Pædiatrisk intestinalt malabsorptionssyndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk intestinal malabsorptionssyndrom Intestinal malabsorptionssyndrom (malabsorptionssyndrom) henviser til fordøjelses- og / eller absorptionsfunktionen i tyndtarmen, så et eller flere næringsstoffer i tarmhulen ikke kan transporteres glat til kroppen og udledes fra fæces, hvilket forårsager ernæringsmangel hos barnet. Ofte har en række næringsstoffer forskellige grader af absorptionsbarrierer. Absorption af visse næringsstoffer har ofte sine egne specifikke kliniske manifestationer. Årsagen til malabsorptionssyndrom er meget kompliceret.I processen med fordøjelse og absorption af næringsstoffer kan svigt af nogen forbindelse føre til malabsorptionssyndrom. Der er mange klassificeringsmetoder: nogle klassificeres efter absorption af næringsstoffer, såsom malabsorption af sukker, malabsorption af fedt, malabsorption af protein osv.; Nogle klassificeres i henhold til patofysiologiske ændringer i fordøjelse og absorption, såsom intracavitære årsager (fordøjelsesbesvær), Slimhindeanormaliteter (absorption), unormal transport (lymfe- eller blodgennemstrømningsforstyrrelser), også opdelt i primær, sekundær osv. De primære tilfælde i Kina er sjældne, for det meste sekundære. Almindelige årsager er infektiøs kronisk diarré og sekundær laktoseintolerance. Derudover resektion af tyndtarmen, tyndtarmsbakteriel overvækst, mælk eller sojaprotein allergisk tarmsygdom, inflammatorisk tarmsygdom, tyndtarms lymfatisk dilatation, Hepatobiliær- og bugspytkirtelsygdomme er mere almindelige; glutenallergisk tarmsygdom og bugspytkirtlen fibrocystiske ændringer er sjældne, men de forekommer hos europæiske og amerikanske hvide. Dets patogenese varierer med den primære sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dehydratiseringsanæmi
Patogen
Årsager til intestinal malabsorptionssyndrom hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Enhver faktor, der påvirker et eller flere af de tre stadier i processen med fordøjelse og absorption af næringsstoffer (intraluminal, slimhinde og operation) kan forårsage malabsorptionssyndrom.
(to) patogenese
Malabsorption af sukker skyldes hovedsageligt manglen på specifik disaccharidase i tyndtarmslimhinden, hvilket gør, at disaccharidet i fødevaren ikke er fuldt hydrolyseret til monosaccharid for at påvirke dets absorption. Lejlighedsvis forekommer monosaccharidabsorptionsforstyrrelsen Amylasen er sjælden bortset fra nyfødte. Forårsager ikke kliniske problemer.
De kulhydrater, der indtages af den menneskelige krop, er hovedsageligt stivelse, lactose og saccharose, og de skal fordøjes og hydrolyseres til monosaccharider, før de absorberes af tyndtarmen. Stivelsen inkluderer både lineære og forgrenede kæder, som alle er glukosemultimerer, spyt. Og amylase i bugspytkirtlen, hydrolyseret stivelse, dekomponeret til maltose (indeholdende to molekyler af glukose), maltoligofin (sammensat af flere molekyler af glukose) og dextrin, dextrin på børstens grænse af tarmepitelceller (dvs. isomaltase) hydrolyserer dextrinmolekyler, som yderligere hydrolyserer maltose og til sidst nedbryder disse sukkerarter til glucose til absorption.
Både lactose og saccharose er disaccharider. Laktase i børstens grænse af tyndtarmsepitel kan nedbrydes lactose til galactose og glucose. Sukrose kan nedbrydes saccharose til fruktose og glukose. Glucose og galactose kan aktivt absorberes i tyndtarmen. Det absorberes hurtigt og kan vende koncentrationsgradienten, men bruger energi. Fruktose absorberes hovedsageligt af bæreren, og absorptionen kan ikke vendes. Xylosen (eksperimentel) kan kun absorberes ved passiv diffusion.
Sukker absorberes mere fuldstændigt i tyndtarmen, men en lille mængde uabsorberet sukker kommer ind i tyktarmen, som kan nedbrydes af tarmfloraen (hovedsageligt bifidobakterier, efterfulgt af laktobaciller osv.) Og derefter absorberes.
Typer af sukker malabsorption: Sukker malabsorption kan opdeles i primær og sekundær.
1. Primær glukose-malabsorption Primær glukosemalabsorption, medfødt laktasemangel, sucrose-isomaltase-mangel og glukose-galactose-malabsorption er alle autosomale recessive sygdomme, klinisk sjældne, undtagen Sucrose-isomaltase-mangel kan initieres efter tilsætning af saccharose i kosten. Resten af sygdommen opstår kort efter fødslen Histologien til tyndtarmslimfebiopsi er normal, og den tilsvarende disaccharidase-aktivitet reduceres, og glukose-galactose absorberes dårligt. Disaccharidase-aktiviteten var normal, og malabsorptionen var forårsaget af den medfødte mangel på Na-glucose og Na-galactose-bærerprotein, og fructose-absorptionen hos de syge børn var god.
