Dětský Sjogrenův syndrom

Úvod do pediatrického Sjogrenu Sjögrenssyndrom (SS) je chronické zánětlivé onemocnění autoimunních exokrinních žláz. Může ovlivnit další orgány současně, což má za následek celou řadu klinických projevů, ale jako hlavní příznaky jsou suché oči (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) a sucho v ústech (xerostomia). Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: keratitida, chronická bronchitida, diabetes insipidus, artritida

Příčiny Sjogrenova syndromu

(1) Příčiny onemocnění

Genetický faktor

(1) Histokompatibilní antigen: V posledních letech se u některých pacientů se Sjogrenovým syndromem zvýšila frekvence některých hlavních genů histokompatibilního komplexu (MHC) a lidský MHC se také nazývá člověk. Lidským leukocytovým antigenem (HLA), spojeným se Sjogrenovým syndromem, je HLA-DR3, HLA-B8. Tato korelace se může lišit od rasy k rase a je hlášena v souvislosti s HLA-B8 u západoevropského Sjogrenova syndromu. Souvisí s DR3, DRW52, HLA-DR5 v Řecku, HLA-DR53 v Japonsku, HLA-DR8 v Číně a DRW52 u mužských pacientů, genem HLA a samotným Sjogrenovým syndromem Existuje také korelace mezi produkcí protilátek a klinickými projevy, například Sjogrenův syndrom s HLA-DR3 a DQ1 / DQ2 má vysoké titry anti-SSA, SSB protilátek, klinické příznaky a vaskulitidu. Tyto výsledky naznačují, že některé HLA geny třídy II mohou být genetickými markery náchylnosti k Sjogrenova syndromu, které hrají důležitou roli v patogenezi, klinických projevech a přetrvávání nemocí Sjogrenova syndromu, ale v suché sušině Velké množství zdravých lidí v dávce má také HLA-DR3 nebo DR8, a proto je genetický základ pouze jednou z příčin Sjogrenova syndromu, proto je nutné, aby se do jeho vzniku zapojily i další faktory, které způsobí nástup Sjogrenova syndromu.

(2) Rodinná anamnéza: Pacienti Sjogrenova syndromu mají sestry, matky a dcery současně, což rovněž naznačuje, že příčinou onemocnění jsou genetické faktory.

2. Virus se domnívá, že s nástupem Sjogrenova syndromu a přetrváváním nemoci může být spojena řada virů, jako je virus Epstein-Barrové, herpesvirus typu 6, cytomegalovirus, retrovirus a podobně.

(1) Virus Epstein-Barr (EB): Jedná se o běžný herpesvirus, který infikuje člověka. Má vlastnost aktivace B buněk s vysokou proliferací. Je charakterizován hyperglobulinemií, kterou lze převést na B lymfocyty. U pacientů se syndromem časný antigen (EA) a DNA viru Epstein-Barr v slzných žlázách, slinných žlázách a renálních tubulárních epiteliálních buňkách naznačují, že virus Epstein-Barr se aktivně replikuje u pacientů se syndromem Sjogren, který nepřetržitě aktivuje proliferaci a diferenciaci B buněk. Nemoc stále přetrvává, jiní vědci také detekovali DNA viru Epstein-Barrové z normálních vzorků biopsie lidské slinné žlázy, takže existuje podezření, že příčinou této choroby je virus Epstein-Barrové.

(2) retrovirus: virus lidské imunodeficience (HIV) infikovaný retrovirem může mít suchý syndrom, otok příušní žlázy a další příznaky Sjogrenova syndromu a 30% pacientů se Sjögrenovým syndromem v séru Byla detekována protilátka proti proteinu P24gag složky HIV; v HTLV-1 (virus lidské T lymfocytární leukémie, další retrovirus) se objevily také symptomy podobné Sjogrenovmu syndromu, takže někteří lidé si myslí, že infekce HIV může být Sjogrenův syndrom. Přestože pacienti s HIV mají ústa a suché oči, nemají v séru anti-SSA a SSB protilátky, nesouvisejí s HLA-DR3. Někteří pacienti SLE mají navíc v séru protilátky anti-P24, takže nemohou vysvětlit HIV nebo HTLV. -1 je přímou příčinou Sjogrenova syndromu.

