Glomeruloskleróza

Úvod Fokální glomerulosceróza se týká typu glomerulárních kapilár, u kterých mají glomerulární kapilární smyčky fokální segmentální sklerózu nebo hyalinovou degeneraci bez zjevné proliferace buněk. Může být použit jako mezangiální hyperplázie, mezangiální ukládání IgM a fokální glomerulární skleróza, ale minimálně patologická nefropatie je rezistentní vůči steroidům a důsledkům opakovaných epizod chronické progrese. Časná renální biopsie primárního nefrotického syndromu, který je neúčinný vůči hormonům, je fokální glomerulární skleróza. Proto stále existuje diskuse o tom, zda je nemoc nezávislou glomerulární chorobou. Avšak od klinického patologického typu, který se liší od jiných onemocnění ledvin, lze jej také považovat za nezávislé onemocnění, které je běžnější a má tendenci postupně se zvyšovat.

Příčina

(1) Příčina primární fokální glomerulosklerózy není známa.

(B) sekundární fokální glomeruloskleróza

1. Glomerulární onemocnění: nefropatie související s heroinem, nefropatie spojená s nádorem, diabetes, AIDS, hereditární nefritida, IgA nefropatie, preeklampsie a Hodgkinova choroba.

2. Renální tubuly, intersticiální a vaskulární onemocnění, refluxní nefropatie, radiační nefritida, analgetická nefropatie a srpkovitá nemoc.

3. Ostatní: renální hypoplasie, obezita a senilní.

Zkontrolujte

Související inspekce

Glomerulární filtrační frakce akutní selhání ledvin diagnostický test glomerulární filtrační frakce (GFF) močové inkluze tělo vyšetření nádorová kontrastní angiografie

Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na renální biopsii. Pod světelnou mikroskopií jsou některé segmenty některých glomerulů viditelné jako sklovité homogenní proteinové látky. Nevytvrzená plocha je relativně normální. Typické léze ve sklerotické zóně se vyznačují velkým množstvím bezbuněčných substrátů a transparentních materiálů. Barvení PAS bylo pozitivní. Kapilární kolaps, tvorba pěnových buněk a hyperplázie lokálních epiteliálních buněk, adheze glomerulů k cystickému vaku a první zapojení malé kuličky na spojení buničiny a buničiny. V neztuhlé oblasti bobtnají a proliferují glomerulární kapilární epiteliální buňky a v cytoplazmě je vidět vakuolární degenerace a větší PAS-pozitivní granule. Odpovídající tubulární atrofie a renální intersticiální fibróza byly fokálně distribuovány. Imunofluorescence: V kalené oblasti se často vyskytují usazeniny IgM a C3. Pod elektronovou mikroskopií: sklerotická léze má velký elektronový hustý depozit. Kapilární píštěl v neztvrdlé oblasti představuje rozsáhlou fúzi a regresi procesu epiteliální buněčné nohy a pokud je léze závažná, mohou být epiteliální buňky odděleny a odděleny od bazální membrány.

Diferenciální diagnostika

1. Minimální léze na nefropatie (MCD): může být chybně diagnostikována kvůli nedostatečné tkáni nebo nedostatečnému přístupu k paramedulárním nefronům. MCD však málokdy vykazuje hypertenzi a hematurii a většina pacientů je citlivá na hormonální terapii. Kromě toho následující rozdíly v patologii přispívají k rozdílu mezi MCD a FSGS: 1 se zvětšuje glomerulární objem prvního z nich, zatímco glomerulární objem druhého z nich je odlišný; 3, posledně uvedený je patrný ve vakuální degeneraci viscerálních epiteliálních buněk.

2. Sekundární FSGS: Kromě charakteristik primárního onemocnění zahrnují sekundární FSGS způsobené jinými chorobami histologické rysy včetně: glomerulární sklerózy, zhuštění stěny ledvin a perivaskulárních vláken. Intersticiální léze tubulů jsou nerovnoměrné a velké množství zánětlivých buněk infiltruje. Tato histologická diferenciální diagnóza má velké vady, v podstatě je obtížné stanovit správnou diferenciální diagnózu, aniž by se spoléhala na anamnézu, klinické projevy a laboratorní testy. Zejména nelze primární a sekundární FSGS rozlišit podle histomorfologických znaků. Podle charakteristik FSGS nám tedy povrchové markery viscerálních epiteliálních buněk, jako jsou Cytokeratiny, mohou pomoci rozlišovat mezi primárním a sekundárním FSGS.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.