Der er to andre typer af primær laktasemangel, som alle er fysiologisk mangelfulde: 1 udviklingslaktasemangel, laktaseaktivitet ved 30 ugers foster er kun 30% af børn i fuld tid og stiger gradvist til Den er kun fuldt udviklet under fuld fødsel, så laktaseaktivitet hos for tidligt spædbørn er lav, laktoseintolerance er tilbøjelig til at forekomme, og 2 forsinket laktase mangler. Generelt har lactoin en tilstrækkelig laktaseaktivitet i tarmens epitelborste, 3 til 5 år gammel. Efter den gradvise tilbagegang kan nogle børn forårsage laktasemangel eller laktoseintolerance, forekomsten varierer fra etnisk til etnisk gruppe. Forekomsten i vestlige og nordeuropæiske befolkning er ca. 10% lavere, og forekomsten af orientalske mennesker er højere. Et 5 til 7 år gammelt Han-kinesisk barn testede, hvilket resulterede i 71,6% af laktose malabsorption og 20,5% af laktoseintolerance.
2. Sekundær laktasemangel og monosaccharid-malabsorption er mere almindelig i klinisk praksis. Fordi lactase er fordelt øverst i tyndtarmen villi, kan sygdomme, der kan forårsage skade på slimhindepitelceller i tarm og deres børstegrænser, være sekundære til disaccharidase. Mangel, alvorlige læsioner, omfattende, kan også påvirke absorptionen af monosaccharider, såsom akut enteritis (især involverer den øverste del af tyndtarmen, såsom rotavirus enteritis, blå giardiainfektion osv.), Kronisk diarré, protein-varmekortundernæring, Immunmangel, cøliaki og skader på tyndtarmskirurgi.
I den øverste del af jejunum findes lactase hovedsageligt i børstegrænsen til epitelcellerne øverst på villus. Invertasen er rigelig i villus, mens maltasen er vidt distribueret i tarmen og er den mest rigelige. Derfor opstår laktose, når tyndtarmen er beskadiget. Enzymet er det mest modtagelige, og nyttiggørelsen er den langsomste, den mest almindelige kliniske; maltase er den mindst modtagelige, og invertasen er sjælden og sjælden, og kun når tarmslimhinden er alvorligt beskadiget, reduceres aktiviteten. På dette tidspunkt er laktaseaktiviteten blevet påvirket, og Ofte ledsaget af en enkelt sukkerabsorptionsforstyrrelse.
3. Fedtabsorption Fedtabsorption kaldes også steatorrhea. Det er fedtfordøjelse. Syndrom forårsaget af malabsorption kan ses i mange sygdomme, såsom bugspytkirtel, lever, galdeblære og tarmsygdomme, forårsaget af tarmskader. Fedtdiarré, ledsaget af malabsorption af andre næringsstoffer, kaldes malabsorptionssyndrom.
4. Proteinmalabsorptionsprotein alene absorberes dårligt, klinisk sjældent, forekommer normalt når tarmslimhinden er omfattende beskadiget, ofte ledsaget af fedtmalabsorption, malabsorptionssyndrom undertiden ledsaget af proteinmalabsorption, udstråling af tarmslimhinden Tab, såsom mælke- eller sojaproteintolerance, cøliaki, blå giardiasis, inflammatorisk tarmsygdom og intestinal lymfatisk dilatation kan forekomme i tarmtabet af protein, kan bestemmes ved at måle α1 antitrypsin i fæces Det blev bekræftet, at dette protein er til stede i plasma og ikke kan fordøjes og hydrolyseres i tarmkanalen, så når proteinlækage forekommer i tarmslimhinden, kan α1-antitrypsin detekteres i fæces.
Forebyggelse
Forebyggelse af intestinal malabsorptionssyndrom hos børn
Fordi de fleste af dem er sekundær malabsorption, er årsagen kompliceret. De generelle forebyggende foranstaltninger er at styrke en rimelig fodring, styrke fysisk kondition og forhindre forskellige sygdomme i mave-tarmkanalen og ernæringsforstyrrelser.
Komplikation
Komplikationer af intestinal malabsorptionssyndrom hos børn Komplikationer, anæmi, anæmi
Ofte kompliceret af dehydrering acidose, termisk dystrofi protein, hofte rød, forskellige vitaminer og mineraler, anæmi.
Symptom
Pædiatrisk malabsorptionssyndrom i tarmen Almindelige symptomer Hypoproteinæmi-blødning har tendens til tab af appetit ledsaget af mavesmerter, ... abdominal forstørrelse, natblindhed, hypokalsæmi, glossitis, nocturia, træthed
Selvom patogenesen er forskellig, er dens kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser stort set de samme, det vil sige absorptionen af fedt, protein, sukker, vitaminer, mineraler og elektrolytter.
1. Almindelige kliniske manifestationer af malabsorption
(1) Diarré (diarré): ofte den største klage over malabsorptionssyndrom, forårsaget af optagelse af næringsstoffer, der ikke absorberes af tarmfunktionen, fermentering af sukker i tyktarmen producerer oppustethed og appetitløshed, langsom absorption af vand kan forårsage natcturia Forøget, ofte ledsaget af abdominalt ubehag og aktiv tarmlyd, er mavesmerter mere almindelig ved kronisk pancreatitis, intestinal obstruktiv læsion eller intestinal iskæmi.
(2) vægttab, træthed, ødemer: på grund af utilstrækkelig absorption af næringsstoffer og appetitløshed, ofte manifesteret som vægttab eller vægttab, kan træthed, træthed, alvorlig vedvarende underernæring manifesteres som progressiv underernæring, væksthæmning, Selv dyscrasia, langvarig proteinmalabsorption og konstant tab af plasmaprotein fra tarmlumen kan forårsage hypoproteinæmi og perifert ødemer. Vand, elektrolytter og syre-base-balanceforstyrrelser kan forekomme i alvorlige tilfælde af diarré; Dårlige, anæmi og vækst- og udviklingsforstyrrelser.