(3) Virus hepatitidy C: Americká literatura uvádí, že virus hepatitidy C nemá žádný význam pro Sjogrenův syndrom, pokud není doprovázena smíšenou kryoglobulinémií nebo jinými chorobami, jako je membránová proliferativní nefritida, je ve Francii nalezena zpráva U Sjogrenova syndromu je infekce virem hepatitidy C asi 10%. Tyto viry se mohou vyskytovat ve slinných žlázách rtů a má se za to, že infekce virem hepatitidy C je jednou z příčin Sjogrenova syndromu. Italští vědci se domnívají, že virus hepatitidy C je suchý. Na poškození syndromu autonomním orgánem nemá žádný vliv. Forma poškození lézí lymfocytů u chronické hepatitidy C je jiná než u primárního Sjogrenova syndromu.

3. Hladina estrogenu u pacientů se Sjogrenovým syndromem sexuálního hormonu je zvýšená a většina pacientů se Sjogrenovým syndromem jsou ženy, u nichž se předpokládá, že jsou spojeny se zvýšeným estrogenem.

(dvě) patogeneze

Buněčná imunita

(1) Lymfocyty:

1 Periferní krev: celkový počet lymfocytů a počet CD4 a CD8 subpopulací T lymfocytů, poměr je 70% až 80% pacientů s Sjogrenovým syndromem normální, ale jejich funkce mohou být abnormální, bylo také hlášeno, že CD8 je snížen Počet T buněk s inhibiční funkcí v CD8 je snížen, což vede k velké proliferaci B lymfocytů. CD5 B-značené lymfocyty se zvyšují až o 30% až 40% v syndromu sucha (obvykle pouze 15% až 25%). Buňky patří mezi špatně diferencované nebo neúplně zralé buňky, které spontánně vylučují IgM-RF a anti-jednovláknové DNA protilátky (anti-SS-DNA protilátky), takže v krvi obklopující Sjogrenův syndrom dochází k významné diferenciaci T a B lymfocytů. Zralý a nefunkční.

2 V laboratorní žláze: v intersticiální tkáni příušní žlázy, která je složena převážně z T buněk, lze pozorovat velké množství klastrů lymfocytů, přičemž převládají T buňky v T buňkách s aktivovaným markerem 4B4 / CD45RO. Buňky 4B4 jsou aktivované T buňky s funkcí komplementární paměti. Většina buněk v labiální žláze a duktálních epiteliálních buňkách exprimuje molekuly HLA-DR, což dále naznačuje T a B buňky v labiální žláze Sjögrenova syndromu. Byly aktivovány obě duktální epiteliální buňky a stejné změny byly pozorovány v tkáni malé lakrimální žlázy spojivky Sjogrenova syndromu.

(2) Přírodní zabíječské buňky: Přirozené zabíječské buňky jsou skupinou extrémně velkých lymfocytů. Počet přirozených zabíječských buněk v periferní krvi Sjogrenova syndromu je normální, ale funkce je snížena a monocyty v jejich exokrinních žlázách (retinální žlázy) Takové buňky chybí v infiltrujících lézích.

2. Významnými projevy pacientů s humorálním imunitním Sjogrenovým syndromem jsou hyperglobulinémie a různé autoprotilátky, které odrážejí vysokou hyperfunkci funkce B lymfocytů a inhibici potlačení T lymfocytů.

(1) Hyperglobulinemie: gama globulin u 95% pacientů se v různé míře zvýšil, většina z nich jsou polyklonální, imunoglobulin IgG, IgM, IgA lze zvýšit, přičemž IgG zvyšuje nejvíce Viz, IgM nebo IgA také není neobvyklý, může být také zvýšen v monoklonalitě, malý počet pacientů se může v moči objevit fragmenty κ nebo λ řetězce, hyperglobulinemie u Sjogrenova syndromu ve srovnání s jinými onemocněními pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes a Revmatoidní artritida je výraznější a B lymfocyty mají také funkci syntézy velkého počtu imunoglobulinů v lokálních tkáních labiálních žláz.

(2) Autoprotilátky: V důsledku proliferace B lymfocytů způsobuje toto onemocnění celou řadu autoprotilátek.

