Pædiatrisk Cushings syndrom

Introduktion til Pediatrisk Cushings syndrom Typiske kliniske symptomer og tegn, såsom blodigt fuldmånes ansigt, højt blodtryk, osteoporose, højt insulinblod osv. Kaldes Cushings syndrom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% - 0,007% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: elektrolyt ubalance hjertesvigt

Årsagen til pædiatrisk Cushing-syndrom

Overdreven sekretion af binyrebarkhormoner (30%):

Forårsager en række forskellige metabolske forstyrrelser forårsaget af kliniske syndromer, cortisol mobiliserer fedt til at nedbryde triacylglycerol til glycerol og frie fedtsyrer, mens blokering af glukose i fedtceller for at hæmme fedtsyntese, cortisol tillader insulinsekretion, kan fremme fedtsyntese, forskellige dele af kroppen Protein, fedtvæv har forskellige følsomheder over for kortikosteroider, og der er centripetal fedme.

Cortisol fremmer proteinfordeling (30%):

Hæmning af vævsoptagelse af aminosyrer og syntese af proteiner, kroppen er i en tilstand af negativ kvælstofbalance, der påvirker muskel, knogler, hudforbrug af protein, knogleafkalkning og osteoporose, der påvirker knoglevækst og udvikling af børn, overdreven cortisol fremmer leveren Glycogen formørkes også. Desuden modvirker cortisol også effekten af ​​insulin på glukosemetabolismen, reducerer brugen af ​​glukose i væv og øger blodsukkeret, hvilket kan føre til steroiddiabetes.

Adrenal cortex hormoner (30%):

Mineralocorticoiderne i binyrebarken har deoxycorticosteron (DOCA) og corticosteron, hvilket også kan øge sekretionen, hvilket forårsager natriumretention i kroppen, øget udskillelse af kalium og klor og forhøjet blodtryk kan skyldes cortisol, der styrker den noradrenale kirtel. Effekten af ​​pigmentet på de små arterier og fastholdelsen af ​​natrium i kroppen, patientens plasmainrenaktivitet øges, angiotensin II forårsager en stigning i blodtrykket, patientens modstand mod infektion reduceres markant, hud- og systemiske infektioner er almindelige på grund af cortex Alkoholen reducerer antistofets immunfunktion og hindrer dannelsen af ​​antistoffer.

Pædiatrisk Cushings syndrom forebyggelse

Mere kortisolisme forårsaget af adrenal hyperplasi forårsaget af hypofyseadenom eller binyretumor forårsaget af overdreven udskillelse af cortisol, tidlig påvisning af diagnosen af ​​sygdommen, i henhold til forskellige årsager, tidlig behandling, klinisk opmærksomhed bør rettes mod det iatrogene Cushing-syndrom Forebyggelse, når en række forskellige sygdomme behandles med et stort antal glukokortikoider, skal der udarbejdes en rimelig behandlingsplan, og dosis skal gradvist reduceres, når tilstanden er lettet.

Pædiatriske Cushings syndrom komplikationer Komplikationer, elektrolytubalance, hjertesvigt

Ofte kompliceret af elektrolytubalance, natriumretention, hypokalæmi, højt blodtryk, kompliceret venstre ventrikulær hypertrofi, hjertesvigt; vækstforstyrrelser, nedsat akademisk præstation, hukommelsestab; kan have brud, osteoporose, overflod, modstand Faldet, ofte sekundært med infektioner, især hudens svampeinfektioner. Drengen udviste en forstørret penis, normale testikler, pseudo-fremtidig pubertet og en forstørret klitoris hos kvinder. Derudover er der hår, akne, lav stemme, skamhår, manke og endda brystudvikling. Nedsat akademisk præstation, hukommelsestab osv.

Symptomer på pædiatrisk Cushings syndrom Almindelige symptomer Cushings syndrom fuldmåne ansigt hypokalæmi hypertension centripetal fedme langsom vækst osteoporose sekundær infektion muskelatrofi maskulinisering

1. Lipidmetabolismeforstyrrelse Progressiv central fedme, fuldmåne ansigt, mandibular, hals, ryg abdominal fedt akkumulering, lemmer relativt tynde, på grund af akkumulering af subkutant fedt i ryggen og nakken, udtrykt som "buffalo back."

2. Proteinmetabolismeforstyrrelser Proteinnedbrydningen øges, muskelatrofi, muskelstyrken reduceres, hudens elastiske fibre brydes, og typiske lilla linier er synlige i underliv, bagdel og lår, og kapillærer bliver sprøde.

3. Elektrolytforstyrrelse giver natrium- og vandretention, viser hypokalæmi, højt blodtryk, svær venstre ventrikulær hypertrofi, hjertesvigt og så videre.

4. Børn med vækstlidelser vokser langsomt eller stagnerer, og deres højde er kortere, for det meste under den 3. percentil. Hvis ledsaget af maskulinisering, kan væksten overstige højden for normale børn i samme alder.

5. Seksuelle organændringer, såsom adrenal androgenforøgelse, når drengen viser penisforstørrelse, testikelnormal, pseudo-fremtidig pubertet, kvinder kan have en klitorisforstørrelse og andre behårede, hæmorroider, lav stemme, skamhår, manke og endda brystudvikling osv. Faldende kvaliteter, hukommelsestab osv.