(3) Mangel på vitaminer og mineraler: anæmi forårsaget af jern, folsyre eller vitamin B12 malabsorption, fedtopløselig vitamin K malabsorption forårsaget af fedt malabsorption og blødningstendens forårsaget af lav protrombinæmi ( Hæmoragisk tendens), langvarig vitamin D, calcium, magnesiummangel forårsaget af tetany, patienter med steatorrhea kan have osteoporose eller patologisk brud, kronisk hypokalsæmi kan forårsage sekundær parathyreoidisme Sekundær hyperparathyroidisme, malabsorptionspatienter kan karakteriseres ved natteblindhed (nyctalopia) på grund af vitamin A-mangel, ru hud og hyperkeratose.
2. Særlige manifestationer af malabsorption af vigtige næringsstoffer
(1) Malabsorption af sukker: normal human lactose absorberes af glukose og galactose ved lipasen i tarmslimhindeborstens grænse, hvilket forårsager manglen på lactase i tyndtarmslimhinden, som er unik for mælk. Laktose kan ikke hydrolyseres fuldstændigt og absorberes i tyndtarmen, hvilket forårsager laktosemalabsorption. Malabsorptionen af sukker kan opdeles i to hovedkategorier: primær og sekundær. Den sygdom, der forårsager primær glukosemalabsorption, har medfødt laktoseabsorption. Dårlig, saccharose-isomaltase-mangel, glukose-galactose-malabsorption osv.; Sygdomme, der forårsager skade på slimhindens epitelceller og børstegrænser, såsom viral enteritis, kronisk diarrésygdom, underernæring i protein-kalorieindhold, immundefekt, Efter tyndtarmsoperationen osv. Kan forårsage sekundær glukose-malabsorption.
Personer med kliniske tegn og symptomer på glukose-malabsorption kaldes sukkerintolerance.Den kliniske manifestation er, at børn har osmotisk diarré efter at have spist mejeriprodukter. De er vandig afføring, ingen stigning i fækalt fedt og sur lugt. Der er skum, ofte abdominal ubehag, abdominal forstyrrelse, øget udmattelse, svær vand, elektrolytter og syre-base balance sygdomme, når du først er stoppet med at spise mejeriprodukter eller fjerne intolerante sukkerarter, kan diarrésymptomer hurtigt lettes, dette En af egenskaberne ved denne sygdom.
1 Laboratorieundersøgelse af sukkermalabsorption:
A. pH i afføringen er ofte <5,5, hvilket antyder, at sukkeret absorberes dårligt.
B. Fækal reducerende sukkerbestemmelse, såsom ≥0,005, indikerer dårlig glukoseabsorption.
C. Sukkerudåndingstest, efter indtagelse af testsukker, forhøjet ekspiratorisk brint eller nedsat udånding 14CO2 indikerer dårlig absorption af sukker til testen.
D. Bestemmelse af disaccharidase-aktivitet i tyndtarmslimhosebiopsi, en eller flere disaccharidase-aktiviteter faldt.
E. Laktosetolerance test, laktosemangel blodsukkerkurve er lav, og laktoseintolerance vises.
Børn med disaccharidase-mangel kan kun have laboratorie abnormiteter, men ingen kliniske symptomer. De med kliniske symptomer på grund af dårlig glukoseoptagelse kaldes glyce tolerant, og forskellige glukoseintoleranser viser ofte lignende kliniske symptomer.
2 dets basale patofysiologiske ændringer:
A. Ikke-absorberet sukker medfører en stigning i det osmotiske tryk i tarmlumenet og forårsager osmotisk diarré.
B. Sukkerdelen går tabt fra afføring, og noget af den organiske syre og CO2, H2 og metan produceres ved bakteriefermentering i den distale del af ileum og i tyktarmen. Efter at være blevet absorberet delvist, kan disse gasser udskilles ved udånding, så det syge barn, især Spædbørn og små børn, efter at have spist mad, der indeholder intolerant sukker, manifesteres ofte som vandig afføringsdiarré (kaldet glycogen diarré), fæces, der indeholder skum, med syre lugt, syre afføring irriterer huden let forårsager baby hofte rød, svær Lejlighedsvis forårsages diarré ofte af dehydrering, acidose og andre elektrolytforstyrrelser, langvarig forløb kan forårsage underernæring, og nogle børn har ofte unormal sult efter at have spist og dehydreret, og efter at have fjernet intolerant sukker i faste eller diæt. Symptomer som diarré kan hurtigt forbedres, hvilket er et af kendetegnene for denne sygdom.De ældre børns kliniske symptomer er ofte milde og kan kun manifesteres som maveforstyrrelse, ubehag i maven, tarmkolik eller tarmlyde.
(2) Fedtsabsorption: De mest almindelige symptomer er diarré, mavesmerter, oppustethed, opkast osv. Afføringen er hovedsageligt steatorrhea, mængden af afføring er stor, farven er lys, den olieagtige, stank på grund af malabsorption, kan forårsage vægt Reducer, underernæringsanæmi, hypoproteinæmi, stomatitis, symptomer på sekundær fedtopløselig vitaminmangel, vækst og udviklingsforsinkelse.
