Malabsorpce cukru u dětí

Úvod do absorpce cukru u dětí Malabsorpce cukru je způsobena zejména nedostatkem specifické disacharidázy v tenké střevní sliznici, která způsobuje, že disacharid v potravě není zcela hydrolyzován na monosacharidy, aby ovlivnil jeho absorpci, a občas porucha absorpce monosacharidů. Amyláza je kromě novorozenců vzácná a obecně nezpůsobuje klinické problémy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa, nerovnováha elektrolytů

Malbsorpce cukru u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Malabsorpce cukru lze rozdělit do dvou kategorií: primární a sekundární:

1. Primární malabsorpce glukózy: Při primární malabsorpci glukózy jsou vrozený deficit laktázy, deficit sacharózy-isomaltázy a malabsorpce glukózy-galaktózy všechna autozomálně recesivní onemocnění, klinicky vzácná. S výjimkou nedostatku sacharosy-isomaltázy lze do stravy přidávat incidence sacharózy a zbytek onemocnění se objevuje brzy po narození. Histologie biopsie sliznice tenkého střeva je normální a odpovídající disacharidázová aktivita je snížená, malabsorpce glukózy a galaktózy je špatná. Disacharidázová aktivita byla normální a malabsorpce byla způsobena vrozeným nedostatkem nosného proteinu Na + -glukózy a Na + -galaktózy a absorpce fruktózy nemocného dítěte byla dobrá.

Existují dva další typy deficitu primární laktázy, které jsou všechny fyziologicky nedostatečné:

1 Vývojová deficience laktázy: aktivita laktázy je pouze 30% u kojenců po 24 týdnech a poté se postupně zvyšuje až do úplného porodu, proto je aktivita laktázy u předčasně narozených dětí nízká, snadno se vyskytuje rezistence vůči laktóze. Špatné.

2 Nedostatek pozdní laktázy: Obecně je laktátová aktivita střevního epiteliálního kartáčového okraje dostatečná v období laktace kojenců a postupně klesá po 3 až 5 letech věku.Některé děti mohou způsobit nedostatek laktázy nebo intoleranci laktózy.

2. Sekundární nedostatek laktázy a malabsorpce monosacharidů: klinicky častější, protože laktáza je distribuována v horní části tenkého střeva tenkého střeva, všechna onemocnění, která mohou způsobit poškození střevních mukózních epiteliálních buněk a jejich kartáčové hranice, mohou být pro disacharid sekundární Nedostatek enzymů, těžké léze, rozsáhlé, mohou také ovlivnit vstřebávání monosacharidů, jako je akutní enteritida (zejména zahrnující horní část tenkého střeva, jako je rotavirová enteritida, modrá Giardia infekce atd.), Chronický průjem, podvýživa s nízkým obsahem bílkovin. , onemocnění imunodeficience, celiakie a poranění tenkého střeva.

V horní části jejunu se laktáza nachází hlavně na okraji kartáčku epiteliálních buněk v horní části klků, invertáza je hojná v klků, zatímco maltáza je ve střevě široce distribuována a je nejhojnější. K laktóze dochází proto, když je poškozeno tenké střevo. Enzym je nejcitlivější a regenerace je nejpomalejší, nejběžnější klinická; maltáza je nejméně citlivá a invertáza je vzácná a vzácná, a pouze v případě vážného poškození střevní sliznice je aktivita snížena. V tomto okamžiku byla ovlivněna aktivita laktázy a Často doprovázena jedinou poruchou absorpce cukru.

(dvě) patogeneze

Sacharidy požívané lidským tělem jsou hlavně škrob, laktóza a sacharóza, musí být tráveny a hydrolyzovány na monosacharidy, než jsou absorbovány tenkým střevem. Škroby zahrnují jak lineární, tak rozvětvené řetězce, z nichž všechny jsou glukózovými multimery, slinami. A amyláza v pankreatu, hydrolyzovaný škrob, rozkládající se na maltózu (obsahující 2 molekuly glukózy), sladový oligosperm (složený z několika molekul glukózy) a dextrin, amylin na kartáčové hranici střevních epiteliálních buněk (tj. isomaltáza) hydrolyzuje molekuly dextrinu, které dále hydrolyzují maltózu a nakonec tyto cukry rozkládají na glukózu pro absorpci.

