Dětské selhání jater

Úvod do pediatrického selhání jater Hepatální selhání (HF) je také známé jako fulminanthepatitida a těžká hepatitida. Jedná se o velmi nebezpečný klinický syndrom způsobený různými příčinami (v Číně je nejčastější virová hepatitida), která vede k rozsáhlé nekróze jaterních buněk nebo vážně narušené funkci jater. Je to konečný výsledek těžkého onemocnění jater. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001 - 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: šok, gastrointestinální krvácení, ascites, hyponatrémie

Příčiny selhání jater u dětí

(1) Příčiny onemocnění

1. Infekční virová hepatitida je na prvním místě a v posledních letech se výrazně zvýšil počet lidí infikovaných virem hepatitidy B. Kromě toho mohou být způsobeny viry EB, herpes virus, cytomegalovirus atd.

2. Otrava zahrnuje isoniazid, rifampicin, acetaminofen a tetracyklin a další otravu drogami, otravu a další otravu jídlem a chemickou otravu, jako je chlorid uhličitý, uštknutí hadem atd.

3. Dědičné metabolické defekty K selhání jater může dojít také u malého počtu hepatolentikulární degenerace, galaktosémie, intolerance fruktózy, tyrosinémie a syndromu akumulace glykogenu typu IV.

4. Ostatní (1) Syndrom steatózy mozku jater, Reyesův syndrom.

(2) těžké kombinované trauma, velká operace, rozsáhlé popáleniny, sepse, ischemie a poškození hypoxie, šok z různých důvodů atd.

(3) Jiná onemocnění, která napadají játra, jako je maligní proliferativní histiocytóza, Langhansova buněčná histiocytóza a podobně.

(dvě) patogeneze

K selhání jater dochází poté, co jsou hepatocyty znovu napadeny na základě poškození jater. Výskyt selhání jater je výsledkem synergických účinků různých faktorů. Jaterní nekróza je hlavní příčinou selhání jater. V posledních letech se lidé účastní apoptózy. Výzkum a porozumění postupnému prohlubování, výzkum a chápání nekrózy jater se nadále prohlubují.

1. Virové faktory Hepatální nekróza způsobená virem hepatitidy představuje asi 85% až 95%, z toho HBV, HCV je více, HAV, HEV je méně, občas je vidět HDV a účinek jaterní nekrózy vyvolané HGV je stále kontroverzní.

2. Zánětlivé mediátory zahrnují zejména monofágové makrofágy (makrofágy), mononukleární faktory (monokine), endotoxin (ET) a leukotrien (LT), které mají přítomnost jaterní nekrózy. Důležitá role, někdy i klíčová role.

3. Imunitní odpověď V patogenezi selhání jater jsou nejstudovanější a nejzávažnější imunologické změny vedoucí k nekróze jater. Imunologické studie nekrózy jater způsobené HBV, HAV a HDV jsou podrobnější a jako příklad berou HBV. Hlavně:

(1) Cytotoxické T lymfocyty (CTL) zprostředkované cytotoxické účinky.

(2) Cytokiny: Cytokiny jsou produkty imunitních odpovědí a podporují imunitní poškození. Jsou to lymfotoxiny vylučované cílovými buňkami. Vytvářejí řetězovou reakci cytokinů, což vede k neustálému rozšiřování imunitního poškození, které je spojeno s nekrózou jater. Hlavními cytokiny jsou tumor nekrotizující faktor (TNF), interleukin-1 (IL-1), IL-6, IL-8, faktor aktivující destičky (PAF), transformující růstový faktor-P1 (TGF-pi).

4. Další faktory

(1) Drogy, jedy: Společným znakem nekrózy jater způsobené drogami a jedy je historie užívání drog a expozice jedům a tyto látky jasně definovaly své hepatotoxické účinky.

(2) Metabolické abnormality: zejména Wilsonova choroba a Reyeův syndrom.

(3) ischemie: typická je šoková játra.

