Pediatrická tubulo-intersticiální nefritida

Krátké zavedení pediatrické renální tubulární intersticiální nefritidy Tubulo-intersticiální nefritida (TIN) se týká skupiny nenasurativních zánětlivých reakcí charakterizovaných hlavně renálními intersticiálními lézememi, glomeruli jsou téměř bez lézí nebo občasných mírných lézí a jsou ovlivněny renální tubuly. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypertenze, anémie, akutní selhání ledvin

Pediatrická tubulární intersticiální nefritida

Příčina nemoci

Renální tubulointersticiální nefritida je velká skupina onemocnění ledvin způsobená různými důvody. Podle průběhu onemocnění lze tubulointersticiální nefritidu rozdělit do dvou kategorií: akutní a chronická, podle příčiny je infekční, založená na lécích, imunitní Zprostředkovaná a intersticiální nefritida způsobená dědičnými metabolickými poruchami.

Infekce (20%):

Včetně bakteriálních infekcí (streptokok, stafylokok, difterie, tyfus bacil atd.), Legionella, Leptospira, Toxoplasma protozoa, virové infekce atd., Ledvinové nebo systémové infekce způsobené výše uvedenými patogeny mohou indukovat TIN, ale nikoli patogeny Přímo napadá ledviny, ale mechanismus imunitní odpovědi.

Reakce na léčivo (15%):

Běžná antibiotika (jako jsou aminoglykosidy, peniciliny, cefalosporiny, amfotericin, tetracykliny, sulfonamidy, doxorubicin, léky proti tuberkulóze atd.), Nehormonální protizánětlivá léčiva (indomethacin, Blo Fen, aspirin atd., Dlouhodobé působení solí těžkých kovů (jako je olovo, rtuť atd.), Antiepileptika, anestetika, centrální stimulanty, imunosupresiva, diuretika atd.

Obstrukce močových cest (15%):

Renální tubulární intersticiální poškození způsobené obstrukcí močových cest nebo vezikulárním refluxem.

Imunologické glomerulární léze (20%):

Včetně protilátek proti glomerulární bazální membráně, ukládání imunitních komplexů a podobně.

Cévní onemocnění (10%):

Jako je renální arterioskleróza, trombóza renálních tepen nebo trombóza renálních žil.

Metabolické onemocnění (10%):

Hyperurikémie, urátová nefropatie, cystineurie, hyperkalcemie, dlouhodobá hypokalémie atd.

Další faktory (8%):

(1) genetické faktory: familiární intersticiální nefritida, houbová ledvina, vrozené polycystické onemocnění ledvin.

(2) Nádor: leukémie, lymfosarkom, mnohočetný myelom atd.

(3) Radiační nefritida a podobně.

Patogeneze

1. Imunizační mechanismy zahrnují buněčnou imunitně zprostředkovanou akutní intersticiální nefritidu, humorální imunitně zprostředkovanou akutní intersticiální nefritidu, aktivaci komplementu, ige-zprostředkovanou (zvýšení krevního ige, eosinofil v krvi a moči ↑) a další mechanismy .

2. Neimunitní mechanismy zahrnují různé systémové infekce, drogy a toxické látky, jako je dic. Vzhledem k velkému průtoku krve ledvinami, velké ploše endotheliálních buněk ledvin, vysokému metabolismu renálních tubulárních buněk, renálnímu protiproudovému zdvojnásobení a inhibici renálních enzymů je ledvina náchylná k otravě.

3. Patologické změny

(1) Při pohledu pouhým okem: Velikost ledvin je normální nebo mírně zvětšená a léze je hlavně v dřeně, která může být fokální nebo difúzní.

(2) pozorované pod mikroskopem: glomerulární normálnější, příležitostná proliferace mezangiálních buněk nebo tvorba srpku měsíce. Renální tubulární epiteliální buňky nabobtnají, nekróza, degenerace, hyperplázie, smršťování a prasknutí tubulární bazální membrány. Významný edém v intersticiální oblasti, různé buněčné infiltrace. Imunopatologie naznačuje mírné množství depozitů fibrinogenu, c3, c4, igg v mezenchymální membránové oblasti.

Prevence dětské tubulární intersticiální nefritidy

Není tu velká pozornost, hlavně včasné nalezení léčby.

Komplikace dětské tubulární intersticiální nefritidy Komplikace, hypertenze, anémie, akutní selhání ledvin

Může být komplikován vysokým krevním tlakem, může dojít k anémii, akutnímu selhání ledvin atd. A může koexistovat s ledvinami.