Jak laktóza, tak sacharóza jsou disacharidy. Laktáza na okraji kartáčku epitelu tenkého střeva může rozkládat laktózu na galaktosu a glukózu. Sacharóza může rozkládat sacharózu na fruktózu a glukózu. Glukózu a galaktózu lze aktivně absorbovat v tenkém střevě. Rychle se vstřebává a může zvrátit koncentrační gradient, ale spotřebovává energii. Fruktóza je absorbována hlavně nosičem a absorpce nemůže být obrácena. Xylóza (experimentální) může být absorbována pouze pasivní difúzí.

Cukr je absorbován kompletněji v tenkém střevě, ale malé množství neabsorbovaného cukru vstupuje do tlustého střeva, které může být rozloženo střevní flórou (hlavně bifidobakteriemi, následně laktobacily atd.) A poté absorbovány.

Pediatrická prevence malabsorpce cukru

1. Posílit zdravotní péči během těhotenství, aby se zabránilo předčasnému porodu.

2. Aktivně předcházet a léčit různá střevní onemocnění, zejména infekční onemocnění a podvýživu, aby se zabránilo výskytu malabsorpce cukru.

3, pravidelné fyzické vyšetření: k dosažení včasné detekce, včasné diagnostiky, včasné léčby.

4, zvýšit fyzickou zdatnost, zlepšit jejich vlastní imunitu: věnujte pozornost práci a odpočinku, více se účastnit fyzického cvičení, jíst více čerstvého ovoce a zeleniny bohaté na vitamíny.

Pediatrické komplikace malabsorpce cukru Komplikace, podvýživa, nerovnováha elektrolytů

Často doprovázeno podvýživou, poruchami vody a elektrolytů, acidózou atd.

Dětské příznaky malabsorpce cukru u dětí Časté příznaky Abdominální diskomfort Průjem, střeva, dehydratace, imunodeficience, nadýmání, dítě, hýždě, červená voda, výfuk

Děti s deficitem disacharidázy mohou mít pouze laboratorní abnormality, ale žádné klinické příznaky: Děti s klinickými příznaky v důsledku špatné absorpce glukózy, nazývané glukózová intolerance a různé glukózové intolerance, často vykazují podobné klinické příznaky. Základní patofyziologické změny jsou:

1. Neabsorbovaný cukr způsobuje osmotický tlak ve střevním lumen a způsobuje osmotický průjem.

2. Cukrová část se ztrácí z trusu a část organické kyseliny a CO2, H2 a metanu se produkují bakteriální fermentací v distální části ileu a v tlustém střevě a po částečném vstřebání mohou být tyto plyny vypouštěny výdechem.

Proto se nemocné děti, zejména kojenci a malé děti, po jídle potravin obsahujících nesnášenlivý cukr, často projevují jako vodnatá průjem stolice (nazývané průjem glykogenu), výkaly obsahující pěny, s kyselým zápachem, kyselé stoličky dráždí pokožku snadno způsobující miminka Hip red, závažné případy eroze, těžký průjem často způsobují nerovnováhu elektrolytů, jako je dehydratační acidóza, prodloužený průběh může způsobit podvýživu a některé děti s dehydratací po korekci mají často abnormální výkon při jídle, hladovění nebo odstranění stravy Po tolerování cukru mohou být příznaky, jako je průjem, rychle zlepšeny, což je jedna z charakteristických vlastností tohoto onemocnění: Klinické příznaky starších dětí jsou často lehčí, což se může projevit pouze jako břišní distenze, zvýšené vyčerpání, abdominální diskomfort, střevní kolika nebo střevní zvuky. Prorazit.

Pediatrická kontrola malabsorpce cukru

1. Krevní rutinní a biochemické vyšetření: Krevní rutinní vyšetření je často velká anémie buněk, může to být také pozitivní anémie buněk nebo smíšená anémie, sérový draslík, sodík, vápník, hořčík, fosfor atd. Lze snížit, plazmatický albumin, cholesterol Fosfolipidy a protrombin lze také snížit a v závažných případech může být snížena kyselina listová, karoten a vitamin B12 v séru.