Laboratorietest for fedtabsorption:
1 fækal mikroskopisk undersøgelse af fedtdråber eller fedtsyrer steg.
2 fedtabsorptionsprøve, fedtabsorptionshastighed <90% eller fækalt fedt> 6g, kan indikere fedtabsorption, eller oral iodiseret olie efter bestemmelsen af urinjodudskillelse, urinjod <1: 8, fedtabsorption.
3 Bestemmelse af fedtabsorptionskoefficient, lavere absorptionskoefficient antyder dårlig fedtabsorption.
414C-triacylglycerol vejrtrækningstest, fedtmalabsorption udåndes 14CO2 under det normale.
(3) Proteinmalabsorption: simpel proteinmalabsorption er sjælden, forekommer normalt når tarmslimhinden er omfattende beskadiget og forekommer samtidig med fedt eller sukker malabsorption. Den kliniske manifestation er, at farven på afføringen er lys og lugter af stinkende æg. Og symptomer, der er forbundet med hypoproteinæmi, såsom ødemer, ascites osv., Og urinprotein er ofte negative.
Laboratorieundersøgelse af protein-malabsorption:
1 totalt protein i serum, albumin faldt, og ingen urinprotein steg.
2 Bestemmelse af udledningshastigheden på 51Cr i fæces, såsom øget udflod, hvilket antyder proteinabsorption.
3 Koncentrationen af al-antitrypsin i fæces blev bestemt, og> 2,6 mg var proteinmalabsorption.
Klinisk manifestation
1. Direkte ydelse på grund af malabsorption
Vægttab, forsinket vækst og udvikling, lys, kan have glossitis, maveforstyrrelse og øget gasproduktion forårsaget af ubehag og mere diarré, såsom fedtfordøjelsesbesvær, afføringsfarve, blød afføring, olieagtig skumlignende, mængden, Der er stank, denne form for afføring har en tendens til at holde sig fast på toilettet, det er ikke let at vaske væk, såsom pludselig diarré efter at have drukket mælk, ledsaget af mave hævelse og gasproduktion, indikerer ofte at barnet har laktasemangel.
2. Udførelse af forskellige mangler sekundært til malabsorption
Omfanget og omfanget af ernæringsmæssige mangler er relateret til sværhedsgraden af den primære sygdom og størrelsen og størrelsen af den berørte mave-tarmkanal. Mange malabsorberede patienter har anæmi, normalt på grund af jernmangel (lille celle-anæmi) og folsyre, vitaminer. B12-mangel (storcelleanæmi), kan have neurologiske symptomer såsom rastløshed, rastløs søvn, let at blive stimuleret osv., Kan have D-vitamin og calciummangel, kramper, hånd- og fodspasmer og knogler, tandvæksthæmning, fedtopløselige vitaminer K-malabsorption kan forårsage protrombinreduktion og hudens purpura og blødningstendens. Riboflavinmangel kan forårsage glossitis og vinkelagtig cheilitis. Proteinmalabsorption kan føre til hypoproteinæmi-ødemer, normalt set i underekstremiteterne.
3. Fordøjelse i tarmen og malabsorption sekundær til visse sygdomme
Der kan være forskellige kliniske manifestationer af den primære sygdom, såsom gald Obstruktion kan have gulsot, gastrointestinal betændelse kan have infektion, intestinal malabsorption forårsaget af kirurgi kan have en historie med operation.
Undersøge
Undersøgelse af intestinal malabsorptionssyndrom hos børn
Screening test
(1) Bestemmelse af skammelens pH: Friske afføringer hos sukker-tolerante børn har en pH på <6 og ofte mindre end 5,5.
(2) Bestemmelse af fækalt reducerende sukker: Tag 1 del frisk fæces, tilsæt 2 dele vand, bland og centrifuge, tag 1 ml supernatant, tilsæt 1 stykke Clinitest reagens, og opnå den reducerende sukkerkoncentration med ≥5 g / Dl er positiv, neonatal> 0,75 g / dl er unormal, ovennævnte supernatant kan også opvarmes med Benedict-opløsning, der måler reducerende sukker.
Da saccharose ikke er et reducerende sukker, skal 1 del fækes tilsættes med 2 dele 1 N HCI. Efter opvarmning tages supernatanten. På dette tidspunkt er sucrose hydrolyseret til monosaccharider, og det reducerende sukker kan måles efter ovennævnte metode. Ofte i tyktarmen er blevet opdelt til reduktion af sukker af bakterier, så det er faktisk ofte ikke nødvendigt først at tilføje HCl-hydrolyse, men hvis syrebehandling øges fækalsukkeret markant end ubehandlet, hvilket antyder, at de syge børn har sukrose-malabsorption.
Fæces indeholder andre reducerende stoffer, såsom vitamin C, der kan være falsk positive.
2. Sukkerudåndingstest
Metoden er følsom, pålidelig, enkel og ikke-invasiv, men kræver gaskromatograf for at måle brintindholdet i udåndet åndedræt. Det menneskelige legeme kan ikke producere brint af sig selv. Brintet i udånding produceres ved gæring af sukker i tyktarmen. Normale mennesker er absolut store. De fleste af de absorberbare sukkerarter absorberes fuldstændigt, før de når tyktarmen, og kulhydraterne, der ikke absorberes af tarmbakteriel fermenteringsmetabolisme, er den eneste kilde til brint i den menneskelige krop. Dette princip kan bruges til at bestemme absorptionen af sukker i tyndtarmen.
