Pædiatrisk leukæmi reaktion

Introduktion til pædiatrisk leukæmisvar Den leukæmilignende reaktion, også kendt som leukæmilignende reaktion, henviser til det faktum, at kroppen stimuleres af visse faktorer, hvilket resulterer i en markant stigning i antallet af hvide blodlegemer i det perifere blod eller udseendet af umodne celler, ligesom leukæmi snarere end leukæmi, som er en midlertidig proliferativ leukocytreaktion. Neutrofile forårsaget af forskellige årsager Ud over kronisk myeloid leukæmi overskrider antallet af hvide blodlegemer normalt ikke 50 × 109 / L, men kan lejlighedsvis overstige 50 × 109 / L eller endda 100 × 109 / L, mens blodneutral Den venstre granulocytkerneskift er indlysende, og der er mere sene myelocytter, mesangiale celler og endda et lille antal promyelocytter og myeloblaster. Dette fænomen ligner det ved kronisk myeloide leukæmi og bliver således en leukocytlignende reaktion. . Det har mange typer, herunder granulocytype, erythroleukemia type, plasma celletype og blandet celletype, hvor neutrofiltype er den mest almindelige. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi

Pædiatrisk leukæmi-responsetiologi

(1) Årsager til sygdommen

1. Den leukæmi-lignende reaktion er forårsaget af infektion, tumor, ioniserende stråling, medikamentforgiftning, traumer, chok, forbrændinger, allergier, større blødninger, hæmolyse og andre faktorer, og der opstår en kortvarig leukæmi-lignende blodreaktion. Absorption af infektion, toksiner og andre skadelige stoffer i blodet er den vigtigste årsag til leukæmi-lignende reaktioner hos børn.

1. Infektion: Den mest almindelige, bakterier, vira, parasitter osv.

2. Forgiftning: forgiftning ved høj varme, kviksølvforgiftning, madforgiftning, eklampsi osv.

3. Tumor: Hodgkins sygdom, tumor med knoglemetastase osv.

4. Lægemidler: arsen, antipyretiske smertestillende midler, sulfa-medikamenter, adrenalin glukokortikoider, lithiumsalte osv.

5. Blodtab, akut blodtab og hæmolyse forårsaget af enhver årsag til større blødning, akut intravaskulær hemolyse.

6. Skade på craniocerebral traume, knusesyndrom, forbrændinger i stort område osv.

7. Allergiske sygdomme, eksfoliativ dermatitis, røde hunde, allergisk lungebetændelse osv.

8. Derudover kan det også ses ved lungeinfarkt, hjerteinfarkt, elektrosjokk, ioniserende strålingssygdom, splenektomi og så videre.

2. Årsager af hver type:

(1) granulocytleukæmi reaktion: set ved akut bakteriel infektion, hæmolytisk anæmi, akut blodtabsschock, reumatoid sygdom, medikamentforgiftning, knoglemarvsmetastase osv.

(2) lymfocytisk leukæmireaktion: set i kighoste, tuberkulose, røde hunde, skoldkopper, infektiøs mononukleose, infektiøs lymfocytose.

(3) Eosinofil leukæmi-reaktion: ses ved parasitiske sygdomme, allergiske sygdomme, kollagen vaskulære sygdomme, medikamentreaktioner og lignende.

(4) Monocytisk leukæmirespons: findes ved spredt tuberkulose, gigt, brucellose, intestinal amoebiasis.

(5) erythroleukemia leukæmi reaktion: ses ved svær anæmi, benzenforgiftning, splenektomi og så videre.

(6) plasmacelle leukæmi reaktion: ses ved avanceret tuberkulose, leversygdom.

(to) patogenese

Det antages generelt, at på grund af tilstedeværelsen af ​​stimulerende faktorer, er kroppen i en tilstand af høj belastning, kapillærerne og sinusformede endotelceller i knoglemarven er beskadiget, knoglemarven spredes, og trykket i det medulære hulrum øges, hvilket forårsager overdreven proliferation og unormal frigivelse af leukocytter, hvilket resulterer i nogle umodne celler. Det frigøres også i det perifere blod i en stor mængde, og der opstår en forbigående leukæmilignende blodreaktion, som kan være en forsvarsreaktion, der er produceret af en mekanisme såsom neurohumoral væske. Pædiatriske hæmatopoietiske organer er i umoden, ustabil tilstand og er mere tilbøjelige til leukæmi-lignende reaktioner.