2. Screeningový test

(1) Stanovení pH stolice: Čerstvé stoličky u dětí tolerujících cukr mají pH <6 a často nižší než 5,5.

(2) Stanovení redukujícího cukru v stolici: Pro redukci stanovení cukru lze použít testovací papír Clinitest, reagent s modifikovanou třídou nebo octan olovnatý, například ≥0,005, což ukazuje na špatnou absorpci glukózy.

Vezměte 1 díl čerstvých výkalů, přidejte 2 díly vody a promíchejte, odstřeďte, vezměte 1 ml supernatantu, přidejte 1 kus činidla Clinitest a koncentraci redukujícího cukru kolorimetricky získejte pomocí standardní karty, ≥ 0,5 g / dl je pozitivní, novorozenec> 0,75 G / dl je abnormální a výše uvedený supernatant může být také zahříván roztokem Benedicat pro měření redukujícího cukru.

Protože sacharóza není redukujícím cukrem, měla by být přidána 1 část stolice se 2 díly 1N HCI. Po zahřátí je odebrán supernatant. V tomto okamžiku byla sacharóza hydrolyzována na monosacharidy a redukující cukr může být změřen výše uvedenou metodou. V tlustém střevu se často rozpadá na redukující cukr bakteriemi, takže ve skutečnosti není často nutné nejprve přidávat hydrolýzu HC1, ale pokud je kyselé ošetření, je fekální cukr výrazně zvýšen než neošetřený, což naznačuje, že nemocné děti mají malabsorpci sacharózy.

Výkaly obsahují další redukční látky, například vitamín C, které mohou být falešně pozitivní.

3. Test na výdech cukru: Metoda je citlivá, spolehlivá, jednoduchá a neinvazivní, ale obsah plynu ve vydechovaném vodíku je určen plynovou chromatografií, tělo samo nemůže produkovat vodík a vodík v dechu je způsoben tlustým střevem. Vnitřní cukr je produkován bakteriální fermentací: Normální lidé dokážou zcela absorbovat většinu vstřebatelného cukru před dosažením tlustého střeva a cukr, který není absorbován bakteriální fermentací ve střevě, je jediným zdrojem vodíku při výdechu člověka. Tento princip lze použít ke stanovení špatné absorpce cukru tenkým střevem.

Před a po požití některých testovaných cukrů se měří vodík nebo 14CO2 v dechu Po požití testovaného cukru, pokud je exspirovaný vodík zvýšen nebo exspirovaný 14CO2 je snížen, to znamená, že cukr je špatně vstřebáván a může se postit 8 až 12 hodin večer. Po zkoušce vodíku jako báze, poté orálním testem 2 g / kg cukru, až 50 g, se někteří lidé zasazují o snížení dávky na 0,25 ~ 0,5 g / kg, ke snížení symptomů indukované tolerance glukózy, shromážděných každou půl hodinu Obsah vodíku měřený dechem je 2 ~ 3 h. Pokud celkové množství vodíku překročí hodnotu základní půstové báze 20 × 10–6 ppm, lze jej diagnostikovat jako špatnou absorpci testovaného cukru. Antibiotika mohou inhibovat střevní bakterie a mohou způsobit falešné negativy.

4. Test aktivity disacharidázy tenké střevní slizniční biopsie: Crosby střevní biopsický katétr může být zaveden endoskopicky nebo orálně a tenká vrstva střevní sliznice může být řezána podtlakem pro histologické vyšetření a přímé stanovení různých obsahů disacharidázy, zejména Vedoucí k diagnóze vrozené malabsorpce glukózy, inhalace glukózy, snížila se jedna nebo několik disacharidázových aktivit.

5. Test tolerance laktózy: 50 g perorální laktózy, měření glukózy v krvi každých 30 minut, celkem 2 hodiny, normální lidé po perorální laktóze, než hladina glukózy v krvi nalačno zvýšená o 1,1 mmol / l (20 mg / dl) nebo více; nedostatek laktázy Křivka glukózy v krvi je nízká a objevuje se nesnášenlivost laktózy, ale krevní cukr může být ovlivněn mnoha faktory. Výsledek musí být kombinován s klinickým významem a tento test vyžaduje vícenásobné odběry krve, které se v posledních letech používalo méně často.

