Uspecifik systemisk nekrotiserende vaskulitis i små kar

Introduktion til ikke-specifik systemisk nekrotiserende lille vaskulitis Ikke-specifik systemisk nekrotiserende vaskulitis i små skibe (ikke-specifik systemisk smelvesselnekrotiserende vaskulitisSVN), tidligere kendt som mikroskopisk polyarteritis under mikroskopet, er nu den mest almindelige sygdom kaldet mikroskopisk polyangiitis (mikroskopisk polyangiitis MPA), det er en mere almindelig Nekrotisk vaskulitis, forekomsten af ​​vaskulitis er kun anden end Wegener granulomatosis.I 1994 foreslog Jennette en ny type vaskulitis-ANCA-associeret vaskulitis baseret på den positive eller negative ANCA hos patienter med nekrotiserende vaskulitis. Inklusive Wegener granulomatosis, mikroskopisk polyangiitis og Churg-Strauss syndrom, er dette koncept blevet bredt accepteret af eksperimenter fra mange lærde i ind-og udland. Det er blevet et varmt emne inden for vaskulitis-forskning i ind-og udland, for ifølge en britisk undersøgelse hører 50% af alle tilfælde af nekrotiserende vaskulitis til ANCA-associeret vaskulitis, og nogle udenlandske eksperter har udviklet nye diagnostiske kriterier. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt

Årsagen til ikke-specifik systemisk nekrotiserende lille vaskulitis

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er ukendt.

(to) patogenese

Ikke-specifik systemisk lille kar nekrotizin gvasculitis SVN, tidligere kendt som mikroskopisk polyarteritis under mikroskopet, er nu den internationalt accepterede mikroskopiske polyangiitis MPA. ), det er en mere almindelig nekrotiserende vaskulitis, de vigtigste læsioner er pulmonal kapillær vaskulitis, diffus alveolær blødning, alveolær septum og interstitiel neutrofil infiltration, synlige røde blodlegemer og nukleart støv, nogle små blodkar har trombose Dannelse og fibrinoid nekrose.

Ikke-specifik systemisk nekrotiserende forebyggelse af lille vaskulitis

Bør opretholde en god arbejdsstemning, pleje, hensynsfuld, opmuntre patienter, udføre en fuldstændig forklaring, trøste arbejde, undgå andre at tale om problemer, spænding og hjælpe patienter med at overvinde forskellige livsstilsvaner og hobbyer, der ikke fremmer sygdomsbehandling.

Ikke-specifik systemisk nekrotiserende små vaskulitis komplikationer Komplikationer, åndedrætssvigt

Ofte kombineret med nyresvigt, hvilket resulterer i død, er dødeligheden forårsaget af nyresvigt højere end respirationssvigt.

Ikke-specifik systemisk nekrotiserende små vaskulære symptomer almindelige symptomer hemoptyse respirationssvigt hypoxæmi nyresvigt alveolær blødning

Forekomsten af ​​lungelæsioner i denne sygdom er 20% til 30%. Der er typiske triader i klinikken: hæmoptyse, anæmi og røntgenfilm i brystet viser tegn på alveolær blødning, hæmoptyse, anæmi er et almindeligt symptom og endda dødelig massiv hæmoptyse forekommer. På samme tid på grund af gasudvekslingsforstyrrelsen i lungerne kan patienten have svær hypoxæmi Cirka 12% af patienterne døde af respirationssvigt. Nyreskadehastigheden er høj, og symptomerne er alvorlige. Nyreskadene er mere end lungens ydeevne. 70% har nedsat nyrefunktion, ofte kombineret med nyresvigt og forårsager død, dødeligheden forårsaget af nyresvigt er højere end respirationssvigt, brystradiograf er lungetæthed, bilateralt lungefelt er sløret skygge, er alveolitis Seksuelle og kongestive læsioner, interstitielle invasive ændringer, læsioner er bilaterale symmetriændringer.

Undersøgelse af ikke-specifik systemisk nekrotiserende lille vaskulitis

1. Laboratorietest har forhøjet erythrocytsedimentationshastighed, forhøjet C-reaktivt protein og nedsat hæmoglobin.

2. Bronchoalveolær skyllevæske er blodig væske, og der er fagocytisk hæmosiderin i makrofager.

3. Anti-neutrofile antistoffer I de senere år har udviklingen af ​​ANCA-undersøgelser i høj grad forbedret diagnosen for denne sygdom. ANCA-antistoffet, der har betydning for denne sygdom, er den perinuclear ANCA (P-ANCA), og dens antigen er myelin. Oxidase (MPO), dets antigen-antistof-kompleks er MPO-AN-CA. Kombinationen af ​​ELISA og immunofluorescens kan gøre den positive rate af MPA-diagnose 70%, især den høje titer af MPO-ANCA til diagnosen af ​​MPA. Meget høj værdi.

Røntgenfilm i brystet viste tegn på alveolar blødning, bilaterale lungefelter viste uskarpe skygger, alveolære inflammatoriske og kongestive læsioner, interstitielle invasive ændringer og bilaterale symmetriændringer.

De vigtigste læsioner i lungebiopsi var lungekapillær vaskulitis, diffus alveolær blødning, alveolær septum og interstitiel neutrofil infiltration, røde blodlegemer og nukleart støv og små blodkar med trombose og fibrinoid nekrose.

Diagnose og differentiering af ikke-specifik systemisk nekrotiserende lille vaskulitis

Laboratorietest har erytrocytsedimentationshastighed, forhøjet C-reaktivt protein, nedsat hæmoglobin, bronchoalveolær skyllevæske som blodig væske og hæmofagocytisk fagocytose i makrofager. I de senere år har udviklingen af ​​ANCA forbedret den diagnostiske hastighed for denne sygdom. Stor hjælp, ANCA-antistoffet, der er meningsfuld for denne sygdom, er det perinukleære ANCA (P-ANCA), antigenet er myeloperoxidase (MPO), og dets antigen-antistofkompleks er MPO-AN-CA. Kombineret med immunofluorescens kan den diagnostiske positive hastighed for MPA nå 70%, især MPO-ANCA med høj titer har meget høj værdi for diagnosen MPA, og sygdommens vægt kan bedømmes ved at overvåge ændringen af ​​MPO-ANCA titer. Iagttagelse af den helbredende effekt og vejledende behandling er den seneste og mest lovende diagnostiske teknik til diagnose af denne sygdom. Diagnosen af ​​denne sygdom kræver stadig lungebiopsi. De vigtigste læsioner i biopsivævet er lungekapillær vaskulitis, diffus alveolær blødning, alveolær septum og Der er neutrofil infiltration, røde blodlegemer og nukleart støv, og nogle små blodkar har trombose og fibrinoid nekrose.

Det skal differentieres fra akut lungeskade forårsaget af lunginfektioner og tumorer, kemisk inhalation.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.