Zvýšené vylučování fosfátů močí

Úvod Rachitidy vitamínu D, zejména kvůli renálním hypertonickým tubulům, mají bariéru pro transportní mechanismus fosforu, zvýšené vylučování fosfátů močí, snižují fytát a ovlivňují kalcifikaci kostí, pacienti s krátkou postavou, léčba vitamínem D je neúčinná.

Příčina

1. Nedostatek vitamínu D: Nedostatek vitamínu D je hlavní příčinou tohoto onemocnění. Vit D. lze získat dvěma způsoby: Jedním je homologie, která se přeměňuje na cholecalciferol (cholec) 7-dehydrocholesterolem uloženým v bazální vrstvě kůže ultrafialovými paprsky o vlnové délce 296-310 μm na slunci. Alciferol) je vitamin D3 (VitD3). Jiným způsobem je exogenní, to znamená, že příjem potravy obsahuje VitD, jako jsou játra obsahující 15 ~ 50IU / kg1, mléko 3 ~ 40IU / L, žloutek 25IU /. Množství VitD v těchto potravinách je však velmi malé, což pro tělo nestačí. Ergosterol po ozáření ultrafialovými paprsky vytváří vitamin D2 (kalcifikovaný alkohol, Calciferol). Jak VD2, tak VD3 mohou být uměle syntetizovány, aby měly stejný účinek na člověka.

2. Nedostatečná expozice UV záření je také hlavní příčinou nedostatku VitD, zejména na severu. Ultrafialové světlo se aplikuje na pokožku, aby se získal dostatek VitD3. Čína má obrovské území, různé přírodní podmínky na severu a jihu, zejména na slunci, délka slunečního svitu je dlouhá, výskyt křivice je nízký, doba slunečního svitu na severu je krátká a výskyt je vysoký. Ultrafialové paprsky na slunci jsou však snadno blokovány nebo absorbovány prachem, kouřem, oblečením a obyčejným sklem. V současné době je čínský průmyslový rozvoj rychlý a existuje mnoho městských budov, v některých místech to také způsobuje znečištění ovzduší. Výškové budovy, světelné bariéry a bydlení v domácnosti mohou ovlivnit ultrafialové záření.

3. Další faktory

(1) Pokud je růst příliš rychlý, je zapotřebí více VitD. Děti s rychlým růstem jsou proto náchylné ke křivici. Předčasně narozené děti nemají dostatečné zásoby vápníku a fosforu a rostou rychleji po narození. Pokud jim chybí VitD, jsou náchylné ke křivici.

(2) Nedostatečný obsah vápníku nebo fosforu v potravinách nebo nevhodný poměr může také vést ke křivici. Například poměr vápníku a fosforu v lidském mléce je vhodný, poměr je 2: 1, snadno vstřebatelný, zatímco mléko obsahuje více vápníku a fosforu, ale fosfor je příliš vysoký a absorpce je špatná, takže výskyt křivice u dětí krmených mlékem je vyšší než výskyt lidského mléka. Děti jsou vysoké.

(3) Nadměrné množství obilovin obsahuje velké množství kyseliny fytové, která se může kombinovat s vápníkem a fosforem v tenkém střevě za vzniku nerozpustného fytochemického vápníku, který není snadno absorbován.

(4) Chronické respirační infekce, gastrointestinální choroby a onemocnění jater, slinivky břišní a ledvin mohou ovlivnit metabolismus VD a vápníku a fosforu.

(5) Kyselina a zásaditost nejsou vhodné a mohou také ovlivnit vstřebávání vápníku a fosforu střevem. Obecně, když je střevní pH nízké, vápník a fosfor se absorbují více. Metabolismus vápníku a fosforu a vývoj kostí Nedostatek VitD ovlivňuje absorpci vápníku a fosforu, což může způsobit abnormální metabolismus vápníku a fosforu. Metabolismus vápníku a fosforu Kromě VitD se v těle podílejí i další faktory, které se vzájemně ovlivňují a propojují tak, aby vykazovaly pozitivní a negativní zpětnou vazbu metabolismu vápníku a fosforu k udržení normálního metabolismu vápníku, fosforu a vývoje kostí. Mezi ně patří účast parathormonu, kalcitoninu, chondrocytů, osteoblastů a stromálních buněk. Kromě toho růstový hormon, mužské a ženské hormony, tyroxin, glukokortikoidy atd. Mají také vliv na metabolismus vápníku a fosforu.

Relevantní faktory jsou stručně popsány níže.

1. Vliv vitamínu D na metabolismus vápníku a fosforu

VitD, absorbovaný kůží nebo trávicím traktem, je uložen v plazmě, játrech, tuku a svalu. VitD je po vstřebání neaktivní a je třeba podstoupit sekundární hydroxylaci v těle, aby se projevil hormonální biologický účinek.