Pediatrická tubulární intersticiální nefritida příznaky časté příznaky nocturie zvýšená lymfadenopatie anorexie bolest kloubů otok doprovázený vyrážkou vysoká horečka abdominální bolest polyurie azotémie

Toto onemocnění se může objevit v jakékoli věkové skupině.

1. Typické klinické projevy horečky, vyrážky, bolesti kloubů, trojice AIN, nemocné děti mohou mít různé stupně otoků, nokturie, polyurie, zvracení, průjem, anorexii, bolest břicha, děti mohou mít mikroskopickou hematurii, Pyurie, může se vyskytnout závažné onemocnění ledvin, většina výkonu je neligigurická.

2. Různé klinické projevy

(1) Akutní TIN: způsobený infekcí, alergií na léčiva, vaskulárním onemocněním nebo nefrotoxicitou, několik je idiopatických, ATIN je charakterizován akutním nástupem, často doprovázeným horečkou, vyrážkou a podrážděním močového měchýře, více Alergická léčiva, závažné případy mohou vykazovat akutní selhání ledvin, patologicky hlavně metamorfní exsudace, intersticiální edém, infiltrace zánětlivých buněk se liší podle etiologie a patogeneze, pacienti s TIN mohou být způsobeni edémem v ledvinách, ledvinové tobolce Protahování, pacienti cítí bolest v zádech, fyzické vyšetření má bolesti ledvin, běžnými klinickými projevy jsou pacienti s různým stupněm akutního selhání ledvin a podle různých příčin se může objevit odpovídající výkon:

1 způsobená infekce: více zimnice a horečky, bolesti těla, ztráta chuti k jídlu a další příznaky otravy, krevní neutrofily, antibakteriální léčba je účinná.

2 alergie způsobené léky: anamnéza užitečných léků, vyrážka, horečka, bolest kloubů a lymfadenopatie a další alergické příznaky v průběhu léčby nebo krátce po vysazení, zvýšená eozinofilie v krvi a IgE, kontrola sedimentu v moči 1 / 3 pacienti mohou najít eozinofily.

3 nefrotoxicita způsobená: většina pacientů má jasnou anamnézu léků, v moči se mohou objevit renální tubulární epiteliální buňky.

(2) Chronický TIN: projevuje se hlavně jako renální tubulární nedostatečnost, jako je postižení proximálního tubulu, projevuje se jako renální tubulární acidóza typu II a Fanconiho syndrom, jako je těžké postižení distálního tubulu, lze vyjádřit jako typ I nebo IV Renální tubulární acidóza.

Klinické příznaky 1CTIN: klinické projevy nejsou tak zřejmé jako ATIN, pacienti nemohou mít žádné příznaky, pečlivé vyšetření může najít různé renální tubulární dysfunkce, krevní tlak může být normální nebo zvýšený, často mírná proteinurie, při velkém množství proteinurie Při výzvě k glomerulárnímu onemocnění mohou současně existovat některé CTIN a ledvinové kameny, balkánská nefropatie nebo zneužití analgetik. Maligní nádory močových cest, renální papilární nekróza může být komplikována zneužitím analgetik, srpkovitých buněk nebo chronickou obstrukcí močových cest Výsledný CTIN je charakterizován horečkou, hematurií a renální kolikou. Občas se nekrotická tkáň vylučuje močí. Anémie není úměrná stupni azotemie. Je běžná u onemocnění medulární cysty, zneužívání analgetik a mnohočetného myelomu. Zvýšená nokturie je důležitým diagnostickým vodítkem pro mnoho CTIN.

Charakteristické patologické projevy 2CTIN: intersticiální fibróza, tubulární atrofie a infiltrace mononukleárních buněk, pozdní zmenšení ledvin, nepravidelný tvar (projev přítomnosti jizvy), jednorázová nebo vícenásobná expanze corpus callosum, způsobená fibrózou Zabalený, tubule je zdeformovaná, bazální membrána tubulu je zahuštěna a v pozdějším stádiu mohou být sekundární glomerulární změny a renální vaskulární onemocnění. Vzhledem k více intersticiální medulle jsou medulla a bradavka vážně ovlivněny kvůli renálnímu tubulu Každý segment má funkci reabsorpce sodných iontů, a proto jakékoli poškození segmentových renálních tubulárních epiteliálních buněk způsobené primárním CTIN může dosáhnout určitého stupně, což může způsobit nepřiměřenou ztrátu sodných iontů, což je klinicky hodné klinického hodnocení. Pozornost lékaře je: primární CTIN obvykle nenastává retence sodíku a CTIN způsobená sekundárním CTIN a vaskulárním onemocněním často doprovázeným retencí sodíku, projevující se edémem a hypertenzí, vyhledejte v historii historii TIN Příčiny nebo příčiny, typické klinické projevy, jako je horečka, vyrážka, triáda bolesti kloubů nebo nevysvětlitelné selhání ledvin, alergické systémové příznaky; laboratorní testy na zvýšený sérový IgE, zvýšený počet eozinofilů v periferní krvi Moč β2 mikroglobulin se zvyšuje, hypokalémie, v moči jsou červené krvinky, bílé krvinky a obsazení bílých krvinek; renální dysfunkce, je-li to nutné, musí být provedena diagnóza ledvinové biopsie.

