Dětský nefrotický syndrom

Úvod do dětského nefrotického syndromu Nefrotický syndrom (NS) je klinický syndrom, ve kterém je velké množství albuminu z moči ztraceno kvůli zvýšené propustnosti plasminu glomerulární filtrační membrány a způsobuje řadu patofyziologických změn. Toto onemocnění je charakterizováno masivní proteinurií, hypoalbuminemií, závažným edémem, hyperlipidemií a hyperkoagulabilitou. Velké množství proteinurie se vztahuje na denní vypouštění> 100 mg / kg moči nebo více než 3,5 g / l moči. Toto onemocnění má tendenci se rok od roku zvyšovat. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa hematurie

Příčiny dětského nefrotického syndromu

(1) Příčiny onemocnění

Téměř všechny NS mohou způsobit glomerulární onemocnění, klasifikace:

Klinická klasifikace

Pro současnou domácí hlavní klasifikační metodu.

(1) Jednoduchá nefropatie: to znamená, že pacienti se čtyřmi klinickými příznaky nefrotického syndromu, více mužů než žen, klinicky častěji.

(2) nefritická nefropatie: Kromě typických příznaků má také jednu z následujících charakteristik, včetně hypertenze [předškolní děti, krevní tlak vyšší než 16 / 10,7 kPa (120/80 mmHg), děti školního věku vyšší než 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg)], hematurie (do 10 / Hp v děložní mikroskopii); azotémie (BUN> 10,7 mmol / l,> 30 mg / dl) a přetrvávající hypokomplementemie.

(3) Vrozená nefropatie: nemoc se vyskytuje po narození nebo krátce po narození (<2 měsíce po narození), vykazující výše uvedené typické příznaky, s rodinnou anamnézou, porodní hmotnost dítěte je nízká (vícečetné předčasně narozené děti), nitroděložní asfyxie Při diagnóze této choroby jsou užitečné amniotická tekutina kontaminovaná meconiem, produkce kalhot a velká placenta. Toto onemocnění má ve Finsku vysoký výskyt, v Číně je vzácné, nemá žádnou reakci na hormony nebo je nefunkční a většinou zemřelo do 6 měsíců po narození. Infekce, selhání ledvin nebo jiné komplikace.

(4) refrakterní nefropatie: Podle diagnostických kritérií navrhovaných Čínskou výzkumnou skupinou pro dětskou nefrologii:

1 pro dostatečné množství hormonů (jako je denní prednison 2 mg / kg) po dobu 8 týdnů neúčinného nebo částečného účinku,

2 opakovaná nebo opakovaná recidiva (≥2krát za půl roku, ≥3krát za 1 rok),

3 hormonálně závislé.

2. Patologická klasifikace

(1) Mírné léze (včetně minimálních lézí): Děti jsou hlavně malé léze.

(2) fokální, segmentální glomeruloskleróza.

(3) Mezangiální proliferativní nefritida.

(4) membránové léze.

3. Klasifikováno podle klinické praxe

(1) primární nebo idiopatická: to znamená, že původní léze se vyskytuje u glomerulární choroby, podle současné domácí klinické klasifikace, primární glomerulární onemocnění, akutní glomerulonefritida, rychlá glomerulární Nefritida, chronická glomerulonefritida a glomerulární nefropatie se mohou vyskytnout NS v průběhu nemoci, patologicky, minimální léze, fokální segmentální glomeruloskleróza, membránová nefropatie, membránová proliferativní glomerulus Nefritida a lipoproteinová glomerulopatie, kolagen III glomerulopatie, fibrotická glomerulopatie a kolaps glomerulopatie nalezené v posledních letech jsou hlavně NS, může se vyskytnout také mezangiální proliferativní glomerulonefritida NS.

