Pædiatrisk tom sadel syndrom

Introduktion til pædiatrisk tom sadelsyndrom Tom sadelsyndrom (emptysellasy-syndrom) er også kendt som Busch-Colby-syndrom, sadel septal defekt, arachnoid cyste, sadel arachnoid divertikulum, sadel arachnoid cyste. Dette symptom henviser til en række kliniske symptomer forårsaget af komprimering af hypofysen i sadlen. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebrospinalvæske rhinorrhea

Årsager til tomt sadelsyndrom hos børn

Overførsel af cerebrospinalvæsketryk (25%):

Når sadelseptumet er defekt, indsættes det subarachnoide rum på sadlen i sella gennem en ufuldstændig sadelbarriere Når der er forøget intrakranielt tryk, såsom hypertension, fedme, hjertesvigt osv., Er det mere sandsynligt at forårsage tomt sadeltegn, cerebrospinalvæsketryk. Forøget øges mængden af ​​cerebrospinalvæske i det subarachnoide rum, hvilket kan være en af ​​årsagerne til denne sygdom.

Endokrine faktorer (25%):

I thyroidea, binyrebarken eller hypogonadal dysfunktion øges hypofysen, og sadelseptumet forstørres. Ovennævnte dysfunktion gives til erstatningsterapi, den forstørrede hypofyse genoprettes gradvist, og den forstørrede sadelseptum kan forårsage tom Sadelskilt.

Hypofyse cyste brud (25%):

I sadel eller parasagittal cyste kan små cyster midt i hypofysen sammenløbe for at øge komprimeringen af ​​hypofysen eller sprænge i det subarachnoide rum, kan give symptomer, sadelcyster er ikke ualmindelige hos børn.

Arachnoid vedhæftning i sellar-regionen (5%):

Adhæsion af arachnoid, hvilket resulterede i dårlig dræning af cerebrospinalvæsken, øget pres og forårsagede sygdommen.

Hypofyse-læsioner (5%):

Hypofyse-iskæmi, atrofi og infarkt er også en af ​​årsagerne til denne sygdom.

Pædiatrisk tom sadelsyndromforebyggelse

På nuværende tidspunkt er der ingen systematiske forebyggende foranstaltninger, der er ingen grund til at være opmærksom på og rettidig afsløring af rettidig behandling.

Komplikationer af tomt sadelsyndrom hos børn Komplikationer Cerebrospinalvæske rhinorrhea

Kan være forbundet med skjoldbruskkirtel, binyrebarken eller hypogonadal sygdom, kan forekomme alvorligt synstab, cerebrospinalvæske rhinorrhea, endokrine forandringer, knogledeformiteter og så videre.

Symptomer på pædiatrisk sadelsyndrom Syndrom Almindelige symptomer Chondroital dysplasi og ... Synssyn ændrer hypofysedysfunktion Cerebrospinalvæske rhinorrhea synsfelt krymper

1. Organdysfunktion Wilkinson rapporterede 16 børn med denne sygdom, 7 havde synlige organlidelser, hvoraf 3 havde unormal krystal og iris, 3 havde alvorligt synstab og 2 havde optisk atrofi eller reduceret synsfelt.

2. Forekomsten af ​​cerebrospinalvæske rhinorrhea er ca. 7% til 19,2%, og der er mange hovedpine.

3. Endokrine forandringer Mange voksne patienter har ingen symptomer eller tegn på endokrine forandringer, nogle kan have hypofunktion af den forreste hypofyse og posterior lobes, og børn kan have hypothalamisk-hypofyse-aksefunktions abnormaliteter.

4. Børn med misdannelse i knoglerne kan være forbundet med skeletdysplasi-syndrom.

Undersøgelse af pædiatrisk tom sadelsyndrom

Sekundær infektion kan have et perifert blod leukocytantal og en signifikant stigning i neutrofiler; cerebrospinalvæskeundersøgelsestryk øget, cerebrospinalvæske hvide blodlegemer kan øges markant under intrakraniel infektion; endokrine ændringer, hypothalamisk-hypofyse-testresultater kan findes unormalt .

