Ewings sarkom

Introduktion til Ewings sarkom Ewings sarkom (Ewings sarkom), også kendt som udifferentieret reticuloma, er en primitiv ondartet tumor i knoglen, der har oprindelse i knoglemarven. Ewing (1921) rapporterede først, at det blev navngivet "diffus hæmangioendotheliom af knogler". Senere mente Oberling (1928), at det stammede fra knoglemarv-retikulære celler og kaldte det "retikulær sarkom." Men folk har længe haft uenighed om deres væv. Litteraturen har altid været opkaldt efter efternavne. I øjeblikket er Ewings sarkom blevet anerkendt. Er en uafhængig knogletumor, men der er stadig forskellige meninger om dens kilde og art, såsom mesenchymale celler, osteoblaster, der tegner sig for 10% til 14,2% af ondartede knogletumorer, men denne sygdom er sjælden i Kina. Begyndelsesalderen er mere almindelig hos unge, lidt mere almindelig hos mænd, tidligt og kan forekomme lungemetastase, dårlig prognose, men følsom over for strålebehandling. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% -0,005% Modtagelig population: Begyndelsesalderen er mere almindelig hos unge og er mere almindelig hos mænd. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, pleural effusion

Ewings sarkometiologi

Årsag:

Årsagen er ikke klar og kan være relateret til radioaktive faktorer og genetiske faktorer.

Patologi

(1) Set med det blotte øje: Tumorer forekommer mest i bagagerummet, spreder sig fra midten af ​​rygraden til metafysen og ødelægges fra kødet. Tumoren er nodulær, blød i tekstur, uden kapsel, grå i hvid og blødning eller nekrose i nogle områder. Mørkerød eller brun kan efter tumornekrose danne en pseudocyst, fyldt med flydende nekrotisk materiale, efter at tumoren ødelægger den kortikale knogle, kan den invadere det bløde væv og danne et "løghud" -lignende lag af periosteal hyperplasi i periosteum og dets omgivelser. Dette er grundlaget for den typiske ydelse af røntgenstrålen.

(2) Mikroskopiske ændringer: tumorcellerne er runde eller polygonale, morfologien er ret konsistent, cytoplasmaet er få, farvningen er lav, membranen er uklar, kernen er rund eller elliptisk, størrelsen er relativt ensartet, partiklerne er fine, og fordelingen er ensartet. Den mitotiske fase er mere almindelig. Cellerne i tumorvævet er rigelige, og cellerne er arrangeret i et rede. Lejlighedsvis er ca. 20 tumorceller arrangeret i en ringform til dannelse af en "falsk tusindfaseformet gruppe" -struktur. Tumorvævet har ofte stor nekrose, og der kan være en tumor omkring svulsten. Ny knogledannelse er en reaktiv ny knogle, ikke en komponent i selve tumoren.

Ewings sarkomforebyggelse

Undgå kontakt med radioaktive materialer og tidlig påvisning og tidlig diagnose. I øjeblikket betragtes som effektive lægemidler mod Ewing-sarkom er cyclophosphamid, doxorubicin, dactinomycin, vincristin, carmustin og lignende. Der er også mange fælles ordninger, og de bedre er CVD-ordningen (CTX + VCR + DACT + VCDA) og CVDA-ordningen (tilføjelse af ADM til CVD-ordningen).

Ewings sarkomkomplikationer Komplikationer anæmi pleural effusion

Let at have feber, infektion og andre sygdomme.

Ewings sarkom symptomer almindelige symptomer leukocytose vedvarende smerter, ubehag i kroppen, pleural effusion

1. Smerter

Det er det mest almindelige kliniske symptom. Cirka 2/3 af patienterne kan have intermitterende smerter. Graden af ​​smerte er forskellig. Det er ikke alvorligt ved det første begyndende, men det bliver hurtigt vedvarende smerte. Afhængig af placeringen vil lokale smerter følge tumoren. Spredt spredning, som forekommer i bækkenområdet, kan smerter udstråles langs underbenene, hvilket påvirker hofteleddsaktiviteten; hvis det forekommer i den lange knogle, der støder op til leddet, vil der være halthed, ledstivhed og ledudfusion, denne tumor sjældent kombineret med patologiske brud, Placeret i rygsøjlen kan det frembringe strålingssmerter, svaghed og følelsesløshed i de nedre ekstremiteter.

2, klump

Med stigningen i smerter vises lokale klumper, massen vokser hurtigt, overfladen kan være rød, hævet, varm, smertefuld betændelse, ømhed, venøs indgreb på overfladen, nogle gange vokser massen i blødt væv, 2 ~ 3 Inden for en måned kan hovedet forstørres, hvilket forekommer i svulsten i skinnebenet. Massen kan stikke ud i bækkenhulen og kan nå massen i nedre del af maven eller anus.

3, systemiske symptomer

Patienter ledsages ofte af systemiske symptomer, såsom forhøjet kropstemperatur på 38 til 40 ° C, generelt ubehag, træthed, appetitløshed og anæmi.

Derudover er placeringen af ​​tumoren forskellig, kan også forårsage andre symptomer, såsom læsioner placeret i den nedre ende af lårbenet, kan påvirke funktionen af ​​knæleddet og forårsage gentagen effusion af leddet; læsioner placeret i ribben kan forårsage pleural effusion.