(2) Sekundární nefrotický syndrom: NS sekundární k systémovým onemocněním, příčiny jsou rozsáhlé a komplexní a jsou shrnuty takto:

1 Infekční onemocnění: Mnoho infekcí může způsobit NS, podle jejich patogenů jsou následující:

A. Virová infekce: viry hepatitidy B a C, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, HIV typu I, virus herpes zoster, virus Coxsackie a adenovirová infekce,

B. Bakteriální infekce: infekce, jako jsou streptokoky, stafylokoky, pneumokoky, salmonely, malomocenství a syfilis,

C. Protozoální infekce: jako je například Plasmodium (společná Plasmodium mallaria) a toxoplazmóza;

D. Parazitární infekce: různé typy schistosomiázy (zejména Mansonova schistosomiáza), trypanosomy a filariály atd.

2 nemoci vícenásobného systému a pojivové tkáně: jako je systémový lupus erythematodes, systémová vaskulitida, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, ulcerativní kolitida, dermatomyozitida, alergická purpura, herpetická dermatitida, sarkoidóza a Lupénka atd.

3 alergeny: hadí kousnutí, bodnutí včel, pyl, sérum, vakcíny, jedovatý dub, břečťan (břečťan), D860, penicilamin a probenecid atd.

4 metabolická onemocnění: jako je diabetická nefropatie, amyloidóza, lipoproteinová nefropatie a mucinózní edém,

5 nefrotoxických látek: jako je rtuť, stroncium, zlato a trimethylketon atd.

6 nádorů: jako je Hodgkinova choroba, lymfom, chronická lymfocytární leukémie, mnohočetný myelom, rakovina tlustého střeva, rakovina plic, rakovina prsu, rakovina žaludku a ledviny atd.

7 další: jako je preeklampsie, stenóza renálních tepen, trombóza ledvinných žil, refluxní nefropatie, chronická rejekce ledvinového transplantátu, chronická ileitida, chronické srdeční selhání a konstriktivní perikarditida.

(3) Vrozená a dědičná onemocnění: jako je Alportův syndrom, Fabryho choroba, nail-patella syndrom, vrozený (finský) nefrotický syndrom a nemoc srpkovitých buněk.

(dvě) patogeneze

Patogeneze

(1) teorie citrátů: klasická patogeneze způsobená otokem a fúzí glomerulárních epiteliálních podocytů, původní struktura citrátového glykoproteinu je zničena, negativní náboj zmizí a je vytvářen negativně nabitý albumin. Proteinurie.

(2) Imunologická patogeneze:

1 humorální imunitní účast: včetně imunitního komplexu (IC), imunoglobulinových abnormalit (nízký krevní IgG, zvýšený rozklad, snížená syntéza), snížená produkce protilátek a mnoho dalších faktorů,

2 Buněčné imunitní abnormality: v počtu cirkulujících T lymfocytů dochází k řadě abnormálních změn a jejich funkce klesá.

3 Systém doplňků: včetně nedostatku faktoru B bypass ovlivňuje schopnost těla regulovat tobolky Escherichia coli, pneumokok, snížená životaschopnost komplementu a vzhled C5b-9 (komplex útoku na membránu).

(3) Jiné faktory: včetně přímého poškození glomerulu protilátkou, neutrální polymorfonukleární granulocyty (PMN) uvolňují proteolytické enzymy, produkují reaktivní druhy kyslíku, uvolňují kationtové proteiny a mononukleární buňky se agregují za účelem uvolňování různých proteáz, kolagenázy, kyslíku Patogeneze nefropatie se účastní volné radikály, cytokiny a faktory aktivující destičky.

(4) Edém: Mechanismus otoku u nefrotického syndromu se v posledních letech zlepšil. Podíl hypovolemie je pouze 7% až 38%. Lze to vysvětlit tradičními hledisky. Další výzkumy ukazují, že stále existuje mnoho Fungují intrarenální faktory.

