Pulmonal hypertension hos børn

Introduktion til pulmonal hypertension hos børn Pulmonalt arterielt tryk overstiger den normale maksimale værdi, kaldet pulmonal hypertension. Generelt er det lungesystoliske blodtryk højere end 4 kPa (30 mmHg), og det gennemsnitlige tryk overstiger 2,7 kPa (20 mmHg). Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,1% - 0,3% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: luftvejsinfektioner lungebetændelse

Årsager til pulmonal hypertension hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Pulmonal hypertension er almindelig ved medfødt hjertesygdom, neonatal vedvarende pulmonal hypertension, hypoksiske lidelser (såsom bronchial astma, spædbarns lungebetændelse, hjertesygdom i høj højde og bronchial dysplasi) og primær pulmonal hypertension.

1. Klassificering: (1) Ifølge årsagen: 1 Primær pulmonal hypertension: Årsagen til pulmonal hypertension er ukendt.

2 sekundær pulmonal hypertension: henviser til pulmonal hypertension kan findes, den mest almindelige årsag til medfødt hjertesygdom hos børn, især i gruppen fra venstre til højre shunt med stor ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus.

(2) Opdelt efter grad: Generelt er de inddelingsmetoder, der accepteres af de fleste lærde:

1 systolisk pulmonal arterietryk: mild til 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mm Hg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mm Hg) er moderat;> 9,3 kPa (> 70 mm Hg) er mere alvorlig, 2 med pulmonalt systolisk tryk og krop Forholdet mellem det arterielle systoliske blodtryk (Pp / Ps) er delt: Pp / Ps0,75 er alvorligt.

(3) I henhold til de hæmodynamiske egenskaber er opdelt i: 1 passiv pulmonal hypertension: på grund af forhøjet venstre atrialt tryk og pulmonalt venetryk, pulmonal hypertension forårsaget af pulmonal mikrovasculatur, såsom venstre hjertesvigt, mitral ventil sygdom, tre værelser Hjerte, lungeveneobstruktion, 2 motilitet pulmonal hypertension: pulmonal hypertension på grund af høj blodstrøm i lungearterien, såsom venstre til højre shunt medfødt hjertesygdom, 3 reaktiv pulmonal hypertension: pulmonal arteriolar spasm, arteriel væg muskelhypertrofi Eller sammentrækning medfører øget pulmonal vaskulær resistens, såsom pulmonal hjertesygdom, primær pulmonal hypertension, 4 okklusiv pulmonal hypertension: hovedsageligt på grund af pulmonal emboli, varierende grader af pulmonal okklusion og reduktion af pulmonal vaskulær seng, pulmonal vaskulær endotel proliferation, Glat muskelhypertrofi, kollagenakkumulering, indsnævring af lumen, er en almindelig patologisk manifestation af forskellige pulmonal hypertension.

2. Årsager til sekundær pulmonal hypertension: I henhold til væskemekanikens princip er lungearteretrykket relateret til pulmonalt venetryk, pulmonal vaskulær resistens og pulmonal blodgennemstrømning, som kan udtrykkes som: pa = pv + Rp · Qp, hvor pa refererer til pulmonal arterietryk, pv For pulmonalt venetryk er Rp pulmonal vaskulær modstand, Qp er pulmonal blodstrøm, og alle faktorer, der forårsager en stigning i pa, Rp og Qp, kan forårsage pulmonal hypertension.

(1) Øget pulmonal blodstrøm: venstre-til-højre shunt medfødt hjertesygdom, såsom atrisk septumdefekt, ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus, atrioventrikulær bane, permanent arteriel trunk og enkelt ventrikel osv. Højtrykssystemet er forårsaget af en stigning i Qp og (2) pulmonal vaskulær sygdom: hovedsageligt forårsaget af en stigning i pulmonal vaskulær resistens (Rp).

1 diffus lungeemboli: såsom trombose, pus, fostervandsemboli, primær pulmonal trombose af hæmoglobin-sigdcellecygdomme.

2 pulmonal arteritis: forårsaget af arteritis, Raynauds syndrom, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinophilic syndrom, nodular arteritis og andre pulmonale arterier.

(3) Lungesygdomme: 1 Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL): set ved bronkial astma, emfysem, kronisk bronkitis, 2 diffuse interstitielle eller alveolære sygdomme: såsom idiopatisk lungehæmosiderin Septisk sygdom, sarkoidose, granulomatose, pulmonal interstitiel fibrose, alveolær proteinose, alveolær mikrolithiasis, 3 utilstrækkelig alveolær ventilation: primær og neuromuskulær alveolær ventilation.