Før og efter indtagelse af bestemte testsukkere blev brintet eller 14CO2 i åndedrættet målt. Efter testsukkeret blev indtaget, såsom forhøjet ekspirationsbrint eller formindsket 14CO2 udånding, blev glukosen dårligt absorberet i testen, og den blev fastet i 8-12 timer om natten. Efter testen af brint som base og derefter oral test 2 g / kg sukker, op til 50 g, anbefales det at reducere dosis til 0,25 ~ 0,5 g / kg for at reducere symptomerne på induceret glukosetolerance, opsamlet hver halve time Indholdet af brint målt ved åndedræt er 2 ~ 3 h. Hvis den samlede mængde brint overstiger værdien af fastetidbasen 20 × 10-6 ppm, kan det diagnosticeres som dårlig absorption af det testede sukker. Antibiotika kan hæmme tarmbakterier og kan forårsage falske negativer.
3. Biointi af tyndtarmsslimhinde kan indsættes i Crosby-tarmbiopsikateteret ved endoskopi eller oralt, og det tynde lag af tarmslimhinden kan skæres ved undertryk for histologisk undersøgelse og direkte bestemmelse af forskellige disaccharidase-indhold, især til medfødt sukker malabsorption. diagnose.
4. dextroxylose-absorptionsprøve (Dextroxylose-absorptionsprøve) I tilfælde af normal nyrefunktion kan måling af mængden af xylose i urinen afspejle tyndtarms absorptionsfunktion, som er en malabsorption forårsaget af diagnosen af den almindelige skade i tyndtarmslimhinden. Den positive rate er mere end 70%; for bugspytkirtelsygdomme og sygdomme, der kun involverer ileum, er xylosetesten positiv; personer med nedsat nyrefunktion eller forsinket gastrisk tømning kan have falske positiver. Metode: fastende dextrose 5g (opløst) I 250 ml vand), drik 200 ~ 300 ml igen, indsaml urin i 5 timer, mål xyloseindholdet i urinen, normal værdi (1,51 ± 0,21) g, hvis udledningsmængden er 1 ～ 1,16 g er mistænksom, <1g er unormal, spædbørn og små børn Det er vanskeligt at opsamle urin, og xyloseindholdet i blodet efter 1 time kan måles F.eks. Betragtes <200 mg / l som malabsorption.
5. Absorptionsprøve af vitamin B12 eller Schilling-test Første intramuskulær injektion af vitamin B12 1 mg for at mætte kroppens bestand, derefter oral 60Co (kobolt) eller 57Co-mærket vitamin B12 2μg, opsamle 24 timer urin For at bestemme radioaktivitetsniveauet i urinen, skal den normale persons urinproduktion være større end 8% til 10% af den orale dosis. Under denne værdi er malabsorption almindelig. I slutningen af ileum absorberes den ofte dårligt eller skæres ud. Blindnessyndrom) og pernicious anæmi forårsaget af mangel på interne faktorer.
6.14C-glykocholsyre-udløbstest 14C-glycocholic-syre-udløbstest Oral 14C-glycocholate 370MBq (10mCi), de fleste af de normale mennesker i ileumabsorptionen, cirkulerer til leveren og trænger derefter ind i tyndtarmen gennem galdegangen, kun pol En lille del kan komme ind i tyktarmen og udskilles fra fæces, og den anden del metaboliseres i 14CO2 i kroppen og udåndes gennem lungerne.Normale mennesker udledes udledningen af 14C02 inden for 4 timer efter oral indgivelse af 14C-glycolsyre under 1% af den samlede mængde, og afføringen udledes inden for 24 timer. Mindre end 8%, tyndtarmsbakterier overreproducerede, endetarmsskader eller kirurgisk resektion af udåndet 14CO2 og fækale 14CO2 emissioner.
7. Intestinalvæskeintubation til tolvfingertarmen eller jejunum til ekstraktion af tarmvæske, mikroskopisk undersøgelse eller bakteriekultur; bestemmelse af pancreasenzymaktivitet i tarmvæske for at evaluere bugspytkirtelfunktion.
8. bestemmelse af svedklor (bestemmelse af svedklor) svedklor> 60 mmol / l bidrager til diagnosen cystisk fibrose i bugspytkirtlen.
9. Andre, såsom glukosetoleransetest, efter oral administration af 2 g / kg testsukker, såsom lav glukosetoleransekurve, hvilket antyder, at der er malabsorption, men blodsukker kan påvirkes af mange faktorer, resultaterne skal kombineres med klinisk betydning ved hjælp af kromatografi Det kan måle fækalt sukker og skelne forskellige slags sukkerarter og bruge også blyacetatmetode til at bestemme laktose i fæces. Disse metoder har referenceværdighed for diagnose.
10. Fedtsabsorption
(1) Fækal mikroskopisk undersøgelse af fedtdråber eller fedtsyrestigning: normale mennesker udleder mindre end 6% fedt pr. Dag; let, moderat fedtabsorption, daglig udladning af fedt tegner sig for ca. 6% til 10% af indtagelsen, den positive sats 75%; alvorlig malabsorption af fedt, daglig frigørelse af fedt> 10%, positiv rate på mere end 90%, men den falske positive sats på ca. 14%.
