Behcets sygdom hos børn

Introduktion til pædiatri Behcets sygdom (Behcetsdisease, BD), Behcet's sygdom er en uforklarlig årsag, der forekommer hos unge mænd og unge voksne. Den er kendetegnet ved oral mavesår, vulvarsår, ophthalmia og hudskader. Kroniske sygdomme, der involverer flere systemer. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi glaukom hornhindesår

Årsager til pediatri Behcets sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag er ukendt, og de tilgængelige data antyder, at miljømæssige og genetiske faktorer er relateret til sygdommens forekomst og udvikling.

Miljøfaktorer

(1) Mikrobiel infektion: Herpes simplex-virus, hepatitis C-virus, streptococcus sanguis, tubercle bacilli mistænkes som mulige årsager, men der er ingen klare beviser. Nogle mennesker tror, ​​at varmechockprotein (HSP), en slags eukaryot De ekstremt konservative og vidt eksisterende molekyler, der forbliver i processen med biologisk evolution, som kan produceres af bakterier eller værtsceller under stimulering af varme, kontakt med frie radikaler, mangel på ilt og mangel på vigtige næringsstoffer. HSP produceret af bakterier kan stimulere patientens T. lymfocytter.

(2) Geografi: Befolkningen med høj forekomst af sygdommen er lokaliseret i et karakteristisk område i hele Asien, som er vejen for kommerciel udveksling mellem øst og vest samme år, og er også en turk. Patienterne efter migration til Tyskland er mere end i Europa. Tyrkerne er fem gange lavere, 18 gange lavere end tyrkerne i Asien, og japanerne, der migrerede til Hawaii, har en lavere udbredelse end japanske indfødte, hvilket antyder, at en ukendt geografisk relevant faktor er på arbejde.

(3) Race: Forekomsten af ​​vestlige Kaukasiere er markant lavere end mellemøsternere og gule. Prævalensen af ​​tyrkisk i Iran er markant højere end for andre etniske grupper i landet. Et andet etnisk mindretal i Iran kommer fra det gamle Familie (hvid race), sjælden BD.

2. Genetiske faktorer

(1) Familieundersøgelse: BD har en familiehistorie på 2% til 3% i Japan og 8% til 34% i Tyrkiet og andre lande i Mellemøsten, hvoraf de fleste er familie i første grad. Tyrkiet har rapporteret om sygdomsrisiko hos patienter. Faktoren nåede 11,4 til 52,5, hvilket indikerer, at BD har en genetisk tendens.

(2) Genetik:

1HLA-B5 (B51): BD har været tæt beslægtet med HLA-B5 (B51) med 81% af BD-patienter med dette gen i Asien, 55% i Japan og 10% til 15% i kontrolpopulation. Risiko 6,7, den positive rate af HLA-B5 i BD i 10 lande i Europa er 25% til 79%, og kontrolgruppen er 3% til 28%, den relative risiko er 1,5 til 10,9 og HLA- hos patienter med BD i Kina. B-frekvensen er 37,5%, og mange mennesker tror, ​​at HLA-B * 5101 (subtype af B5) har en determinant af Behcet-sygdomsgenet (dvs. DAIXXXXXF), der kan fungere som et autoantigen i nærvær af alvorlige viscerale læsioner og øjensygdomme. Den positive hastighed af BD, HLA-B5 (B51) er højere end for dem uden viscerale læsioner og øjensygdomme, så det anses også for at være relateret til sværhedsgraden af ​​BD-sygdom.

2MIC: Dette gen er placeret mellem HLA-B-stedet i kromosom 6 og TNF-stedet, tæt på B-stedet, med undertyper A og B, MIC A og BD, og ​​MIC A er signifikant højere i BD end i kontrolpopulation ( Førstnævnte er 74,0%, sidstnævnte er 45,6%), men nogle mennesker tror, ​​at MIC A har en stærk forbindelse med B51, og dens heterogenitet er lav, så det er ikke som et større gen relateret til BD, MIC A er hovedsageligt sammensat af endotelceller. Og fibroblastekspression, som stimulerer aktiveringen af ​​T-lymfocytter og NK-celler, så vaskulær skade på BD kan være relateret til det.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​BD involverer cellulær og humoral immunitet.