1 anti-SSA (Ro) protilátka a anti-SSB (La) protilátka: jsou úzce spojeny se Sjogrenovým syndromem a mohou se vyskytovat také u některých pacientů se systémovým lupus erythematodes, z nichž všichni jsou typu IgG. Antigen rozpoznávaný anti-SSA protilátkou je intracytoplazmatický. Malá RNA (hy5RNA) je spojena s proteinovými složkami 60 kD a 52 kD, z nichž obě patří do komplexu ribonukleoproteinů. 80% protilátek, které působí na 52 kD, pochází ze Sjogrenova syndromového séra a protilátky, které působí na 60 kD, jsou často ze SLE. Asi 85% Sjogrenova syndromu má protilátky proti 52 kD a 60 kD. Anti-SSB protilátka rozpoznává 47 kD protein, který se liší od proteinů 60 kD a 52 kD. Každý, kdo má anti-SSB protilátku, má anti-antibiotika. Protilátka SSA, protože molekula SSB a SSA jsou spolu spojeny, může být SSB RNA spojena s řadou proteinů, včetně 70 kD, SnRNP A a B / B proteinů, SSA 60kD proteinu, anti-SSA, SSB protilátky na Sjogrenův syndrom Diagnóza hrála velkou roli.

Dva typy revmatoidního faktoru (RF): RF je autoprotilátka, která se váže na segment IgG-FC. Vyskytuje se u různých autoimunitních chorob, jako je Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes. Pozitivní poměr IgM-RF u Sjogrenova syndromu je asi 50%, nižší než RA (70%), vyšší než SLE (30%), a RF pozitivní míra představuje více než 90% v případech našeho Sjogrenova syndromu. Může se vyskytnout u některých nádorů, infekcí a jiných nereumatických onemocnění, kde představuje pouze imunitní poruchu těla, ale žádnou specifičnost.

3 Ostatní: antikardiolipinová protilátka (ACA) (25%), anti-mitochondriální protilátka (20%), nízká titrová anti-dvouvláknová DNA protilátka (anti-ds-DNA protilátka) (10%), anti-RNP protilátka a podobně.

4 protilátky proti orgánům: u pacientů se Sjogrenovým syndromem se mohou objevit protilátky proti štítné žláze, protilátky proti štítné žláze, protilátky proti tělesným buňkám.

(3) imunitní komplex: asi 80% Sjogrenova syndromu má cirkulující imunitní komplexy, které jsou tvořeny velkým počtem autoprotilátek a antigenů kombinovaných a v důsledku dysfunkce clearance retikulárního endoteliálního systému se objevuje sérový kryoglobulin, který často představuje Mimo žlázu je poškození.

(4) Cytokiny: Cytokiny (IL-lp, IL-6, TNF-a, IFN-y) sekretované krevními lymfocyty kolem Sjogrenova syndromu a hladiny cytokinů v séru nebyly neobvyklé. Hladiny IL-2 a TNF-a v séru se snížily a mR-NA exprese IL-lp, IL-6, TNF-a a IFN-y byla exprimována v laboratorních epitelových buňkách a mononukleárních buňkách, což naznačuje, že jsou zapojeny cytokiny. Sjogrenův syndrom lokální, patogeneze stydkých pysků.

(5) Abnormální imunitní funkce, T, B lymfocyty v periferní krvi mají zřejmou diferenciaci, maturaci a funkční abnormality. Zvířecí model Sjogrenova syndromu má předčasný pokles thymu a sníženou funkci T lymfocytů. Hyperfunkce B lymfocytů se objevuje u řady autoprotilátek, které způsobují poškození imunitního systému, a lidský Sjogrenův syndrom může mít podobnou patogenezi.

3. Patologie Mohou být zasaženy slinné žlázy nemoci, slzná žláza a jakékoli orgány v těle. Existují dvě hlavní patologické změny.

(1) Zánět žláz s exokrinní žlázou: Mezi exokrinními žlázami tvořenými sloupcovými epiteliálními buňkami je velké množství lymfocytů, včetně plazmatických buněk a monocytů. Tato agregovaná lymfocytární infiltrační léze je charakteristickou patologickou změnou tohoto onemocnění. Objevuje se ve slinných žlázách (včetně malých příušních žláz rtů, kotníků), slzných žláz (včetně malých slzných žláz spojivky), renálních intersticiálních, intersticiálních plic, sliznice trávicího traktu, jaterního portálu, žlučovodů a lymfatických uzlin, případně vede k lokálním Epitelové buňky kanálků a žláz se proliferují, následuje degenerace, atrofie, destrukce a ztráta jejich správné funkce nahrazením vláknité tkáně. Někteří lidé ve slinných žlázách a slzných žlázách mají velké množství infiltrace lymfocytů zvané pseudo-lymfa. Nádor (obrázek 1, 2).

