Poruchy koagulace

Úvod Koagulační dysfunkce je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačního faktoru, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i ​​příznaky a příznaky primárního onemocnění.

Příčina

1. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného faktoru srážlivosti, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, často v rodinné anamnéze.

2. Získaná koagulopatie je častější, pacienti často mají kromě krvácení se symptomy a příznaky primárního onemocnění i řadu faktorů srážlivosti, většinou v dospělosti.

Hemofilie je nejčastější skupinou dědičného deficitu koagulačního faktoru, který lze rozdělit na hemofilii A (prokoagulační složka faktoru VIII, nedostatek VIII) a hemofilii B (nedostatek faktoru IX). Biosyntetické geny faktoru VIII: C a faktoru IX jsou umístěny na chromozomu X, takže se nazývá onemocnění řetězců Xa, z nichž oba jsou X spojeny s recesivní dědičností, mužským nástupem, ženským přenosem. Ačkoli nosiče žen mají různé stupně aktivity faktoru VIII: C nebo IX, je snížena, ale obecně žádné příznaky krvácení. Přibližně jedna třetina pacientů nemá žádnou rodinnou anamnézu, což mohou být zanedbáni muži v rodině nebo zděděni jeden od druhého, nebo mohou být způsobeni genetickými mutacemi.

Zkontrolujte

Související inspekce

Test na aktivaci trombocytů jednoduchý test tvorby trombinů Test účinnosti trombocytů na trombinu

Laboratorní inspekce

Onemocnění je hlavně endogenní koagulopatie, takže krvácení, počet krevních destiček a morfologie, PT, TT, antigen související s von Willebrandovým faktorem (vWF: Ag) jsou normální. Prodloužený APTT, špatná produkce tromboplastinu. Identifikace dvou typů může být použita k úpravě času generování tromboplastinu. VIII: C a aktivita faktoru IX (IX: C) byly určeny pro odhad její koncentrace v plazmě.

Diagnóza

Podle typických klinických projevů a laboratorních APTT, testu produkce a korekce testů na tromboplastiny, stanovení aktivity faktoru koagulace krve, diagnózy a identifikace průjmu A, B není obtížné. Je však třeba odlišit se od nedostatku faktoru XI, který je autozomálně neúplným recesivním dědictvím. Muži i ženy mohou onemocnět, rodiče mohou projít a klinické krvácení je mírné. Podle špatné produkce tromboplastinu může být opravena normální adsorpce plazmy a normálního séra a lze identifikovat snížení nebo vymizení aktivity plazmatického faktoru XI. Kromě toho je třeba odlišit od von Willebrandovy nemoci a cirkulujících antikoagulačních látek (inhibitory faktorů VII a IX), které mají stejné příznaky krvácení jako hemofilie, ale nemají rodinné anamnézy a pohlaví, věkové omezení a abnormality koagulace. Nelze opravit malým množstvím normální plazmy.

Diferenciální diagnostika

Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:

1. Poruchy funkce koagulačního faktoru: Koagulopatie je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačního faktoru, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i ​​příznaky a příznaky primárního onemocnění.

2. Intravaskulární koagulace: pozorovaná u diseminované intravaskulární koagulace, také známé jako DIC, je způsobena různými příčinami koagulace malých krevních cév, tvorbou širokého spektra mikrotrombotik, je spotřebováno velké množství koagulačních faktorů a sekundární aktivací fibrinolýzy, což má za následek Těžké rozsáhlé systémové krvácení. Onemocnění je také známé jako: defibrinový syndrom, konzumní koagulopatie nebo intravaskulární koagulační-defibrinolytický syndrom.

3. Koagulační dysfunkce: Koagulopatie je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačního faktoru, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i ​​příznaky a příznaky primárního onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.