Porucha koagulace

Úvod Koagulopatie se týká abnormality jednoho nebo více koagulačních faktorů, jako je vrozený nebo získaný deficit koagulačního faktoru, poškození cévní stěny, dysfunkce destiček, nedostatek nebo zvýšení antikoagulačních látek a nadměrná aktivace fibrinolytického systému může vést ke koagulaci krve. Překážky. Vrozená koagulopatie: hemofilie A, B, C; von Willebrandova choroba (VWD, von Willebrandova choroba); porucha koagulačního faktoru (následující koagulační faktory jsou vrozený deficit Příznaky - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Získaný deficit faktoru srážlivosti: nedostatek vitaminu K; onemocnění jater; antikoagulační terapie; DIC; akutní primární fibrinolýza; velká infuze zásobní krve; látka inhibující faktor srážlivosti.

Příčina

1. Vrozená nebo získaná deficience koagulačního faktoru, poškození cévní stěny a dysfunkce destiček.

2. Nedostatek nebo zvýšení antikoagulačních látek a nadměrná aktivace fibrinolytického systému.

Normální lidská krev je v krevních cévách v tekutém stavu. Když je krevní céva poškozena, krev vytéká z krevní cévy a je blokována do blokády v zlomené části, takže krvácení se zastaví. Mechanismus hemostázy nastává v důsledku aktivace koagulačního systému, to znamená, že v faktorech koagulace krve dochází k řadě biochemických procesů, což nakonec vede k tvorbě fibrinových sraženin. Současně existuje v plazmě řada antikoagulačních faktorů a fibrinolytických systémů, které mohou účinně zabránit nadměrné koagulaci krve a znovu rozpustit vytvořené sraženiny a znovu otevřít dutinu krevních cév. Tyto mechanismy jsou v těle vzájemně propojeny a omezeny, čímž se zajistí normální fyziologické funkce těla. Proto, i když se v krevní cévě v normálním čase tvoří malé množství fibrinu, stav toku krve je udržován v důsledku nepřetržitého rozpouštění. Jakmile se rovnováha změní, nastanou různé patologické jevy.

Mezi přirozeně se vyskytující fyziologické antikoagulanty patří antitrombin III, protein C, heparin, a2 makroglobulin, al antitrypsin, a2 anti-plasmin a podobně. Její vrozený deficit může vyvolat vysokou tendenci k trombóze. Příliš mnoho fyziologického antikoagulantu je vzácné. Zvýšené patologické antikoagulační látky se nacházejí v těle, když tělo produkuje specifické protilátky proti určitému koagulačnímu faktoru (získanému), což může vést ke koagulopatii.

Zkontrolujte

Související inspekce

Test na ethanolovém gelu jednoduchý test tvorby trombinu v plazmě Kallikreinový test jednoduchý test na stanovení koagulačního faktoru generace trombinu (faktor VIII: C, IX: C)

1. Pečlivě se zeptejte na anamnézu.

2. Zkontrolujte funkci koagulace a porovnejte ji s příslušnými normálními hodnotami.

Je rozdělena do dvou kategorií: vrozená a získaná. Vrozená koagulopatie: hemofilie A, B, C; von Willebrandova choroba (VWD, von Willebrandova choroba); porucha koagulačního faktoru (následující koagulační faktory jsou vrozený deficit Příznaky - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Získaný deficit faktoru srážlivosti: nedostatek vitaminu K; onemocnění jater; antikoagulační terapie; DIC; akutní primární fibrinolýza; velká infuze zásobní krve; látka inhibující faktor srážlivosti.

Klinické projevy Hemoragie způsobená nedostatkem vrozeného koagulačního faktoru, jako je hemofilie, se projevuje hlavně traumatickým nebo pooperačním krvácením, krvácením z kůže a sliznic, závažným krvácením do svalů a kloubů, které vytváří jediný hluboký hematom. Získaný nedostatek koagulačních faktorů, často nedostatek kloubních faktorů, krvácení z nosních výtoků, dásní, kůže, zažívacího traktu, krvácení z močových cest, může být také svalový hematom, krvácení kloubů nebo intrakraniální krvácení je vzácné. S klinickými projevy primárního onemocnění a trombocytopenie, dysfunkcí cévní stěny nebo hyperfibrinolýzou.

Diferenciální diagnostika

Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:

1. Poruchy funkce koagulačního faktoru: Koagulopatie je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačního faktoru, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i ​​příznaky a příznaky primárního onemocnění.

2. Koagulační dysfunkce: Koagulopatie je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačních faktorů, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i ​​příznaky a příznaky primárního onemocnění.

3. Intravaskulární koagulace: pozorovaná u diseminované intravaskulární koagulace, také známé jako DIC, je způsobena různými příčinami koagulace malých krevních cév, tvorbou širokého spektra mikrotrombusu, velkým množstvím koagulačních faktorů a sekundární aktivací fibrinolýzy, což má za následek Těžké rozsáhlé systémové krvácení. Onemocnění je také známé jako: defibrinový syndrom, konzumní koagulopatie nebo intravaskulární koagulační-defibrinolytický syndrom.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.