(4) Lung hypertension i høj højde.

(5) Pulmonal venøs hypertension: Det er blevet nævnt, at når pv er forhøjet, er pa også bundet til at stige, og sygdommen, der forårsager pulmonal venøs hypertension, ses i Sanfangxin, mitral stenose, komplet pulmonal venøs dræning og pulmonal venøs obstruktion.

3. Årsagen til primær pulmonal hypertension Årsagen til denne sygdom er uklar, hvilket kan være resultatet af en kombination af medfødte faktorer:

(1) I lighed med essentiel hypertension hører den til neuro-humoral sygdom.

(2) Sekundær vaskulær sygdom i lungearteritis.

(3) Pulmonale vaskulære ændringer i kollagenøse (bindevæv) sygdomme.

(4) Resultater af kronisk mikroemboli-embolisering.

(5) Familie-arvelig rapporterede litteraturen, at 63 af de 25 familiemedlemmer havde pulmonal hypertension, en ting er sikkert, der er ingen medfødt hjerte- og lungesygdom i primær pulmonal hypertension.

(to) patogenese

1. Pulmonal arteries struktur og blodgennemstrømning

(1) Pulmonal arteriestruktur: Pulmonal arterie er opdelt i tre segmenter fra histologi:

1 elastisk arteriesegment: ydre diameter større end 1 mm, parallelt med bronchus, rig på ringformede elastiske fibre, mindre muskelvæv.

2 muskeltypearterier: dette segment er parallelt med bronchioles, respiratoriske bronchioles og alveolære kanaler. Væggen har mere muskelvæv, væggen er tynd, lumen er stor, og selvom væggen har sammentrækning og diastolisk funktion, er modstanden ikke stor. , dens ydre diameter <1 mm.

3 små arterielle segmenter: fra den alveolære kanal er den udvendige diameter af den alveolære væg <80μm, muskellaget er fraværende, hvilket kun efterlader endotelcellaget.

(2) Pulmonal blodstrømningsfordeling: Hoved lungearterien er kort og tyk, mindre end 4 cm fra bunden af ​​højre ventrikel, dvs. opdelt i to venstre og højre, den højre lungearteri tegner sig for 55% af den samlede blodstrøm, og den venstre lungearteri tegner sig for 45%. Et relativt lavt tryk, lav modstand og dilatant system, i reguleringen af ​​lungecirkulationen, spiller passiv regulering en meget vigtig position efterfulgt af aktiv regulering og kropsvæskeregulering.

(1) Passiv regulering af lungecirkulationen; de mest indflydelsesrige faktorer er hydrostatisk blodtryk og hjerteafgivelse.

1 hydrostatisk blodtryk: lungeblodkar er opdelt i 2 kategorier: den ene er alveolære kar direkte under påvirkning af alveolært tryk, hovedsageligt lungekapillærer, den anden er ekstra-alveolære kar, Det inkluderer blodkar i lunge parenchyma og blodkar uden for lunge parenchyma. Blandt dem påvirkes de alveolære blodkar og blodkarene i lungeparenchymen af ​​det hydrostatiske tryk i blodet og lungernes oppustede tilstand. Når den normale person er oprejst, er lungens spids ca. 30 cm højere end lungens bund. På grund af blodets tyngdekraft er det hydrostatiske tryk i lungens bund 3,1 kPa (23 mmHg) højere end lungens spids. Denne trykforskel gør hele lungens blod fra toppen. Og gradvist øges, kan forskellen mellem det øverste og nederste nå 5 til 10 gange, hvilket vil påvirke det intra-pulmonale tryk og dets trykforskel med det alveolære tryk og påvirke fordelingen af ​​lungeblodstrømmen. I henhold til resultaterne af in vitro-eksperimenter med lungeperfusionspræparater i vest blev lungerne delt i tre zoner fra top til bund. Henholdsvis PA, Pa og Pv repræsenterer henholdsvis alveolært tryk, alveolært arterietryk og venøstryk. Under normale omstændigheder, Pa> PA, er blodtryktrykket positivt, og om de alveolære blodkar kan forblive uhindret afhænger af transvægstrykket (Pa-PA), Pa> PA vaskulær tålmodighed, Pa PA, kapillær passiv ekspansion, blod I hjertets diastoliske fase sænkes Pa, PaPv> PA, det transmurale tryk er positivt, og de alveolære blodkar udvides for det meste, hvilket er den hydrostatiske virkning i blodet forårsaget af tyngdekraften.