Pediatrická tubulární intersticiální nefritida

Ledvina má pět hlavních funkcí, a to vylučování metabolického odpadu, reabsorpci užitečných filtračních látek, rovnováhu vody a elektrolytů, acidobazickou rovnováhu a endokrinní funkci. Tubulointersticiální systém představuje asi 95% celkového objemu ledvin a tubulointersticiální je hlavní místo pro splnění těchto funkcí. TIN lze tedy vyjádřit jako vadu těchto pěti funkcí.

1. Obecný močový test

(1) vyšetření močového sedimentu: změna močového sedimentu se liší v závislosti na primárním onemocnění. Obecně lze močový sediment pozorovat u středně červených krvinek, bílých krvinek, renálních tubulárních epitelových buněk a odlitků. Renální tubulární epiteliální buňky a jejich obsazení mají při diagnostice TIN velkou hodnotu. Renální tubulární epiteliální buňky nejsou u normálních lidských močových sedimentů snadno vidět a pokud jsou nalezeny, jsou přímým důkazem tubulárního poškození. Normální lidé mohou vidět jen malé množství průhledného obsazení v koncentrované kyselé moči. V každém případě tubulární nebo granulární obsazení v moči, transparentní obsazení v nekoncentrované kyselé moči nebo velké množství transparentních obsazení v koncentrované kyselé moči, to vše znamená poškození renálního parenchymu. Infikované infekcí obsahuje více bílých krvinek v moči a kultura střední moči může být pozitivní. V důsledku alergie na léčiva mají 1/3 pacientů v močovém sedimentu eozinofily a mohou se také zvýšit eosinofily v krvi.

(2) Analýza bílkovin v moči: Denní obsah bílkovin v moči v TIN je obvykle menší než 1,5 g, jedná se o malou tubulární proteinurii, kterou lze použít pro kvantitativní detekci malých proteinů nebo elektroforézu na discích bílkovin v moči.

2. Při testu funkce ledvin ATIN je ztráta funkce ledvin většinou přechodná, zatímco CTIN je negativní pro ztrátu funkce ledvin. Obzvláště významné je poškození intersticiální funkce tubule. Forma a rozsah funkčního poškození souvisí s lokalizací a rozsahem poškození tubulointersticiálu virulenčními faktory.

(1) Snížená aktivní vylučovací funkce ledvinových kanálků: Když jsou některé látky (organické anionty) vylučovány z ledvin, jsou proximální tubuly také aktivně vylučovány, zatímco je glomerulus filtrován. Po poklesu funkce renálního tubulárního aktivního vylučování se může zvýšit koncentrace kyseliny močové v krvi a rychlost renálního vylučování některých aniontových léčiv se také zpomalí. Míra clearance byla snížena, když byl klinicky proveden test vylučování fenolové červeně. V současné době se v klinické praxi běžně používá test na vylučování fenolové červeně, obecně se předpokládá, že abnormalita výsledků testu naznačuje, že funkce vylučování proximálních tubulárních epitelových buněk je snížena. Ve skutečném procesu klinické aplikace má test vylučování fenolové červeně následující defekty:

1 je ovlivněn účinným renálním plazmatickým tokem.

2 je ovlivněn počtem zdravých ledvinových jednotek [nebo rychlostí glomerulární filtrace (GFR)]. Celková rychlost vylučování fenolové červeně = rychlost vylučování jednotlivé nefronové fenolové červeně x celková rychlost vylučování fenolové červené = celková rychlost vylučování fenolové červeně = celková míra vylučování nefronové feny x celkový počet nefronů.

3 je omezena přesností metody zadržování moči.