(2) fedtabsorptionsprøve (fedtabsorptionsprøve): kan nøjagtigt afspejle fedtabsorptionen, før testen, kosten med et fedtindhold på> 70 g / d i 3 dage, mens der kontinuerligt indsamles 72 timers afføring, bestemmelse af fækalt fedt og beregne fedtabsorptionshastigheden Formlen er: fedtabsorptionshastighed = (diætfedt i kosten - fækalt fedt) / diætfedt × 100%, fedtabsorptionshastighed <90% eller fækalt fedt> 6g, kan indikere fedtabsorption eller oral lipiodol 0,5 ml / kg, 12 ~ 18 timer, urin-iodudskillelsen fortyndet med den inkrementelle multiple metode blev målt, og urinjoden var <1: 8, hvilket var fedtmalabsorption.
(3) Måling af fedtabsorptionskoefficient: Mængden af fedt taget i 3 dage og mængden af fedt, der blev udledt fra afføring, blev målt, og absorptionskoefficienten blev beregnet, og faldet i absorptionskoefficienten indikerer malabsorption.
(4) 14C-triacylglycerol åndedrætest: Efter oral indgivelse af 14C-mærket triacylglycerol absorberes 14CO2 i det udåndede åndedrag af ammoniumhydroxid, tælles i en flydende scintillationstæller, og den fedtabsorberede person administreres oralt med 14C-mærket triacylglycerol. Den udåndede 14CO2 var lavere end den normale værdi inden for 6 timer.
11. Proteinmalabsorption
(1) Total serumprotein, albumin faldt, og ingen urinprotein steg.
(2) Bestemmelse af 51Cr ekskretionshastighed i fæces: intravenøs injektion af 25 ~ 50U 51Cr (krom) mærket albumin og målte derefter udledningshastigheden på 51 Cr i fæces inden for 96 timer, den normale værdi er 0,001 ~ 0,007, såsom øget udladning, hvilket antyder proteinabsorption dårlig.
(3) Bestemmelse af α1-antitrypsin i fæces: α1-antitrypsin nedbrydes ikke i pancreas-enzym og er stabil, selv når den udskilles i fæces, så protein kan opnås ved at måle koncentrationen af α-antitrypsin i blod og fæces. Omfanget af lækage, den normale værdi af tør gylle er 0,8 ~ 1 mg,> 2,6 mg er proteinmalabsorption.
Intestinal røntgenundersøgelse er en ikke-specifik undersøgelse, men den har en vis referenceværdi for diagnose, som kan hjælpe med at opdage morfologiske eller funktionelle forandringer i tarmen, såsom forstørrelse af tarmlumen, segmenteret fordeling af tinktur og ændring af tømningstid. , tarmfortykning og så videre.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af intestinal malabsorptionssyndrom hos børn
Laktoseintolerance
Laktoseintolerance er en af disaccharidase-manglerne, der er opdelt i medfødt og erhvervet medfødt laktoseintolerance er sjældent Det er en medfødt unormal glukosemetabolisme. Erhvervet laktoseintolerance er langt mere underordnet. Medfødt mere almindeligt på grund af tarmslimhindeskade forårsaget af midlertidig mangel på laktase eller nedsat aktivitet, hvilket forårsager tarmslimhindeskade af mange grunde, såsom forskellige enteritis (kendt rotavirus enteritis er mest sandsynligt at forårsage laktasemangel ), dysenteri, parasitære tarmsygdomme, gastrointestinal kirurgi, immundefekt-syndrom osv., laktose-fordøjelse og absorption i den øverste del af tyndtarmen, epitelceller børster kanten for at udskille lactase, hydrolyseret lactose som et monosaccharid, absorberet af den aktive transport af celler Når tarmlaktaseaktiviteten er nedsat eller mangelfuld, bevares den uabsorberede laktose i tarmlumumenet, og på grund af dens osmotiske virkning bevæges vand og Na +, Cl- ind i tarmlumumenet, indtil tarmindholdet og den ekstracellulære væske trænger igennem gradienten. Når balancen er nået, kan stigningen i tarmvæskevolumen fremme tarmbevægelser, fremskynde passage af tarmindhold, forårsage vandig afføring, ufordøjet laktose når terminal ileum og colon, og nogle metaboliseres af bakterier til mælkesyre, eddikesyre. Hydrogen, disse organiske syrer yderligere øge det osmotiske tryk i tarmen, fremme diarré, kan alvorlige tilfælde have dehydrering, acidose.
De kliniske manifestationer af laktoseintolerance: medfødte mennesker begynder normalt med amning, de sent begyndte symptomer vises kun få år efter fødslen, de erhvervede forekommer efter sygdommen, der forårsager laktasemangel, og de kliniske manifestationer er vandige. Skummende afføring, hyppige afføring, mangel på afføring, opkast, abdominal forstyrrelse, dehydrering, acidose, og derefter ernæringsmæssige og udviklingsmæssige forstyrrelser, alvorlig sygdom kan være livstruende, afføring er sur, pH er under 5,5, kan gøres til laktose Absorptionsprøven bekræftes yderligere. Hvis blodglukosen er en lavniveauskurve, og den høje topværdi er lavere end 200 mg / l, kan sygdommen overvejes. Derudover kan lactose i afføringen påvises. Hvis lactose er til stede i afføringen eller 0,25% eller mere af det reducerende stof understøttes, understøttes diagnosen. Om nødvendigt kan tyndtarmsbiopsi udføres for at bestemme laktaseaktivitet, og mindre end 2 U / g slimhinde (vådvægt) er laktasemangel.
