie med HIV-infektion.

2. Kliniske manifestationer Symptomerne er snigende, langsomme, almindelige symptomer er hoste, åndedrætsbesvær og vægttab, og nogle få har feber, svaghed og brystsmerter.

3. Der kan ses tegn i de overfladiske lymfeknuder, spytkirtlerne forstørres, cyanose, hurtig hjerterytme, hurtig vejrtrækning, lungeacultation kan have vejrtrækning eller indånding våd snorken, nogle børn kan have køl, tå Og lever, splenomegali, ovennævnte egenskaber kombineret med laboratorieassisteret undersøgelse kan bekræfte diagnosen.

Differentialdiagnose

I henhold til historien om HIV-infektion, kronisk progressiv sygdom, røntgenstråler og laboratorieundersøgelse af lungebiopsipatologi og anden patogeninduceret interstitiel lungebetændelse kan stille en diagnose, har forfatteren set en 12-årig dreng LIP (patologisk bekræftelse), røntgenstråle Det ser ud som en bilateral lille honningkumskygge, HIV-negativ, og LIP skal differentieres fra svær lymfatiske invasiv sygdom.

1. Identifikation med åbenlyse lymfatiske invasive sygdomme såsom eksogen allergisk alveolitis, angioimmunoblastisk lymfom, diffus lymfoproliferativ og follikulær bronchiolitis.

2. Hos patienter med immunskade (såsom AIDS), Pneumocystis carinii, mykobakteriel infektion og CMV-infektion skal identificeres.

3. Lymfom forbundet med bronchialt lymfoidvæv Identifikation af primært lungelymfom 95% er et malignt, bronchial-associeret lymfoid B-celle-lymfom med lav kvalitet, for det meste lokaliseret, kirurgisk resekterbar, begrænset til lungerne med en bedre prognose Der er en dårlig prognose hos patienter med ekstrapulmonale manifestationer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.