5. Patologické rysy způsobené virem hepatitidy, otravou léky a otravou otravou jsou rozsáhlá nekróza hepatocytů, jaterní buňky vymizí a zmenší se objem jater. Obecně nedochází k regeneraci hepatocytů, retikulární lešení se zhroutí, zbývající jaterní buňky jsou cholestatické a zánětlivé buňky se infiltrují v oblasti portálu.

Prevence selhání jater u dětí

Nejprve pracujte včas, abyste zabránili infekci. Pacienti s onemocněním jater by měli věnovat zvláštní pozornost odpočinku, protože játra mají funkci ukládání krve a regulace objemu krve. Čím větší je aktivita, tím menší je průtok krve v játrech, takže čím méně živin se dostane do jater, tím pomalejší regenerace je, takže zbytek je velmi důležitý pro pacienty s onemocněním jater. Množství aktivity je založeno na principu nezpůsobovat únavu. Vzhledem k nízké imunitě pacientů s onemocněním jater je snadné způsobovat infekce, jako je nachlazení, bronchitida, infekce močových cest atd., V závislosti na změnách teploty, zvýšení nebo snížení oblečení.

Za druhé, strava je rozumná, věnujte pozornost vyhýbání se. Účelem dietní terapie u jaterních onemocnění je ochrana poškozených jater - principem je vysoký obsah bílkovin, vysoký obsah cukru, vysoký obsah vitamínů a nízký obsah tuku. Strava by měla věnovat pozornost následujícím bodům: 1, pravidelná jídla, 2, dietní kvantitativní, každé jídlo by nemělo být plné; 3, jíst méně mastných potravin není snadné strávit; 4, jíst více čerstvého ovoce, zelené listové zeleniny, potravin obsahujících více vitamínů a bohaté Proteinové jídlo. Jsou to hlavně ryby a krevety, vejce, mléko, libové maso, sójové výrobky a tak dále.

Za třetí, nepoužívejte léky, pravidelně kontrolujte onemocnění jater. Pacient by měl být předepsán lékařem. Léky, které jsou škodlivé pro játra, by se měly používat co nejméně a měly by být používány s opatrností pro tonika, léčiva pro zdravotní péči a čaj. Protože mnoho léků musí být metabolizováno v játrech, nevyvážené užívání léků nevyhnutelně zvýší zátěž na játrech. Dietní čaj může hrát pouze podpůrnou roli. Je nutné chodit do nemocnice pravidelně kontrolovat funkci jater a v případě potřeby provést B-ultrazvukové vyšetření, abyste zjistili stav jater a pravidelně jej používali.

Začtvrté, správné cvičení a zvýšení fyzické kondice. Podle fyzické kondice vede posilování fyzické aktivity, jako je chůze, plavání atd., K posílení fyzické zdatnosti, zlepšení imunity a postupnému posílení imunity, která může chránit tělo a játra.

Pět, doplňte selen a játra. Obecná imunitní funkce pacientů s onemocněním jater je nízká. Nejzřetelnějším projevem je, že virus v těle je obtížné úplně odstranit a nemoc se snadno opakuje. Selen je výkonný a účinný imunomodulátor, který může stimulovat humorální imunitu a buněčný imunitní systém, zlepšuje funkci imunitního systému a používá selenový sladový prášek a schisandru jako hlavní surovinu pro tělo k posílení jater, k výživě jater, ochraně jater a ke zvýšení onemocnění jater. Chuť k jídlu má dobrý účinek, což je prospěšné pro zlepšení různých příznaků pacientů s onemocněním jater, doplněk selenu může výrazně zlepšit příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, námaha a tupost v relativně krátkém časovém období.

Komplikace dětského selhání jater Komplikace, šok, krvácení do zažívacího traktu, ascites, hyponatrémie

Závažné případy často komplikované jaterní encefalopatií a krvácením, nejčastější je krvácení do gastrointestinálního traktu, krvácení může být až šokem, s ascitem, mozkovým edémem, nerovnováhou vody a elektrolytů, běžnou hypokalémií, hypoproteinemií, nízkým obsahem sodíku Je velmi snadné mít hypoglykémii a sekundární infekce.