Nejprve je VitD transportován do jater a působení 25-hydroxylázového systému endoplazmatického retikula a mikrozomů hepatocytů mění VitD3 na 25-hydroxylázový systém, který mění VitD3 na 25-hydroxycholin. Alkohol (25- (OH) D3). Ten má inhibiční účinek na negativní zpětnou vazbu aktivity 25-hydroxylázy k modulaci koncentrace 25- (OH) D3 v krvi. 25- (OH) D3 je transportován do ledvin a 1,25-hydroxylová skupina je produkována působením systému 25- (OH) D3-1-hydroxylázy (1-hydroxylázy) v mitochondriích epiteliálních buněk proximálních tubule. Cholekalciferol (1,25- (OH) D3). Ten má negativní inhibiční účinek zpětné vazby na 1-hydroxylázový aktivní materiál, aktivita 1,25- (OH) D3 je velmi silná, účinek na metabolismus vápníku a fosforu je vyšší než 25 (OH) D3200krát a tvorba kostní soli Účinek je 100krát vyšší.

Aktivní VitD je ovlivňován koncentrací vápníku a fosforu, nízký obsah vápníku a fosforu může stimulovat aktivitu 1-hydroxylázy, která urychluje tvorbu 1,25- (OH) D3. Naopak, vysoký krevní vápník a fosfor mohou inhibovat 1- Hydroxylasová aktivita. Vysoký obsah vápníku a fosforu v krvi může také podpořit přeměnu 25- (OH) D3 na 24-25- (OH) D3, která ztrácí aktivitu VitD nebo má minimální účinek. Role 1,25- (OH) D3:

1 Může podporovat vstřebávání vápníku a fosforu v tenké střevní sliznici. 1,25- (OH) D3 se může vázat na specifický receptor cílových buněk 1,25- (OH) D3 v tenké střevní sliznici a poté tvořit VD-vazebný proteinový vápník, který je transportován ze slizniční strany epitelu na serosální membránu. Kapilára je absorbována do krve.

21,25- (OH) D3 může podporovat absorpci vápníku a fosforu glomerulárními proximálními tubuly ke zvýšení koncentrace krevního vápníku a fosforu.

31,25- (OH) D3 může podporovat diferenciaci nediferencovaných mezenchymálních buněk na osteoklasty, podporovat resorpci kosti, rozpouštět kostní soli ve staré kosti a zvyšovat koncentraci vápníku a fosforu v krvi. 41,25- (OH) D3 může přímo stimulovat osteoblasty a podporovat ukládání vápníku. Je vidět, že při dysfunkci jater a ledvin bude mít vliv na hydroxylační proces VD, který je také příčinou jaterních a renálních křivin.

2, role parathormonu (PTH)

Sekrece 1PTH závisí na koncentraci vápníku v krvi. Když je hladina vápníku v krvi nižší, než je obvyklé, zvyšuje se PTH a když je hladina vápníku v krvi vysoká, sekrece PTH se mění. Hyperkalcemie může změnit adenylátcyklázu cílového orgánu, což snižuje tvorbu cyklického adenosin monofosfátu (c-AMP). V případě hypokalcémie je pravdou opak, který může zvýšit c-AMP. PTH působí na adenylátový enzymový systém cílových buněk, který zvyšuje intracelulární c-AMP a podporuje migraci iontů vápníku do cytoplazmy. Zvýšení cytosolického ionizovaného vápníku zvyšuje vápníkovou pumpu buněčné membrány, vytlačuje ionty vápníku z buňky a zvyšuje hladiny vápníku v krvi.

Účinek 2PTH na kost: Když se zvyšuje PTH, zvyšuje se schopnost stimulovat diferenciaci mezenchymálních buněk na osteoklasty, což zvyšuje resorpci kosti a zvyšuje koncentraci vápníku a fosforu v krvi. PTH inhibuje osteogenezi a hraje antagonistickou roli s 1,25- (OH) D3.

Účinek 3PTH na ledviny: PTH působí na ledvinové kanálky, podporuje vstřebávání vápníku a umožňuje vápníkovým iontům vstoupit do krevního oběhu přes vápníkovou pumpu na serosálním povrchu. PTH inhibuje reabsorpci fosforu renálními tubuly, podporuje zvýšení fosforu v moči a antagonizuje s 1,25- (OH) D3. Dalším účinkem PTH je učinit z 25- (OH) D3 1,25- (OH) D3 vyvolání rychlosti.

4PTH podporuje vstřebávání střevního vápníku, které je způsobeno zvýšením koncentrace 125- (OH) D3, ale také se předpokládá, že PTH má přímý účinek na střevní vstřebávání vápníku.

3. Kalcitonin (CT): získaný z příštítných tělísek a folikulárních buněk štítné žlázy („C“ buňky). Kalcitonin je ovlivněn koncentrací vápníku v krvi, normální hodnota CT v krvi je pod 72 ± 7 ng / l. Když hladina vápníku v krvi stoupne, může podpořit vzestup CT a naopak.