Behandling er hovedsageligt diætterapi, stopper alle mejeridietter og erstatt dem med laktosefri mad, såsom forskellige bælgfrugter (sojabønnemælk, sojamel), fruktose, fruktose osv. Efterhånden som alderen stiger, har de syge børn kulhydrater. Det skal tolereres, så ældre børn kan prøve den rigtige mængde mejerimad.
2. Ikke-tropisk gran (cøliaki)
Denne sygdom, også kendt som glutinfølsom enteropati eller pædiatrisk cøliaki, der tidligere blev kaldt "primært malabsorptionssyndrom", kan være relateret til genetiske faktorer, sygdommen er familiær, barnet har Den følsomme mekanisme af gluten antages, at dens patogenese skyldes manglen på en peptidase i tarmen, hvilket får akkumulering af giftige peptider i gluten til at skade tarmslimhindecellerne. Det antages også, at patienten skyldes immun abnormiteter. Efter at have spist mad, der indeholder hvedemel, forekommer humorale og cellulære immunreaktioner i kroppen, hvilket forårsager skade på tarmslimhinden. De patologiske forandringer af sygdommen forekommer hovedsageligt i jejunum, som er kendetegnet ved, at jejunum villi bliver stiv, lidt fusion og nogle Atrofi, eller endda fuldstændig forsvinden, slimhinden er flad, slimhindepitelceller ændres fra søjle til kuboid, antallet af børstegrænseceller reduceres, højden reduceres eller forsvindes, og slimhindens lamina propria infiltreres af plasmaceller og eosinofiler.
Sygdommen er mere end 6 måneder efter tilsætning af korn og bliver gradvist syg. Appetitten falder gradvist, opkast, og mængden af afføring er stor. Det er grålig hvid majspasta, illeluktende, indeholder skum og fedt, øges ikke eller mindskes i vægt og har et trist udtryk. Bleg, abdominal hævelse, muskelafslapning på grund af dårlig optagelse af næringsstoffer som protein, fedt, fedtopløselige vitaminer, barnevækst og udviklingsstagnation, kan have dystrof ødem, rakitt eller osteoporose, anæmi eller blødningstendens og andre ernæringsmæssige mangler På grund af den nedsatte aktivitet af mange hydrolaseenzymer i børstegrænsen til tyndtarmsepitelceller, absorberes glukose, galactose og fruktose dårligt, hvilket resulterer i hyperosmolær tilstand i tarmlumen, hvilket forårsager hyperosmolar diarré. I alvorlige tilfælde forekommer "krise", der viser ingen Appetit, opkast, diarré, vandtab, acidose eller endda chok.
Laboratorietest: kan kontrollere fækalt neutralt fedt og frie fedtsyrer, xyloseabsorptionsprøve, fedtabsorptionsprøve og tyndtarmsslimebiopsi; kan også bruges til terapeutiske test, det vil sige, efter at hvednudlerne er standset i flere dage til flere uger, forbedres symptomerne.
Behandlingen skal være baseret på en hvedefri diæt, dvs. hvede, byg, havre, rug og andre hvedeprodukter kan forbydes. Mælk, ris, æg, magert kød, bønner, bananer osv. Kan bruges. De fleste patienter har 1 uge efter behandlingen. Åbenlyse symptomer forbedres, nogle få har brug for et halvt år, ingen hvede gelatin diæt skal holde sig til liv, fordi sygdommen er lang, højt forbrug, bør give høj varme, diæt med høj protein, være opmærksom på vitamin og uorganiske salte, alvorlige tilfælde, især akut diarré Adrenale kortikosteroider kan bruges til at lindre symptomer, når de ledsages af svær dehydrering.
3. Medfødt kloriddiarré
Medfødt tab af klordiaeré, også kendt som familiel chloriddiarré eller Darrow-Gamble syndrom, er en sjælden autosomal recessiv lidelse, på grund af den medfødte mangel på ileum, der aktivt absorberer den normale funktion af Cl- og HCO3-udveksling, Cl - I den distale ileum og tyktarmen forekommer dysfunktionen, et stort antal ophold i tarmlumumenet, så det osmotiske tryk på indholdet i tarmsystemet stiger, vand kommer ind i tarmlumumenet og får diarré og en stor mængde klorid, der udledes.
Sygdommen forekommer mest hos for tidligt spædbørn. Moderen har en historie med polyhydramnier under graviditet, og indholdet af alfa-fetoprotein og bilirubin i fostervandet øges. Babyen udvikler diarré kort efter fødslen og kan have abdominal distension og hyperbilirubinæmi. Signifikant vægttab, afføring er vandig, diarré er vedvarende, svær dehydrering er let at forekomme ved milde infektioner, fysisk undersøgelse er almindelig hos børn med udviklingsmæssig forsinkelse, og dehydrering udføres. Andre almindelige årsager til diarré bør udelukkes ved diagnose, såsom familie Shi Ke foreslog tidligere diagnosen af denne sygdom, afføringen indeholder en masse klorid, ca. 30 ~ 100 mmol / l (kloridindholdet i voksen afføring er kun 7 ~ 20 mmol / L), blodkemisk test blodkalium og blodchlorid reduceres Blodets pH er forhøjet og viser lav alkaloidforgiftning, og der er lidt eller intet chlorid i urinen.
Behandlingen er hovedsageligt at supplere nok vand, oralt kaliumchlorid 2 ~ 4 mmol / kg pr. Dag for at opretholde normalt blod pH og elektrolytindhold, men kun forbedre den generelle tilstand, kan ikke kurere diarré.