2 ændringer i hjertets output på lungecirkulationen: alveolære blodkar har stor overensstemmelse, pulmonal arterietryk er lidt steget, det vil sige betydelig passiv ekspansion; nogle alveolære blodkar er ikke åbne, når hjertet og pulmonal arterie tryk er normalt, men højt Ved hjerteafgivelse er en lille stigning i pulmonalt arterielt tryk tilstrækkelig til at åbne denne del af blodkaret og forøge den nye blodstrømningssti. I henhold til Poiseuille-formlen R = △ P / Q, pulmonal vaskulær modstand (R) og pulmonal blodstrøm (Q) I modsætning hertil, når pulmonalt arterielt tryk (P) er konstant eller svagt forhøjet, og pulmonal blodgennemstrømning stiger, reduceres pulmonal vaskulær modstand eller ændres ikke meget. I det tidlige stadium af venstre-til-højre shunt medfødt hjertesygdom øges pulmonal blodgennemstrømning meget, men Pulmonal vaskulær resistens er forbundet med normalt eller svagt forhøjet pulmonalt arterielt tryk, og denne ændring er ikke relateret til alveolær vaskulær overensstemmelse og vaskulær åbning.

(2) Aktiv regulering af lungecirkulation: Grundlaget for aktiv regulering af lungecirkulation er, at lungevaskulær glat muskel producerer en kontraktil reaktion under påvirkning af nerver, kropsvæsker og kemiske faktorer samt selvregulering af blodkar, hvilket forårsager ændringer i vaskulær modstand og pulmonal arterietryk.

1 pulmonal cirkulationsneuromodulation: A. pulserende innervering: pulmonal vaskulatur domineres hovedsageligt af sympatisk nerve og vagusnerv, de fleste af nervefibrene er placeret i den ydre kant af det muskulære lag af vaskulær glat muskel 5 ~ 10μm, den større elastiske arterie har mere nervedistribution end musklerne Pulmonal arterie; pulmonal arterie med en udvendig diameter på mindre end 30μm har ingen nervefordeling, så niveauet af pulmonal arteriole er mindre sandsynligt, at det påvirker vaskulær modstand og ændrer blodgennemstrømningen gennem neuromodulation B. regulering af det autonome nervesystem: central nervesystem gennem autonom nerv Lungecirkulationen reguleres for at stimulere de sympatiske nerver i brystet, de cervikale sympatiske ganglier og stellate nerver forårsager energiinduceret pulmonal hypertension, og det bekræftes, at denne stigning skyldes pulmonal vasokonstriktion C. Perifere kemoreceptorer og baroreceptorer reflekterer: En hvilken som helst af de centrale efferente og afferente nerver til afskæring af den karotis legems kemoreceptorrefleksbue kan signifikant forstærke pulmonal arterietrykrespons forårsaget af hypoxi, hvilket antyder, at refleksen deltager i reguleringen af ​​lungecirkulation under hypoxi og til en vis grad Forøget hjerteproduktion, kompenserer for hypoxi og forsinker hypoxisk lungearteri Den rolle, som udviklingsprocessen.

2 Humoral regulering af lungecirkulationen: Mange biologisk aktive stoffer aktiveres, inaktiveres, syntetiseres eller frigøres i lungerne. Mange af de biologisk aktive stoffer spiller en vigtig rolle i pulmonal vasomotorisk, især i reguleringen af ​​lungecirkulationen. Med hensyn til regulering af kropsvæske spiller humoral regulering en vigtig rolle og kræver ikke nerveinddragelse, histaminfrigivelse; angiotensin II; prostaglandiner, især PGF2a, PGD2, PGE2 og TXA2; leukotriener, især LTC4, LTD4, etc. har pulmonal vasokonstriktion Roller, nyligt opdagede celler, der er afledt af endotel, producerer og frigiver endotheliumafhængig relaksationsfaktor (EDRF), der direkte virker på glatte muskelceller, aktiverer opløselig cytoplasmisk opløselig cytosolisk cyclase i glatte muskelceller, øger cGMP og fremmer proteinphosphorylering. Afslappende vaskulær glat muskel og vasodilaterende endotelceller kan også frigive nogle vækstfaktorer, direkte stimulere vaskulær glat muskelcellehypertrofi og spredning 3. Den grundlæggende mekanisme for pulmonal hypertension Den grundlæggende mekanisme for pulmonal hypertension kan forklares simpelthen ved Ohms lov, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp repræsenterer pulmonal cirkulationsresistens; Qp repræsenterer pulmonal blodgennemstrømning; pa betegner lungearteriets gennemsnitlige tryk, pv repræsenterer Betyde venetryk, kan denne ligning samles: pa = pv + Rp × Qp kan ses fra formlen, når det pulmonale venetryk og pulmonale blodgennemstrømning eller pulmonal vaskulær modstand, pulmonær arterielt tryk kan forøges.