Příznaky selhání jater u dětí Časté příznaky Zvýšený intrakraniální tlak, nadýmání, nauzea a zvracení, ztráta chuti k jídlu, ascites, krvácení, hlen, reflex, pterygium, třes, průjem, poruchy chování

Psaní příznaků

Klinickými projevy u pacientů se selháním jater jsou progresivní poškození jater, různé stupně jaterní encefalopatie, zvýšený intrakraniální tlak, krvácení atd., Z různých příčin stále přetrvávají příznaky primárního onemocnění.

1. Klasifikace selhání jater není jednotná. V současné době se většina vědců v Číně domnívá, že selhání jater je rozděleno do 3 typů:

(1) fulminantní selhání jater: odkazuje na původní onemocnění bez jater, jaterní encefalopatii do 8 týdnů po akutní hepatitidě, včetně akutní těžké hepatitidy s encefalopatií do 2 týdnů a subakutní těžké hepatitidy s encefalopatií do 2 až 8 týdnů .

(2) Opožděné selhání jater: týká se jaterní encefalopatie nebo jiného syndromu jaterního selhání do 2 až 6 měsíců po začátku onemocnění jater, což je závažnější než důsledky fulminantního selhání jater.

(3) Chronické selhání jater: týká se postupného zhoršování onemocnění jater způsobeného chronickým onemocněním jater a selhání jater způsobené virovou hepatitidou se v Číně nazývá těžkou hepatitidou.

2. Klinické projevy

(1) Progresivní poškození jater: děti s virovou hepatitidou, gastrointestinální příznaky jsou výrazně zhoršeny, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, abdominální distenze, občasný průjem; žloutenka rychle prohloubí, obecně nad střední; progresivní snížení jater, zejména Pravý lalok jater je zřejmý, jaterní atrofie postupuje velmi rychle po zhoršení nemoci a několik z nich má zvětšení sleziny, děti jsou více náchylné k otokům a ascitům a těžce vydechované mají zápach jater, což je příznakem špatné prognózy v pozdním stádiu.

(2) Hepatální encefalopatie (jaterní encefalopatie) nebo jaterní encefalopatie (jaterní kóma): Podle různých primárních chorob lze jaterní encefalopatii rozdělit na endogenní a exogenní, endogenní a běžnou fulminantní hepatitidu, nástup Během několika dnů můžete vstoupit do kómy, bez prodromálních příznaků před kómou; exogenní hepatická encefalopatie je portální zkratová encefalopatie, častější u cirhózy, zejména s chronickou recidivující stupor a kóma, často s pobídkami, hepatální encefalopatie Doba přežití se mění v závislosti na rychlosti a rozsahu selhání jater, s vícenásobným nástupem a kómou se postupně prohlubuje.

1 představení:

A. Prodromální období: mírné změny osobnosti a abnormality chování, jako je nadměrná podrážděnost, opakovaný jazyk nebo některá slova, která nesouvisí se současným prostředím, nebo rychlé poznámky, které se liší od obvyklých návyků atd., Mohou mít chvějící se chvění.

B. Prekoma: abnormální mentální a neurologická, zhoršení symptomů v prodromálním období, se zmatením, poruchami spánku a poruchami chování, se zřejmými neurologickými příznaky, jako je hyperreflexie, zvýšený svalový tonus, zřejmé sputum a třes A abnormality EEG, zápach jater.

C. Ztuhlost: Zejména kvůli letargii a těžkému duševnímu zmatku přetrvávají nebo se zhoršují různé neurologické příznaky.

D. kóma: bezvědomí, nemůže se probudit, při omdlení, reagovat na nepohodlí a bolestivé podněty, šlachy reflexy a svalové napětí jsou stále hypertyreóza, když hluboké kóma, různé reflexy zmizí, svalové napětí klesá, zornice rozšířena, Nadměrná ventilace a paroxysmální křeče, někteří pacienti s kůží, mukózním krvácením, cerebrálním edémem, bilaterální žáci nejsou si rovni.