Cellular immunitet

(1) Aktiverede T-celler forekommer i det lokale væv og perifert blod fra patienter, hvor CD4 og CD8 forøges, γδT-celler øges også, og T-cellereceptor TCRβ-stammen er inkonsekvent i hver patient, dvs. TCRVp ​​er polymorf. Det antydes, at stigningen af ​​T-celler er forårsaget af en række forskellige antigener. Fordi IL-2 og IFNp forøges i perifert blod, er cytokinerne IL-4 og IL-10, der udskilles af Th2, så BD er dominerende i Th1. Den cellulære immunrespons, mens de proinflammatoriske cytokiner IL-1β, TNF-a og IL-8 i blodcirkulationen også er forhøjede.

(2) neutrofilrespons er en ikke-specifik cellulær respons, som har en bestemt rolle i denne sygdom, såsom ikke-bakteriel suppurativ folliculitis, akupunkturreaktion, anterior kammer empyema Et stort antal neutrofile infiltrationer, aktivering og hyperfunktion, neutrofile fra BD-patienter har evnen til at producere et stort antal peroxider og lysosomale enzymer og styrke kemotaksis, hvilket resulterer i vævsbeskadigelse, neutrofiler Aktivering kan være forbundet med induktion af inflammatoriske cytokiner.

(3) Endotelceller: vaskulære endotelceller, der foringer den indre væg af blodkar, giver en glat overflade for blodgennemstrømning, opretholder den normale strøm af blod og regulerer også udvekslingen af ​​stoffer inden i og uden for blodkarene som en permeabel membran. I de senere år har det vist sig at syntetisere og frigive aktive stoffer. Såsom vasodilateringsfaktor og sammentrækningsfaktor, antikoagulation og prokoagulerende faktorer, fremmer og inhiberer vaskulær vægcellevækstfaktor, forhindrer blodceller i at klæbe til vaskulære vægfaktorer osv., Når de stimuleres (såsom proinflammatoriske cytokiner), udtrykker endotelceller Forøgelsen af ​​adhæsionsmolekyler er gavnlig for vedhæftningen af ​​blodplader og leukocytter til deres vægge, dannelse af blodpropper, fjernelse af leukocytter, frigørelse af mediatorer, der forårsager vævsskade, og udvidelse af vævsskade, antigenpræsentation efter endotelcelskader, fremme Rollen som inflammatorisk respons antages det i øjeblikket, at endotelceller er involveret i forekomsten og udviklingen af ​​systemisk vasculitis. På grund af heterogeniteten i endotelcellerne i sig selv er morfologien og funktionen af ​​endotelceller i forskellige størrelser, typer og organer forskellige, hvilket forklarer forskellige blodkar. De beskadigede organer i betændelsen og de kliniske manifestationer er forskellige.

2. Humoral immunitet

I modsætning til andre diffuse bindevævssygdomme med kendte autoantistoffer, har BD ingen korrelation med antinukleære antistofprofiler, anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer og antiphospholipidantistoffer. I de senere år er anti-endotelceller blevet overvejet. Antistoffer (AECA) er forbundet med vaskulitis, der kan forekomme i forskellige vasculitiske læsioner: arteritis i primær vaskulitis, Kawasaki sygdom, Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitis Osv., Lupus nefritis og dermatomyositis i sekundær vaskulitis, den positive rate i BD er 28%.

Målantigenet for AECA er meget forskelligt i hver vaskulitis: der er DNA, DNA-histon, ribosomalt P-protein i SLE og systemisk vaskulitis med protease 3 eller myeloperoxidase. Målantigenet i BD er stadig ukendt.

Årsagsforholdet mellem AECA og endotelcelskade er uklart, men det aktiverer endotelceller og fremmer komplementafhængige og / eller antistofmedierede cytotoksiske responser, hvilket fører til vedvarende eller yderligere progression af endotelcelskader.

Pædiatrisk Behcet-forebyggelse

Nøglen til forebyggende foranstaltninger er at forhindre gentagelse af sygdomme, være opmærksom på kombinationen af ​​arbejde og hvile, opretholde godt humør, være opmærksom på renlighed og forhindre forskellige infektioner, styrke ernæring og forbedre kroppens evne til at modstå sygdomme, kan lindre sygdommen. Vær opmærksom på diæt eller humør i dit liv og forårsage gentagelse af orale sår. Du skal straks søge lægehjælp, følge lægenes råd og tage regelmæssige medikamenter i lang tid for at forhindre gentagelse af sygdommen. Fordi øjnene kan være blinde efter gentagne episoder af Behcets sygdom, hvilket forårsager livslang smerte for patienten, så den vigtigste behandling til behandling er at behandle Behcets sygdom for at beskytte øjnene. Beskyt din vision.

