Poruchy funkce koagulačních faktorů

Úvod Koagulační dysfunkce je hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo dysfunkcí koagulačního faktoru, které lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: dědičné a získané. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného srážlivého faktoru, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, hlavně v rodinné anamnéze, častější je získaná koagulopatie, u rehabilitačních pacientů se často vyskytuje mnohočetný nedostatek srážlivých faktorů, většinou v dospělosti Klinicky kromě krvácení existují i ​​příznaky a příznaky primárního onemocnění. Hemofilie je nejčastější skupinou deficitu dědičného koagulačního faktoru.

Příčina

1. Dědičný deficit jednoho koagulačního faktoru.

2, v důsledku jiných nemocí vést k nedostatku různých faktorů srážení.

Zkontrolujte

Související inspekce

Test trombinového aktivačního faktoru jednoduchý test tvorby trombinů Test trombinového faktoru III test účinnosti jednoduchého testu trombinového ethanolového testu

Diagnóza: Pro stanovení hyperurikémie je hypersyntetická nebo vylučovací porucha vyžadující clearance kyseliny močové, clearance kyseliny močové nebo koncentraci kyseliny močové a koncentraci kyseliny močové. Rychlost vylučování moči, poměr clearance anhydridu kyseliny močové: 5% nebo méně je porucha vylučování kyseliny močové, 5% až 12% je smíšeného typu, tj. Jak produkce kyseliny močové, tak porucha vylučování kyseliny močové, více než 12% syntézy kyseliny močové. Poměr koncentrace kyseliny močové a koncentrace anhydridu kyseliny močové: 0,4% ~ 0,5% je porucha vylučování kyseliny močové, 0,4% ~ 0,8% je smíšeného typu a 0,8% nebo více je nadměrná syntéza kyseliny močové. Nadměrná syntéza kyseliny močové lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: primární a sekundární Primární je nadměrná syntéza kyseliny močové a nedostatek enzymů Sekundární se vyskytuje u onemocnění krve, nádorů, popálenin a dalších velkých množství nukleové kyseliny. Vylučovací poruchy lze také rozdělit na primární a sekundární, primární je většinou idiopatická nebo dědičná, sekundární je častější u renální dysfunkce, dehydratace, hypertyreózy, acidózy atd .; Častější u alkoholu, čiroku, vysoce kalorické stravy, po namáhavém cvičení, obezitě atd.

Lze použít pro laboratorní identifikaci koagulopatie:

U příslušných možných poruch koagulačního mechanismu se provádí odpovídající vyšetření.

1. Faktor VIII, IX, XI, XII nebo Fletcher, deficit Fitzeraldova faktoru lze použít pro test produkce tromboplastinu.

2. Pokud je nedostatek faktoru VII, V, X nebo protrombinu, lze stanovit test korekce protrombinového času, čas jedu Stypven a aktivitu souvisejících faktorů.

3, deficience nebo abnormalita fibrinogenu, diseminovaná intravaskulární koagulace může být provedena kvantifikace fibrinogenu a vyšetřování molekulární struktury související s diseminovanými intravaskulárními koagulačními testy. Nakonec v kombinaci s výsledky různých inspekcí učiníme komplexní úsudek.

Diferenciální diagnostika

1. Cévní hemofilie je dědičné hemoragické onemocnění, jehož klinickými příznaky je prodloužené krvácení z dětství, prodloužené krvácení destiček, snížená agregace destiček indukovaná ristocetinem nebo neagregovanou plazmou. Von willebrandův faktor (vWF) je deficientní nebo má abnormální molekulární strukturu.

2. Nedostatek vitaminu K: Vitamin K hraje důležitou roli v procesu koagulace krve. Při nepřítomnosti koagulačních faktorů závislých na vitaminu K (protrombin, faktor VII, IX a X) musí být tyto faktory zapojeny do syntézy jater vitaminem K. Uvolněním buněčné membrány na vnější stranu buňky dochází v těžkých případech k spontánnímu krvácení.

3. Diseminovaná intravaskulární koagulace je složitý patologický proces ve vývoji nemoci a je skupinou závažného hemoragického syndromu. Vyznačuje se přechodným hyperkoagulačním stavem za určitých patogenních faktorů: Agregace destiček a depozice fibrinu tvoří rozsáhlý mikrotrombus, po kterém následuje předpokládaná hypocoagulabilita se sekundární fibrinolýzou. Akutní typy, jako je krvácení, embolie, mikrocirkulační poruchy a hemolýza, jsou nebezpečné a nebezpečné a mohou být život ohrožující, pokud nebudou léčeny včas.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.