E. Období probuzení: postupně se zlepšuje, umí odpovídat na otázky, výše uvedené fáze hranice nelze úplně oddělit, klinický výkon se může překrývat v časných a pozdních stádiích, když se onemocnění vyvíjí nebo zlepšuje, výkon lze zhoršovat nebo snižovat, jaterní encefalopatie se závažným poškozením jater je často zřejmá Astragalus, zápach jater, sklon ke krvácení, snadno komplikovatelný různými infekcemi, syndromem jater a ledvin a edémem mozku.

2 typ:

A. akutní jaterní encefalopatie (akutní jaterní encefalopatie): pozorována při těžké virové hepatitidě, dekompenzaci cirhózy, většinou kvůli určité indukci.

B. fulminantní hepatická encefalopatie: při těžké hepatitidě je nástup rychlý, rychlý a může vstoupit do kómy bez prodromálního období.

C. Hepatální encefalopatie chronického intermitentního typu: Po cirhóze nebo anastomóze portálních žil, opakující se vědomé poruchy, mentální porucha, bezvědomí, pomalý vývoj, remise, ale snadné Opakování.

D. Dočasná jaterní encefalopatie: pozorována u dětí s dobrou funkcí jater, z nějakého důvodu pro podporu jaterní encefalopatie, ale snadno kontrolovatelná, v roce 1995 stanovila Čínská dětská vytěžovací profesní skupina klasifikaci jaterní encefalopatie.

(3) Zvýšený intrakraniální tlak: asi 80% pacientů s mozkovým edémem, projevujících se zvýšeným intrakraniálním tlakem, dětské oči jsou pomalé, křičí, podrážděnost, zvracení, přední vyklenutí, starší děti mohou mít těžkou bolest hlavy, časté vypuzování Zvracení, zvýšený krevní tlak, křeče a poruchy vědomí, doprovázené ztuhlostí končetin a kroucením, pozitivním patologickým reflexem, vysokou horečkou v důsledku poruchy mozkové oběhového systému, nadměrným teplem, periferní vazokonstrikcí způsobenou bledou kůží, cyanózou končetin, nachlazení a sulku Když ve sputu nejsou žáci na obou stranách stejní, když nastane týlní foramen magnum, rozptýlí se bilaterální žáci, dechový rytmus není jednotný a dokonce přestane.

(4) Hemoragický jev: Hepatální selhání má různé stupně krvácení, světlo je krvácení do sliznice kůže nebo vytékání, častější je krvácení z nosu a krvácení z dásní, nejčastěji se vyskytuje těžké viscerální krvácení, nejčastěji se vyskytuje gastrointestinální krvácení, může zvracet krev nebo krev Může také plivat kávu a dechové stolice, často způsobené velkým množstvím krvácení nebo zhoršením jaterní encefalopatie, mohou existovat i další části, jako je hemoptysa, hematurie nebo intrakraniální krvácení atd., Velké krvácení je často přímo způsobeno smrtí. Důvod.

(5) Hypoglykémie: Je-li játra dítěte vážně poškozena, dochází k oslabení rozkladu glykogenu a zvracení nemůže být konzumováno. Skladování glykogenu je významně sníženo, takže je náchylné k hypoglykémii a zhoršujícímu se kómu. Hypoglykémie může také nastat současně. Byl jsem zanedbáván a ignorován. Děti byly ráno v rukou a nohou chladné, studené poty, nízký krevní tlak nebo příležitostná ochrnutí. Děti, které se postily bez intravenózní infuze glukózy přes noc, byly náchylné k hypoglykémii.