Pædiatriske Behcets sygdomskomplikationer Komplikationer, epilepsi, glaukom, hornhindesår

Kan forårsage blindhed, hornhindesår, nethindevaskulitis, retrobulbar optisk neuritis, nethindeblødning, glasagtig opacitet, glaukom; nervesystemskader kan forekomme med forstyrrelse af bevidsthed, mentale forstyrrelser, epilepsi, sensoriske forstyrrelser; hjerte-kar-sygdom kan flyttes, Venøs obstruktion, aneurisme og åreknuder, aortainddragelse, når aortaen er involveret; ulceration, perforation kan forekomme i fordøjelseskanalen; lunge-komplikationer såsom bronchospasme eller lungeanfekt kan forekomme.

Symptomer på pædiatrisk Behcets sygdom Almindelige symptomer Mund, øje, kønsskader Oralsår Leds hævelse og hævelse Follikulær pladderkirtitis Esophageal ulcus Muskel myasthenia erythema noduler Perifer nerveskade Hovedpine og opkast

Hele systemet er involveret, og de mere almindelige er mundhulen, huden, kønsorganerne og øjnene, det centrale nervesystem, blodkarene og fordøjelseskanalen er alle alvorlige, og den mandlige forekomst er høj. Japanske forskere rapporterer forekomsten af ​​forskellige organsystemskader. De var: oral mavesår 100%, udslæt 90%, ydre kønsår 97%, øjenskade 79%, øjenskade flere mænd end kvinder, forekomsten var henholdsvis 90% og 40%, anden systemskade er centralnervesystemet 28%, fordøjelsessystemet 20%, hjerte-kar-system 15%, led 15%, Huang Zhengji og anden analyse af forekomsten af ​​kliniske manifestationer af Behcets sygdom i Kina: 99% af orale mavesår, 43,2% af øjenlæsioner, 73,6 af eksterne kønslæsioner %, hudlæsioner 96,8%, nervesystemet 26%, store blodkar 8,7%, fordøjelseskanalen 8,4%, gigt 60,9%.

Et lille antal patienter er akut syge og kan blive beskadiget på samme tid i to eller flere dele inden for 5 dage til 3 måneder. Tilstanden er alvorlig, ofte ledsaget af høj feber. Efter en vis periode med remission kan kroniske tilbagevendende episoder opstå. Tiden er 1 til 2 måneder, hvoraf de fleste er kroniske sygdomme. Skaden opstår i en del. Efter gentagne episoder og remissioner i forskellige perioder forekommer sygdommen i andre dele. Sidstnævnte er hovedsageligt lokal skade, og de systemiske symptomer er mindre, men Det kan forværres akut i løbet af sygdommen.

Uanset om det er akut eller akut forværring i et kronisk forløb, er de vigtigste systemiske symptomer høj feber, hovedpine, træthed, appetitløshed, ledsmerten eller hævelse osv., Varmetype er usikker, nogle få tilfælde kan fortsætte med at være varme, overdreven træthed, dårlig søvn Menstruation, sæsonbestemte klimaændringer osv. Kan forværre skaderne i forskellige dele, et lille antal patienter har en familiehistorie, ingen tilfælde af kontaktinfektioner.

Grundlæggende symptomer

Henviser til de mest almindelige og ofte de første symptomer i denne sygdom, de kan forekomme i rækkefølge eller på samme tid i flere år, det meste af begyndelsen er skjult, et lille antal af debut ledsages af feber, træthed og andre systemiske symptomer .

(1) tilbagevendende oral ulceration (tilbagevendende oral ulceration): mindst 3 episoder pr. År, der optræder mere end en smertefuld rød knude i buccal slimhinde, læber, læber, blød gane osv. Efterfulgt af ulceration, ulcusets diameter er generelt 2 ~ 3mm, nogle med herpes begyndelse, ca. 7 til 14 dage efter, at jeget forsvandt, efterlader ingen ar, der er flere uger med uhelede ar, mavesår efter hinanden, dette symptom ses hos 98% af patienterne, og dette er Det første symptom på en sygdom, der betragtes som det mest basale og nødvendige symptom til diagnose af denne sygdom.

