Delvis heterotopisk lungeveneforbindelse hos børn

Kort introduktion af delvis pulmonal venøs forbindelse hos børn Partiel pulmonal venøs forbindelse refererer til den unormale dræning af en eller flere (men ikke alle) pulmonale vener i de fire pulmonale vener, der er direkte eller indirekte forbundet med højre atrium. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pulmonal hypertension

Delvis pulmonal venøs forbindelse hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Nøgleperioden for udvikling af hjertets embryo er i den anden til ottende graviditet. Medfødte hjerte-kar-misdannelser forekommer også hovedsageligt på dette stadium. Der er mange grunde til forekomsten af ​​medfødt hjertesygdom, som groft er opdelt i interne og eksterne typer. Blandt dem er sidstnævnte mere almindelige, og de interne faktorer er hovedsageligt relateret til arvelighed, især kromosomale translokationer og afvigelser, såsom 21-trisomisyndrom, 13-trisomisyndrom, 14-trisomisyndrom, 15-trisomisyndrom. Og 18-trisomisyndrom osv., Ofte forbundet med medfødt hjerte-kar-misdannelse; derudover er forekomsten af ​​kardiovaskulære misdannelser hos børn med medfødt hjertesygdom signifikant højere end den forventede forekomst, de vigtigste eksterne faktorer er intrauterin infektion Især virale infektioner såsom røde hunde, fåresyge, influenza og Coxsackie-virus; andre såsom eksponering for store doser af stråling under graviditet, brug af visse lægemidler, metabolske sygdomme eller kroniske sygdomme, hypoxi, modersalder (tæt på Overgangsalderen) osv. Alle udgør en risiko for medfødt hjertesygdom.

(to) patogenese

Patologisk anatomi

Delvise abnormiteter i forbindelse med pulmonal vene-forbindelse kan eksistere alene eller kombineret med andre hjertedeformationer, det mest almindelige er sinus atrisk septumdefekt, sjælden mitral stenose, højre ventrikulær dobbeltudgang, ventrikulær septal defekt, tetralogi af Fallot, lungearteri Smal, aortakarctation, patent ductus arteriosus, højre hjerte osv. Der er mange typer af denne sygdom, såsom den højre, overordnede lungevene direkte i den højre superior vena cava, den højre lungevene forbundet til højre atrium, den højre lungevene forbundet til den inferior vena cava og den venstre lungevene. Venstre ikke navngivet veneforbindelse, højre lungevene og højre overlegen vena cava er de mest almindelige, højre lungevene abnormiteter er mere almindelige end venstre lungevene, ipsilaterale lungevene ind i den ipsilaterale atrium kan ses i hjerte- og miltsyndromet og det fælles atrium.

(1) Højre lungevene er forbundet med højre overlegen vena cava eller højre forkammer: den mest almindelige, der tegner sig for 3/4, lungearene i den øverste og midterste del af højre lunge er forbundet til henholdsvis den overordnede vena cava ved indgangen til den azygote vene og det højre atrium, krydset mellem den overordnede vena cava. Mellem den højre nedre flamme og lungeårene vender normalt tilbage til det venstre atrium, ofte med en sinus atrium septumfejl, og lejlighedsvis kører den overlegne vena cava over defekten.

(2) Højre lungevene er forbundet med den underordnede vena cava: alle højre lunge-vener (selv i højre lunge, nedre lunge-vener) danner en fælles bagagerum i den inferior vena cava. Denne type er sjælden, og forbindelsen mellem de almindelige og dårlige vena cava er almindelig. På røntgenbillede på brystet har det højre nedre lungefelt en karakteristisk halvmåneformet skygge, så det kan også kaldes "scimitar-syndrom", som er ledsaget af hjerte-ektopisk, højre lungedysplasi, aorta-unormale blodkar leverer højre lunge Lig deformitet.

