Glomeruli s patologickými změnami

Úvod Morfologické změny v glomerulárních případech, jeden z projevů IGA nefropatie. IgA nefropatie, známá také jako Bergerova choroba, je zvláštní typ glomerulonefritidy, která se vyskytuje hlavně u dětí a mladých lidí. Obvykle má infekci horních cest dýchacích před nástupem. Léze je charakterizována mezangiální mezangiální hyperplazií. Tato oblast má ložiska IgA.

Příčina

Patologické změny: Stupeň lézí je velmi odlišný, časné léze jsou mírné, fokální, pouze malé množství glomerulů má mírné mezangiální rozšíření a stadium hyperplázie, fokální hyperplastické změny se mohou vyvinout do fokální sklerózy. Některé léze jsou zřetelnější, může dojít k difúzní mesangiální hyperplázii a příležitostně může dojít ke tvorbě srpku měsíce. Nejvýznamnějším rysem je to, že imunofluorescence ukazuje, že v mezangiální oblasti dochází k depozici lgA a současně jsou zde také C3, lgG a IgM. Elektronová mikroskopie potvrdila, že v mezangiální oblasti je elektronový hustý depozit.

Klinická patologie: Hlavními příznaky jsou mikroskopická nebo hrubá recidivující hematurie, která může být spojena s mírnou proteinurií. Malý počet pacientů má nefrotický syndrom.

IgA nefropatie je většinou chronický progresivní proces a přibližně u poloviny pacientů se vyvinou progresivní léze, které mohou vést k chronické renální nedostatečnosti.

IgA nefropatie je skupina chronických glomerulárních onemocnění se stejnými imunopatologickými rysy způsobenými více příčinami. Klinicky je asi 40% až 45% pacientů s hrubou nebo mikroskopickou hematurií a 35% až 40% pacientů s mikroskopickou hematurií s proteinurií a ostatní jsou nefrotický syndrom a selhání ledvin. IgA nefropatie je celosvětově běžné glomerulární onemocnění. Prevalence nefropatie IgA se velmi liší od kontinentu k kontinentu, od země k zemi a od země k regionu, jako je Japonsko, Singapur a IgA nefropatie. Představuje 50% primárních glomerulárních chorob, zatímco oblasti s nízkým výskytem Indiánů v západních Spojených státech představují pouze 2%. Obecně jsou bílé a žluté výrazně vyšší než černé. Výskyt IgA nefropatie v Číně představuje 26% až 34% primárních glomerulárních onemocnění. Poměr mužů a žen je asi 2: 1. V současné době neexistuje žádná specifická léčba IgA nefropatie na bázi hematurie. Patologický typ IgA nefropatie a stupeň glomerulárního poškození jsou zcela odlišné. Proto by měla být pečlivě sledována frekvence záchvatů hematurie, stupeň proteinurie, přítomnost nebo nepřítomnost hypertenze a stupeň zhoršené funkce ledvin a měla by být přijata odpovídající preventivní opatření.

Z výše uvedeného je patrné, že nefropatie IgA není maligní.

Faktory spojené s prognózou IGA nefropatie:

(1) Pacienti mužského pohlaví, pacienti s vyšším věkem, mají špatnou prognózu.

(2) přetrvávající mikroskopická hematurie s proteinurií, špatná prognóza.

(3) Mírná a těžká proteinurie často naznačuje konečnou progresi renální nedostatečnosti se špatnou prognózou. Nefropatie IgA je však pacientem s nefrotickým syndromem a pokud se patologie tkáně ledvin mírně změní, je odpověď na terapii glukokortikoidy dobrá a prognóza dobrá.

(4) Pacienti s nefropatií IgA mají vysoký krevní tlak, zejména těžkou hypertenzi, kterou je obtížné kontrolovat, a prognóza je špatná.

(5) Účinek těhotenství na pacienty s nefropatií IgA, pacienty s nefropatií IgA bez hypertenze a renální dysfunkce, těhotenství je obecně bezpečný.

