Mastocytose

Introduktion til mastocytose Mastocytose, også kendt som pigmenteret urticaria, kloningsundersøgelser og mutationsanalyse indikerer, at mindst nogle tilfælde af voksne celleceller skyldes mastcelle-tumorhyperplasi, mens børn med mastcelle-sygdom er cytokin-induceret hyperplasi. . Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diarré

Årsager til mastocytose

Årsagen til sygdommen er i øjeblikket ukendt, men det anbefales, at du er opmærksom på problemer i det personlige liv i din daglige liv.

Forebyggelse af mastcelle onani

Prognosen er alvorlig og kan også dø i spædbarnet.

Komplikation af mastocytose Komplikationer, diarré

Almindelige komplikationer af denne sygdom er mavesår og kronisk diarré.

Symptomer på mastocytose almindelige symptomer udslæt gangster diarré abdominal smerte hypotension kvalme næseblødning

Patienter med systemisk mastocytose har ledsmerter, knoglesmerter og allergiske symptomer og andre symptomer forårsaget af H2-histaminreceptorer (øget mavesyre og slimudskillelse), patienter har ofte fordøjelsessår og kronisk diarré Problemet er, at vævshistologi viser, at histaminindholdet er ekstremt højt, i overensstemmelse med graden af ​​mastcelleaggregation.I systemisk mastocytose er indholdet af histamin og dets metabolitter i urinen også højt, og histamin i plasma kan forhøjes. Koncentrationen af ​​tryptase, heparin og prostaglandin D2 (PGD2) steg.

Cirka 1/2 af patienterne udvikler sygdommen 6 måneder efter fødslen, og 1/4 forekommer inden puberteten Hudskader inkluderer makuler, papler, knuder, plaketter, blærer eller bullae, lejlighedsvis telangiectasia, 瘀Pletter eller fregner, der ligner urticaria i begyndelsen, men ikke falder ned, hudlæsionerne vedvarer og bliver gradvist buckskin eller skiferfarve. Når der skære eller gnider huden, forekommer ofte erythema og erytem omkring vindgruppen (Darier-tegn).

Læsionerne er ofte let forhøjede, knuderne kan være faste, udsende eller smeltet sammen, og overfladen har et lysebrunt voksagtigt udseende. Huden på patienten er 1/3 til 1/2 af de normale hudridser. Histaminfrigivende midler, såsom alkohol, morfin eller kodein eller efter omfattende gnidning, svære symptomer som kløe, diffus rødmen eller endda kollaps, hovedpine, bradykardi, hypotension, ledsaget af svær histaminfrigivelse Døsighed, tab af appetit, diarré og ledsmerter.

Sygdommen kan opdeles i følgende typer i klinisk:

1. Isoleret ensom mastocytom har isolerede knuder ved fødslen eller i den første uge efter fødslen med tørre papler eller høje runde eller ovale plaques op til 20 mm i diameter, glat eller let flettet (appelsinskal) Form), ødem, hval, blemmer og endda bullae kan ses på læsionerne. Nogle gange er der flere mastcelle tumorer. De fleste isolerede mastoidtumorer løser naturligvis inden 10 år.

2. Børn med generaliseret mastcellehyperplasi, som normalt ses i den første uge efter fødslen, manifesteret som rosenrød kløehvallignende mild pigmenteret macules, papler eller knuder, skade på oval eller rund diameter 5 ~ 15 mm lille osv. Kan smeltes sammen, farven er gullig til brunlig rød, og der dannes ofte blister eller bullae i det tidlige stadium af sygdommen. Normalt inden puberteten vil hudlæsionerne naturligvis falde i løbet af få år, men der er også dem, der fortsætter med at vokse. Denne sygdom kan forekomme. Systemisk skade, men det er ekstremt sjældent at have en ondartet systemisk sygdom.

3. Voksen type generaliseret mastcellehyperplasi med typisk hval af hasselpapler og knuder er den mest almindelige, spredning forekommer i hele kroppen, især overarmen, læggen og kufferten.

4. Pseudo-neoplastisk mastcellehyperplasi forekommer, når der er et stort antal lysegule knuder med en diameter på 1 ~ 2 cm, splenomegali, erytem i stedet for hval ved gnidning og tæt mastcelleinfiltration i histopatologi.

5. Diffuse hudmastcellehyperplasi Huden på huden påvirkes diffust og fortykes. På grund af infiltrationen af ​​mastceller er huden meget orange, og huden infiltreres med dejlignende sejhed.

6. Den erythrodermiske mastocytose er en generaliseret erythroderma, huden er et kornlignende udseende med en kornvendt ydre overflade, og en hval kan dannes på hele hudoverfladen.

7. Persistence telangietasia macularis eruptiva perstans er en vedvarende pigmenteret asymptomatisk plakudslæt, tør rødlig tone, telangiectasia er sjælden eller iøjnefaldende, denne type er godartet, mest Sagen er kun et kosmetisk problem, knogleskader og mavesår kan forekomme, og der er ingen Darier-sygdom.