(2) tilbagevendende kønsår (tilbagevendende kønsår): stort set svarende til symptomerne på orale mavesår, men antallet af forekomster er lille, antallet er også lille, det fælles sted er den kvindelige patients store, labia minora, efterfulgt af vagina; mandlig pungen Og penis kan også forekomme omkring perineum eller anus, ca. 80% af dette symptom.

(3) Hudlesioner: Hudslimhindeskade er et vigtigt symptom på denne sygdom og tegner sig for 95,7% og følgende fire hudskader:

1 nodulær erytem: det er den mest almindelige hudskade, hovedsageligt i underbenene, især underbenet, undertiden i de øvre lemmer og bagagerum, mere almindelig i forlængelsen af ​​siden, de subkutane knuder er generelt brede bønner til valnødder, lavvandede Forskellig, der er smerter og ømhed, hudfarven er rødlig, mørkerød eller lilla, strukturen er hård, lige fra nogle få til snesevis, uregelmæssig distribution, ca. 1 måned kan være selvopløsende, men let at komme tilbage eller For at den ene side falme er den ene side ny, hvoraf de fleste er tyngre om sommeren, sjældent sprængt, og nogle af det knudrøde område kan overskride nodulområdet. Jo mere udad farven er, jo lettere ser det ud til at have en rødme.

2 thrombophlebitis: forekommer hovedsageligt i underekstremiteterne, undertiden også i de øvre lemmer, for de hårde subkutane reb ved berøringen er der lokal ømhed, hvis det forekommer i den dybe subkutane, har den fysiske undersøgelse kun subkutan slynge; hvis det forekommer i Subkutane overfladiske årer kan have forskellige grader af rødme på hudoverfladen og høje hudsår Overfladisk thrombophlebitis kan også være sekundær til intravenøs medicininjektion.

3 folliculitis-lignende og sputumlignende læsioner: flere mænd end kvinder, folliculitis-lignende skader mere end sputum-lignende skader, læsionen kan forekomme i enhver del af kropsoverfladen, mere almindelig i hoved, ansigt, bryst og kønsorganer, hvor meget hudlæsioner Forskelligt, det kan gentages, med sommeren som vægten, basalinfiltrationen af ​​disse læsioner er mere markant, de øverste pustler er mindre, den omgivende rødme er større, ledsaget af forskellige grader af induration, bakteriekultur er negativ, antibiotikabehandling er ugyldig.

4 akupunkturreaktion: injektion (muskel, vene), akupunktur og anden stablet huddermis, efter 24 til 48 timer, kan producere rødlige papler i akupunkturstedet, centret har pustler, og senere gradvis ar, kaldes denne reaktion Ved akupunkturreaktionen aftager den i ca. 1 uge, og sygdomsaktivitetsperioden var for det meste positiv. Den har specifik diagnostisk betydning. Nogle gange er akupunkturreaktionen negativ. På dette tidspunkt indsprøjtes den med normal saltvand. Generelt kan pustler vises på akupunkturstedet efter 24 timer. Det skal understreges, at Behcets sygdom ikke kan udelukkes, selvom akupunkturreaktionen er negativ.

(4) Øjenbeskadigelse: Den største manifestation af øjensygdom er Behcets sygdom, også kendt som øjenhvid crosis. Dets vigtigste træk er forbigående, regressiv eksudativ betændelse, som kan påvirkes af forskellige væv i øjeæblet. Betændelse kombineret med membranøs betændelse, skleritis og iridocyclitis med forkammer-empyema efter gentagne episoder, hovedsageligt manifesteret som choroiditis, uveitis, retinitis og fundusblødning, glasagtig opacitet osv. Med sygdommen Udvikling kan i sidste ende føre til blindhed, som kan være ensidig eller bilateral.

Kombineret med membranøs betændelse skyldes keratitis og scleritis af vaskulitis på grund af inflammatorisk kemisk stimulering eller andre skadelige faktorer, og kombinationen af ​​membranøs inflammation er også en tilbagevendende episode. 5 dage, kan ledsages af forskellige grader af keratitis, langvarig uhelbredt forårsager ofte hornhindesår og endda perforering af hornhinden, og undertiden kombineret med membranøs betændelse, tilbagevendende keratitis, sekundær grå stær kan forekomme.