(5) Hyperlipidémie: refrakterní nefropatie rezistentní na hormony je hyperlipidémie typu IV, což je zvýšení lipoproteinu o velmi nízké hustotě (VLDL) a snížení lipoproteinů o vysoké hustotě (HDL), které ovlivňují cholesterol. Odstranění hyperlipidémie není způsobeno aterosklerózou, ale také NLDL s nefrotoxicitou, může se vázat na multivalentní anion GBM a vstupovat do mezangiální oblasti, což způsobí poškození ledvin, čímž se sníží negativní náboj a průhledná membrána. Nárůst pohlaví způsobuje depozici makromolekulárních lipoproteinů v mezangiální oblasti, což má za následek glomerulární sklerózu, navíc hyperlipidemie nejen zvyšuje viskozitu krve, ale také ukládání cholesterolu způsobuje drsnost kapilární endoteliální stěny a změnu záporného náboje. Negativně nabité destičky se tak ukládají za vzniku trombu a řadu změn ve fibrinolytickém systému, včetně plazmatického fibrinogenu, koagulačního kofaktoru (V, VIII), zvýšení β-tromboglobulinu, zvýšení počtu destiček, adheze A agregační funkce je posílena, aktivita plasminu a antitrombinu III (ATIII) je snížena a příčina enzymu (II, X atd.) Je snížena.

Prevence dětského nefrotického syndromu

Toto onemocnění je často spojeno s různými infekcemi a nefrotoxickými látkami, jako je rtuť, stroncium, zlato a trimethylketon, mělo by aktivně předcházet a léčit různé infekce, zvyšovat fyzickou zdatnost a zabránit expozici různým nefrotoxickým látkám. Udržujte vzduch v obývacím pokoji svěží, ne na přeplněných místech, udržujte kůži čistou, předcházejte poškození kůže, předcházejte infekcím a okamžitě diagnostikujte a léčte infekce. Snadno stravitelná, lehká strava. Věnujte pozornost kombinaci fyzické a duševní práce a odpočinku, zvyšte imunitu těla, věnujte pozornost cvičení. Pravidelná kontrola moči a funkce ledvin.

Komplikace dětského nefrotického syndromu Komplikace, hematurie, podvýživa

Infekce

Infekce je běžnou komplikací a příčinou úmrtí u nefrotického syndromu: Mezi běžné infekce patří bakteriální infekce pneumokoků, streptokoků, Haemophilus influenzae, Klebsiella atd .; příležitostná infekce Pneumocystis carinii, pobřišnice, plic, kůže Toto onemocnění je často náchylné k infekci kromě tělesných tekutin, buněčné imunodeficience a faktorů komplementu, ascites lze použít jako médium, hormony a imunosupresiva, takže imunitní funkce je snížena a náchylnější k infekci.

2. Hypovolemický šok a akutní selhání ledvin

(1) hypovolemický šok: někteří pacienti s nízkým objemem krve, vykazující „křehký“ stav, jednou zvracení, průjem, nedostatečný příjem, infekce a další pobídky, náchylní k hypovolemickému šoku, pokud je dlouhodobé užívání větších dávek Hormony, jakmile se zastaví, mohou ukazovat „nadledvinovou krizi“.

(2) akutní renální selhání: v důsledku hypovolémie, renálního intersticiálního edému a (nebo) tubulární obstrukce, akutní renální žilní trombózy (RVT) a dalších faktorů může způsobit prerenální, renální a post-renální akutní renální funkce Vyčerpání.

3. Hyperkoagulační stav a tromboembolismus

Pokud pacienti s onemocněním ledvin najednou trpí bolestí zad (hřebenová úhel žebra), hematurií, renální dysfunkcí a hypertenzí, RVT by měla být vysoce podezřelá a mohou se vyskytnout tromboembolické komplikace v žíle nebo tepně, incidence je 8,5% až 44%; Jsou také vidět žíly, plicní tepna, femorální tepna, mezenterická tepna, mozková tepna, koronární tepna a telecí tromboflebitida.

4. Renální tubulární dysfunkce

Může existovat celá řada poruch transportu látek, jako je cukrovka, aminokyselina, zvýšená hladina draslíku v moči a snížená koncentrace moči.

5. Protein, kalorická podvýživa

Kvůli ztrátě velkého množství bílkovin v moči na dlouhou dobu.

6. Ostatní

Nedostatek stopových prvků v důsledku ztráty proteinu vázajícího zinek v moči, ceruloplasminu, transferinu, nedostatku zinku, nedostatku mědi a nedostatku železa; poruchy syntézy 1,25- (OH) 2D3 a dlouhodobé používání hormonů mohou způsobit renální funkce Osteopatie a zpomalení růstu.

