Pædiatrisk non-lipoid retikuloendotelialt proliferativt syndrom

Introduktion til ikke-endokrin retikulært proliferativt syndrom hos børn Hand-Schüller-Christiansyndrome er et Han-Xue-Ke-syndrom, også kendt som gul lipoma, xanthomatic granuloma, reticuloendothelioma, lipidlignende granuloma, Diabetes insipidus - exophthalmos - osteogenesis imperfecta syndrom, histiocytose X, Schüller-Christian syndrom, Christian syndrom osv. Denne sygdom er en klinisk manifestation af kraniumsdefekter, okulær fremspring og diabetes insipidus forårsaget af vævscelleformering Ydeevne og patologiske ændringer. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,03% (børn med en historie med genetisk sygdom, forekomsten er højere) Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: otitis medie lungefibrose

Pædiatrisk ikke-endolipid reticuloendotheliosis syndrom etiologi

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til denne sygdom er ukendt.

(to) patogenese

Denne sygdom er en type histiocytose X (Histiocytosis X), tidligere kendt som reticuloendothelial hyperplasi, er en gruppe sygdomme med ukendte årsager, patologisk differentierede vævsceller, der spreder sig som et fælles punkt, muligvis med fedt Og lipidlignende metabolske forstyrrelser og uforklarlige infektioner, nogle mennesker tror, ​​at denne sygdom er en overgangssygdom mellem Le-Snow-sygdom og knoglens eosinofil granulom, for nylig rapporteret T-lymfocyt histamin H2 hos patienter med denne sygdom Manglen på anvendelse af kalvethymusekstraktet efter injektion af kroppen med succes gendannede barnet, troede, at T kan være forårsaget af hæmning af lymfocytfejl.

Forebyggelse af ikke-endolipid reticuloendotheliosis syndrom hos børn

Årsagen er stadig ukendt, og der er ingen systematisk forebyggelsesmetode. Det kan have en vis korrelation med miljøfaktorer, genetiske faktorer, kostfaktorer og humør og ernæring under graviditet, så denne sygdom kan ikke direkte forhindres. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for at forhindre denne sygdom. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide, og abort bør udføres i tide for at undgå fødsel af det syge barn.

Pædiatriske komplikationer med ikke-endolipid reticuloendotheliosis syndrom Komplikationer otitis medie lungefibrose

Otitis media, lungefibrose, sekundær infektion, lever og milt lymfadenopati.

Pædiatrisk ikke-endolipid reticuloendotheliosis syndrom symptomer almindelige symptomer polydipsi polyuria lymfadenopati øjet hævelse urin kollaps øjenæble abscess astma bugspytkirtlen papular hæmoragiske papler

1. Kraniumsdefekt: den tidligste, den mest almindelige, kan være enkelt eller multiple, kraniumskader, begyndelsen af ​​hovedbundens overflade er en pakkelignende bule, hård og let ømhed, når læsionen eroderer gennem den ydre plade af kraniet, ændres massen Blød, berørt med en følelse af ustabilitet, berører ofte kanten af ​​kraniet. På dette tidspunkt er ømheden ikke indlysende. Lejlighedsvis bliver den brudte person fejlagtigt diagnosticeret som en abscess. Herefter absorberes svulsten gradvist. Den store defekt kan røre hjernen og slå med pulsen. Undersøgelse viste, at kraniet var en kortlignende defekt, og at den mandibulære knogle var mere almindelig i ansigtets knogler.Andre knogler som bækkenet, sacrum, scapula, scapula, rygsøjlen og andre knogler blev også udsat for defekter.

2. Øjepropsfremspring: Cirka 1/3 af patienterne har øjeepelfremspring, som ofte forekommer på begge sider, men siden er mere indlysende. På grund af inddragelse af skinnebenet skyldes det fedtvævet efter sputum.

3. Drik mere, mere urin: halvdelen af ​​patienterne viste polydipsia, polydipsia, polyuria, vækst- og udviklingsforstyrrelser, hovedsageligt på grund af neurohypophyseal, invasive læsioner i den nedre del af hypothalamus eller på grund af sadelødelæggelse forårsaget af komprimering af hypofysen.

Ovenstående triader vises ikke nødvendigvis på samme tid, eller kun en eller to af dem ses i løbet af sygdomsforløbet, især i tidlige tilfælde.

4. Hepatosplenomegaly: Barnet har feber, lever- og miltlymfeknuderne forstørres, og graden af ​​anæmi er generelt mild.

5. Udslæt: Der er spredte gule makuler eller hæmoragiske papler på huden, og gul ruskind ses undertiden i hovedbunden.

6. Åndedrætsorganer: Når lungerne er involveret, kan der være hoste, astma og andre åndedrætssymptomer, og fibrotiske meshskygger kan ses i lungerne.

Undersøgelse af ikke-endolipid reticuloendotheliosis syndrom hos børn

1. Blodprøve: Perifert blodhæmoglobin og antal røde blodlegemer reduceres, og hvide blodlegemens neutrofiler øges på infektionstidspunktet.

2. Knoglemarvsundersøgelse: synlige skumceller.

3. Patologisk undersøgelse: Udslæt og lymfeknude-biopsi, såsom vævsendotelcelle-hyperplasi og synlige skumceller, kan diagnosticeres.

4. Røntgenundersøgelse: Røntgenundersøgelse viser, at kraniet har en kortlignende defekt, bækken, sakral, femoral, skulptur, ribben, rygsøjlen osv., Knoglen har også defekter, sadlen ødelægger hypofysen, og den fibrotiske netskygge er synlig i lungefeltet.

5. B-ultralyd: hepatosplenomegaly kan findes

Diagnose og identifikation af ikke-endolipid reticuloendotheliosis syndrom hos børn

Diagnose

Hvis der er knogledefekt, især kraniumdefekt med exophthalmia, er diabetes insipidus kombineret med røntgenundersøgelse ikke vanskeligt at diagnosticere, men de fleste tilfælde, især i det tidlige stadium, har ikke typiske symptomer, såsom otitis media med langvarig, uhelbredt, Når hovedmasse, udslæt og andre symptomer skal overveje muligheden for sygdommen, tidlig knoglemarvsundersøgelse og patologisk undersøgelse.

Differentialdiagnose

Identifikation med diabetes insipidus og blodsygdomme, laboratorieundersøgelser kan hjælpe med at diagnosticere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.