Syndrom kůry nadledvin a medulární hyperplazie u dětí

Krátké zavedení dětského kůry nadledvin a syndromu hyperplazie medu Hyperplázie nadledvin a nadledvin (Medullo-Adrenalanda drenokortikální hyperplázie) je kortizol-katecholaminová hyperplázie, feochromocytom s Cushingovým syndromem. Je způsobena adenomem kůry nadledvin a dřeně a může být také způsobena sekrecí ACTH z feochromocytomu, který způsobuje nadledvinovou hyperplázii, která způsobuje Cushingův syndrom, což je ektopický ACTH feochromocytom. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,01% -0,02% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolesti břicha, bolesti hlavy

Etiologie dětské kůry nadledvin a medulární hyperplazie

(1) Příčiny onemocnění

Tento příznak může být způsoben adenomem kůry nadledvin a dřeně nebo sekrecí ACTH z feochromocytomu, což vede k adrenální hyperplazii, která způsobuje Cushingův syndrom, tj. Ektopický ACTH feochromocytom, který je současně hyperplazií kůry a medully. A projevil se jako Cushingův syndrom a hypertyreóza katecholaminu. V roce 1987 He Yuhua et al hlášil případ kojenců u mužů. Histopatologické vyšetření potvrdilo kortikální a medulární léze současně. Podrobné výsledky vyšetření: povrch nadledvinek byl žlutý zrnitý, řezaný povrch Podívejte se na difúzní distribuci žluto-hnědých uzlů v kůře nadledvin, velikost je 0,1 ~ 0,2 cm, tmavě červená medulla je vidět ve všech částech nadledvinek, šířka 0,1 ~ 0,2 cm, mikroskopické vyšetření kortikálních uzlin z velkých vajíček Skládá se z kulatých nebo polygonálních buněk. Buňky jsou bohaté na eozinofilní cytoplazmu. Jádro je kulaté, hluboce obarvené a různých velikostí. Mezi těmito abnormálně proliferujícími buněčnými klastry a okolní kůrou nadledvin neexistuje žádná jasná hranice. Za prvé, v nadledvině lze vidět ocas těla, chromafinové buňky jsou kulaté, oválné nebo polygonální, bohaté na cytoplazmu, obsahující bazofilní jemné částice, malá jádra , kolo, barvení mělké, žádný jaderný karyotyp a jaderné štěpení, buňky uspořádané do skupiny, He Yuhua et al. Případ koexistující nadledvinky a hyperplázie medully se nazývá „kortisol-katecholaminová hypertrofie“, někteří vědci se domnívají, že z patologie V podstatě jde o nezávislou skupinu syndromů.

(dvě) patogeneze

Mechanismus koexistence kůry nadledvin a hyperplázie dřeně je stále nejasný. Existují tři teorie:

1. Syntéza a sekrece kůry nadledvin a medulárního hormonu ACTH může zvýšit aktivitu tyrosinhydroxylázy, dopaminové β-hydroxylázy, fenylethanolamin-dusík-methyltransferázy, které jsou nezbytné pro syntézu katecholaminu. U zvířat s opakovaným stresem, když se ACTH a kortizol zvýšily, se aktivita výše uvedených enzymů zvýšila a syntéza a uvolňování katecholaminů se odpovídajícím způsobem zvýšila. Vstřikování ACTH může způsobit krizi feochromocytomu, vykazující kůru nadledvin a medulární hormon. Syntéza a sekrece jsou regulovány ACTH, ale ve velkém počtu případů Cushingova syndromu je hyperplazie meduly vzácná a zdá se, že tato myšlenka není podporována, takže přesný vztah mezi těmito dvěma zbytky je třeba dále prozkoumat.

2. Nadměrná sekrece dřeně ACTH Imunohistochemie potvrdila, že ve včelí plodu nadledvin nad 23 týdnů těhotenství existují ACTH podobné imunoreaktivní buňky. Tyto buňky mohou přežít po narození a mohou se vyvinout feochromocytom. Přítomnost nebo nepřítomnost takových zbytkových buněk uvolňuje ACTH, což způsobuje kortikální hyperplázii, což si zaslouží další studium. On Yuhua a kol. Neuvedli žádný důkaz hypofyzárních lézí, sekrece katecholaminu se v historii zvýšila dříve než kortizol, žádná dlouhodobá substituční terapie po resekci nadledvin A radioterapie hypofýzy a uzdravení a žádný Nelsonův syndrom, který podporuje možnost hyperplazie dřeně vylučovat přebytek ACTH a způsobit hyperkortizolismus.