Symptomy dětského nefrotického syndromu Časté příznaky Edém Hyperkoagulační stav Proteinurie Scrotum Edém Hypoproteinémie Žilní trombóza Úbytek hmotnosti Hypokalcemie Asciti Chronická renální nedostatečnost

1. Edém: Stupeň otoku NS je různý. Tkáň je volná a poloha nízká. Edém se pohybuje gravitací. Po dlouhou dobu nebo brzy ráno se oční víčka, zadní hlava nebo sakrální edém po vstávání. Edém dolní končetiny je zřejmý, závažný systémový edém, skeletový edém nebo pleurální výpotek a peritoneální výpotek, a dokonce i perikardiální výpotek, lokalizovaná kůže je jasná, když je tělo velmi edematózní, kůže se stává tenčí a objevují se i bílé čáry (častější u břicha, hýždí a stehen) ), kůže je poškozená, tkáňová tekutina prosakuje, serózní výpotek často vyvolává příznaky komprese, jako je ztuhlost na hrudi, dušnost nebo dýchací potíže, hrudník a ascites jsou často mléčně bílé, obsahující emulgované lipidy, obsah bílkovin je velmi malý (1 ~ 4g / L), měrná hmotnost je menší než 1,016, Rivaltaův test je negativní, je to netěsnost, stupeň otoků nemá nic společného se závažností nemoci a závažností nemoci. Ačkoli to souvisí s hypoalbuminemií, není úzce spjato. Typ malé NS lézí má tendenci být vysoce systémovým otokem. Mírný edém dolních končetin je běžný v přítomnosti NS u membránové nefropatie a membránové proliferativní nefritidy Edém je výrazným projevem určitého stádia glomerulárního onemocnění a někteří pacienti jsou měsíce nebo 1 2 roky může ustupovat samy o sobě, často ovlivněna mírou příjmu edém sodného, ​​snížené vylučování moči, když před edém a otoky.

2. Hypertenze: 20% až 40% dospělých pacientů s NS má hypertenzi, přibližně polovina pacientů se zjevným edémem má hypertenzi a hypertenze může být závislá na reninu nebo na objemu. Přetrvávající hypertenze souvisí hlavně se základními onemocněními ledvin. Například membránová proliferativní nefritida a fokální segmentová glomeruloskleróza mají přibližně polovinu pacientů s hypertenzí, membránová nefropatie má jen asi 1/4 vysoký krevní tlak, méně drobných lézí, i když je vysoký krevní tlak, většina z nich je přechodná Když opuch ustoupí, krevní tlak se vrátí do normálu, obecně se má za to, že hypertenze způsobená glomerulárním onemocněním, zejména u NS, je hlavně závislá na objemu, ale úzce souvisí s patologickými změnami, jako jsou mikroskopické léze a membránová nefropatie. Hypertenze je většinou závislá na objemu, NS způsobená proliferativní a sklerotizující glomerulonefritidou, její hypertenze je závislá na objemu i na reninu, většina z nich jsou obě. V posledních letech si někteří lidé myslí, že ledvina je malá. Plazmatická reninová aktivita kuličkového onemocnění se nemusí nutně zvyšovat, a dokonce i někteří pacienti mají nižší plazmatický renin. Současně existuje mnoho důkazů, že porucha vylučování sodíku je příčinou hypertenze způsobené glomerulárním onemocněním. Hypertenze je obvykle mírná a krevní tlak je často Mezi 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg), a proto, vzácné hypertenzní krize nebo hypertenzní encefalopatie, když NS.

3. Hypoproteinémie a podvýživa: Je známo, že dlouhodobá přetrvávající velká množství proteinurie způsobují podvýživu. Pacient má řídké vlasy, svěží a nažloutlou pokožku, bledou pokožku, ztrátu svalstva a bílé linie nehtů (linie Muchreke). Projevy podvýživy, když je zřejmá albuminémie, koncentrace jiných proteinů v plazmě se také mění, protein s malou molekulovou hmotností a náboj podobný albuminu má tendenci se snižovat, což se hlavně ztrácí z moči, jako je například koule vázající štítnou žlázu. Protein (molekulová hmotnost 36 500), protein vázající vitamín D (molekulová hmotnost 59 000), antitrombin III (molekulová hmotnost 65 000), transferrin (molekulová hmotnost 80 000) a faktor doplňkového systému B (molekulová hmotnost 80 000) z moči Zvýšení průtoku je doprovázeno odpovídajícím příznakem na klinice.