(1) øget pulmonalt venetryk: forskellige årsager til langvarig reversibel pulmonal venøs hypertension forårsaget af pulmonalt kapillærtryk og pulmonal arterietryk øges, når pulmonalt kapillærtryk overstiger blodkolloidets osmotiske tryk, udstråler den intravaskulære væske til det interstitielle rum, hvilket gør lungerne Nedsat overholdelse, hvilket resulterer i alveolær hypoxi og pulmonal vasokonstriktion, skærpende pulmonal hypertension.

(2) Forøget pulmonal vaskulær modstand: Når væske strømmer gennem et cylindrisk rør, kan dens modstand, tryk og strømningsforhold bestemmes ved formlen modificeret af Pois-suille: R = (8π) (l / kr4) (η), hvor R er modstanden l er rørets længde, r er rørets radius, og η er væskens viskositet. Længden på blodkaret har ingen væsentlig ændring før og efter sygdommen. De vigtigste faktorer, der påvirker den pulmonale vaskulære modstand, er den varierende viskositet η, lumenradiusen og antallet af blodkar.

1 viskositetsændring: viskositetsændringer er ofte forårsaget af polycythæmi, øget hæmatokrit øger viskositeten, påvirker pulmonal vaskulær modstand, pulmonal vaskulær modstand og produktets røde blodlegemeforhold er nogenlunde logaritmisk.

2 ændringer i antallet af blodkar: A. Pulmonal vaskulær sengereserve: Når antallet af lungekar er reduceret, udvides andre lungekar udligningsdygtigt og åbent. Ifølge undersøgelsen, når antallet af pulmonale kar reduceres med mere end 75%, kan det hvilende pulmonale arterietryk stige. Opbevaringskapacitet i lungevaskulær seng er meget stor, men hos nyfødte har spædbørn begrænset opbevaring af lungevaskulære senge, hvilket skyldes det lille antal lungekar i det nyfødte, det lille antal lungekar i babyen og den begrænsede åbning af blodkarene, hvilket begrænser udvidelsen af ​​blodkar. Pulmonal vaskulær resistens øges, og pulmonal hypertension forekommer B. Antallet af alveolære arterier reduceres: de alveolære arterier, der ledsager acinar vækst, udvikles indtil 8 til 10 år. Alveolar arterien er det vigtigste vaskulære segment, der kontrollerer lungecirkulation og gasudveksling. Forholdet mellem den nedre alveolære arterie og alveolerne er 1:10. Den alveolære arterie og alveolerne vokser på samme tid. Forholdet mellem de to er fast. Hos patienter med øget pulmonal vaskulær modstand reduceres forholdet mellem alveolær arterie og alveoli til 1:30, dvs. ca. 2/3 af alveolerne. Udvikling, pulmonal vaskulær seng reduceres markant, hvilket accelererer pulmonal vaskulær resistens og pulmonal hypertension.