2. Patofysiologi

Pulmonal venehindring er ikke fundet ved denne sygdom, så de hæmodynamiske egenskaber er kun shunt fra venstre til højre for nogle tilsluttede lungevene. Den unormale blodgennemstrømning af enkelte lungevene tegner sig kun for 20% af al den pulserende venøse blodstrøm, så der er ingen åbenlyst klinisk manifestation. .

Hos patienter med atrisk septumdefekt inkluderer hæmodynamiske ændringer atriumniveau, venstre-til-højre shunt i niveauet af lunge-vener, pulmonal hypertension er mindre almindelig, men børn med machete-syndrom, hvis de ledsages af lungekonsolidering, pulmonal muskelag Tykk, pulmonal vaskulær resistens øges, pulmonal hypertension kan forekomme.

Delvis forebyggelse af lungeveneøs forbindelse hos børn

Forekomsten af ​​medfødt hjertesygdom er et omfattende resultat af forskellige faktorer: For at forhindre forekomst af medfødt hjertesygdom bør reklame og uddannelse af populærvidenskabelig viden udføres, og nøglepopulationer skal overvåges for at give fuldt spilleregler for rollen som medicinsk personale og gravide kvinder og deres familier.

1. Slip af med dårlige vaner, inklusive gravide kvinder og deres ægtefæller, såsom rygning, alkohol og så videre.

2. Behandle aktivt sygdomme, der påvirker fosterets udvikling før graviditet, såsom diabetes, lupus erythematosus, anæmi osv.

3. Foretag aktiv kontrol før fødsel for at forhindre forkølelse. Prøv at undgå at bruge lægemidler, der har vist sig at have teratogene virkninger, og undgå kontakt med giftige og skadelige stoffer.

4. For ældre kvinder er der en familiehistorie med medfødt hjertesygdom, og et af parene med alvorlige sygdomme eller defekter skal overvåges.

Delvis pulmonal venøs forbindelse komplikationer hos børn Komplikationer pulmonal hypertension

I alvorlige tilfælde kan lungeinfektion forekomme gentagne gange, og obstruktiv pulmonal hypertension forekommer i avancerede stadier.

Delvis pulmonal venøs forbindelse symptomer hos børn Almindelige symptomer Systolisk mumling ventrikulær septumdefekt Træthedskorthed i hjertets udvidelse af det forreste hjerteinsufficiensområde

Enkel pulmonal ectopisk venøs forbindelse har ingen kliniske symptomer; en side af pulmonal vene ectopisk dræning, symptomerne ligner den ikke-forhindrede type komplet pulmonal ektopisk forbindelse, cyanose er ikke almindelig, hjertesvigt er også sjældent, med atrium septumfejl, Den fysiske undersøgelse er hovedsageligt baseret på tegn på atrioseptum. Hvis septumet er intakt, kan den anden hjertelyd høres. Den splittende lyd er bred, men ikke fast. Den ændrer sig med vejrtrækningen, og lungeventilen kan have systolisk knurr.

Undersøgelse af partiel pulmonal venøs forbindelse hos børn

Røntgenbillede af brystet

Moderat venstre-til-højre shunt, røntgenfund svarer til mellemstor atrial septumdefekt, dvs. mere lungeblod, forstørret højre ventrikel, nogle gange ectopisk forbundet vener, og ektopisk vinkling af lungevene til venstre innominatven. . "

2. EKG

I lighed med den atriale septumdefekt, fører V1 rsr 'eller rsR', men atrialseptumet er intakt, og der er kun en lille venstre-til-højre shunt i lungeveneåbningen, og elektrokardiogrammet er ofte normalt.