(2) vaskulitida: způsobená kryoglobulinemií, hyperglobulinemií nebo depozicí imunitního komplexu, je patologickým základem tohoto onemocnění komplikovaného glomerulonefritidou, lézemi periferního a centrálního nervového systému, vyrážkou a Raynaudovým fenoménem.

Pediatrický Sjogrenův syndrom

Současná příčina není zcela pochopena, ale souvisí s infekcí virem EB a souvisí s genetickými faktory. Aktivní prevence a léčba infekce virem EB by měla mít pozitivní účinky při prevenci této choroby.

Kromě specializované léčby by pacienti s Sjogrenovým syndromem měli mít menší slznou sekreci. Měli by nosit ochranné brýle, vyhýbat se světlu a úkrytu před větrem a udržovat vlhkost uvnitř. Protože je sekrece slin menší, je nutné po jídle používat užitečnou zubní pastu, ústní vodu, Plíseň v ústech by měla být ošetřena okamžitě. Pacienti se Sjogrenovým syndromem by měli převzít iniciativu a informovat lékaře o stavu, bez ohledu na to, kam jdou, aby předešli nehodám způsobeným ucpáním dýchacích cest a hlenu během a po operaci.

Aktivně léčte další onemocnění pojivové tkáně.

Pediatrický Sjogrenův syndrom Komplikace keratitida chronická bronchitida diabetes insipidus artritida

Glandulární kůže: může se objevit v příušní nebo submandibulární žláze, může být komplikována lymfomem, retikulomem, maligním lymfomem. Purpura, Hashimotova tyreoiditida, Raynaudův fenomén, alergická vaskulitida; pacienti s menším potem nebo dokonce bez potu.

Oči: keratitida, snížené vidění nebo dokonce slepota;

Dýchací systém: chronická bronchitida a intersticiální pneumonie;

Trávicí systém: atrofická gastritida; hepatosplenomegalie, chronická aktivní hepatitida;

Močový systém: distální renální tubulární acidóza a hypokalémie, renální diabetes, diabetes insipidus, onemocnění ledvin, glomerulonefritida atd .;

Centrální nervový systém: způsobující epileptické záchvaty, duševní poruchy;

Svaly kloubů: bolest kloubů, artritida, myositida atd.

Příznaky Sjogrenova syndromu u dětí Časté příznaky Suché oči, příušní žláza, ruka, chodidlo a rozštěp patra, suchý kloub, bolest, jazyk, krvácení z nosu, hepatosplenomegalie, keratitida, renální glukóza

Sjogrenův syndrom je často pomalý a počáteční příznaky nejsou zřejmé. Mnoho pacientů nevyhledává lékařské ošetření kvůli příznakům, jako je sucho v ústech nebo suché oči, ale často pocházejí z jiných příznaků, jako je bolest kloubů, vyrážka nebo horečka.

Sucho v ústech

Díky redukci slin mají děti méně slin, ale nemají žádné příznaky. V těžkých případech často pijí vodu často. Když vstoupí do pevného jídla, musí být zaslána vodou. Přibližně 50% zubů pacientů je postupně zčernalé a prach nebo malé kousky odpadají. Pouze zbytkový kořen se nazývá sputum, což je jedna z vlastností xerostomie. Jazyk je suchý, má štěrbiny, jazyková bradavka se smršťuje, jazyk je hladký, jazyk je bolestivý, mohou se objevit vředy a parotická nebo submandibulární žláza se může opakovat na obou stranách. Otok, zejména v příušní žláze, je častější u dětí.

2. Suché oči

Vzhledem ke snížení sekrece slzných žláz je oko suché, „pocit písku“, pálení, silné slzy bez slz, silné suché oči mohou způsobit vláknitou keratitidu, což způsobuje závažné vjemy cizího těla, červené oči, strach ze světla a snížené vidění Slepota.

3. Ostatní části exokrinní žlázy

Mohou být také zahrnuty žlázy, jako je nos, krk, krk, průdušnice a průdušková sliznice, což vede k suchosti nosu, nosním krvácením, chrapotům, chronické bronchitidě a intersticiální pneumonii v dolních dýchacích cestách, dysfunkci jícnu v trávicím traktu, žaludeční kyselině Snížená sekrece a atrofická gastritida, 35% pacientů s pozitivními protilátkami proti žaludečním buňkám, 18% až 44% pacientů má hepatosplenomegalii, zvýšení transaminázy, 40% patologických změn chronické aktivní hepatitidy, pacienti mohou mít renální tubulární dysfunkci, závažné K dispozici je distální renální tubulární acidóza a hypokalémie, kromě toho se může vyskytnout také renální diabetes, diabetes insipidus, onemocnění ledvin, glomerulonefritida a podobně.