Typisk iridocyclitis med forkammer-empyema er sjældent, anterior-kammer-empyem er aseptisk, cellekomponenter er neutrofiler, der indeholder en lille mængde fibrin, hvide blodlegemer hovedsageligt fra inflammatorisk iris, retinitis egenskaber Ved akutte tilbagevendende episoder, der manifesteres som optisk skiverødhed, uklarhed, nethindelig leukoplakia, blødning osv. Glasagtige opacitet er en af ​​de vigtigste manifestationer af øjenskade i denne sygdom. Hver episode kan forværre den. Denne ændring går foran det forreste kammer. Uklarhed, glasagtig opacitet er forårsaget af inflammatorisk udstråling af omgivende kapillærer. Ekssudater af radiale kapillærer omkring brystvorten, der er forbundet med glaslegemembranen, trænger let ind i glaslegemet og stimulerer intimaet til dannelse af granulomavæv. Granulomavævet dannes også omkring det choroidale overgang mellem den bageste ciliære legeme, og granulomet, der dannes i den bageste choroid i det glasagtige og ciliære legeme, er den vigtigste årsag til den glasagtige opacitet.

2. System symptomer

Ud over ovennævnte basale kliniske symptomer har nogle patienter stadig læsioner i organsystemet Disse læsioner er også forårsaget af lokal vaskulitis De fleste af de systemiske læsioner vises efter de grundlæggende symptomer.

(1) Gastrointestinale læsioner: Denne type kaldes også gastrointestinal-Behcet's sygdom. Den forekommer hos 10% til 15% af patienterne. Gastrointestinale symptomer har mavesmerter og hyppighed af højre abdominalsmerter. Lokal ømhed og rebound ømhed, efterfulgt af kvalme, opkast, abdominal forstyrrelse, anorexia, diarré, slukende ubehag osv. Gennem den gastrointestinale røntgenundersøgelse, endoskopi og kirurgisk efterforskning for at se den grundlæggende læsion i tarmen er fra den nedre del af spiserøret Flere sår, ileocecal område er den mest berørte del, 7 af de 15 tilfælde af endoskopi har mavesår, efterfulgt af stigende kolon, faldende kolon, mave, spiserør osv. Kort fortalt kan denne læsion opstå I en hvilken som helst del af hele fordøjelseskanalen fra munden til anus kan alvorlige tilfælde med ulcusblødning, tarmparalyse, tarmperforation, peritonitis, dannelse af fistler, esophageal strengering og andre komplikationer dø.

(2) Neurologiske sygdomme: Denne type kaldes også neuro-Berchette-sygdom. Den findes hos 10% af patienterne. Antallet af mænd med denne læsion er markant højere end hos kvinder (10: 4), bortset fra nogle tilfælde efter forekomsten af ​​basale symptomer. Fra måned til år varierer de kliniske manifestationer med den berørte del. Enhver del af hjernen og rygmarven kan blive beskadiget af lille vaskulitis (selv hos den samme patient kan nervesystemet påvirkes i flere dele), så det kliniske system i patientens nervesystem Forestillingen var ekstremt diversificeret: Blandt de 14 sager, der blev indlagt på Peking Union Medical College Hospital, viste 6 tilfælde unormal mental opførsel, endda afasi, 2 tilfælde med bevidst forstyrrelse og krampeanfald, 2 tilfælde med kvalme og opkast, 2 tilfælde med rygmarvslæsioner, lemmer i følelsesløshed, hyperalgesi. Blandt dem havde 1 tilfælde dysfunktion i tarmen og blæren, 1 sag havde perifer neuropati ud over cerebralt infarkt, og 1 tilfælde havde ingen neurologiske symptomer.

Patienter med komplicerede neurologiske sygdomme har hyppigt indtræden og kan opdeles i meningitis, hjernestammeskade, godartet intrakraniel hypertension, rygmarvsskade og perifer nerveskade i henhold til deres symptomer. Symptomerne på hver type er anført som følger:

1 meningitis-type: hovedpine, forstyrrelse af bevidsthed, mentale forstyrrelser, optisk skiveødem, meningealirritation, bilaterale tegn på pyramidale kanaler, hemiplegi og så videre.

2 hjernestammeskade type: svimmelhed, hovedpine, tinnitus, bevidsthedsforstyrrelse, nystagmus, Horner syndrom, cranial nerv parese, besvær med at synke, cyanose, åndedrætsforstyrrelser, epilepsi osv.

3 godartet intrakranielt tryk steg: hovedpine, opkast.

