Nefrogenní diabetes insipidus

Úvod Diabetes insipidus označuje vypouštění velkého množství zředěné tělesné tekutiny z těla.Tento stav nadměrného příjmu vody a hypotonické polyurie může být způsoben uvolňováním antidiuretického hormonu (ADH) v důsledku normální fyziologické stimulace (centrální nebo nervové). Pohlavně nebo ledviny nereagují na diuretické hormony, tj. Renální diabetes insipidus. Kolaps renální cukrovky se týká posledně jmenovaného. To znamená, že v případě, že je plazmatický ADH normální nebo zvýšený, ledvina nemůže koncentrovat moč a nepřetržitě vypouští patologický stav zředěné moči. Diabetes insipidus označuje patologický stav, při kterém ledvina nemůže koncentrovat moč a nepřetržitě vypouští velké množství zředěné moči v případě normální nebo zvýšené plazmatické ADH. Jedná se o vzácné onemocnění ledvinových tubulárních dysfunkcí. Tento stav nadměrného příjmu vody a hypotonické polyurie může být způsoben normální fyziologickou stimulací, která může způsobit uvolnění antidiuretického hormonu. Nefrogenní diabetes insipidus je onemocnění dysfunkce tubulární hydratace ledvin. , projevující se jako polyurie, polydipsie a perzistentní hypotenze. Může to být dědičné a sekundární dědičné jako dědičné tubulární onemocnění. Nazývá se také dědičný nebo primární anti-hypofyzární vazospazmus. Také známý jako familiární renální diabetes insipidus. Sekundární se mohou vyskytnout u řady chronických onemocnění ledvin (jako je obstrukční nefropatie, intersticiální nefritida, chronická pyelonefritida hyperkalcemie, draslík-deficientní nefropatie, renální tuberkulóza, renální medulární cystická onemocnění atd.), Ledvinový škrob s mnohočetným myelomem Získané poškození léčiv (jako je demecyklin, methoxyfluran vinkristin) a další získané pacienty v důsledku anti-ADH účinku ledvin a mimotělních onemocnění a / nebo destrukce hyperosmolárního stavu renální medulární tekutiny tvoří moč Koncentrace tekutin je ovlivněna určitými faktory, takže se také nazývá sekundární nebo neúplný anti-ADH diabetes insipidus.

Příčina

1. Primární vrozené a familiární.

2. sekundární

(1) Řada chronických onemocnění ledvin (polycystické onemocnění ledvin, medulární cystické onemocnění, chronické intersticiální onemocnění, závažné selhání ledvin).

(2) Obstruktivní uropatie, poté, co je zmírněna překážka.

(3) jednostranná stenóza renální arterie.

(4) Po transplantaci ledvin.

(5) Akutní tubulární nekróza.

(6) Nízký obsah draslíku (včetně primárního aldosteronismu).

(7) Chronická hyperkalcemie (včetně hyperparatyreózy).

(8) Léky (lithium, methoxyfluran, dexamethason, oddenek, amfotericin B, gentamicin atd.).

(9) Systémová onemocnění (mnohočetný myelom, amyloidóza, Sjogrenův syndrom atd.).

Zkontrolujte

Související inspekce

Moč rutinní vodní vazopresinový test

Typický případ

(1) Podle klinických projevů.

(2) Laboratorní zkouška.

(3) Pozitivní rodinná anamnéza může být obecně diagnostikována.

2. Atypické případy

(1) Mladý JEAN opakovaně dehydratoval, polydipsie a zvracel.

(2) horečka, křeče a vývojové poruchy.

(3) Zejména v případě ztráty vody je moč stále močí s nízkým napětím, které má pro diagnózu určitou hodnotu.

Diferenciální diagnostika

Renální diabetes insipidus je třeba odlišit od hypofyzárního diabetes insipidus s neurologickou polydipsií a diabetem.

1. Hypofýza insipidus: Toto onemocnění je způsobeno nedostatkem antidiuretického hormonu, nízkou hladinou ADH v krvi a nízkým cAMP v moči. Po injekci antidiuretického hormonu se zjevně zlepšují příznaky polydipsie, zvyšuje se cAMP v moči a zvyšuje se osmotický tlak v moči. Hypofýzový insipidus je častější než adolescentní onemocnění, náhlý nástup náhlého nástupu moči a polydipsie může mít známky poškození hypotalamo-neuronálního hypofýzy.

2. Psychotická polydipsie, polyurie: neurologická polydipsie, polyurie se často vyskytují u dospělých žen, často mají anamnézu traumatu, první polydipsie po polydipsii a polydipsii a úzce souvisí s mentálními faktory Reaguje na vasopresinový test a rychlá osmolalita testu na hypertonický solný roztok má za následek mírné snížení objemu moči, které lze přirozeně snížit bez pitné vody v noci.

3. Diabetes: Může se vyskytnout také polydipsie, ale zvýšená hladina cukru v krvi a abnormální glukózová tolerance mohou být od tohoto onemocnění odlišeny.

U polydipsie lze hypofýzu hypofýzy insipidus nebo renální diabetes insipidus nebo neuropatickou polydipsii zjistit měřením osmotického tlaku moči po inhalaci vody nebo injekcí vasopressinu. Výše uvedené výsledky testu ukázaly, že po normálním krevním testu, u pacientů s neurologickou polydipsií, polyurií a renálním diabetem insipidus a po injekci vasopressinu nedošlo k významné změně v osmotickém tlaku moči a perfuze moči u dvou pacientů s hypofyzárním diabetem insipidus Tlak se významně mění a druhý je výrazně větší než první. Renální diabetes insipidus a neurogenní polydipsie mají po nedostatku vody výrazně odlišný osmotický tlak v moči, první je nižší než druhý.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.