3. Patologické změny Adrenální kůra a hyperplázie dřeně jsou spojením dvou patologických stavů nebo mohou být nezávislým typem onemocnění.

Prevence dětského kůry nadledvin a hyperplazie medully

Etiologie tohoto onemocnění není známa a může souviset s patologickými faktory v děloze nebo poškozením funkce hypotalamo-hypofyzární osy. Někteří lidé si myslí, že tato nemoc je dědičnost spojená s X. Proto by měl být uveden odkaz na opatření pro prevenci genetických chorob.

Preventivní opatření se týkají vrozených vad a prevence by měla být prováděna od pre-těhotenství po prenatální:

Předmanželské lékařské vyšetření hraje aktivní roli při prevenci vrozených vad. Velikost účinku závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, včetně obecného fyzického vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a rodinné anamnézy nemoci, osobní lékařské anamnézy, sérologického vyšetření (jako je virus hepatitidy B, Treponema pallidum, HIV), testy reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku).

Během prenatální péče během těhotenství je vyžadován systematický screening vrozených vad, včetně pravidelného ultrazvuku, sérologického screeningu a v případě potřeby chromozomálního vyšetření.

Těhotné ženy by se měly co nejvíce vyhýbat škodlivým faktorům, včetně kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidů, hluku, těkavých škodlivých plynů, toxických a škodlivých těžkých kovů.

Příčina nebyla dosud zcela objasněna a mělo by být provedeno genetické poradenství, aby se během těhotenství prováděla veškerá zdravotní péče. Jakmile dojde k neobvyklému výsledku, je nutné určit, zda ukončit těhotenství, bezpečnost plodu v děloze, zda po porodu dochází k následkům, zda lze léčit a jak je prognóza. Přijměte praktická a proveditelná léčebná opatření.

Komplikace dětského kůry nadledvin a medulární hyperplazie Komplikace, bolesti břicha, bolesti hlavy

Mají epizody bolesti břicha, bolesti hlavy, bušení srdce, tachykardie atd.

Příznaky nadledvinové kůry a hyperplázie meduly u dětí Příznaky Časté příznaky Úplněk Syndrom obličeje Cushing Hypertenze Bolesti břicha Srdeční obezita Medullá hyperplázie Více krevní tachykardie

Tento příznak má typický Cushingův syndrom a existují syndromy typických epizod pheochromocytomu. Existují hypertenze, centripetální obezita, obličej úplňku a více krve. 4leté dítě má řídké ochlupení a 17-OHCS moči. 17-KS je významně zvýšen a může být inhibován vysokými dávkami dexamethasonu.

Kromě toho může existovat paroxysmální bolest břicha, bolesti hlavy, palpitace, hyperhidróza a epizody hypertenze, tachykardie, pocení atd., Kvalitativní test VMA moči je pozitivní.

Vyšetření dětského kůry nadledvin a syndromu medulární hyperplazie

Močový 17-OHCS, 17-KS byl výrazně zvýšen. Jako příklad byla použita domácí zpráva 4letých dětí. 24hodinová 17-OHCS v moči dosáhla 37,6 mg (normální věk 1,9-5,5 mg) a 17-KS byla 10,6 mg (normální ve stejném věku). Hodnota byla 2,4-5,5 mg) a kvalitativní test VMA moči byl pozitivní (s pozitivní základní hodnotou> 10 μg / ml).

Na rentgenovém snímku sely a retroperitoneálním rentgenem nedošlo k žádné abnormalitě.

Diagnóza a diferenciace dětského kůry nadledvin a syndromu medulární hyperplazie

Podle klinických rysů Cushingova syndromu s přítomností typického feochromocytomu, v kombinaci s endokrinním a rentgenovým vyšetřením k provedení diagnózy.

Na rozdíl od Cushingova syndromu a feochromocytomu jsou první dva projevy tohoto onemocnění užitečné pro identifikaci.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.