(6) Hepatorenální syndrom (HRS): HRS je závažná komplikace pokročilého selhání jater. Renální histologie dítěte může být zcela normální nebo mírně poškozená. Pokud lze onemocnění jater zvrátit, může se zlepšit funkce ledvin a HRS při selhání jater. Míra výskytu je asi 30% až 50% a úmrtnost je extrémně vysoká. HRS se často objevuje u silných diuretik, velkého množství ascitu, krvácení z horní části gastrointestinálního traktu nebo infekce, také existuje asi 30% bez pobídek, diagnostické body:

1 oligurie nebo bez moči;

2 azotémie, sérový kreatinin> 133 umol / l;

3 funkce časného renálního tubulu je dobrá;

4 Účinek expanze není zřejmý, věnujte pozornost identifikaci pre-renální azotémie, kterou lze po expanzi rychle napravit.

(7) sekundární infekce: výskyt souběžných infekcí u dětí se selháním jater je vyšší, nejčastější bakterémie, ale také komplikovaná pneumonií, infekcí žlučových cest nebo infekcí močových cest, patogenem je Staphylococcus, Escherichia coli, Může se také vyskytnout streptokok nebo anaerobní infekce, někdy jsou pozorovány plísňové infekce, klinické projevy dětí jsou hlavně horečka a fokální symptomy není snadné najít, je třeba je pečlivě prozkoumat, nebo včasně vyšetřit krev, moč, ascity a další tekutinu z tělních dutin, aby Jasná diagnóza.

(8) nerovnováha vody a elektrolytů: děti jsou náchylné k hypokalemii, která je způsobena zvracením, nemůže jíst, velké množství aplikací draslíku a diuretik a glukokortikoidů, zvýšený aldosteron, velké množství glukózy atd., Draslík je příliš nízký Může být komplikována metabolickou alkalózou, ta vede k produkci amoniaku, v důsledku nedostatečného příjmu, malabsorpce, hypoproteinémie a používání diuretik atd., Se může objevit hypomagneziémie, hořčík může způsobit zvýšenou svalovou excitabilitu u dětí Ruka, noha a kotník, sputum, podobné příznakům s nízkým obsahem vápníku, pokročilá perzistentní hyponatrémie, což svědčí o lýze a nekróze buněk, špatné prognóze, poruchách rovnováhy vody a elektrolytů, ale také v důsledku nesprávné rehydratace.

Vyšetření selhání jater u dětí

Sérologické vyšetření

(1) Sérový bilirubin: celkový sérový bilirubin obecně přesahuje 171,0 μmol / l (10 mg / dl), s průměrným denním nárůstem 17,1 μmol / l (1 mg / dl) nebo více, s přímým zvýšením bilirubinu. Pane.

(2) Separace žlučových enzymů: adeninaminotransferáza (ALT) a aspartátaminotransferáza (AST) při těžkém onemocnění jater se významně snížila a byla oddělena od zvýšení bilirubinu, tj. „Separace žlučových enzymů". Protože alaninaminotransferáza je distribuována hlavně v hepatocytární cytoplazmě, mírné hepatitidě nebo u některých pacientů s onemocněním jater, změnami permeability buněčné membrány, enzymy v cytoplazmě jsou uvolňovány do krve, alaninaminotransferáza je zvýšena, při vážném poškození jaterních buněk V té době se také podílí mitochondrie a snižuje se alaninaminotransferáza v krvi. Aspartátaminotransferáza je distribuována v hepatocytární cytoplazmě a mitochondrii.Když člověk trpí akutní hepatitidou, je uvolňován do krve, ale je inaktivován rychleji, takže je nižší než hodnota alaninaminotransferázy. Zvýšená koncentrace v krvi a vyšší než alaninaminotransferáza, změnila poměr alaninaminotransferázy k aspartátaminotransferáze, takže sledování alanin aminotransferázy / aspartát aminotransferázy je důležité pro posouzení poškození hepatocytů. Pokles indikuje závažné nekrózy a prognózy hepatocytů. Špatné.

(3) Měření aminokyselin v krvi: je-li poměr větve / aromatické aminokyseliny normální, je molární poměr 3: 1 až 4: 1 a hodnoty u těžkých hepatitid jsou sníženy na 1: 1 až 1,5: 1 nebo méně. Volný tryptofan se významně zvyšuje, což hraje důležitou roli při podpoře výskytu jaterní encefalopatie.