3. Ekkokardiografi

Hjertet ultralyd er vanskeligt at diagnosticere de fire lungeveneåbninger i sygdommen.Nogle gange, selvom lungevenerne er helt normale, er det uklart. Når der ikke er en atrium septumfejl, og den højre ventrikulære volumenbelastning øges, skal nogle delvis pulmonale venøse forbindelser overvejes. Når der er en sinus atrium septal defekt, kan den højre lungevene ektopisk åbning i højre atrium ses i det nedre plan af xiphoid; i den senere del kan den venøse venøse åbning i den koronar sinus vises; mistænkt scimitar-syndrom Hos børn er xiphoid-processen lang, og den korte akse skæres. Den inferior vena cava og krydset mellem den inferior vena cava og det rigtige atrium kan ses, så de ektopisk tilsluttede pulserende vener kan vises. Den lodrette vene kan vises fra den korte akse i brystbenet, undertiden kan hjertet ultralyd være meget Korrekt diagnose af sygdommen, men selv hvis lungevene ikke fanges af den ektopiske åbning, kan sygdommen ikke udelukkes.

4. Hjertekateter

De fleste af sygdommen kræver ikke hjertekateterisering.Den bruges kun til at diagnosticere tilfælde med ukendt etiologi og til at forstå lungearterien hos patienter med machetesyndrom, lungekonsolidering, selektiv pulmonal angiografi og observation af den venøse lungegenomgang for at vise den ektopiske forbindelse af lungevene. Hvis kateteret kan indsættes i lungevene, kan selektiv pulmonal venografi tydeligt vise den anatomiske placering af lungevene; i scimitar-syndrom er selektiv angiografi af aorta også nødvendig.

5. Anden ikke-invasiv billeddannelse

Både CT og MR kan bruges til diagnose af denne sygdom.I den ikke-invasive undersøgelse kan dette være den mest nøjagtige, bortset fra tilstedeværelsen af ​​lungedeformitet og andre misdannelser.

Diagnose og diagnose af partiel lungeveneøs forbindelse hos børn

Diagnose

Diagnose kan bekræftes på baggrund af kliniske manifestationer og hjælpundersøgelser.

Differentialdiagnose

1. Røntgen i brystet: moderat shunt fra venstre til højre Røntgenresultater svarer til resultaterne ved moderat atrisk septumdefekt, dvs. mere lungeblod, forstørret højre ventrikel og nogle gange ectopisk forbundet vener. Når lungevenen er ektopisk forbundet med den venstre innominatven, kan der forekomme et "snemand".

2, EKG: svarer til atrial septal defekt. Udtrykt som V1 bly rsr 'eller rsR'. Septumet var imidlertid intakt, og der var kun en lille shunt fra venstre til højre i lungeveneåbningen, og elektrokardiogrammet var normalt.

3. Ekkokardiografi: Hjertet ultralyd er vanskeligt at diagnosticere de fire lungeveneåbninger af sygdommen, og nogle gange er det uklart, selvom lungevenerne er helt normale. Partiel pulmonal venøs forbindelse skal overvejes, når der er en stigning i højre ventrikulær volumenbelastning uden atrium septumfejl. Når der er en sinus atrium septal defekt, kan den højre lungevene ektopisk åbning i højre atrium ses i det nedre plan af xiphoid; i den senere del kan den venøse venøse åbning i den koronar sinus vises; mistænkt scimitar-syndrom I tilfælde af den nedre og korte akse af xiphoid-processen kan den inferior vena cava og krydset mellem den inferior vena cava og det rigtige atrium ses, og de ektopisk tilsluttede lungevene kan vises; den lodrette vene kan vises fra kortbenet i brystbenet. Undertiden kan hjerte-ultralyd diagnosticere sygdommen meget nøjagtigt. Men selv hvis lungeårene med ektopiske åbninger ikke fanges, kan sygdommen ikke udelukkes.

4, hjertekateter: De fleste af sygdommen kræver ikke hjertekateterisering, den bruges kun til at diagnosticere tilfælde af ukendt etiologi og til at forstå retningen på lungearterien og lungekonsolidering hos patienter med saber-syndrom. Selektiv pulmonal angiografi, observer den pulserende venøs tilbagevenden for at vise den ektopiske forbindelse af lungevene; hvis kateteret kan indsættes i pulmonal vene, kan selektiv pulmonal venografi tydeligt vise den anatomiske placering af lungevene; i sabelsyndromet er den selektive angiografi i aorta også meget nødvendigt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.