Zkontrolujte

Související inspekce

Cerebrální glomerulární funkční test lysozymu močového dehydroepiandrosteronu cyklický guanosin monofosfát

1. Opakované epizody hrubé hematurie nebo perzistentní mikroskopické hematurie, bez otoků, hypertenze nebo jiných abnormálních renálních funkcí.

2. Hladina IgA v krvi vzrostla, imunofluorescence renální tkáně detekovala významné ukládání IgA v mezangiální oblasti.

3. S výjimkou jiných chorob, jako je alergická purpura, která může způsobit mezangiální ukládání IgA:

a. Paroxysmální hrubá hematurie: častější u dětí. Hrubá hematurie se vyskytuje po infekci horních cest dýchacích (tonitida atd.) A některé z nich se vyskytují po akutní gastroenteritidě nebo infekci močových cest a interval je více než 24–72 hodin. Hrubá hematurie může trvat několik hodin až několik dní, a pak ji lze převést na kontinuální mikroskopickou hematurii. Někteří pacienti s hematurií mohou zmizet, ale často atakují a mohou se v době nástupu vyskytnout opětovné hrubé hematurie, které mohou být doprovázeny mírnými systémovými příznaky, jako je bolest svalů, dysurie, Bederní bolest nebo přechodný krevní tlak a zvýšený dusík močoviny.

b. Mikroskopická hematurie a asymptomatická proteinurie: Toto je hlavní klinický projev nefropatie IgA u dětí a dospívajících. Často se vyskytuje při fyzickém vyšetření, které lze charakterizovat jednoduchou mikroskopickou hematurií nebo mikroskopickou hematurií s malým množstvím proteinurie.

c. Proteinurie: mírná proteinurie, protein v moči je obvykle <1g / 24h, malý počet pacientů může mít velké množství proteinurie nebo dokonce nefrotický syndrom.

d. Ostatní: Někteří pacienti s IgA nefropatií mohou mít nefrotický syndrom, akutní nefritický syndrom, selhání ledvin a malý počet bederní a / nebo břišní bolesti s hematurií.

Diferenciální diagnostika

Zvýšený glomerulární objem: Zvýšení glomerulárního objemu se týká fyziologické a patologické charakteristické morfologické změny glomerulárního objemu glomerulu v důsledku lipoproteinové glomerulopatie. Lipoproteinová glomerulopatie (lipoproteinová glomerulopatie) je onemocnění ledvin charakterizované přítomností lipoproteinových embolií v glomerulárních kapilárách a extrarenální embolií lipoproteinů. Lipoproteinová glomerulopatie je častější u mužů s poměrem mužů a žen 15: 8, průměrný věk nástupu je 32 let (4 až 49 let). Většina případů je sporadická a některé jsou familiární. Lipoproteinová glomerulopatie (lipoproteinová glomerulopatie) je onemocnění ledvin charakterizované přítomností lipoproteinových embolií v glomerulárních kapilárách a extrarenální embolií lipoproteinů. Klinické projevy byly podobné hyperlipidemii typu III se zvýšeným plazmatickým apolipoproteinem E (apoE). Tuto chorobu poprvé nahlásil Saito T. et al. Na 17. výročním zasedání Společné nefrologické společnosti v roce 1987. V roce 1989 navrhl Sakaguchi et al. Nemoc jako nezávislé glomerulární onemocnění na základě klinických projevů a patologických rysů pacienta. Ve stejném roce byla tato choroba pojmenována lipoproteinová glomerulopatie. Lipoproteinová glomerulopatie však nezlepšuje glomerulární léze snížením krevních lipidů. V současné době se předpokládá, že toto onemocnění je vzácné onemocnění, u kterého je glomerulární typ III omezen na lipidaci ledvin.