6. Stanovení fekálního cukru: Tuto metodu lze použít ke stanovení fekálního cukru a k rozlišení různých druhů cukrů a ke stanovení laktózy ve stolici se použije metoda octanu olovnatého. Tyto metody mají referenční význam pro diagnostiku.

Rentgenové vyšetření střeva, nespecifické, ale má určitou referenční hodnotu pro diagnostiku, může pomoci odhalit střevní morfologické nebo funkční změny, jako je zvětšení lumenu ve střevě, segmentální distribuce tinktury, změna doby vyprázdnění, Střevní záhyby a zahušťování.

Diagnostická identifikace malabsorpce pediatrického cukru

Diagnóza

1. Diagnostická kritéria ESPGAN v roce 1969: Diagnostická kritéria stanovená Evropskou společností pro dětskou gastroenterologii a výživu (ESPGAN) v roce 1969. Malabsorpci cukru lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: primární a sekundární. Mezi primární poruchy malabsorpce glukózy patří vrozená malabsorpce laktózy, nedostatek sacharoso-isomaltázy, malabsorpce glukózy a galaktózy atd .; onemocnění způsobující poškození střevních mukózních epiteliálních buněk a hranice kartáčů, jako je virová enteritida, chronická Hnačka, podvýživa s nízkým obsahem bílkovin, onemocnění imunodeficience, chirurgie tenkého střeva atd. Mohou způsobit sekundární malabsorpci glukózy.

2. Glycytolerance: Fenomén klinických příznaků a příznaků malabsorpce cukru se nazývá nesnášenlivost cukru. Klinickým projevem je to, že děti mají po jídle mléčné výživy osmotickou průjem, což je vodnatá stolice a výkaly. Tuk se nezvyšuje, stolice je kyselá, existuje pěna, často nepříjemné pocity v břiše, distenze v břiše, zvýšené vyčerpání, těžká voda, porucha rovnováhy elektrolytů a kyselin, jakmile přestanete jíst mléčné jídlo nebo odstraňujete netolerantní cukr, Příznaky průjmu mohou být rychle zmírněny, což je jedna z charakteristik této choroby.

3. Laboratorní vyšetření malabsorpce cukru

(1) pH stolice je často <5,5, což naznačuje, že cukr je špatně absorbován.

(2) Stanovení fekálního redukujícího cukru: Pokud ≥ 0,005, znamená to, že cukr je špatně absorbován.

(3) Zkouška na výdech cukru: Po požití zkoušeného cukru znamená zvýšení výdechového vodíku nebo snížení výdechu 14CO2 špatnou absorpci zkoušeného cukru.

(4) Stanovení aktivity disacharidázy v biopsii sliznice tenkého střeva: u pacientů se špatnou absorpcí glukózy byla snížena jedna nebo několik disacharidázových aktivit.

(5) Zkouška tolerance na laktózu: Nedostatek laktózy je nízký v obsahu glukózy v krvi a nesnášenlivosti laktózy.

Diferenciální diagnostika

Na rozdíl od jiných malabsorpčních syndromů, jako je syndrom tukové malabsorpce a proteinový malabsorpční syndrom.

1. Netropická sprue (celiakie): Toto onemocnění, známé také jako enteropatie citlivá na glutin nebo dětská celiakie, bývalo označováno jako „primární malabsorpční syndrom“. Může souviset s genetickými faktory, onemocnění je familiární, dítě má postavu citlivou na lepek a jeho patogeneze je způsobena nedostatkem peptidázy ve střevě, což způsobuje velkou akumulaci toxických peptidů v lepku, která poškozuje střeva. Je to způsobeno mukózními buňkami, někteří lidé si myslí, že v důsledku imunitních abnormalit se po jídle s obsahem pšeničné mouky v těle vyskytují humorální a buněčné imunitní reakce, které způsobují poškození střevní sliznice a patogenezi. Patologické změny tohoto onemocnění se vyskytují hlavně u V jejunu se jejunové villi stanou ztuhlé, některé fúze, některé atrofie nebo dokonce úplně vymizí, sliznice je plochá, mukózní epiteliální buňky se mění ze sloupce na kvádr, počet buněk kartáčového okraje se zmenší, výška se sníží nebo zmizí a sliznice je vlastní. Vrstvy jsou infiltrovány plazmovými buňkami a eosinofily.