(1) Hypotyreóza: NS pacienti jsou většinou ve stavu s nízkým metabolismem a pokles spotřeby kyslíku může souviset se systémovým edémem a sníženým průtokem krve do kůže. Před 30 lety bylo zjištěno, že jód vázající bílkoviny v plazmě se snížil a jód vázaný na močový protein se zvýšil. Pacientova vysoká dávka tyroxinu nepodléhá vysokému metabolickému stavu a rychlost příjmu jódu ve štítné žláze je normální nebo zvýšená Tato data ukazují, že trijodtyronin (T3) a tyroxin (T4) jsou vylučovány močí, což vede ke snížení plazmatické koncentrace. Pacient má nízký metabolický stav, ale T3 a T4 bez plazmy bývají normální.

(2) Hypokalcemie: v důsledku ztráty proteinu vázajícího se na vitamín D z moči je koncentrace plasmy 25-OHD3 a 1,25- (OH) 2D3 snížena, což způsobuje poruchu absorpce vápníku ve střevě a destrukci kostní paratyroidní hormonální reakce. Pacient má hypokalcemii a sekundární hyperparatyreózu, což vede k osteomalacii a cystické fibróze, snížení hladiny vápníku v séru a snížení obsahu sérového albuminu je vyvážené, obecně se má za to, že sérový albumin je snížen o 10 g / l, pak Sérový vápník se snížil o 0,25 mmol / l, sérový vápník se snížil o 0,05 ～ 0,07 ml / l, což je pokles vápníku vázajícího albumin, sérový albumin se snížil o 10 g / l, HCO3- zvýšil o 3,7 mmol / l a anionová mezera se snížila. 3mmoL / L, takže při těžké hypoalbuminemii může dojít k metabolické alkémii.

(3) Anémie z nedostatku železa: V důsledku neustálé ztráty transferinu z moči se u pacientů může vyvinout anémie z nedostatku železa, která je pro terapii železem často neúčinná.

4. Sekundární infekce: v důsledku imunitní dysfunkce (B faktor, redukce opsoninu a IgG), velké množství ztráty bílkovin, podvýživa a další faktory způsobují, že je pacient mimořádně citlivý na sekundární infekci, nedostatek faktoru B v komplementovém systému, ztráta kondicionování v séru, Intrarenální imunoglobulinový katabolismus se zvyšuje a ztrácí z moči, což má za následek sníženou antiinfekční kapacitu těla, takže je snadné sekundární infekce, NS je běžná u infekcí dýchacích cest, infekcí močových cest, kožních infekcí a peritonitidy atd. Tyto infekce často způsobují NS Další zhoršení, když se antibiotika často nepoužívají, je hlavní příčinou úmrtí NS infekce. K léčbě NS se používají rutinní kortikosteroidy a anticytotoxická léčiva, takže se zvyšuje rychlost sekundární infekce a antibakteriální léčiva se používají k regulaci a prevenci bakteriálních infekcí. Výskyt virových infekcí a plísňových infekcí se zvýšil, takže současná infekce je stále důležitou komplikací NS.