Fagocytóza můry glomerulární bazální membrány: Fagocytóza můry glomerulární bazální membrány je jedním z diagnostických kritérií syndromu nehtů a sakrál. Při posuzování vzorků renální biopsie lze použít nejen fagocytózu můry glomerulární bazální membrány, ale musí být identifikována barvením fosfotungstickou kyselinou, protože má vyšší citlivost, je pro diagnostiku cennější. Nail-sakrální syndrom je dědičné onemocnění, které je autozomálně dominantní. Míra výskytu je 4,5 / 1 milion až 22/1 milionu a neexistuje žádný rozdíl mezi pohlavími. Šanci pacienta na jeho potomstvo je 50% a místo je spojeno s místy krevních skupin adenylátcyklázy a ABO na chromozomu 9. Looij et al., Na základě svých vlastních údajů a údajů, dospěli k závěru, že pokud měl pacient s touto skupinou syndromů významný klinický výkon ledvin, riziko vzniku onemocnění ledvin bylo 1/4 a pravděpodobnost rozvoje selhání ledvin byla 1 / 10.

Glomerulární hyperplázie: Glomerulární hyperplázie, alias: Bartův syndrom. Bartleův syndrom; Bartterův syndrom; vrozený hyperaldosteronismus; chronická idiopatická hypokalémie; Barttersyndrom. Tento syndrom je autozomálně recesivní porucha, kterou poprvé popsal Bartter (1962) a nazval se Bartterův syndrom. Renální syndrom malé míčové hyperplazie s těžkou hypokalémií, alkalóza hlavně krevní sodík, chlor je nízký, normální krevní tlak s polydipsií, zácpa, dehydratace. Plazmatický renin-angiotensin a aldosteron byly zvýšené. Tento syndrom je autozomálně recesivní porucha, kterou poprvé popsal Bartter (1962) a nazval se Bartterův syndrom. Mezi jeho klinické příznaky patří těžká hypokalémie a metabolická alkalóza, doprovázená hyperreninovým hyperaldosteronismem, mezangiální hyperplazií a hypertrofií, renální tubulární údržba a dysfunkce, ale bez hypertenze a otoku A žádná reakce na exogenní angiotensin II. Tento syndrom je považován za klinický syndrom způsobený mutacemi v genech iontových kanálů. Toto onemocnění je známé také jako vrozený aldosteronismus. Chronická idiopatická hypokalémie. Adrenální hyperplasiový syndrom. Nedávné studie molekulární diagnostiky odhalily, že Bartterův syndrom má tři různé klinické a genetické typy, konkrétně vrozený Bartter. Tento syndrom je typický pro Bartterův syndrom a Gitelmanův syndrom. Takzvaný Bartterův syndrom se týká typického Bartterova syndromu. Pacienti s vrozeným Bartterovým syndromem mají dva genotypy, typ I je způsoben mutací N + -K + -2CL-degenerace genů, typ II je způsoben mutací genu ROMK způsobenou typickým Bartterovým syndromem způsobeným kanálem CLC-kb Způsobené mutacemi v genech.

Glomerulosclerosis: fokální glomerulosclerosis (fokální glomerulosceróza) označuje typ glomerulárních kapilár, u kterých má glomerulární kapilární vazospazmus fokální segmentální sklerózu nebo hyalinovou degeneraci bez zjevné proliferace buněk. Může být použit jako mezangiální hyperplázie, mezangiální ukládání IgM a fokální glomerulární skleróza, ale minimálně patologická nefropatie je rezistentní vůči steroidům a důsledkům opakovaných epizod chronické progrese. Časná renální biopsie primárního nefrotického syndromu, který je neúčinný vůči hormonům, je fokální glomerulární skleróza. Proto stále existuje diskuse o tom, zda je nemoc nezávislou glomerulární chorobou. Avšak od klinického patologického typu, který se liší od jiných onemocnění ledvin, lze jej také považovat za nezávislé onemocnění, které je běžnější a má tendenci postupně se zvyšovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.