1CT na kosti: může řídit tvorbu osteoklastů, inhibovat resorpci kosti, zabránit rozpouštění kostní soli a rozkladu kostní matrice. CT může podporovat přeměnu zlomených svalových buněk na osteoblasty a posílit účinek vápníku. Kalcitoninové biologické účinky juvenilních zvířat jsou aktivní.

Účinek 2CT na sputum: inhibuje vstřebávání vápníku a fosforu renálními proximálními tubuly a zvyšuje vylučování vápníku močí a fosforu močí. Účinek 3CT na střevo: inhibuje vstřebávání vápníku trávicím traktem a CT také inhibuje vstřebávání sodíku, draslíku a fosforu ve střevním traktu.

VitD, PTH a CT mají synergické a antagonistické účinky na metabolismus vápníku a fosforu ve střevech, kostech a ledvinách. A je zřejmá vzájemná zpětná vazba mezi nimi, čímž se udržuje normální metabolismus vápníku a fosforu v těle a normální vývoj kostí.

4. Normální vývoj kosti: Existují dvě formy normálního vývoje kosti, jedna je osteogeneze chrupavky a druhá membránová osteogeneze. První se provádí hlavně na dlouhém konci kosti, což prodlužuje jeho délku, druhá se provádí v kortikální kosti a v ploché kosti, což činí kost silnější nebo silnější a rozšířenou.

Vývojový věk epifýzové chrupavky je proliferace diferencovaných chondrocytů od konce kosti do kosti. Chondrocyty se vyvíjejí z autologního kostního jádra na metafyzální chrupavku a jejich diferenciaci lze rozdělit na:

1 zárodečná buněčná vrstva, malé a malé nerozdělené skvamózní buňky, 2 proliferující vrstva chondrocytů, se vytvoří dělením zárodečných buněk, buňky jsou ploché, těsně uspořádané do sloupce a zvyšuje se sloupcová chrupavková matrice.

3 osteogenní chondrocytová vrstva, jejíž objem buněk se postupně zvyšuje, je uspořádána do čtvercového tvaru.

4 hypertrofická chondrocytová vrstva, její objem buněk je více hypertrofický, zralý, uspořádaný úhledně sloupcovitý. Vstup vápníku, fosforu atd. Z metafyzárních cév se začíná ukládat v matrici 3, 4-vrstvových hypertrofických chondrocytů, což zase degraduje chondrocyty.

5 Degradovaná vrstva, poslední fáze degradace buněk. Buněčná nekróza a rozpouštění jsou konečnými stádii buněčné degradace. Buňky jsou nekrotické, zkumavky jsou uspořádány úhledně a hustě, což je dočasný meridián vápníku pozorovaný na rentgenovém filmu. Kapiláry jsou viditelné v kalcifikované zkumavce a buňky osteogeneze jsou uspořádány kolem krevních cév.

6 osteogenní oblast je nová kostní spongiózní oblast. Osteoblasty ulpívající na kalcifikované stěně, vylučující kostní matrici, následované ukládání vápníku, jsou rovněž uloženy osteoblasty, které tvoří počáteční trabekulární kost a poté rekonstruovány do zralé trabekulární kosti a podélného uspořádání za vzniku metafyzální osteoporózy Kvalita.

Bylo navrženo, že v kostní tkáni jsou matrixové vezikuly odvozené od chondrocytů a osteoblastů. Vzhledem k jeho přítomnosti v matici je to název puchýřů matrice. Vačky matrice mají membránu o průměru asi 30-300 nm a bubliny jsou bohaté na alkalickou fosfatázu, ATPázu a pyrofosfatázu (někteří lidé si myslí, že tyto enzymy jsou stejné). Ve hypertrofické chondrocytové vrstvě, působením fosfatázy na biofilm matrixové váčky, krystalizuje působení malé intracelulární pyrofosfátové kostní soli, zatímco pyrofosfatáza může pyrofosfát rozkládat a dále být ve váčku bohatá na alkálie Kyselina fosforečná dále rozkládá další fosforečnany na anorganický fosfor. To zvyšuje místní koncentraci vápníku a fosforu a vytváří krystaly soli kostí v matricích váčcích. Tento krystal vyčnívá z vezikulární membrány matrice a protahuje ven, aby vysrážel kostní sůl. Dále se tvoří apatit, tj. Vrstva žírných buněk, která tvoří metafyzální chondrocyt a kalcifikovanou část kostní matrice syntetizované osteoblasty - dočasnou kalcifikační zónu.