4 rygmarvs type: underekstremiteterne svaghed, følelsesløshed, sensorisk forstyrrelse, forskellige grader af paraplegi, urinretention, inkontinens, patologisk refleks positiv.

5 Perifer nervetype: lemmeresvaghed, følelsesløshed, perifer sensorisk forstyrrelse, muskelatrofi, lav sakral refleks osv. Kombineret med perifer neuropati var signifikant mindre end central neuropati, kun 1/10 af centrale læsioner.

Abnormiteter i cerebrospinalvæske er øget intrakranielt tryk, ca. 80% har mild leukopeni, mononukleære celler eller multinucleated celler hver udgør halvdelen, 33% til 65% har proteinforøgelse, MR-hjerne har bestemt hjælp til diagnose, det kan ses Flere dele af hjernevævet (frontal, occipital, temporal, cerebellum, basal) multiple infarkt, et lille antal patienter med lokal blødning, 1 tilfælde af angiografi viste venstre karotisarterie, svær venstre stenose, neuropati Gentagelsesfrekvens og dødelighed er meget høj Ca. 77% af patienterne har remission efter behandling, men har stadig følgesager. Dødsfaldet forekommer mest inden for 1 til 2 år efter indtræden af ​​nervesystemet.

(3) vaskulitis: Denne type kaldes også vaskulær-Behcet-sygdom. Dette afsnit henviser til stor og mellemstor vaskulitis. Den findes hos 10% af patienterne. Den såkaldte store og mellemstore vaskulitis refererer til stor og mellemstor arteritis og store dele af enhver del. Mellem phlebitis, denne type er mere almindelig hos mænd, 21 tilfælde af vaskulær-Behcet sygdom i Peking Union Medical College Hospital, 4 tilfælde af arteriel involvering, 15 tilfælde af venøs inddragelse og 2 tilfælde af arteriovenøs involvering.

1 stor arteritis: Når aorta og dens grene ser betændelse i blodkarvæggen, bliver væggen først fortyknet, og derefter trombosdannelsen til sidst indsnævrer lumen, og den vedvarende inflammatoriske reaktion får de elastiske fibre i arterievæggen til at blive ødelagt og mistet. Sejheden danner en adenomlignende lokal forstørrelse, og de nærende blodkar i næringsområdet forværrer også læsionerne i den store karvæg på grund af betændelse. De kliniske manifestationer af arteriel stenose har ingen puls eller svag vene på den påvirkede side, og blodtrykket er lavt, eller Intet kan påvises på den sunde side, lokal vaskulær mumling (nakke, mave osv.), Hjernearteristenose, svimmelhed, hovedpine, svær synkope, renal hypertension i renal arterie stenose, myokardieinddragelse i koronararterieinddragelse Iskæmi, endda myokardieinfarkt, når der er en aortaaneurisme, lokal pulserende masse, nogle patienter med aorta rodtumorlignende ekspansion forårsaget af aortaklaffesvigt, som til sidst fører til højre hjertesvigt, er der også pulmonal hypertension.

Moderat thrombophlebitis er mere almindelig i ekstremiteterne, især i de nedre ekstremiteter. Overfladisk phlebitis kan findes ved generel fysisk undersøgelse, men hævelse af de nedre ekstremiteter forårsaget af inflammatorisk emboli i dybe årer afhænger af lokal angiografi for at bekræfte diagnosen. Seks patienter med Behcets sygdom og stor og mellemlang phlebitis, der blev indlagt på hospitalet, overlevede i mere end fem år undtagen et tilfælde af tab af opfølgning, men de mistede deres arbejde.

Diagnosen stor og mellemstor vaskulitis afhænger af medicinsk historie og detaljeret fysisk undersøgelse, angiografi, og Doppler-undersøgelse er en pålidelig undersøgelse af omfanget af diagnose og involvering.

2 Det er ikke ualmindeligt, at hjertet af Behcets sygdom påvirkes.Aortisk ventilinsufficiens kan forekomme på grund af aortakrotumlignende dilatation, og højre ventrikulær dysfunktion kan forekomme på grund af ufuldstændig tricuspid atresi. Derudover er der også atrioventrikulær blokering. Myocardial skader, rapporter om perikardiel effusion.

Pædiatrisk Behcets undersøgelse

Hudirritationstest

Underarmsflektion blev injiceret intradermalt med 0,1 ml normalt saltvand. Rød induration eller små pustler, der var større end 2 mm i diameter, optrådte i 48 timer. De små papler var positive, hvilket antydede, at neutrofil kemotaxis blev forøget, og den positive rate var ca. 40%.