Forøgede perifere blodleukocytter eller umodne celler er abnormiteter i celleproduktion eller frigivelse, som kan være ledsaget af defekter i clearance og ødelæggelse. Den specifikke mekanisme er inkonsekvent. Reguleringen af ​​eosinofiler ligner den hos neutrofiler. Mange faktorer såsom antigen-antistofreaktion, eksogene proteinparasitter kan forårsage eosinophilia, og nogle tumorceller kan også producere kolonistimulerende faktorer til at stimulere hæmatopoietisk celleproliferation, differentiering, frigivelse af toksiner, hypoxiaimmunrespons, kemikalier. Andre faktorer kan beskadige de kapillære endotelceller i knoglemarven, og den medullære blodbarriere er forringet, hvilket får nogle af de umodne celler til at komme ind i blodcirkulationen og udvikle en leukæmi-lignende reaktion. Efter splenektomi kan det være fordi knoglemarven mister en del af kontroleffekten, så når nogle eksterne faktorer stimulerer knoglemarven, er det lettere at frigive de unge eller unge røde blodlegemer i det perifere blod.

Pædiatrisk leukæmi reaktionsforebyggelse

Normalt er denne sygdom forårsaget af svær infektion, visse ondartede tumorer, medikamentforgiftning, massiv blødning og hæmolysereaktion, som stimulerer hæmatopoietisk væv. Derfor er det nødvendigt aktivt at forebygge og behandle forskellige sygdomme, der forårsager leukæmi-lignende reaktioner.

1. Udfør kraftigt forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme, især virale infektionssygdomme, og gør et godt stykke arbejde med vaccination.

2. Undgå kontakt med skadelige faktorer. Undgå kontakt med skadelige kemikalier, ioniserende stråling og andre skadelige faktorer. Ved kontakt med giftstoffer eller radioaktive materialer, styrk forskellige beskyttelsesforanstaltninger; undgå miljøforurening, især indendørs miljøforurening; vær opmærksom på rationel brug af stoffer, brug celler med forsigtighed. Giftige stoffer osv.

3. Styrke fysisk træning, vær opmærksom på madhygiejne, oprethold et behageligt humør, kombiner arbejde og hvile og øg kroppens modstand.

Pædiatriske leukæmi-reaktionskomplikationer Komplikationer anæmi

I henhold til den oprindelige sygdom vises de tilsvarende komplikationer. Almindelige komplikationer inkluderer sekundær infektion, feber, lever og milt, hævede lymfeknuder og anæmi.

Pædiatrisk leukæmi reaktionssymptomer almindelige symptomer leukocytose lymfeknudeudvidelse hepatomegaly splenomegaly

Klinisk manifestation

Børn er mere almindelige med den samme forekomst af mænd og kvinder. Da den leukæmilignende respons er sekundær til andre sygdomme, er der ingen specifik klinisk manifestation. Symptomerne og tegnene varierer afhængigt af den primære sygdom. Feber er mere almindelig, og der kan være blødningssymptomer som mild lever, milt, hævede lymfeknuder og hudpletter.

2. Klinisk klassificering

Kliniske typer kan opdeles i 6 typer i henhold til den øgede reaktivitet af celler:

(1) granulocytleukæmi-reaktion: det samlede antal hvide blodlegemer kan nå 50 × 109 / L eller mere. Hovedsagelig kan neutrofile forbindes med et vist antal naive celler. I cytoplasmaen hos modne neutrofiler, toksiske granuler og vakuoler dukkede ud. Foruden hyperplasi og venstre skift blev den neutrofile alkaliske phosphatase-score for modne neutrofiler markant forøget. Fundet i infektion, blodtab, forgiftning osv.

(2) Lymfocytisk leukæmireaktion: Antallet af hvide blodlegemer er mildt eller markant forøget, og modne lymfocytter tegner sig for mere end 40% i klassificeringen, og der kan være naive lymfocytter. Fundet i infektioner, allergiske sygdomme osv.

(3) eosinofil leukæmi-reaktion: eosinofiler i perifert blod viste en stigning, ingen naive celler; knoglemarv som primitive celler, ingen ph-kromosom og eosinophil morfologiske abnormiteter. Almindelig ved infektioner, allergiske sygdomme, medikamentreaktioner osv.

(4) Monocytisk leukæmi-reaktion: antallet af hvide blodlegemer er over 30 × 10 9. styrke / l, og monocytten er> 30%. Fundet i infektioner osv.

(5) erythroleukemia leukæmi reaktion: der er unge røde og unge celler i det perifere blod, knoglemarv granulosa cellelinie hyperplasi, erythroid celleproliferation ses i forgiftning, splenektomi og så videre.