Endokrin funktionstest: Blodkoncentrationen af ​​hypofysehormon hos patienter med primært tom sadel er for det meste normalt. Selv for stimuleringstesten af ​​hypofysehormonet er de fleste patienter stort set normale, men for nylig har Bianconcini et al gjort omfattende og 71 tilfælde af primært tomt sadelsyndrom. Detaljerede hypofysehormonanalyser, inklusive excitatoriske og inhiberende test af hypofysereservefunktion, viste, at 50,7% af patienterne havde en eller flere endokrine abnormaliteter, hvoraf prolactin steg med 14%, hypofunktionshypofunktion tegnede sig for 10,4% og gonadal funktion Faldt med 7%, diabetes insipidus 2,8%, ACTH steg med 1,4%, væksthormon faldt med 15,4%, hypofyse adenom 8,4%, forfatteren havde 10 hypofyse-mål kirtel dynamik test for svær primær tom sadel, inklusive hypofyse Bladenes funktion faldt, prolactinet steg (CT-scanningen viste ingen tegn på mikroadenomer), væksthormonmangel, formindskelsen af ​​gonadotropin og reduktionen af ​​ACTH var i 1 tilfælde, og 5 tilfælde viste normal funktion af hypofyseopbevaring. En af gonaderne af postmenopausale kvinder Hormon er stadig høj; 1 tilfælde af excitatorisk insulin-hypoglykæmi viser, at væksthormon er svagt reaktivt, men dette tilfælde er åbenlyst overvægtigt, mens normalt humant fedme-væksthormon også kan være svagt reaktivt. Derfor bør det tomme sadelsyndrom stadig følges for endokrin funktion.

Røntgenundersøgelse af den flade hovedfilm, for det meste manifesteret som øget sadel, gas cerebral angiografi og CT-hjerneskanning til diagnose af denne sygdom har en bestemt hjælp, kan findes, at gas frit ind i sadlen og det synlige væskenniveau, som er det vigtigste diagnostiske grundlag for denne sygdom, Røntgenbenetundersøgelse hos børn kan påvise deformiteter.

1. Røntgenundersøgelse af sadelflad og kropsafbildning: typiske morfologiske ændringer tegnede sig for 75%, såsom:

(1) Deformation: Sidepositionen viser, at sella er forstørret, og når sphenoid sinus er dysplastisk, saddelybden forstørres og oval, og når sphenoid sinus er godt udviklet, forstørres sadlen i en rektangulær form, og den forreste skive viser en ensartet symmetrisk depression i bunden af ​​sadlen. Det er konkave.

(2) Benkvalitetsændringer i sadelgulvet: I sidepositionen er sadlen nederste knoglen ensartet fortykket i den tomme sadel, og sadelens bundben er tyndere i hypofysenadenom.

2. Gas cerebral angiografi (PEG) viser, at der er gasudfyldning i sadlen, og lejlighedsvis er hypofysen halvmåneformet og skubbes ind i den nederste del af sadlen.

3. Carotisangiografi viste ikke udvidelsen af ​​den eksisterende sadeltumor til sadlen, hvilket hjælper med at bortfalde eksistensen af ​​hypofyseadenom.

4. Isotop cerebral angiografi Kun dem, der har cerebrospinalvæske rhinorrhea, skal udføre denne test.

5. CT-scanning og magnetisk resonansafbildning Imiteret koronal eller magnetisk resonansafbildning i høj opløsning kan stille en hurtig og ikke-invasiv diagnose. Typiske billeder viser hævelse i hæve, hypofyse atrofi og fyldes med den samme lave tæthed som sadel-øvre pool. Udskiftning af cerebrospinalvæske, hvis den kontrastforstærkede direkte koronale CT-scanning, ingen forbedring, alvorligt deprimeret hypofyse, blev skubbet til den nedre flanke, kan hypofysestammen nå frem til sadelbunden og danne en karakteristisk "tragt"征 "(infundibulum).

Diagnose og diagnose af pædiatrisk tom sadelsyndrom

I henhold til kliniske træk og hjælpundersøgelse kan diagnosticeres.

Forskellig fra intrakranielle tumorer, hjernens CT-scanning, gas cerebral angiografi kan hjælpe med at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.