3 reduktion af den indre diameter af det vaskulære lumen: om reduktionen af ​​lumendiameteren forårsager en stigning i lungearteriærtrykket, der hovedsageligt bestemmes af antallet af berørte kar, hvilket resulterer i et fald i lumendiameteren: A. Ekstern komprimering eller sammentrækning af blodkar: pulmonalt ødem, forstørret venstre atrium Klem luftvejene, hvilket forårsager alveolær hypoxi og lungevaskokonstriktion, B. Pulmonal vaskulær vægfortykning: fortykkelse af den pulmonale vaskulære væg vil indsnævre det vaskulære lumen, det fortykkede muskellag eller den excentriske endometrium forårsaget af trombose Fortykning, medfødt hjertesygdom, pulmonal hypertension og pulmonal vaskulær resistens er vigtige årsager til hypertrofi af den pulmonale karvæg, C. øget pulmonal blodstrøm: når den medfødte hjertesygdom er mere end det dobbelte af det normale hjerteproduktion, pulmonal arterietryk Der kan muligvis ikke ske nogen ændring. Dette skyldes den kompenserende dilatation af lungevaskulaturen. Når strømningshastigheden øges yderligere og overskrider grænsen for pulmonal vasodilation, forekommer dynamisk pulmonal hypertension. Det skal bemærkes, at stigningen i pulmonal blodgennemstrømning ikke nødvendigvis forårsager pulmonal hypertension, ofte Som et resultat af obstruktion af lungearteriolerne og øget resistens efter stenose, fordi pulmonal arteriolar resistens er omvendt proportional med den fjerde effekt i pulmonal arteriole radius, har nogle forskere observeret, at store kamre Septaldefekt har ofte åbenlyst lungesmerenterisk hypertrofi og stenose i lumen 2 måneder efter fødslen.

4. Patologiske ændringer af pulmonal hypertension

(1) De grundlæggende patologiske ændringer af dynamisk pulmonal hypertension: dynamisk pulmonal hypertension kan forårsage plexus pulmonal arteriesygdom, og det tidlige stadium af plexus pulmonal arteriesygdom er fortykning af muskel type pulmonal arterie, muskeldannelse af fine arterier, celle intimal hyperplasi og rør Hulen er indsnævret, læsionen udvikler sig yderligere, og kollagen og elastiske fibre forøges, hvilket forårsager den intimale fibrose i lamellarrangementet. Denne form for koncentrisk lamellær intima fibrose kan fuldstændigt lukke lumen, og ekspanderbarhed kan forekomme senere. Ændringer, celluloselignende nekrose, arteritis og dannelse af plexiform læsion.

(2) Klassificering af patologiske ændringer: højdynamisk pulmonal hypertension, Heath et al. Foreslog først en 6-niveauklassificering: grad I viste pulmonal hypertrofi; grad II var pulmonal hypertrofi og endometrial celle hyperplasi; grad III viste pulmonal obstruktiv endometrium Fibrose; grad IV plexiforme læsioner; grad V på basis af de første 4 kvaliteter af lungedilatationslæsioner; grad VI med nekrotiserende lungearteritis, Institut for patologi, Fuwai Hospital, foreslog en klassificering på fire niveauer: Heath beskriver I, II-læsioner Klassificeret som klasse I (mild); Klasse II er klasse III (moderat) af Heath-klassifikation; Klasse III er klasse IV og V (tung) i Heath-klassifikation; Klasse IV er klasse VI i klasse af Heath (meget alvorlig), Det antydes også, at læsioner af klasse I og grad II er reversible; grad III er en kritisk læsion, og patienter har vedvarende pulmonal hypertension efter operationen, men nogle kan næsten vende tilbage til normal, mens grad IV, V og VI har meget fast pulmonal vaskulær modstand. Ekstensiv og irreversibel obstruktiv lungekarsygdom.

(3) Forholdet mellem klassificering af læsion og gennemsnit af lungearteriærtryk og total modstand: Ifølge undersøgelsen af ​​阮 英 茆: det gennemsnitlige pulmonale arterietryk er over 6,7 kPa (50 mmHg), den samlede modstand er> 1000 dyn · cm -5 hører til III, grad IV-læsioner, hvoraf de fleste dør. Ved komplikationer af pulmonal hypertension, når det gennemsnitlige pulmonale arterietryk er mindre end 6,7 kPa (50 mmHg), er den samlede modstand 600-800 dyn · cm · 5, og den moderate stigning skyldes andre årsager end pulmonal hypertension, og tovejs shunt foreslås. Opdeling af medfødt hjertesygdom til læsioner i grad III og IV til højre, hvilket antyder, at de fleste patienter med multiretningsskifte har avanceret lungevaskulær sygdom.

Pædiatrisk forebyggelse af pulmonal hypertension

Sekundær pulmonal hypertension er relateret til medfødt hjertesygdom. Den aktuelle årsag til primær pulmonal hypertension er stadig uklar. Forekomsten af ​​medfødt hjertesygdom er et omfattende resultat af forskellige faktorer. For at forhindre forekomst af medfødt hjertesygdom, bør reklame og uddannelse af populærvidenskabelig viden udføres. Fokuser på at overvåge den alderstilpassede befolkning og give fuld rolle til rollen som medicinsk personale og gravide kvinder og deres familier.