Undersøgelse af Ewings sarkom

1, røntgenpræstation:

Det er en invasiv, destruktiv læsion i det lange knoglemarvskavitet. Selvom de pletlignende eller bredfladede osteolytiske forandringer er mest fremtrædende, er læsionsområdet og kanten sløret, og huden er meget uregelmæssigt defekt og beskadiget. Periostealreaktionen er meget tidligere. Reaktiv ny knogledannelse producerer Codman-trekanten, eller periostealreaktionen er koncentrisk, og det lagdelte arrangement ændrer sig som løghud. Den førstnævnte er mere almindelig end den sidstnævnte. Selvom de lange knogler hovedsageligt findes i rygraden, er det ikke ualmindeligt at stamme fra den tørre ende. Bløde vævsklumper med klare grænser vises undertiden uden for knoglen. Hovedsageligt manifesteret som knogledestruktion og blødt vævsmasse, og i nogle tilfælde kan knoglemarvssklerose også ses.

2, laboratorieinspektion:

Der kan være anæmi, leukocytose og accelereret erythrocytsedimentationsrate. Serumlactatdehydrogenase-aktivitet kan også øge hvide blodlegemer øges ofte med op til 10.000 til 30.000. På grund af dannelsen af ​​et stort antal nye knoglereperioder kan serumphosphatase øges let, hvilket har stor diagnostisk betydning for voksne. Tumor glycogenfarvning var positiv, hvilket adskiller sig fra den negative farvning af stromalcellsarkom. Der er også information om, at den positive test i denne uge har en vis diagnostisk værdi for denne tumor.

3. Overførsel:

Tumoren udvikler sig hurtigt og kan metastaseres vidt gennem blodbanen på et tidligt tidspunkt, ofte metastaseret til organer som lungerne og leveren, men sjældent til lokale lymfeknuder. Tumoren har en tendens til let at metastasere til andre knogler og markant invadere andre knogler, hvilket antyder dens multicentriske oprindelse.

4, angiografi:

Angiografi er meget værdifuld til diagnose. 90% af læsionerne kan vise en stigning i blodkar og ekspansion.

5. CT og MR:

Kan bedre bestemme omfanget af tumoren og invasionen af ​​blødt væv. MR udviste omfattende knogledestruktion ved tumoren og viste en blød vævsmasse, et ensartet langt T1-signal på det T1-vægtede billede og et langt T2-højt signal på det T2-vægtede billede. På CT vises det som en blødvævsmasse afledt fra knoglevæv, og knoglen ødelægges i vid udstrækning.

6, nukleær knoglescanning:

Ikke kun kan omfanget af den primære læsion vises, men andre læsioner i hele kroppen kan også findes.

Diagnose og diagnose af Ewings sarkom

Diagnose

Histologisk er Ewings sarkom vanskeligt at skelne fra metastatisk neuroblastom, primær retikulum sarkom, multipelt myelom og metastatisk osteom. Som bemærket ovenfor kræver en diagnose en kombination af kliniske, radiologiske og histologiske undersøgelser. Børn under 5 år skal differentieres fra neuroblastoma, som har catecholamin i urinen, med en positiv sats på 90%. Den lange knoglemetastase af neuroblastom er for det meste symmetrisk. Selvom der er omfattende knogledestruktion, er blødt vævsmassen stadig lille, og den primære tumor kan ofte findes ved intravenøs pyelografi eller paravertebral masse.

Differentialdiagnose

Hovedsagelig forbundet med akut suppurativ osteomyelitis, primær reticulocyt-sarkom, neuroblastoma knoglemetastase og osteosarkom.

(1) akut suppurativ osteomyelitis: sygdommen er akut, ofte ledsaget af høj feber, smerter er mere alvorlige end Ewings sarkom, ofte ledsaget af hoppesmerter, suppuration forværres ikke, nogle tilfælde med andre dele af brystinfektionen, tidlig røntgenfilm De berørte knogleændringer er ikke indlysende, og så vil der blive opdaget sparsom ødelæggelse i det cellulære knogler i det medullære hulrum. På samme tid af knogledestruktion vil knoglehyperplasi snart forekomme, og flere døde knogler vises; punkteringsundersøgelse i det tidlige stadium af osteomyelitis Blodig væske eller purulent væske aspireres, positiv for bakteriekultur, og Ewings sarkom er nej, exfoliativ cytologi er nyttigt til diagnose, og osteomyelitis har åbenlyst effekt på antiinflammatorisk behandling. Ewings sarkom er ekstremt følsom over for strålebehandling.

(2) Primær reticulocyttsarkom: mere almindelig i 30 ~ 40, lang forløb, generel tilstand, kliniske symptomer er ikke tunge, røntgenbillede viser uregelmæssig osteolytisk ødelæggelse, undertiden islignende, ingen periosteum Reaktion, patologisk undersøgelse, multi-nukleær kerne, pleomorf, retikuleret fiber er rig, omgivet af tumorceller, histokemisk undersøgelse, ingen glycogen i patinaen.

(3) neuroblastoma knoglemetastase: mere almindelig hos børn under 5 år, 60% fra retroperitoneal, 25% fra mediastinum, ofte ingen åbenlyse symptomer på primær sygdom, metastatisk smerte, hævelse og mere patologiske frakturer, Urinundersøgelse af katekolaminer er forhøjet, ofte svær at identificere på røntgenfilm; patologisk er neuroblastomaceller pæreformede, hvilket danner en ægte krysantemum; under elektronmikroskopet er der sekretoriske granuler i tumorcellerne.

(4) Osteosarkom: De kliniske manifestationer af feber er milde, hovedsageligt smerter, tunge om natten, og tumoren trænger ind i den kortikale knogle i det bløde væv. Den dannede masse er hovedsageligt på siden af ​​knoglen. Der er ossifikation i huden. Størrelsen af ​​knoglereaktionen er ofte inkonsekvent. Almindelige Codman-trekanter og radiale knoglenåle ændres, og de patologiske tumorceller er ikke arrangeret i en pseudokrysantem.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.