(4) Test před albuminem: včasná reakce na selhání jater. Selhání jater ovlivňuje syntézu bílkovin. Poločas albuminu v těle je asi 20 dní a pre-albumin je pouze 1,9 dne, takže jeho koncentrace v krvi u pacientů je dříve.

(5) AFP-pozitivní: naznačuje, že schopnost regenerace jaterních buněk je silná, nalezená u normálních novorozenců nebo pacientů s rakovinou jater. AFP byl také pozitivní, když byly hepatocyty regenerovány po poškození jater. Pokud hepatocyty podléhají progresivní nekróze, AFP se změní z negativní na pozitivní a koncentrace se postupně zvyšuje, což naznačuje, že jsou hepatocyty regenerovány a prognóza je dobrá.

2. Koagulační vyšetření

(1) prodloužený protrombinový čas nebo snížená protrombinová aktivita: důležité pro diagnostiku a odhad prognózy. Mírná protrombinová aktivita je menší než 60% a závažné případy jsou často menší než 40%, což ukazuje na špatnou prognózu.

(2) Testy související s difuzní intravaskulární koagulací: abnormální morfologie červených krvinek, trojúhelníkový, trnitý nebo fragmentovaný, progresivní redukce krevních destiček, snížený fibrinogen, prodloužený protrombinový čas, jsou časnými ukazateli diseminované intravaskulární koagulace . Pokud se zjistí, že se produkty rozkladu fibrinu (FDP) zvyšují a zkracuje se doba rozpouštění euglobulinu, dochází k fibrinolýze.

3. Detekce patogenu pomocí enzymatického imunosorbentového testu nebo radioimunoanalýzy k detekci antigenu nebo protilátky spojené s virovou hepatitidou v séru nebo hybridizace DNA sondy k detekci virové nukleové kyseliny pro stanovení patogenu, pokud je to nutné, k detekci virového antigenu pomocí imunohistochemie jater a hybridizace in situ A virové nukleové kyseliny. Krevní kultura a další testy by se měly provádět vícekrát na současné bakteriální infekce nebo plísňové infekce.

4. Ultrazvuk v režimu B může monitorovat velikost jater, sleziny, žlučníku, žlučovodu a dalších orgánů, ultrazvukové obrazy a přítomnost nebo nepřítomnost ascitů, nádorů atd.

5. EEG vyšetření jaterní encefalopatie v časném stádiu, pacient je abnormální.

6. Biopsie jater používá pro vakuovou biopsii jater 1S akupunkturní vakuové vakuové odsávání, které je snadno ovladatelné, bezpečné a má vysokou úspěšnost. Hepatitida a dědičné metabolické onemocnění jater mohou pomoci potvrdit diagnózu nebo posoudit prognózu. Prognóza pacientů s virovou hepatitidou s rozsáhlou a těžkou nekrózou je nízká, prognóza pacientů s buněčným otokem je lepší.

Diagnostika a diagnostika selhání jater u dětí

Diagnóza

Pokud má dítě poškození jater nebo expozici jedu, lékům a jiné anamnéze, zhoršují se klinické gastrointestinální příznaky, žloutenka se rychle prohlubuje, progresivní redukce jater a příznaky onemocnění mozku a krvácení, je třeba zvážit selhání jater, včasná diagnóza by měla být kombinována se serologií, Ultrazvuk, EEG a další pomocná vyšetření, diagnostika akutního selhání jater musí splňovat následující podmínky:

1 neměla žádnou účinnost onemocnění jater před 8 týdny;

2 pacienti mají klinické projevy shodné s hepatickou encefalopatií;

3 má zápach jater;

4 rutinní výsledky biochemie a hematologie krve naznačují dysfunkci jater a nízké, jako je alespoň časná včasná detekce hodnot sérových transamináz a prodloužené protrombinové období, které je obtížné korigovat vitaminem K.

Diferenciální diagnostika

Klinické projevy jaterní encefalopatie by se měly lišit od syndromu nízkého obsahu sodíku, hepatolentikulární degenerace a organické psychózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.