Whipple sygdom

Introduktion til Whipples sygdom Whipples sygdom er en sjælden systemisk sygdom. Dets kliniske træk er malintabsorption i tarmen, feber, hudpigmentering, anæmi, lymfadenopati, gigt, ledssmerter, pleurisy, valvular endocarditis og symptomer på centralnervesystemet. I 1907 rapporterede Whipple for første gang sygdommen og beskrev dens kliniske træk og patologiske ændringer i tyndtarmen og lymfeknuder. Han brugte sølvinfiltration til at plette et stort antal stavformede mikroorganismer med en længde på ca. 2 μm i en lymfeknude og kaldte sygdommen "underernæring i tyndtarmen", som kan betragtes som en fedtholdig metabolisk sygdom. I 1952 rapporterede Faul1ey om en ideel kombination af antibiotika og glukokortikoider. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,006% -0,008% Modtagelige mennesker: mennesker, der er 30 til 50 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: konjunktivitis keratitis hypotension hyponatræmi hyperkalæmi hypoglykæmi pleural effusion peritonitis ascites

Årsagen til Whipples sygdom

Bakterier (35%):

Det er blevet bekræftet, at bakterier er den vigtigste årsag til sygdom. Ud over de stavformede bakterier (gram-positive baciller) beskrevet af Whipple, er der også koryneformiske bakterier, bakteroider, streptokokker, a-streptokokker, Haemophilus og klude. coli.

Nedsat kropsmodstand (30%):

De patogene bakterier lurer i kroppen i den hvilende periode. Når kroppens resistens mindskes, spredes bakterierne og kan forårsage sygdom. Det antages i øjeblikket, at disse mikroorganismer kan forårsage, at kroppen producerer periodisk syre-Schiff-farvning (PAS-farvning) -positive makrofager, hvilket resulterer i mekanisk hindring af tarm villi forårsager diarré, eller diarré forårsaget af makrofag beskadigelse af tarmslimhindepitel, der forårsager malabsorption. . Hos nogle patienter med synovial biopsiprøver er der ikke noget PAS-positivt stof, hvilket kan betyde, at gigt er forårsaget af inflammatoriske mediatorer frigivet ved allergiske reaktioner. Fra den lave blodprøve af sygdommen hemagglutinin-test og hudtuberculin-testen har værten forsinket langvarig allergisk reaktion og cellulær immunitet, hvilket fører til langvarig bakteriel infektion, hvilket indikerer, at den forsinkede reaktion er den afgørende faktor for sygdommen. faktor. Fra reduktion af nogle patienter: IgG, IgA, kan den patogene virkning af humoral immundefekt på denne sygdom ikke ignoreres.

Patologi (20%):

I alle tilfælde er tyndtarmen involveret, og undertiden kan tyktarmen være involveret. Brutto vægtykkelse og ødemer blev observeret med det blotte øje. Overfladen på slimhinden under mikroskopet var flad eller krøllet, og ingen fnug eller fnug blev fortyknet. Den slimhindelamina propria har omfattende makrofaginfiltration med villus strukturel deformation. Infiltrering af infiltrerende makrofager ved PAS afslører ofte en stor mængde glycoproteinpartikler i cytoplasmaet. Den makrofage positive for PAS-farvning erstatter de normale cellulære komponenter i lamina propria og er en karakteristisk patologisk ændring af sygdommen. Slimhindeformede og submukosale lymfekar udvidede, en stor mængde fedt blev set på skiverne, der ikke blev behandlet med fedtopløsningsmidlet, og fedtdråber blev set i det mellemliggende cellerum. Under elektronmikroskopet er der mange baciller i lamina propria. Disse baciller er for det meste placeret omkring de absorberende epitelblodkar med typiske bakteriecellevægge og en lys nukleolær struktur i midten. Den centrale nucleolusstruktur er dobbelt spaltet. I makrofager, der er positive til PAS-farvning, ses fagocytiserede baciller og er i denatureret og desintegreret tilstand. I hjerte, lunge, lever og milt, endokrine kirtler osv. Blev makrofager positive for PAS-farvning observeret. Endokardial makrofaginfiltration kan føre til valvular endocarditis.