1. Slip af med dårlige vaner, inklusive gravide kvinder og deres ægtefæller, såsom rygning, alkohol og så videre.

2. Behandle aktivt sygdomme, der påvirker fosterets udvikling før graviditet, såsom diabetes, lupus erythematosus, anæmi osv.

Pædiatriske pulmonal hypertension komplikationer Komplikationer, luftvejsinfektion, lungebetændelse

Ofte kompliceret af luftvejsinfektioner, lungebetændelse og hjertesvigt, Eisenmenger syndrom i det sene stadie, børn ofte væksthæmning, ernæringsforstyrrelser.

Pædiatrisk pulmonal hypertension symptomer almindelige symptomer arytmi bradykardi systolisk mumling løft pulserende hjerte knurret træthed arbejdskraft dyspnø cerebral venøs vinkling højre hjerte dysfunktion

Sekundær pulmonal hypertension

(1) Symptomer: Ud over de kliniske symptomer på de oprindelige underliggende sygdomme er symptomerne på pulmonal hypertension ikke-specifikke. De generelle symptomer på pulmonal hypertension er ikke tydelige i det tidlige stadium. Når de kliniske symptomer vises, har patienterne med avanceret pulmonal hypertension nået et stadium af avanceret sygdom. På grund af nedsat hjerteproduktion er ilttransport begrænset, og patienter med hypoxi er tilbøjelige til træthed og svaghed. Efterhånden som pulmonal vaskulær overholdelse aftar, kan hjerteproduktionen ikke stige med træning. Patienter udviser arbejdsdyspnø og pludselig fald i hjernevævets iltforsyning. Forårsaget af synkope kan arytmi også forekomme, især bradykardi, på grund af højre ventrikulær hypertrofi, myokardieinsufficiens hos patienter med blodforsyning kan have angina, hvis lungearterien udvider den tilbagevendende laryngeale nerv, kan der være heshed.

(2) Fysisk undersøgelse: Efterhånden som lungearterietrykket stiger, kan det forårsage forstørrelse ved højre forkølelse og funktionel svigt. Almindelige tegn inkluderer pulsation af højre ventrikulære løft og pulmonal arteriepulsation. Palpation kan findes i lungeventilområdet. Hjerteacultation kan finde P2-modvilje, systolisk jetlyde i lungeventilområdet og diastolisk mumling forårsaget af relativ lungegeneratori og tegn på dysfunktion i højre hjerte, såsom indgreb i blodåre, leverforstørrelse, leverhals Venøs tilbagesvaling, ødemer i begge nedre ekstremiteter.

2. Primær pulmonal hypertension

De kliniske symptomer på pulmonal hypertension forekommer ofte i barndommen, og mere end 5 år efter fødslen forekommer symptomer, men forekommer også i spædbarnet, manifesteret som fodringsvanskeligheder, vækst og udvikling, åndenød, træthed, træthed, de vigtigste symptomer i barndommen er motion Svær vejrtrækning, besvimelse under træning, smerter i det forreste område, på grund af nedsat slagvolumen, sygdommen i den neonatale periode på grund af pulmonal hypertension kan forårsage venøs blodstrøm gennem foramen ovale fra højre atrium til venstre atrium, så arterielt blod Oxygenmætning reduceres, klinisk kan have cyanose, dette kaldes kontinuerlig føtal blodcirkulation (PFC), hjerteacultation er hovedsageligt P2-modvilje, mest ingen støj, lejlighedsvis systolisk mumling, kan være forårsaget af tricuspid regurgitation, på grund af højre Ventrikulær udstødningsresistens øges, systolisk belastning er for tung, så der kan være tegn på højre hjertesvigt, såsom hepatomegali og indgreb i vugularven. De kliniske manifestationer af venstre-til-højre shunt medfødt hjertesygdom afhænger af læsionens art og størrelsen på understrømmen. Lille strømningshastighed er generelt ikke let at forårsage åbenlyse hæmodynamiske abnormiteter, pulmonal vaskulær modstand er normal, pulmonal hypertension er ikke let at forekomme, så klinisk langtids asymptomatiske eller milde symptomer Opdelt venstre-til-højre shunt medfødt hjertesygdom, især hos børn efter tricuspid shunt, har ofte luftvejsinfektioner, lungebetændelse og kronisk hjertesvigt. Efter 1 til 2 års alder på grund af forhøjet pulmonal arterietryk, venstre til højre Strømningshastigheden reduceres, symptomerne lettes gradvist, og der er ingen åbenlyse symptomer i de næste par år. Symptomerne på Eisenmenger syndrom vises langsomt i barndommen, hvilket er kendetegnet ved åndenød efter aktivitet, nedsat aktivitet, langsom vækst, cyanose og milde symptomer. Finger toe, på dette tidspunkt, arteriel iltmætning var faldet, det oprindelige mumling viste sig at være lettet under fysisk undersøgelse, P2 var signifikant hyperaktiv med en følelse af stimuli, og II-III jet systolisk mumling blev ofte hørt i det andet intercostale rum på venstre sternale grænse.