(2) Snížená renální tubulární reabsorpce: Za normálních okolností jsou malé molekuly glomerulární filtrace, jako jsou aminokyseliny, glukóza a globulin s malou molekulou, téměř reabsorbovány proximálními tubuly a zřídka se ztratí. Po poškození proximálního tubulu je funkce reabsorpce snížena a může nastat nízkomolekulární proteinurie, aminokyselina nebo diabetes. Ve vážných případech se funkce proximální tubulární reabsorpce zcela zhroutí a projevuje se jako Fanconiho syndrom (současná reabsorpce glukózy, aminokyselin a uhličitanů). Současné metody běžně používané k vyšetření renální tubulární reabsorpce jsou:

1 Míra vylučování β2 mikroglobulinu močí: V případě normální koncentrace β2 mikroglobulinu v séru znamená zvýšená exkrece močí snížení funkce proximální tubulární reabsorpce malých molekul. Klinický význam vyšetření lysozymu moči je podobný jako u P2 mikroglobulinu. Při mírném až středním chronickém selhání ledvin však může snížení počtu nefronů někdy působit proti účinkům snížené proximální reabsorpce proximálního myokardu u malých molekulárních proteinů: celková exkrece β2 mikroglobulinu = jednorázová exkréce β2 mikroglobulinu × Celková míra vylučování β2 mikroglobulinů = celková míra vylučování β2 mikroglobulinů ↑ × celková míra vylučování β2 mikroglobulinů = míra vylučování jednotlivých mikronů β2 mikroglobulin × celkový počet nefronů ↓ celkový β2 mikro Míra vylučování globulinu = rychlost vylučování jednotlivého nefronu β2 mikroglobulinu × celkový počet nefronů.

2 Elektroforéza kotoučového proteinu v moči: Elektroforéza kotoučového proteinu v moči (elektroforéza na dodecylsulfát-polyakrylamidovém gelu sodném) ukazuje malou proteinurii na bázi bílkovin, pokud nedochází k abnormálnímu zvýšení koncentrace bílkovin v plazmě. To naznačuje, že proximální tubule reabsorbuje funkci malých molekulárních proteinů.

3 zkouška maximální reabsorpce glukózy: od proximálního tubulu k distálnímu tubulu mají funkci reabsorbování glukózy, ale hlavně v proximálním tubulu. Proto je renální tubule poškozen a je snadné způsobovat renální glukózu a moč. Podobně jako u rychlosti vylučování P2 mikroglobulinů, je maximální reabsorpční funkce glukózy ovlivněna celkovým počtem nefronů a funkcí jedné trubičky. Proto by měl být specificky analyzován přesný klinický význam výsledků abnormálních nebo normálních výsledků testu reabsorpce glukózy.

4 vyšetření aminokyseliny v moči: vylučování aminokyselin v moči se významně zvýšilo poté, co se funkce renální tubulární aminokyselinové reabsorpce snížila.

Diagnostika a diagnostika renální tubulární intersticiální nefritidy u dětí

Diagnóza

1. Porozumět příčině TIN může způsobit mnoho příčin TIN, kromě idiopatického TIN lze najít i všechny TIN, pochopení příčiny je důležitým předpokladem správné a včasné diagnostiky TIN.

2. Najděte včas diagnostické vodítko TIN. Pacienti by měli zvážit možnost TIN, pokud nastanou následující stavy, a provést komplexní renální vyšetření k potvrzení nebo vyloučení diagnózy TIN.

(1) Pacienti s nevysvětlitelnou renální anémií, renální hypertenzí (sekundární TIN), nokturií.

(2) Nedochází k šokům, akutnímu nedostatku krve atd. Náhlá oligurie nebo nelicigní akutní selhání ledvin.

(3) K akutnímu selhání ledvin dochází na základě chronického selhání ledvin (základní koncentrace kreatininu v séru <250μmol / L, denní koncentrace kreatininu v séru nad 45μmol / L; základní koncentrace kreatininu v séru> 250μmoL / L, koncentrace kreatininu v séru stoupá o 90μmol / L za den Nahoře) nebo subakutní renální selhání (zvýšená koncentrace kreatininu v séru za den, ale ne rychlostí akutního renálního selhání), může být akutní renální selhání oligurie nebo neoligurické.

(4) Chronické renální selhání s poruchou renální tubulární intersticiální funkce.

(5) V moči byla nalezena nekrotická tkáň.

3. Najděte důkazy o DIČ V případě potřeby proveďte biopsii ledvin.

Diferenciální diagnostika

1. Renální biopsie může identifikovat ATIN a CTIN.

2. Potřeba identifikovat různé primární a sekundární nefritidy.

3. Pacienti se selháním ledvin je třeba odlišit od selhání ledvin způsobeného prerenální, post-renální nebo jinou renální patogenezí.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.