5. Hyperkoagulační stav: Většina pacientů s NS je hyperkoagulační a má tendenci tvořit trombózu. Addis (1948) poprvé hlásil NS pacienty s trombózou žil dolních končetin, následovanou plicní tepnou, kýlou, subklaviánem a externí jugulární žílou. Koronární tepna, šlacha a mezenterická tepna a jiná trombóza, trombóza renálních žil byla poprvé objevena Raverem (1840), častěji u pacientů s lupusovou nefritidou, amyloidní nefropatií, membránovou nefropatií a membránovou proliferativní nefritidou, ale fokálním segmentem Glomerulosskleróza, vzácné léze a diabetická nefropatie jsou vzácné, příčina hyperkoagulačního stavu NS je mnohostranná a mnoho vědců potvrdilo, že dysfunkce destiček hraje důležitou roli při glomerulárním poškození chronické imunitní komplexní nefritidy. Intravaskulární koagulace je rozhodujícím faktorem vedoucím k ireverzibilnímu glomerulárnímu poškození Cochrene a kol., 1972, zdůraznil, že agregace krevních destiček indukovaná imunitním komplexem je prvním krokem při ukládání chronického fibrinu v glomerulu. C432, C3b a C6, IgG2 a IgG4 v imunitních komplexech mohou agregovat krevní destičky a uvolňovat krevní destičky faktor 3, glomerulární kapiláry Vaskulární endoteliální poškození, expozice kolagenu a agregace destiček (uvolnění ADP) mohou podporovat aktivaci koagulačního faktoru XII, což vede k intravaskulární koagulaci, což je jeden z faktorů, které způsobují zvýšení viskozity plazmy.

Ostatní makromolekulární proteiny, jako a2-globulin (molekulová hmotnost 8,2 x 105), p-globulin (molekulová hmotnost 3,2 x 105) a p-pre-lipoprotein (molekulová hmotnost 5 x 106 2 x 107) byly významně zvýšeny. Mezi koagulačními faktory jsou zvýšeny fibrinogen (I), variabilní faktor (V), stabilizační faktor (VII), antihemofilický globulin (VIII) a Staurtův faktor (X), zatímco antitrombin III je snížen. To jsou důležité známky zvýšené koagulace krve.Někteří lidé si myslí, že snížení fibrinolytické aktivity je také úzce spjato, a je prokázáno, že inhibitor plasminogenu (a2-antiplasmin) je zvýšen v NS a kortikosteroid je v průběhu nemoci nadměrně používán. A diuretika mohou způsobit, že hyperkoagulační stav bude vážnější, hyperkoagulační stav je snadno podporovatelný intravaskulární trombóza, glomerulární extenzivní ukládání fibrinu, renální funkce se dále zhoršuje, v procesu NS, pokud se vyskytne trombóza renálních žil, ledviny Kongesce je závažnější, objem ledvin se zvyšuje, renální funkce se dále snižuje a zvyšuje se otok a proteinurie.

6. Renální nedostatečnost: renální dysfunkce se může vyskytnout u všech patologických typů NS, u NS existují dva typy renální nedostatečnosti, a to akutní a chronická, při akutním klinickém nástupu se projevuje akutní nefritický syndrom. A náchylný k oligurickému akutnímu renálnímu selhání, minimálně patologickému NS a mírnému renálnímu onemocnění dochází k akutnímu renálnímu selhání, kromě základních renálních lézí, účinného snížení krevního objemu, snížení srdečního výdeje a nerovnováhy elektrolytů Je to také predispoziční faktor a jeho prognóza je úzce spjata se základními lézemi v ledvinách. V období vysokého otoku nebo významné aktivity má často renální nedostatečnost, zvýšení sérového močovinového dusíku a kreatininu, a když otok ustupuje, vrací se k normální, chronické ledvině malé NS glomerulonefritidy, i když otok zcela ustupuje, většina renálních funkcí se nemůže vrátit k normálu, pacienti s přetrvávající těžkou proteinurií, mohou být spojeni s tubulární atrofií a intersticiální fibrózou, projevující se jako Fanconiho syndrom, renální tubulární otrava, křivice nebo kost Fyzikálně změkčování, které symbolizuje špatnou prognózu: Z hlediska patologického typu je typ NS s malou chorobou citlivý na kortikosteroidy a funkce ledvin je v zásadě normální. Chronické selhání ledvin nedochází, je často fokální segmentová glomeruloskleróza snížení clearance kreatininu rychlost, asi 10% azotémií včasné diagnózy fokální segmentální glomerulární skleróza pacientů.

