Dětská deskvamativní pneumonie

Úvod do dětské pneumonie desquamátu Deskvamativní intersticiální lpneumonie (DIP nebo D. histocytic I.P), známá také jako deskvamativní intersticiální pneumonie, idiopatická plicní intersticiální fibróza, idiopatická intersticiální pneumonie. Děti jsou vzácnější než dospělí a lze je nalézt u kojenců a dětí jakéhokoli věku. Nejmenší případ v literatuře je jeden den po narození a nemoc se může rozvinout u mužů i žen. Základní znalosti Podíl nemoci: častější jsou mužské děti, incidence je asi 0,03% - 0,08% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze chronické plicní srdeční onemocnění

Příčiny dětské desquametické pneumonie

(1) Příčiny onemocnění

Nevysvětlená příčina, reakce cizího těla nebo autoimunitní jev nebo následky infekce, není jasné, protože byly nalezeny revmatoidní faktory, protijaderné protilátky a lupusové buňky, kdysi byly považovány za onemocnění pojivové tkáně, imunitní komplex Přítomnost a ukládání IgG a komplementu v alveolech svědčí o tom, že onemocnění je imunitní onemocnění a někteří lidé věří, že je spojeno s alveolární proteinózou. U dětí se zánětlivým onemocněním střev léčených sulfesalazinem byly hlášeny zprávy zarděn, někdy bez zjevné příčiny.

(dvě) patogeneze

Patologie tohoto onemocnění je hlavně charakterizována akumulací velkého počtu zakulacených, oválných nebo nepravidelně tvarovaných epiteliálních buněk typu II v alveolární dutině. V cytoplazmě jsou vakuoly různé velikosti, zesílené alveolární stěny, telangiektázie, kongesce a otoky a infiltrace monocytů, lymfocytů a eozinofilů.

Pediatrická deskvamativní prevence pneumonie

V současné době neexistuje účinná metoda prevence a lepší včasná detekce včasné léčby.

Komplikace dětské deskvamativní pneumonie Komplikace plicní hypertenze chronické plicní srdeční onemocnění

Tvorba kompletní fibrózy a plicních buněk v alveolární dutině, většina pacientů s plicní fibrózou vede k plicní hypertenzi, plicní srdeční chorobě a selhání pravého srdce.

Příznaky pediatrické desquametické pneumonie Časté příznaky PAS barvení pozitivní vlásenka suchý kašel srdeční frekvence zvýšená hlasitá ztráta chuti k jídlu ztráta chuti k jídlu plicní fibróza klubová (toe) dušnost pleurální výpotek

Lze ji rozdělit na primární a sekundární. Primární onemocnění je akutnější. Po sekundárních onemocněních jsou příznaky podobné difuzní plicní fibróze. Toto onemocnění je zákeřnější, ale může se také náhle začít. Projevuje se zejména jako rychlé dýchání, progresivní dušnost, zvýšení srdeční frekvence, cyanóza, suchý kašel, ztráta hmotnosti, slabost a ztráta chuti k jídlu, horečka ne více než 38 ° C, závažné respirační selhání a srdeční selhání, může náhle zemřít po jídle Někdy vidíte kluby, špičky, plíce nejsou zřejmé, někdy dolní plíce slyší mokrý a mokrý hlas, rentgen ukazuje dvě plicní sklo nebo pletivo, šupinatý stín, může být nejasný Rozostřený stín trojúhelníku, od plicních dveří podél srdce k plicní základně a periférii uvolňování, je někdy vidět zvýšená emfyzémová bublina, pneumotorax a pleurální výpotek a další komplikace, dlouhodobé plicní onemocnění, eozinofily periferní krve.

Vyšetření dětí s deskvamativní pneumonií

V obecných laboratorních testech neexistují žádné zvláštní nálezy.

1. Rutinní vyšetření krve: bílé krvinky obecně nepřesahují 15 000 / mm3 a eozinofily se mohou zvyšovat.

2. Biochemické vyšetření krve: Nedochází ke změnám v sérových bílkovinách, revmatoidním faktoru, anti-jaderném faktoru nebo lupusových buňkách a hladiny imunoglobulinů jsou abnormální.

3. Analýza krevního plynu: Existuje hypoxémie.

4. Plícní biopsie: deskvamativní intersticiální pneumonie, varianta idiopatické plicní fibrózy s podobnými příznaky, ale změny plicní tkáně pod mikroskopem jsou výrazně odlišné, s rozsáhlou tvorbou jizev.

Pomocná kontrola

1. Zobrazovací charakteristiky

(1) Rentgen hrudníku: 20% pacientů má normální rentgenové snímky hrudníku, 1/4 pacientů má šupinaté rozmazané stíny nebo rozptýlené stíny, rozptýlené změny půdního skla ve středním a dolním plicním poli a lineární nebo retikulární formaci v pozdějším stádiu. , nodulární intersticiální obrazy.

(2) CT: CT sken s vysokým rozlišením přibližně u 1/4 pacientů vykázal difuzní změnu podobnou skleněnému sklu ve středním a dolním plicním poli a později se objevil lineární, retikulární, nodulární intersticiální obraz.

2. Plicní funkční test je restriktivní ventilační porucha doprovázená sníženou difúzní funkcí a hypoxémií.

Diagnostická identifikace dětí s deskvamativní pneumonií

Diagnózu lze potvrdit bronchoskopicky nebo torakoskopicky nebo torakotomicky pro plicní biopsii Patologická diagnostická kritéria navržená Ashenem a kol. (1984) jsou následující:

1. Makrofágy obsahující pozitivní částice barvící PAS byly hojně agregovány v alveolech.

2. Otok a hyperplázie epitelových buněk typu II v alveolech.

3. V intersticiální oblasti jsou lymfocyty, plazmatické buňky a eozinofily a existuje mírná intersticiální fibróza.

Diferenciální diagnostika

1. Identifikace s jinou intersticiální pneumonií: Klinické projevy a jiné typy intersticiální pneumonie nelze snadno rozlišit, diagnóza závisí hlavně na plicní biopsii.

2. Cizí těleso v dýchacích cestách: Děti s deskvamativní intersticiální pneumonií se suchým kašlem a progresivní dušností jako hlavní příznaky Během fyzického vyšetření mohou plíce cítit suché sputum a puchýře nebo dýchací zvuky, které lze snadno zaměnit s cizími tělesy v dýchacích cestách. Bod:

(1) Dýchací trakt má jasnou anamnézu inhalace cizích těles, zatímco deskvamativní intersticiální pneumonie může být vyvolána „nachlazením“ a rychle postupuje.

(2) RTG hrudníku: cizí těleso v dýchacím traktu vykazuje postižený plicní lalok, atrofii plicního segmentu, deformaci a změnu hustoty, mediastinální posun, mediastinální pohyb a deskvamativní intersticiální pneumonii se projevuje jako intersticiální změny v obou plicích Difúzní, rychlý nástup progresivních, invazivních lézí s makulárními změnami nebo retikulárními stíny, léčba antibiotiky je neúčinná, obtížně použitelná infekce, alergie nebo interpretace onemocnění pojivové tkáně.

(3) Biopsie tkáně tkáně alveolární tekutiny: charakteristické patologické projevy dětské deskvamativní intersticiální pneumonie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.