Forebyggelse af whipple-sygdomme

1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel god madfordeling.

2. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.

3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling.

Hewlett-Packard sygdomskomplikationer Komplikationer Konjunktivitis keratitis hypotension hyponatræmi hyperkalæmi hypoglykæmi pleural effusion peritonitis ascites

Øjet og nervesystemet kan kompliceres af konjunktivitis, keratitis, uveitis, vitreitis, supranuclear oftalmoplegi og progressiv encephalopati. Cirkulationssystemet kan kombineres med bakteriel endocarditis, når sekundær binyrebarkfunktion opstår. Når hypotyreoidisme kan være forbundet med hypotension, hyponatræmi, hyperkalæmi og hypoglykæmi, undertiden pleurisy, ledsaget af pleural effusion, kan individuelle patienter have ikke-specifik peritonitis, hypoproteinæmi ascites, Lever, milt og hævede lymfeknuder.

Hewlett-Packard symptomer Almindelige symptomer dyspnø, kvalme, lav feber, mavesmerter, anorexia, brystsmerter, mave-tarmsymptomer, diarré, forstoppelse, svaghed

Forholdet mellem mænd og kvinder er 4 til 8: 1, med over 30 til 50 år gammel, og gennemsnitsalderen for begyndelse er 39 år. De kliniske symptomer er langvarige og intermitterende, og et lille antal patienter kan dø inden for et par måneder. De fleste mennesker har vægttab, træthed og feber. Alvorligheden af ​​kliniske manifestationer afhænger af det involverede organ og sygdommens længde.

Fordøjelsessystem

Mavesmerter tegnede sig for 82%, diarré tegnede sig for 76%, recessiv blødning tegnede sig for 64%, ascites tegnede sig for 15%, og abdominalmasse tegnede sig for 13%. Diarré er patientens klage. Tarmbevægelsen er 5 til 10 gange om dagen. Afføringen er vandig og har en dårlig lugt. Det er en steatorrhea, der indeholder meget skum. Der er mindre blod i det blotte øje, som kan være relateret til hypoprothrombinemia forårsaget af sekundær malabsorption. Mavesmerter er det mest almindelige symptom, smertens art er sputum, og smerten er usikker. Anorexia er mere almindelig end idiopatisk steatorrhea og kan ledsages af et skarpt vægttab, hvilket kan føre til svær cachexi. Alvorlig anoreksi. Patienter med diarré kan have vitaminmangel, hvis de ikke korrigeres i tide. Ascites kan forekomme hos individuelle patienter, som kan være forbundet med hypoproteinæmi, ikke-specifik peritonitis, og er ofte fejlagtigt diagnosticeret som tuberkuløs peritonitis eller cirrhosis ascites. Når de mesenteriske lymfeknuder er forstørret, kan massen røres på underlivet, som kan blive fejldiagnostiseret som en ondartet tumor i bughulen eller lymfom.

2. fælles

Mere end 2/3 af patienterne har gigt. Gigt er karakteriseret ved intermitterende og vandrende, som undertiden kun varer 1 til 4 uger, og både store og små led kan være involveret. De berørte led viser smerter, rødme og lokal feber. Arthritisepisoder er almindelige med polyarthritis, lejlighedsvis med enkelte ledangreb. De mest hyppigt ramte led er håndled og knæled, efterfulgt af metacarpophalangeal led, metacarpophalangeal led, ankelleddet, rygmarven, hofteleddet, skulderleddet og albueleddet. Nogle få patienter kan udvikle ankyloserende spondylitis, som er kendetegnet ved lændesmerter eller begrænset rygmarvsbevægelse.

3. Øje og nervesystem

Der kan være konjunktivitis, keratitis, uveitis, vitreitis, supranuclear ophthalmoplegia og progressiv encephalopati. Orienteringsforstyrrelser, hukommelsestab og forskellige tegn på cerebral nerveparese kan også forekomme. Disse tegn inkluderer ophthalmoplegia, nystagmus og paralyse i ansigtet. Psykiske lidelser og adfærdsafvigelser kan også forekomme. Wernick encephalopathy kan forekomme i de senere stadier af sygdommen, og nogle patienter kan opleve Alzheimers demens for år siden. Perifer neuritis manifesterer sig som en paræstesi eller allergi over ekstremiteterne.