Toto onemocnění je více než 6 měsíců po přidání obilovin a postupně onemocní. Chuť k jídlu postupně klesá, zvrací a množství stolice je velké. Je to šedavě bílá kukuřičná pasta, zapáchající, obsahuje pěnu a tuk, nezvyšuje nebo snižuje hmotnost a má smutný výraz. Bledý, břišní otok, svalová relaxace, kvůli špatné absorpci živin, jako jsou bílkoviny, tuk, vitamíny rozpustné v tucích, růst dítěte a stagnace vývoje, mohou mít dystrofický edém, křivice nebo osteoporózu, anémii nebo tendenci ke krvácení a další nutriční nedostatky. Vzhledem ke snížené aktivitě mnoha hydrolázových enzymů na okraji kartáčku epiteliálních buněk tenkého střeva se glukóza, galaktóza a fruktóza špatně absorbují, což má za následek hyperosmolární stav ve střevním lumenu, což způsobuje hyperosmolární průjem. Chuť k jídlu, zvracení, průjem, ztráta vody, acidóza nebo dokonce šok.

Laboratorní testy: mohou kontrolovat fekální neutrální tuk a volné mastné kyseliny, xylosový absorpční test, tukový absorpční test a biopsii tenkého střevního sliznice, lze také použít pro terapeutické testy, to znamená, že po zastavení pšeničných nudlí na několik dní až několika týdnů se symptomy zlepšují.

Ošetření by mělo být založeno na stravě bez pšenice, tj. Lze zakázat pšenici, ječmen, oves, žito a další výrobky z pšenice. Lze použít mléko, rýži, vejce, libové maso, fazole, banány atd. Většina pacientů má 1 týden po ošetření. Zjevné příznaky se zlepšují, několik potřebují půl roku, žádná pšeničná želatinová strava by se neměla držet života, protože nemoc je dlouhá, vysoká spotřeba, měla by poskytovat vysokou teplotu, stravu s vysokým obsahem bílkovin, věnovat pozornost vitamínům a anorganickým solím, závažné případy, zejména akutní průjem Adrenální kortikosteroidy lze použít ke zmírnění příznaků, pokud jsou doprovázeny těžkou dehydratací.

2. Vrozená průjem s chloridem: vrozená průjem s nedostatkem chloru, známý také jako familiární průjem s chloridem nebo syndrom Darrow-Gamble, je vzácné autosomálně recesivní onemocnění způsobené vrozeným vrozeným vrozením. Nedostatek aktivní absorpce normální funkce Cl- a HCO3, Cl- v distálním ileu a dysfunkce tlustého střeva, velký počet pobytů ve střevním lumen, takže se zvýšil střevní osmotický tlak, voda do střevního lumenu způsobená průjmem a velké množství Chlorid je vypouštěn.

Nemoc se vyskytuje většinou u předčasně narozených dětí. Matka má v anamnéze polyhydramniózu v průběhu těhotenství a zvyšuje se obsah alfa-fetoproteinu a bilirubinu v plodové vodě, dítě se brzy vyvine hnačkou a může mít břišní distinkci a hyperbilirubinémii. Významná ztráta hmotnosti, výkaly jsou vodnaté, průjem přetrvává, těžká dehydratace se snadno vyskytuje u mírných infekcí, u dětí s vývojovým zpožděním je běžné fyzické vyšetření a dehydratace je prováděna. Další diagnózy, jako je rodina, by měly být vyloučeny z jiných běžných příčin průjmu. Shi Ke dříve navrhl diagnózu nemoci, stolice obsahuje hodně chloridu, asi 30 ~ 100 mmol / l (obsah chloridu ve výkalech dospělých je pouze 7 ~ 20 mmol / l), krevní biochemický test krevní draslík a krevní chlor jsou sníženy, Krevní pH je zvýšené, což je metabolická alkalóza, a v moči je jen málo nebo žádný chlorid moči.

Léčba je hlavně doplnit dostatek vody, perorální chlorid draselný 2 ~ 4 mmol / kg za den k udržení normálního pH v krvi a obsahu elektrolytů, ale pouze zlepšit celkový stav, nemůže léčit průjem.