6. Andre symptomer på lemmer smerter, undertiden brud, røntgen manifestationer af generel osteoporose, kan øge røde blodlegemer, overflod på grund af øget androgen, synlig behår og acne, børn med nedsat resistens, ofte sekundære infektioner Især hudens svampeinfektioner.

Undersøgelse af pædiatrisk Cushings syndrom

1,24 timer urinfri cortisol og 17-hydroxycorticosteroider blev begge forøget, og kroppens overfladeareal var stadig højt efter korrektion Værdien af ​​børn med simpel fedme var også høj, men ikke høj efter korrektion.

2. Serum cortisolkoncentration døgnrytmeforstyrrelse, under normale omstændigheder, plasmakortisol kl. 8:00 om morgenen er højere end 11:00 om aftenen; hvis rytmen er forstyrret, er nattesekretionen højere eller tæt på morgenen, hvilket er nyttigt til diagnose.

3. Plasma ACTH forhøjes markant ved måling af hypofysesygdom eller atopisk ACTH-syndrom.

6 timer intravenøs injektion af ACTH-stimuleringstest, kan forøge plasmacortisol hos patienter med Cushings sygdom og binyreadenom, men i binyrebarkræft, atopisk ACTH-syndrom og iatrogen Cushings-syndrom øges ikke kortisol.

4. Dexamethason-inhiberingstest

(1) dexamethason-test natten over: 1 mg dexamethason kl. 23:00, hvis plasma-cortisol stadig er højt og ikke hæmmes, og urinfrit cortisol øges også, kan diagnosen af ​​Cushings syndrom etableres.

(2) Lavdosis dexamethason-inhiberingstest: Hvis dexamethason-inhiberingstestens cortisolsekretion er inhiberet, kan denne test udføres ved at tage 2 mg / d (0,5 mg hver 6. time, i alt 2 dage) dexamethason Hvis det stadig ikke hæmmes, antyder det diagnosen hypercortisolism.

(3) højdosis dexamethasoninhiberingstest: oral administration af 8 mg / d (2 mg hver 6. time, i alt 2 dage) dexamethason, hovedsageligt brugt til at identificere årsagen til hypercortisolisme, såsom højdosis dexamethason Hvis det stadig ikke hæmmes, er det sandsynligt, at der er adrenal adenom eller kræft, hvis det hæmmes, kan det være adrenal hyperplasi.

Plasma-kortisol eller 24-timers urin 17-OH-steroidindikatorer, efter inhibering skal reduceres til under 50% af kontrolværdien er normal.

5. Andre tests kan se natrium med højt blod, lavt kaliumalkalose, forøgede hvide blodlegemer og nedsat eosinofiler.

Adrenal billeddannelse:

Røntgeninspektion

(1) Røntgenben: Osteoporose kan ses i rygsøjlen, knoglemasse kan ses i lemmerne, lejlighedsvis patologisk brud, knogalder observeret i håndledsbenet, der viser knoglealdervækst, knoglemark er generelt løs.

(2) Kraniumstykke: Sadlen kan vise en stigning.

(3) abdominal almindelig film og intravenøs pyelografi: synlig renal translokation, binyreforkalkning osv. Om nødvendigt kan abdominal binyrebensangiografi bestemme tumorstedet.

2. Ultralyd i B-mode adrenal B-mode kan hjælpe placeringen og størrelsen af ​​tumoren.

3. CT og anden undersøgelse af abdominal CT, CT-scanning af binyrerne kan bestemme placering og form af tumoren, røntgen sadel eller CT kan bruges til at påvise hypofyse-læsioner.

4. MR-billeder kan identificere tumorer eller hyperplasi. Store tumorer kan ses i kræft. Adrenalskirtler scanner med kolesterol mærket med kolesterol. Radioaktiviteten på begge sider antyder hyperplasi. Den ene side af strålingen er koncentreret, og den ene side har ringe eller ingen radioaktivitet. .

Diagnostisk identifikation af pædiatrisk Cushing-syndrom

Diagnose

I henhold til typiske kliniske symptomer og tegn plus laboratorie- og hjælpeundersøgelser kan diagnosticeres.

Differentialdiagnose

De kliniske symptomer på hypercortisolisme er relateret til længden af ​​cortisolsekretion og mængden af ​​sekretion Derfor er det vanskeligt at diagnosticere på det første stadie af sygdommen, især vanskeligt at skelne fra simpel fedme Generelt er simpel fedme normalt over middelværdien. Vægtøgning, historie med superkaloridiet, irrationel diæt og levende system med en lille mængde aktivitet, men et par enkle overvægtige børn kan også finde højt blodtryk, bøffelrygg, lilla hudlinjer og andre tegn, endda udskillelse i urincortisol Mængden øges også, hvilket er vanskeligt at skelne fra tidlig cortisol. Vækstraten for enkel fedme er normal. Gentagen undersøgelse og opfølgning er nødvendig, når identifikationen er vanskelig.

De fleste børn med hypercortisolisme har vækstforstyrrelser og kort status, mens de fleste overvægtige vækst og udvikling er højere end normale børn i samme alder.Lavdosis dexamethasonundertrykkelsestest kan gøre 17-hydroxyl eller cortisol hos børn med simpel fedme. Forskydning ned til normale niveauer hjælper med at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.