4. Cirkulationssystem

Hjertes valvulære læsioner kan forekomme hos nogle patienter, og systoliske mumling kan høres i mitral- eller aortaventilområdet. Tricuspid og lungeventiler kan også påvirkes. Når der er feber på samme tid, skal muligheden for at kombinere bakteriel endokarditis overvejes. Især når diastoliske knurr eller systoliske knurr ændres, er sandsynligheden for sekundær akut eller subakut bakteriel endokarditis større. Nogle patienter kan have pericarditis eller pericardial effusion.

5. Andet

Mere end halvdelen af ​​patienterne kan have forskellige grader af feber, kulderystelser, for det meste intermitterende lav feber, et lille antal patienter kan være høj feber, i den akutte fase kan karakteriseres som vedvarende høj feber. Der er også rapporter om myositis og lungebetændelse. Kalsium med lavt blod forårsaget af malabsorption kan forårsage hånd- og fodspasmer, og alvorlige tilfælde kan have lavt blodkalsium og kan forårsage purpura forårsaget af forstyrrelse i koagulationsmekanismen. Alvorlig diarré forbundet med tab af tarmprotein kan resultere i hypoproteinæmi perifert ødem. Cirka halvdelen af ​​patienterne har hævede lymfeknuder. De hævede lymfeknuder er hårde, ikke-ømme og bevægelige. Både overfladiske og dybe lymfeknuder kan være hævede. Når sekundær binyreinsufficiens opstår, kan forskellige grader af hyperpigmentering, hypotension, hyponatræmi, hyperkalæmi og hypoglykæmi forekomme. Nogle gange kan pleurisy opstå ved pleural effusion. Hudændringer ud over purpura, lejlighedsvis synlig glossitis, cheilitis og rød udkamationsudslæt. Mange patienter kan have kølende fingre, som kan være relateret til underernæring eller hjertesygdom. Individuelle patienter kan have lever-, milt- og lymfeknuder.

Hewlett-Packards sygdomskontrol

1. Blodrutine og blodsedimentering

Næsten alle patienter har anæmi, kan være lavt hæmoglobin eller positiv pigmentanæmi, kan også være megaloblastisk anæmi, ca. 35% af patienterne med hæmoglobin mindre end 70 g / l, et gennemsnit på 79 g / l, har 1/3 af patienterne Leukocytose, størstedelen af ​​patienter med øget erytrocytsedimentationsrate.

2. skammelundersøgelse

Nogle patienter havde en positiv okkult blodprøve, og afføringen var positiv for Sudan III på grund af steatorrhea.

3. Biokemisk inspektion

De fleste patienter har hypocalcæmi, lavere kolesterol og nedsat caroten. Når der er sekundær binyresvigt, 17-hydroxycorticosteron, falder 17-ketocortisol, blodkalium stiger, blodnatrium falder, og mest Patienten kan have hypoalbuminæmi.

4. Immunologisk undersøgelse

Der kan være et fald i IgG, IgM, IgA, et fald i antallet af E-rosettedannelse, et fald i lymfocyttransformationshastighed, en negativ reumatoid faktor, en negativ LE-celle og et negativt antinuclear antistof.

5. Cerebrospinalvæskeundersøgelse

Når sygdommen involverer nervesystemet, kan udskillelse af cerebrospinalvæske farves med PAS. Hvis der er et positivt fund, kan diagnosen bekræftes. Derudover rapporterede Maiwald M et al, at dyrkningen af ​​Whipplelii-bakterier i cerebrospinalvæske var vellykket.

6. Bariummåltidskontrol af fordøjelseskanalen

Vis duodenal og jejunal slimhinde fold (plicae circulares), på grund af forstørrede lymfeknuder i den bageste mave, kan forårsage duodenal fistelforstørrelse, gastrisk og ureteral skift, ultralyd, CT og MR kan vise maveforstørrelse Lymfeknuder og store folder i tarmslimhinden, CT og MR kan også bruges til at undersøge central neuropati Når hjernen er involveret, kan den vise et tyndt besat område. Brystradiografen viser undertiden mediastinal eller hilar lymfeknudeudvidelse, lungefibrose. Et lille antal patienter har konsolidering af lungerne og pleurale effusion, mere almindelige led, lejlighedsvis knoglerosion, indsnævring af ledkaviteten, og ledstivhed er sjælden, nogle gange viser ankelledgigt, spondylitis er sjælden.