3. Střevní lymfangiectasie: Střevní lymfangiectasia je vzácné střevní lymfatické abnormální onemocnění, které může být vrozené nebo získané, vrozené většinou způsobené vrozenou malformací lymfatických cév. Získané, sekundární k pankreatitidě, retroperitoneální fibróze, konstriktivní perikarditidě a dalším nemocem.

Vrozený nástup u novorozenců nebo kojenců, často doprovázený abnormálními lymfatickými cévami v jiných částech, projevující se jako edém asymetrie končetiny, třísla, dysplazie zadní peritoneální lymfatické uzliny nebo podkožní hemangiom, křečové žíly, měkká tkáň a kostní hypertrofie Atd., V důsledku prasknutí lymfatických cév ve střevním lumenu, což má za následek ztrátu lymfy, bílkovin, tuků, lymfocytů, steatorrhea, nadýmání, moči typu ascitu, ztrátu chuti k jídlu, hubnutí, nedostatku vitaminu rozpustného v tucích, sérového albuminu Imunoglobulin, transferrin, protein vázaný jód se snížil, lymfocyty periferní krve byly významně sníženy, rentgenový snímek vykazoval difúzní drsnost a ztluštění sliznice tenkého střeva, zařízení podobné endoskopické duodenální sliznici, Villi jsou rozptýlené mikropapilární malé uzliny, biopsie tenkého střeva, pod světelným mikroskopem, villi jsou kratší a více zdeformované než obvykle a lymfatické cévy lamina propria jsou zjevně rozšířeny.

Léčba tohoto onemocnění, jako je expanze lymfatických cév, je omezena na segment střeva, může být chirurgicky odstraněna radikálně, obecný případ by měl omezit tukovou stravu a použít triacylglycerol se středním řetězcem (přímo do jaterní žíly po absorpci) místo tuku s dlouhým řetězcem (po absorpci) Lymfatické cévy), získaná lymfangiectální distenze je většinou způsobena primárním onemocněním, zejména k léčbě primárního onemocnění.

4. cystická fibróza slinivky břišní: pankreatická cystická fibróza je autosomálně recesivní systémová exokrinní dysfunkční choroba, vysoký výskyt u evropských a amerických Kavkazu, orientální žluté druhy 80% dětí má zřídka pankreatické enzymy, snížení sekrece vody a bikarbonátu, častými příznaky jsou závažná steatorrhea, zvýšená frekvence stolice a větší množství tuku a zvláštního zápachu, které mohou nastat kvůli poruchám absorpce tuku Příznaky nedostatku vitamínu rozpustného v tucích, jako je nedostatek vitaminu A způsobený změkčováním rohovky, nedostatek vitaminu K způsobený tendencí ke krvácení atd., Způsobené vypouštěním velkého množství tuku ve stolici, vyprazdňování žaludku, snadno hladovějící, ale hmotnost se nezvyšuje, růst a stagnující růst, asi 20% Neonatální meconium ileus nebo meconium peritonitis, starší děti mohou mít zácpu, střevní obstrukci a břišní křeče, často mají rektální prolaps, dýchací systém s chronickým kašlem, opakovanou infekci horních cest dýchacích, rentgenové léze plic Rozptýlená atelektáza, emfyzém, bronchiektáza nebo chronická intersticiální pneumonie se mohou nakonec vyvinout do plicní fibrózy nebo plicní srdeční choroby, a to díky sekreci hustého hlenu systémovými sliznicemi Expanze trubice ucpávky a blokování trysky, nemůže vytéct ven, a nakonec vést k orgánové fibróze, když je původní pot potu vylučován trubicí potní žlázy, chlorid není normálně reabsorbován, takže koncentrace chloru v potu je výrazně zvýšena, stanovení Koncentrace chloridu v potu je normální při 7 až 49 mmol / l. Pokud dosáhne 60 mmol / l, lze diagnózu potvrdit. Normální koncentrace sodíku je 22 mmol / l a průměrné dítě je 103 mmol / l.

Léčba používá hlavně pankreatické enzymy orálně, včetně pankreatické lipázy, amylázy a proteázy. Strava by měla obsahovat stravu s vysokým obsahem bílkovin, vysokou teplotu a nízkotučné diety.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.