2. Bestemmelse af C-reaktivt protein (CRP)

CRP steg inden og efter begyndelsen af ​​okulær betændelse, især inden angrebets begyndelse; CRP steg med stigningen i neutrofiltal, den positive hastighed for øjenangreb inden for 1 uge nåede 86,1%, så det vurderes, at CRP-paret bestemmes. At forudsige begyndelsen af ​​okulær betændelse har en bestemt værdi.

3. Erythrocytesedimentationshastighed og klassificering af hvide blodlegemer

Når sygdommen opstår, accelereres erytrocytsedimentationshastigheden markant, og neutrofilforholdet øges også markant.

4. Patologisk undersøgelse

De grundlæggende patologiske ændringer i alle berørte organer er vaskulitis, for det meste ekssudativ, nogle få proliferative eller begge dele. Akutte ekssudative læsioner manifesteres som luminal overbelastning, trombose, væg og omgivende væv. Fibrinlignende degeneration og neutrofil infiltration og spild af røde blodlegemer, neutrofil kerne bryder ofte ned i nukleart støv, der er åbenbart ødem, celluloseudstråling, dannelse af abscess, proliferativ patologi er ingen undtagelse.

5. Serumfibrrinolysesystem og immunogenetik (lille kromosomarm 6) kan undersøges om nødvendigt eller nødvendigt.

Hjælpekontrol

Røntgeninspektion

Gastrointestinal bariummåltidundersøgelse, patienter med et forløb på mindre end 7 år, ofte med mave, duodenal pære og tyndtarmsår, ulcusperforering kan forekomme i nogle tilfælde, tyndtarmen kan have forskellige grader af funktionelle ændringer, der viser tarmens lumen udvidelse, Intestinale slimhindefalser er fortykkede og segmenterede.Nogle gange er jejunums væggen lige og pølseagtig.

Patienter med fremskreden sygdom over 10 år kan have en bred polypoid fyldningsfejl i maven, tyndtarmen og tyktarmen, hvilket er åbenlyst i tyndtarmen og tyktarmen og kan have proliferative ulige knuder i ileocecal og stigende kolon. Nodulær påfyldningsfejl, slimhindevægtsforstyrrelse, patologisk diagnose af ulcerøs gyrus, colitis.

Pulmonale manifestationer er mindre almindelige. Hvis lungevaskulær infarkt eller blødning ses ofte i lungefeltet eller i det hilariske område med lignende lungebetændelse. Tætheden af ​​lungemetastaser øges med runde eller elliptiske skygger, og hjerteskyggen kan udvides. Der er mild ventrikulær forstørrelse, og arachnoidadhæsioner kan findes i myelografi.

Angiografi kan påvise ændringer i segmentstenen i forskellige dele af nyrearterien, mesenterisk arterie og cerebrale arterier.

2. EKG

Nogle patienter kan have ændringer i ST-segmentet og T-bølgen, hvoraf de fleste har sinustakykardi.

3. EEG

Når nervesystemet er involveret, viser de fleste af dem diffuse, langsomme bølger, men der er også mange bølgeformændringer uden karakteristiske bølgeformer. Dem med hjernestammesymptomer kan have diffuse langsomme bølger, og dem uden hjernestammesymptomer kan forekomme milde til mellemstore. Langsom bølge.

4. Akupunkturreaktion

Dette er den eneste specifikke test med stærk specificitet i denne sygdom.Den praktiseres ved at bruge en steril intradermal nål til at trænge ind i huden i midten af ​​bøjningen af ​​underarmen og derefter trække sig tilbage. Efter 48 timer, observer hudreaktionen ved nålepenetrationen. Hvis der er røde papler eller røde papler med hvide herpes, betragtes det som et positivt resultat. Samtidig er nogle tilfælde af positiv akupunkturprøve, men nogle er negative, patienten gennemgår venipunkturundersøgelse eller intramuskulær Ved behandling af injektion forekommer ofte akupunkturpositiv reaktion, og den positive hastighed af venipunktur er højere end den ved intradermal punktering.

Den positive reaktion af akupunktur har intet indlysende forhold til stedet for sygdomsinddragelse, men den er positivt korreleret med sygdommens aktivitet.Det positive resultat af akupunkturtest forekommer hos mere end 60% af BD-patienter i Kina, mens den positive rate i kystlandene i Middelhavet er 80%. I Europa og USA er den positive rate af denne test lav, og den falske positive ved denne test er mindre, og dens specificitet er 90%.