7. Endoskopi

Gul-hvide små knuder eller granuler kan ses på tolvfingertarmen og jejunum slimhinden. Størrelsen er 2 ~ 3 mm, og slimhindens skrøbelighed øges. I lighed med Candida albicans-infektion består disse knuder sammensat af tykke villi fyldt med makrofager. Duodenal eller jejunal slimhindebiopsi, hvis makrofaginfiltration med PAS-positive partikler findes, kan en diagnose etableres.

8. Elektronmikroskopi

Elektronmikroskopi af patientens biopsievæv viste, at der var små koryneformiske bakterier i makrofagen, som var stavformet og havde tre lag membraner (1 ~ 2) um × 0,2 um, nemlig Whipplelii, som er guldstandarden for diagnose. Nedbrydning af bakterier i makrofager kan også observeres.

Diagnose og identifikation af Hewlett-Packard sygdom

Diagnose

Hos patienter med seronegativ arthritis og tilbagevendende gigt, såsom lymfadenopati, symptomer på centralnervesystemet, vitreitis eller diarré, bør sygdommen overvejes i henhold til patientens malabsorptionssyndrom og anden organsysteminddragelse. Lymfeknude, tyndtarmslimhindebiopsi og de patologiske træk ved typiske PAS-positive makrofager og tyndtarmsslimhinde kan bekræfte sygdommen.

Differentialdiagnose

Blindt syndrom

Fra synspunktet om malabsorptionssyndrom kan sygdommen let forveksles med blind sputumsyndrom, men sidstnævnte har ofte en historie med mavekirurgi eller andre tarmsygdomme, ingen ledsymptomer og feber, hvis intestinal gastrointestinal bariumundersøgelse finder tarmfistel, vedhæftning, tyndtarme Kortslutning osv. Vil hjælpe med at identificere denne sygdom.

2. Primært malabsorptionssyndrom

Sammenlignet med det primære malabsorptionssyndrom er sygdommen ens med hensyn til ildfaste gastrointestinale symptomer, ernæringsmæssige mangler på grund af malabsorption og utilstrækkelige vitaminer, men det primære malabsorptionssyndrom har ingen lymfadenopati. Gigt, feber og kardiopulmonale ændringer, tyndtarmsslimhinde biopsiprøver uden HPS-positive PAS-farvning af makrofager, gastrointestinal bariummåltidundersøgelse har også signifikante forskelle.

3. Lymfom

Når lymfom manifesterer sig som feber, hævede lymfeknuder, diarré og leddsymptomer, er det let at forveksle med Whipple's sygdom, men det tidligere tyndtarmslimhinde biopsiprøve har ingen PAS-positive makrofager, og undersøgelsen af ​​det gastrointestinale bariummåltid har ingen røntgenbillede af HP. Ydeevne, det er let at skelne mellem de to.

4. Systemisk sklerose

Undertiden er de vigtigste kliniske manifestationer af malabsorption, diarré, mavesmerter, ligesom Hewlett-Packard sygdom, men ingen pigmentering, ingen reaktion på antibiotisk behandling, hudpatologiske ændringer er typiske træk ved sklerodermi, tyndtarmsslimhinde og lymfeknude-biopsiprøver har heller ingen PAS Farvning af positive makrofager.

5. Addisons sygdom

Når der er sekundær binyreinsufficiens i Whipple's sygdom, skal der tages hensyn til differentieringen af ​​den primære Addisons sygdom. Selvom begge har pigmentering, hypotension, elektrolytubalance, har sidstnævnte ingen fordøjelsessymptomer, ingen tidligere. Karakteristiske patologiske forandringer og røntgenstrafik af tyndtarm, ingen arthritis, lymfadenopati og kardiopulmonale manifestationer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.