Během 10 let přibližně 40% pacientů progreduje do renálního selhání, membránová nefropatie má normální renální funkci a poté pomalu klesá a vyvíjí se na chronické renální selhání za 15 let, což představuje 50% v dospělosti a 10% u dětí ~ 15%, NS způsobené membránovou proliferativní nefritidou, většina z nich má renální dysfunkci v době nástupu, asi u poloviny z nich se vyvine renální selhání během 10 až 15 let, klinické projevy mohou být akutní a pomalé a před nástupem může být respirační trakt. Infekce nebo kožní infekce atd., Bez pobídek, systémový závažný edém je výrazným příznakem onemocnění, se sníženým výdejem moči, někteří pacienti mají hematurii (lidskou nebo mikroskopickou hematurii), některé nemocné děti mají vysoký krevní tlak, jiné závažné Pacienti s edémovou nefropatií mohou mít pleurální výpotek a ascites.

Vyšetření dětského nefrotického syndromu

Moč rutina

Močový protein významně vzrostl, kvalitativní vyšetření ≥, kvantitativní vyšetřovací kritéria pro bílkoviny v moči jsou různá, Mezinárodní organizace pro výzkum dětské nefrologie (ISKDC) je založena na> 40 mg / (h · m2), jsou zde také zastánci> 50 mg / (kg · d) U pacientů s nefropatickým rozsahem proteinurie je s ohledem na obtíže s močením u dětí po dobu 24 hodin tendence měřit poměr bílkovin v moči / kreatininu v moči v ranní moči. Pokud je poměr (v mg / mg)> 3,5, jedná se o nefropatickou proteinurii.

2. Plazmatický protein

Celkový plazmatický protein je nižší než normální, albumin je zřetelnější, často <25 ~ 30 g / l, někdy nižší než 10 g / l, a albumin, poměr globulinu převrácený, globulin α2, β globulin a fibrinogen Zvýšený, snížený gama-globulin, sníženy hladiny IgG a IgA, někdy se zvýšily IgE a IgM a zvýšila se sedimentace erytrocytů.

3. Sérový cholesterol

Zřetelnější zvýšení mohou být také zvýšeny další lipidy, jako jsou triglyceridy, fosfolipidy atd., Protože lipidy mohou být mléčně bílé.

4. Test renální funkce

Obecně normální, jednoduchá moč, může existovat dočasná azotémie, malé množství nefritidy může být spojeno s azotémií a hypokomplementemií, rutinní B-ultrazvuk, RTG a EKG vyšetření, obecně Případ nevyžaduje renální biopsii, steroid-rezistentní, recidivující nebo hormonálně závislé případy nebo změny v průběhu onemocnění, podezření na intersticiální nefritidu nebo tvorbu srpku měsíce nebo zpomalení renální dysfunkce Biopsie by měla být provedena za účelem stanovení typu patologie a vedení léčby.

Diagnostika a diagnostika dětského nefrotického syndromu

Podle typických klinických rysů, v kombinaci s laboratorními testy, včetně 24hod. Vylučování bílkovin v moči> 100 mg / (kg · d), může hypercholesterolémie, hypoalbuminemie stanovit diagnózu nefrotického syndromu.

Společný sekundární nefrotický syndrom

(1) purpurová nefritida: u sekundárního NS ve věku 3 až 20 let, nejčastější příčina alergické purpury, pacienti s bolestmi břicha a krví ve stolici, jako je alergická purpura, hematurie, proteinurie, hypertenze A edém a další charakteristiky glomerulonefritidy, pokud jsou kožní léze lehké, bolest břicha a bolest kloubů není zřejmá, nebo hematurie, proteinurie a otoky, snadno špatně diagnostikované jako primární NS, často zvýšené sérové ​​IgA v časných stádiích nemoci, Biopsie kůže byla provedena na kožních lézích a v kapilární stěně byla pozorována depozice IgA. Většina renální biopsie byla proliferativní glomerulonefritida. Depozice IgA byla běžná v imunofluorescenci a tvorba půlměsíců byla častější. Počet pacientů po lézích ustoupil Nefritické NS příznaky se vyskytují pouze měsíce nebo déle, takže podrobná historie musí být vysledována zpět.