Undersøgelse af pulmonal hypertension hos børn

Diagnosen er baseret på medicinsk historie, fysisk undersøgelse, røntgenundersøgelse og laboratoriedata. Selv hvis der bruges et positivt tryk til at tilføre 100% ilt, kan barnet stadig have hypoxæmi. Hvis barnet har primær pulmonal hypertension, viser røntgenbillede af brystet, at lungen er helt normal, men kan udvise betydelig lungesygdom (såsom meconium-aspiration-syndrom eller nyfødt lungebetændelse) eller medfødt diafragmatisk brok. Ekkokardiografi blev anvendt til at evaluere hjertetilstand for at udelukke medfødt hjertesygdom og til at bestemme tilstedeværelsen af ​​tryk i lungearterierne, der overskred den systemiske cirkulation.

Forøget pulmonal vaskulær resistens kan føre til pulmonal hypertension og højre til venstre shunt, forværre hypoxia og acidose og forbedre disse symptomer ved at øge iltpartialtrykket og pH. Derfor bør tilstedeværelsen af ​​vedvarende pulmonal hypertension i nyfødte mistænkes og behandles så tidligt som muligt for at forhindre yderligere progression for enhver nyfødt, der er tæt på fødslen og har arteriel hypoxæmi.

Fordi en sådan patient har et stort antal højre-til-venstre-shunts gennem et åbent arteriekateter, er oxygenpartialtrykket i højre armarterie højere end oxygenpartialtrykket i den faldende aorta. Hvis et pulsfotooximeter er placeret i både højre og nedre ekstremitet, vises fodens iltmætning at være lav, hvilket viser, at højre til venstre shuntniveau er i arteriekateteret.

Ultralyd Dopplerundersøgelse

Denne metode kan udelukke tilstedeværelsen af ​​medfødt hjertesygdom og kan vurdere pulmonal arterietryk.

(1) Indirekte tegn på pulmonal hypertension

1 Forholdet mellem systolisk højre ventrikulær systolisk og højre ventrikulær systolisk tid (PEP / RVET) kan måles ved M-ultralyd eller Doppler-metode. Den normale hastighed er generelt ca. 0,35, og chancen for pulmonal hypertension er> 0,5.

Doppler-metoden blev anvendt til at måle pulmonal blodstrømnings accelerationstid (AT) og accelerationstiden / højre ventrikulær udstødningstidsforhold (AT / RVET), og værdien blev reduceret, hvilket antydede pulmonal hypertension.

3 Doppler blev brugt til at måle den gennemsnitlige blodstrømningshastighed for den venstre eller højre lungearteri. Faldet i strømningshastigheden indikerede en stigning i pulmonal vaskulær modstand og pulmonal hypertension. Den normale værdi af ovenstående indikatorer varierer meget, men serien med dynamiske observationer har en vis betydning for evaluering af den terapeutiske effekt af PPHN.

(2) direkte tegn på pulmonal hypertension

1 Todimensionel Doppler-ultralyd i farver bruges til at vise det åbne arteriekateter i højre venstre sternalsektion. Højre til venstre shunt, tovejs shunt eller venstre til højre shunt kan bestemmes i henhold til kateterets blodstrømningsretning. Doppler-samplingspunktet blev også anbragt i arteriekateteret, og lungearterietrykket blev beregnet ved at forenkle Bemoulli-ligningen (trykforskel = 4X hastighed ^ 2) i henhold til strømningshastigheden og henvisningen til det systemiske cirkulationstryk.