4. Intestinal lymfangiectasia
Tyndtarms-lymfatisk dilatation er en sjælden tarm-lymfatisk unormal sygdom, der kan være medfødt eller erhvervet. Medfødte årsager er for det meste medfødte misdannelser i lymfekarrene. Erhvervet kan være sekundær med pancreatitis og bukhinden. Post-fibrose, constrictive pericarditis og andre sygdomme.
Medfødt indtræden i neonatal eller spædbarn, ofte ledsaget af unormale lymfekar i andre dele, manifesteret som lem asymmetriødem, lysken, posterior peritoneal lymfeknude dysplasi eller subkutan hemangioma, åreknuder, blødt væv og knoglerhypertrofi Etc på grund af brud på lymfekar i tarmen, der resulterer i tab af lymfe, protein, fedt, lymfocytter, steatorrhea, oppustethed, chyle-lignende ascites, tab af appetit, vægttab, fedtopløselig vitaminmangel, serumalbumin Immunoglobulin, transferrin, proteinbundet jod faldt, perifere blodlymfocytter blev signifikant reduceret, røntgen viste diffus ruhed og fortykning af tyndtarmsslimhinden, gearlignende, endoskopisk tolvfingertarmsslimhinden, Villi er spredte mikro-papillære små knuder, tyndtarmsbiopsi, under lysmikroskopet, villi er kortere og mere forvrænget end normalt, og lamina propria-lymfekar udvides åbenbart.
Behandlingen af denne sygdom, såsom lymfekarksudvidelse, er begrænset til et segment af tarmen, kan fjernes kirurgisk radikalt, i almindelighed bør begrænse fedtfødevarer og bruge mellemkædet triacylglycerol (direkte i levervenen efter absorption) i stedet for langkædet fedt (efter absorption) Lymfekar), erhvervet lymfangiektal distension er hovedsageligt forårsaget af den primære sygdom, primært til behandling af den primære sygdom.
5. Sukrose-isomaltosemangel
Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet, medfødt er en autosomal recessiv arvelig sygdom på grund af mangel på sucrase og isomaltase i tyndtarmen, forårsager fordøjelsessygdomme, erhvervet medfødt sekundær for at skade tyndtarmslimhinden Sygdommen, symptomerne forekommer mest i de sene stadier af babyen, babyen er asymptomatisk ved amning, men efter at have øget den supplerende mad, der indeholder saccharose og stivelse, forekommer diarré (en del af isomaltosen produceres efter at stivelsen er fordøjet), og hvis den er født, fødes den kunstigt. Tilsætning af saccharose til mælken kan forårsage diarré meget tidligt.Mekanismen for diarré svarer til laktasemangel (se "Laktoseintolerance"). Efter oral administration af saccharose 2g / kg er blodsukkerkurven flad, og yderligere diagnose skal foretages. Slimhindebiopsi i tolvfingertarmen og jejunum, tarmslimhinden var normal, men enzymassayet viste et fald i sucrase og isomaltase, mens lactase var normal.
Spædbørn bør indtage en diæt, der ikke indeholder saccharose. Større børn kan give passende mængder saccharose og stivelse, men de er ikke begrænset til diarré efter at have spist. Naturligvis kan de naturligvis opnå en vis tolerance over for saccharose og stivelse.
6. cystisk fibrose i bugspytkirtlen
Cystisk fibrose i bugspytkirtlen er en sygdom med autosomal recessiv systemisk eksokrin dysfunktion. Forekomsten er høj hos kaukasiere i Europa og Amerika. Det er ekstremt sjældent i orientalske gule løb. 80% af børnene har trypsin, vand og tungt kulstof. Reduktion af syresekretion, de almindelige symptomer er svær steatorrhea, øget hyppighed af afføring og en stor mængde fedt og en speciel lugt På grund af fedtabsorptionsforstyrrelser forårsager symptomer på fedtopløselig vitaminmangel, såsom vitamin A-mangel, hornhindens blødgøring. K-vitaminmangel forårsager blødningstendens osv. Fordi afføringen udleder meget fedt, maven er tom og let at være sulten, men vægten stiger ikke, væksten og udviklingen er stillestående, ca. 20% af de nyfødte har meconium tarmhindring eller meconium peritonitis, ældre Børn kan have forstoppelse, intestinal obstruktion og magekramper, har ofte rektal prolaps, kronisk hoste i luftvejene, gentagne infektioner i øvre luftvej, infektioner i lungerøntgen kan have spredt atelektase, emfysem, bronkieektase eller kronisk Lungebetændelse kan efterhånden udvikle sig til lungefibrose eller lungesygdomme. Fordi slimhinderne, der udskilles af de systemiske slimkirtler, klæber til den udvidede kirtel og blokerer åbningen, kan den ikke drænes udad. Endelig er organet fibrotisk. Når den oprindelige sved udskilles af svedkirtlen, absorberes kloridet ikke normalt. Derfor øges kloridkoncentrationen i sveden åbenlyst. Kloridkoncentrationen i sveden er normalt 7 til 49 mmol / L, såsom 60 mmol / L. Diagnosen kan bekræftes; den normale natriumkoncentration er 22 mmol / l, og det gennemsnitlige barn er 103 mmol / l.
Behandling bruger hovedsageligt pancreas-enzymer oralt, herunder pancreas-lipase, amylase og protease. Diætningen skal tage kost med højt proteinindhold, høj varme og lavt fedtindhold.