(2) lupus nefritida: lupus nefritida je častější u žen ve věku 20 až 40 let, 20% až 50% z nich představuje klinické projevy NS, pacienti s horečkou, vyrážkou a bolestmi kloubů, zejména nejvíce diagnostickou hodnotou erytému obličejového motýla Sérové ​​antinukleární protilátky, anti-dvouvláknové DNA protilátky a anti-Sm protilátky jsou pozitivní, lupusové buňky lze nalézt v krvi, krevní elektroforéza krevního séra a2 a gama globulin jsou zvýšeny, imunoglobulinové vyšetření je hlavně IgG a kožní lupusový test je pozitivní.

(3) progresivní systémová skleróza: nemoc může být komplikována NS, většina pacientů má nejprve Raynaudův fenomén, poté otok obličeje a prstů, ztluštění kůže, potíže s polykáním, zvýšený sérový gama globulin a IgG, antinukleární Protilátky, anti-SCI-70 a AcA protilátky mohou být pozitivní, takže není obtížné odlišit se od primárního NS.

(4) Wegnerův granulom: Toto onemocnění má tři hlavní vlastnosti, a to nosní a paranazální sinusovou nekrotickou zánět, pneumonii a nekrotizující glomerulonefritidu. Pořadí nemoci je první nazální léze, po níž následují léze plic, po nichž následuje Klinickými znaky poškození ledvin a poškození ledvin jsou rychlá glomerulonefritida nebo NS, zvýšení sérového gama globulinu, zvýšení IgG a IgA, pozitivní sérový ANCA, a není obtížné diagnostikovat charakteristiky nemoci.

(5) Diabetická glomeruloskleróza: pacienti, u kterých se vyvinula cukrovka déle než 10 let, zejména u pacientů s diabetem typu 1 a nebyla uspokojivě kontrolována. Při velkém množství proteinurie a NS je při vyšetřování fundusu mnoho mikroaneurysmů. Zvýšení objemu ledvin, průtoku renální plazmy a rychlosti glomerulární filtrace nebo normální, pozdní renální dysfunkce, β2 mikroglobulin v moči, zvýšení NAG v moči a zvýšení lysozymu, což je užitečné pro včasnou diagnostiku.

(6) mnohočetná myelomová nefropatie: u některých pacientů s mnohočetným myelomem se nejprve objevuje proteinurie, nefrotický syndrom a renální nedostatečnost, poté bolest kostí a tendence ke krvácení, anémie a kostní léze, časná nesprávná diagnóza jako primární NS Elektroforéza sérového proteinu gama globulin a IgG jsou významně zvýšené. Je to rys mnohočetného myelomu. Sérový monoklonální imunoglobulin je významně zvýšen a močový lysin je pozitivní na diagnostiku. Obecně by měli být pacienti s NS podezření, pokud se u nich vyskytnou následující stavy. Nemoc:

1 věk je starší 40 let;

2 anémie je jasnější, stupeň anémie není úměrný stupni renální dysfunkce, často doprovázený neutrofily a trombocytopenií;

3 hyperurikémie;

4 hyperkalcemie.

(7) amyloidní nefropatie: amyloidní nefropatie má primární a sekundární body, druhé sekundární pro chronické infekce (jako je tuberkulóza, malomocenství nebo chronické potlačení plic atd.), Nádory, mnohočetný myelom a Revmatoidní artritida, většina pacientů se srdeční hypertrofií, arytmií a srdečním selháním, hepatosplenomegalie, obří jazyk, kůže s edémem mechového hlenu, raná fáze amyloidní nefropatie pouze proteinurie, obvykle 3 až 5 let po NS , globulin v séru zvýšený, hyperlipidémie není zřejmá, v kombinaci se srdcem, játry, diagnóza splenomegálie není obtížná, diagnóza závisí na renální biopsii.

(8) NS způsobená maligními nádory: Všechny maligní nádory mohou vyvolat NS imunitním mechanismem, a dokonce i NS je časným klinickým projevem. Například NS se často může objevit lymfom, leukémie, rakovina průdušek a rakovina tlustého střeva, Pacienti s NS by měli být kompletně vyšetřeni: Pokud je nalezena systémová lymfadenopatie, hrudník a břišní masa, je třeba zvážit NS způsobenou nádorem a pozitivně potvrdit diagnózu primárního nádoru.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.