8. Systemisk mastocytose Mastcelleproliferation forekommer ikke kun i huden, men også i lymfeknuder, mave-tarm-system, knogler, hjerte, blod, lever og milt. Sygdommen er progressiv eller stadig, og læsionerne er for det meste knuder. Type, knogleskader er normalt asymptomatiske, røntgenundersøgelse viser radiolucent område og radioaktivt tæt område, knogleskader er normalt statisk, sjælden ikke-progressiv mastcelleleukæmi, mave-tarmkanalen kan vise et karakteristisk slimhinde-kupp, almindelig mavesmerter, Kvalme og opkast, systemisk mastocytose forekommer normalt hos voksne, men ca. 10% af patienterne med spredt sygdom i barndommen har systemisk involvering, men kan også forårsage organfunktion på grund af sekundært højt eosinofilt syndrom Hindringer, mastceller frigiver store mængder histamin, der forårsager systemiske reaktioner, herunder skylning, opkast på grund af øget heparin i plasma, næseblod, blodige afføring og ekkymoser, anæmi, leukopeni og thrombocytopeni, protrombintid, 60% af patienterne med 24 timers urinhistamin steg, når et stort antal mastceller infiltrerede flere organer for at ødelægge normal funktion, kan malign hypertrofi forekomme Sygdommen kan sjældne tilfælde forårsage død visceral hud, omfattende infiltration systemet kan medføre døden.

9. Familiel kønspigmentering er sjælden og er autosomalt dominerende.

I henhold til stigningen i pigmentering kan hval, kunstige hudridser og hudbiopsi bekræfte diagnosen Røntgen, knoglemarvsundersøgelse og lymfeknude biopsi kan hjælpe med at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af systemiske læsioner Bestemmelsen af ​​urinhistamin er også tilgængelig. Hjælper med diagnosen, især for systemtypefolk.

Hvis du desuden omhyggeligt observerer de patologiske ændringer i leukæmi-mastocytose, kan det ses, at de infiltrerende celler er umodne, kernen er stor og polymorf, og det mitotiske billede er synligt på samme tid, mens de heterokromatiske granuler er mindre, hvilket er nyttigt til klassificeringsdiagnosen.

Den mest pålidelige diagnostiske metode til denne sygdom er at bruge Giemsa-farvning til at vise metachromatiske granuler i mastceller, skade på makula, mastceller, der ligner fibroblaster, og særlig opmærksomhed skal rettes mod særlig farvning for at undgå mistet diagnose.

Undersøgelse af mastocytose

Histopatologisk undersøgelse viste, at histaminindholdet var ekstremt højt, i overensstemmelse med graden af ​​mastcelleaggregation.I systemisk mastocytose var indholdet af histamin og dets metabolitter i urinen også højt, og histamin i plasma kunne forhøjes. Koncentrationen af ​​trypsin, heparin og prostaglandin D2 (PGD2) steg. De histopatologiske manifestationer af alle hudlæsioner var mastcelleinfiltration, men placeringen og antallet var forskellige. Mastceller blev karakteriseret ved metachromatiske granuler i cytoplasmaen, rutinemæssig farvning. Partiklerne var ikke synlige på det tidspunkt, men når de blev farvet med Giemsa eller toluidinblå, var partiklerne tydeligt synlige.

Mastceller af mastocytose: mastceller, neutrofiler, andre er unge røde blodlegemer og lymfocytter.

Diagnose og differentiering af mastocytose

Den mest pålidelige diagnostiske metode til denne sygdom er at bruge Giemsa-farvning til at vise metachromatiske granuler i mastceller, skade på makula, mastceller, der ligner fibroblaster, og særlig opmærksomhed skal rettes mod særlig farvning for at undgå mistet diagnose.

I den nodulære eller erythrodermiske type ligner den Langerhans-cellerne, der ses ved Letterer-Siwe-sygdom eller eosinofil granulom, og de tre sygdomme forveksles let, men sygdommen invaderer ikke overhuden. Dette er forskellig fra Lettere-Siwe-sygdommen. Det er dog hovedsageligt baseret på den specielle farvning og kombinationen af ​​kliniske manifestationer og disse sygdomme. Det er mere pålideligt. Derudover er der mange sygdomme i klinikken, der kan forveksles med pigmenteret urticaria. Pigmenteringspladerne kan fejldiagnostiseres som Pigmenteret sputum eller fregner, og gule tumorer og juvenilgult granulom kan blandes med bumser og nodulære typer af sygdommen, ud over at identificere papular urticaria, undertiden forveksles sygdommen med medikamentudbrud i bulldrig type Blister og bullous urticaria bør udelukkes, og polymorf erytem skal adskilles. Omfattende bullousskader skal også overveje muligheden for leukæmi Biopsi er vigtigere på dette tidspunkt.

I akutte angreb, især dem med en historie med tilbagevendende episoder, kan mastcelle-syndrom forekomme efter frigivelsen af ​​histamin, der ligner carcinoidsyndrom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.