(6) plasmacelle leukæmi-reaktion: hvide blodlegemer steg, plasma-celletællingerne i perifert blod steg, ofte> 5%, neutrofiler forlod skift, mononukleære celler steg, knoglemarv som plasmacelle-systemet er aktivt, men generelt <20%, en lille mængde unge plasmaceller, endda rene plasmaceller, kan ses. Fundet i infektioner osv.

Undersøgelse af pædiatrisk leukæmi-respons

1. Blod: Hæmoglobin er normalt eller let reduceret. Trombocytantalet var normalt. Antallet af hvide blodlegemer er generelt mellem (50 og 100) x 109 / L. Hos leukæmi-lignende patienter med tuberkulose er der rapporter om leukocytter op til 220 × 109 / L. Der er forskellige typer leukæmi-lignende reaktioner afhængigt af kroppens stimulerende faktorer, som kan være forholdet mellem granulocytter, monocytter, lymfocytter eller eosinofiler. steget. Umodne celler er synlige i klassificeringen, og toksiske partikler og vakuoler vises ofte i neutrofils cytoplasma.

2. Knoglemarv: synlig toksicitet i infektionen, men også normal. Det kan være hyperplastisk eller mildt sagt aktivt, ofte med en række hyperplasi, hvoraf de fleste hovedsageligt er modne celler, eller kan have venstre kerne- eller modningsforstyrrelser, og der er ingen åbenlyst stigning i primordiale celler. Generelt er der ingen Auer corpuscle og ingen leukæmi. Unormal cellemorfologi. Erythroid og megakaryocytter er normale. Kræftende knoglemarvsmetastase-lignende leukæmi reaktioner kan også ses i forskellige antallet af kræftceller.

3. Knoglemarvshistopatologi: sinusformede blodkar er normale eller lidt forøget, ofte med falske Gaucher-celler kan mastceller let se, at jernholdige granulater kan forøges markant, fedtceller distribueres unormalt, hvoraf de fleste er fordelt langs den trabecular knogle.

4. Cytokemisk farvning: normal eller forhøjet neutrofil alkalisk phosphatase score. Tetrazolium blåfarvning blev signifikant forøget som respons på infektiøs leukæmi. Leukæmilignende reaktioner er negative for Philadelphia (ph) kromosomer, hvorimod kronisk myeloide leukæmi ses hos mere end 90% af patienterne.

5. Genetisk undersøgelse: intet ph1-kromosom. I henhold til behovene til den primære sygdom skal du vælge en hjælpundersøgelse, såsom røntgenbillede af brystet, B-ultralyd, elektrokardiogram osv.

6. Billeddannelsesundersøgelse: Røntgen tuberkulosepatienter med røntgenstråler antyder tuberkulose, brystinfektioner kan blive anmodet om. B superlever og milt, hævede lymfeknuder.

Diagnose og diagnose af pædiatrisk leukæmirespons

Diagnose

Diagnosen kan baseres på årsagen, symptomerne og relaterede test.

Differentialdiagnose

Generelt kan det skelnes fra leukæmi i henhold til medicinsk historie, kliniske manifestationer og cellemorfologi Det er vanskeligt at skelne mellem patienter med lymfadenopati, splenomegali, feber eller blødning og leukæmi.

Leukæmi er en ondartet sygdom i hæmatopoietisk væv, også kendt som "blodkræft." Det er kendetegnet ved et stort antal leukæmiceller i knoglemarv og andre hæmatopoietiske væv, der spreder sig uden begrænsning og kommer ind i det perifere blod, mens produktionen af ​​normale blodlegemer hæmmes markant, opdelt i akutte og kroniske kategorier. Ofte er det blødning, anæmi, infektion, lever- og miltlymfeknuder og andre symptomer, det er generelt svært at helbrede.

De vigtigste manifestationer er spredning og infiltration af leukæmiceller. Ikke-specifikke læsioner er blødning og underernæring i væv og nekrose, sekundære infektioner og lignende. Spredning og infiltration af leukæmiceller forekommer hovedsageligt i knoglemarv og andre hæmatopoietiske væv og kan også forekomme i andre væv i kroppen, hvilket resulterer i et markant fald i normale erythroidceller og megakaryocytter. I knoglemarven kan nogle leukæmiceller være aktive eller ekstremt aktive, men de kan være grålig rød eller gulgrøn. Lymfoidvæv kan også infiltreres af leukæmiceller, og lymfeknuder forstørres senere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.