Pediatrický růst v čase vývoj kostí, tj. Růst chondrocytů, dočasná kalcifikační zóna se neustále pohybuje vpřed, kostní borovice se neustále přetváří, takže dlouhé kosti nadále rostou. Změkčení kostí (2/3 v normálních dětských kostech jako anorganická hmota, 1/3 jako organická hmota, poměr dvou kostí v křivicích) je opačný a kalcifikovaná proliferace tkáně podobné kosti nahrazuje normální dočasnou kalcifikační linii, čímž se kost stává Délkový vývoj je významně změněn významnými překážkami, které vytvářejí trpasličí stav.

Zkontrolujte

Související inspekce

Moč rutinní renální funkční test

Alkalická fosfatáza vzrostla dříve v průběhu křivice a byla obnovena nejpozději. Hladina 25 (OH) D3 nebo 1,25 (OH) 2D3 v séru byla měřena a její hodnota byla v typických křivicích pouze nulová a také byla významně snížena v subklinických křivkách a byla významně zvýšena po ošetření vitamínem D, což byla citlivá a spolehlivá biochemie. Ukazatel.

Rentgenové změny byly patrné u dlouhých kostí s rychlejším vývojem kostí, zejména na distálním konci poloměru a proximálním humeru.

Diferenciální diagnostika

V moči je více porfyrinů v moči: je to způsobeno porfyrií. Porfyrie je porucha metabolismu porfyrinů charakterizovaná zvýšeným vylučováním prekurzorů porfyrinu a porfyrinu v moči a stolici. Porfyrie je vrozené onemocnění, které je způsobeno hlavně nedostatkem různých enzymů zapojených do syntézy hemu a má rodinnou historii.

Zvýšený estrogen v moči: Stanovení estrogenu v moči: V moči existují tři hlavní typy estrogenu, a to estron, estradiol a estriol. Estrogen má různé normální hodnoty v různých stádiích menstruačního cyklu u žen v plodném věku. V prvních 7 dnech menstruačního cyklu jsou hladiny estrogenu velmi nízké, a poté stoupají s vývojem folikulů a dosáhnou vrcholu 13. dne, nazývaného vrchol ovulace. Po náhlém poklesu se postupně zvedal a dosáhl vrcholu 21. dne, nazvaného vrchol luteum corpus luteum. Později klesne na menstruační křeče. Funkční hladiny estrogenu v krvácení z dělohy jsou udržovány pod normálními hladinami. Hladina estrogenu v děložní amenoreě je normální, ale funkce vaječníků je vadná nebo vrozený vaječník není rozvinutý a způsobuje amenoreu. Hladina estrogenu je nízká, ale nedochází k periodickým změnám. .

Trvalé vylučování sodíku močí: patří k abnormálnímu syndromu antidiuretického hormonu (SIADH), což znamená, že i když je osmotická koncentrace v plazmě a sodík v krvi normální nebo nízký, je vazopresin stále vylučován, což má za následek snížení clearance volné vody, zadržování vody a nízké Syndrom řady klinických projevů, jako je sodemie, hypotonický krevní tlak a podobně. Kromě projevů primárních nemocí jsou děti SIADH paralelní se stupněm hyponatrémie.Když je sérový sodík nad 120 mmol / l, jsou klinické příznaky asymptomatické. Když sodík v krvi klesne pod 120 mmol / l, může dojít ke ztrátě chuti k jídlu a nevolnosti. Příznaky jako zvracení, když je obsah sodíku v moči vysoký, sodík v krvi je nižší než 110 mmol / l, neuropsychiatrické příznaky, dokonce i křeče, kóma až do smrti, když je sodík v krvi nižší než 95 ~ 109 mmol / l, po dobu 3 dnů mohou způsobit nevratnost Poškození mozku.

Zvýšené vylučování histaminu močí: Histamin je reaktivní aminová sloučenina s chemickým vzorcem C5H9N3 a molekulovou hmotností 111. Jako chemicky vodivá látka v těle může ovlivnit reakci mnoha buněk, včetně alergií, zánětlivých reakcí, sekrece žaludeční kyseliny atd. Může také ovlivnit nervové vedení v mozku, což může způsobit spánek a další účinky. Metabolity se po užití antagonistů receptoru H1 (tj. Antihistaminika) vylučují do ledvin na několik až několik desítek hodin a vylučování močí tvoří velkou část. To vede ke zvýšení vylučování histaminu močí.

Alkalická fosfatáza vzrostla dříve v průběhu křivice a byla obnovena nejpozději.

Hladina 25 (OH) D3 nebo 1,25 (OH) 2D3 v séru byla měřena a její hodnota byla v typických křivicích pouze nulová a také byla významně snížena v subklinických křivkách a byla významně zvýšena po ošetření vitamínem D, což byla citlivá a spolehlivá biochemie. Ukazatel. Rentgenové změny byly patrné u dlouhých kostí s rychlejším vývojem kostí, zejména na distálním konci poloměru a proximálním humeru.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.