2 Ved anvendelse af tricuspid regurgitation hos børn med pulmonal hypertension blev kontinuerlig strømningshastighed målt ved kontinuerlig Doppler for at forenkle beregningen af ​​pulmonal arterietryk ved Bernoulli ligning: pulmonalt systolisk tryk = 4x reflux blodstrømningshastighed ^ 2 CVP (forudsat CVP Det er 5 mmHg). Når det systoliske pulmonale tryk er ≥75% af det systemiske systoliske blodtryk, kan pulmonal hypertension diagnosticeres.

3 ved farve Doppler direkte observation af atrialt niveau gennem højre til venstre shunt af foramen ovale, hvis ikke vist, kan du også bruge 2 ~ 3m1 saltvand gennem overekstremiteten eller hovedbundens vene (bedre central vene), såsom at se på samme tid "Snowflake" -skyggen indtastes i det venstre atrium ved det højre atrium, som bekræfter højre til venstre shunt.

Diagnose og diagnose af pulmonal hypertension hos børn

Diagnose

Tidlig diagnose af pulmonal hypertension er ret vanskelig. Moderat-svær pulmonal hypertension har forårsaget højre hjertehypertrofi. Arbejdere med belastning eller højre hjertesvigt er mere sandsynligt diagnosticeret, men sygdommen har nået det avancerede stadie af sygdommen. Derfor er tidlig diagnose af pulmonal hypertension meget vigtig, fuldstændig diagnose. Bør omfatte bekræftelse af forhøjet pulmonal arterielt tryk, bestemme virkningen af ​​pulmonal hypertension på hjertet, luftvejene og årsagen til pulmonal hypertension, medfødt hjertesygdom og kronisk lungesygdom er almindelige årsager til pulmonal hypertension, træthed, anstrengende dyspnø og synkope Det er ofte det tidligste og eneste symptom på pulmonal hypertension, der ikke kan forklares. P2 er det vigtigste tegn på pulmonal hypertension. Hjertesyge hjælper med at bedømme medfødt hjertesygdom eller revmatisk valvulær sygdom kombineret med røntgen, elektrokardiogram, ekkokardiografi og hjerte. Kateterundersøgelse kan bekræfte diagnosen primær PH efter medfødt hjertesygdom.

Differentialdiagnose

Man skal være opmærksom på identifikationen af ​​primær og sekundær PH:

Sekundær pulmonal hypertension

Har forårsaget højre hjertehypertrofi, belastning eller højre hjertesvigt er lettere at diagnosticere PH, men patientens tilstand er ofte kritisk, har nået det sene stadie af sygdommen, behandling er vanskelig, prognosen er ikke god, derfor bør tidlig diagnose af pulmonal hypertension gøres for at finde pulmonal hypertension Årsagen, medfødt hjertesygdom og kronisk lungesygdom er almindelige årsager til pulmonal hypertension Hjertesyge hjælper med til at bestemme medfødt hjertesygdom eller gigt i hjertet, men den oprindelige hjertesorg kan lindres eller forsvinder under pulmonal hypertension. Højtrykselektrokardiogram er kendetegnet ved overdreven systolisk belastning i højre ventrikel. Hvis venstre atrial eller venstre ventrikulær hypertrofi ofte er årsagen til pulmonal hypertension, kan den være kardiogen. Røntgenundersøgelse er også karakteristisk, og det er nyttigt at finde årsagen til pulmonal hypertension. Røntgendiagnostik af lungesygdom er åbenlyst, stor omdrejning af lungeveneøs blod og Kerleys B-linje afspejler pulmonal venøs hypertension. Forøgelse af lungeblod ses hovedsagelig ved venstre til højre shunt medfødt hjertesygdom, mitralstenose, forstørrelse af venstre atrium Stor og valvulær forkalkning kan findes, og ekkokardiografi kan nøjagtigt bestemme graden af ​​pulmonal hypertension og ændringer i hjertestruktur. Kateterisering af højre hjerte kan måle omfanget af pulmonal hypertension, estimere, om det er reversibelt, selektiv pulmonal angiografi (inklusive DSA) for at finde trombose, vaskulær misdannelse, hypoplasia eller stenose og lungebiopsi for uforklarlig pulmonal hypertension Bekræft diagnosen yderligere.

2. Primær pulmonal hypertension

Enhver patient med uforklarlig træningsdyspnø, besvimelse under træning, bør mistænkes for denne sygdom, hvis P2 er modvillig, kombineret med røntgen, EKG, ekkokardiografi og hjertekateterisering, efter at medfødt hjertesygdom kan udelukkes Bekræftet diagnose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.