5. Andre relaterede inspektioner

I henhold til patientens kliniske manifestationer, relaterede undersøgelser af det berørte system, herunder billeddannelse såsom magnetisk resonans, angiografi, ultralyd kardiovaskulær undersøgelse, endoskopi, cerebrospinalvæske osv.

Diagnose og diagnose af pediatri

Diagnose

Behcets internationale diagnosestandard

1. Gentagne orale mavesår: Nogle læger observerede eller patienter klagede over abdosår eller ar, gentagne angreb inden for 3 år ≥ 3 gange.

2. Gentagne kønsår: En læge observeret, eller patienten klagede over kønsdropsår, især mænd.

3. Øjenlæsioner: Før og / eller efter uveitis, er der celleinfiltration eller nethindevaskulitis i glaslegemet under undersøgelse af spaltelampe.

4. Hudlesioner: nodulære erythematøse læsioner, pseudo folliculitis, purulente papler, acne-lignende udslæt (uden at tage glukokortikoider).

5. Acupunkturreaktion positiv: Med en 20-gauge steril nål, skråt ind i huden, 24 til 48 timer af lægen for at bestemme resultaterne.

Enhver med gentagne orale mavesår ledsaget af 2 af de resterende 4 punkter kan diagnosticeres som denne sygdom.

Andre symptomer, der er tæt forbundet med sygdommen og er befordrende for diagnosen af ​​denne sygdom, er: ledsmerter (arthritis), subkutan embolisk flebitis, dyb venetrombose, arteriel emboli og / eller aneurisme, central neuropati, fordøjelsessår, Epididymitis og familiehistorie.

Selvom orale mavesår ikke har specifik karakter, forekommer de i 98% af BD, og ​​når det kombineres med vulvarsår, øjenskader og hudlæsioner, forbedres specificiteten meget, så det betragtes som et af de grundlæggende symptomer på BD. Når der er to symptomer i de tre hovedsymptomer på oral mavesår, ekstern kønssår og øjenskader, kan Behcets sygdom diagnosticeres på baggrund af udelukkelsen af ​​andre relaterede sygdomme.

Differentialdiagnose

Systemisk lupus erythematosus

Der kan være øjenskader, orale mavesår og nerver, læsioner i det kardiovaskulære system, men sygdommen forværres gradvist, ikke periodiske episoder, og LE-celler, anti-nukleære antistoffer er positive, disse unormale fund ses aldrig i Behcets sygdom.

2. Wegener granuloma

Selvom der er okulære læsioner og flere systemiske skader, udvikler sygdommen sig gradvist, og røntgenundersøgelsen af ​​lungerne viser en række infiltrater, undertiden med hulrum, histopatologiske træk ved granulomatøs vaskulitis og nyrefunktion. Svær, ingen kønsår, negativ akupunktur test, det er let at skelne med Behcets sygdom.

3. Tuberkuløs gigt

Nogle gange ledsaget af nodulært erytem, ​​men ingen øjenskader og kønsår, generelt ingen hjerte- og nervesystemskader, er anti-tuberkulosebehandling effektiv, selvom tuberkuloseinfektion kan forårsage Behcets sygdom, effektiv mod sputumbehandling, men forårsaget af Mycobacterium tuberculosis Behcets sygdom har ikke kun nodulær erytem og gigt, men også vaskulære system, nervesystem og slimhindeforandringer. Identifikationen af ​​de to er ikke vanskelig.

4. Multipel arteritis

Når Behcets sygdom er kendetegnet ved vaskulære læsioner, skal den adskilles fra multiple arteritis, sidstnævnte er hovedsageligt kendetegnet ved ingen puls i øvre eller nedre lemmer, ingen mundhule, kønsår og histopatologiske ændringer i gigantcellearitis. Æreændringer, negative akupunkturreaktioner og få hudlæsioner.

5. Crohns sygdom

Intestinal Behcet's sygdom har lignende kliniske manifestationer som Crohns sygdom, men den skal stadig behandles som to forskellige sygdomme. Ufuldstændig tarm Behcet's sygdom og Crohns sygdom er forbundet med mundhule, perineal mavesår, klinisk Det er ikke let at identificere, og de to kan skelnes ved histopatologi og angiografi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.