4. Kožní sliznice

Může se vyskytnout vyrážka podobná purpuře, nodulární erytém, často postižené vulvární sekreční žlázy, vulvární kůže a vaginální suchost a atrofie.

5. Jiné léze orgánů Někteří pacienti mají protilátky proti štítné žláze v séru, klinicky mohou být komplikováni Hashimotovou tyreoiditidou, mohou být také doprovázeni vaskulitidou s Raynaudovým jevem a kožními vředy, ale také postižení periferních nervů projevující se jako otupělost dolní končetiny, pocit Obstrukce, postižení centrálního nervového systému se může projevit jako epileptické záchvaty nebo duševní poruchy a pacienti mohou být také komplikováni monoklonálním lymfomem B-buněk.

6. Kloubní svaly

70% pacientů má bolesti kloubů, ale pouze 10% má artritidu a někteří pacienti mohou trpět myositidou.

Vyšetření pediatrického Sjogrenova syndromu

Krevní rutina

Polovina pacientů může mít mírně pozitivní anemii pozitivní na buňky a někteří pacienti mohou mít mírnou leukopenii, eozinofilii, mírnou trombocytopenii a zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů.

2. Biochemické vyšetření

Polovina pacientů může mít snížení plazmatického albuminu a zvýšení globulinu. Globulin je povýšen na typ s více rostlinami, zejména v části gama globulin, a může být také zvýšen nebo beta globulin. Globulin může být až 40 až 60 dl a je to zjevnější u pacientů s polymyozitidou a systémovou sklerózou.

3. Imunologické vyšetření

IgM, IgA a sekreční IgA jsou zvýšené a u jednotlivých pacientů lze nalézt makroglobuliny a kondenzovaný aglutinin. V důsledku přítomnosti IgG a jeho komplexů v krvi se někdy zvyšuje viskozita krve. Přibližně 3/4 pacientů je pozitivních na revmatoidní faktor, často typu IgM, pozitivní na jadernou protilátku (17% ~ 68%), protilátka proti dsDNA je vzácná, makroglobulin a kryoglobulin mohou být pozitivní, hyperviskozitní syndrom; anti-štítná žláza Pozitivní na globulin a anti-žaludeční buněčnou protilátku (každá po 30%), na anti-lidský globulinový test a na anti-mitochondriální protilátku (každá po 10%); pozitivní míra primární SS anti-SS-A protilátky 70% až 75%, Anti-SS-B protilátka byla 48% až 60%, zatímco SS v kombinaci s revmatoidní artritidou byla 9%, respektive 3%, Anti-salivární duktální epiteliální protilátka (ASDA) byla 25% pozitivní v primárním SS a SS byla kombinována. Revmatoidní artritida je 70% až 80%, β2 mikroglobulin je zvýšen v séru a slinách (β2-M) a koncentrace v séru může být použita jako indikátor aktivity onemocnění. Obsah IgG ve slinách se zvyšuje s vysokými hladinami IgA a IgMRF. DIF vykázal depozici IgG na bazální a bazální vrstvě epidermis. T lymfocyty z periferní krve se snížily, Ts se významně snížil, Ia-pozitivní populace T lymfocytů se zvýšila, test transformace lymfocytů a test tvorby aktivních okvětních lístků byly nízké. Cirkulační imunitní komplexy jsou zvýšené, CH50 a C3 jsou zvýšené nebo normální a mohou se snížit, když se objeví vaskulitida. Asi 2/3 pacientů má defekty funkce Fc receptoru v retikuloendoteliálním systému.Když je benigní lymfocytóza SS přeměněna na maligní lymfom, lze hypergamaglobulinémii změnit na gammaglobulinémii a titr autoprotilátek je snížen. Nebo zataženo.

4. Oční vyšetření:

(1) Test na barvení červeně nebo fluoresceinem: 2% fluorescein nebo 1% kongo červeně nebo 1% Bengálsko růže červeně in vivo (bod barvení <10 normální), který může vykazovat překrývání revmatismu s vředy.

(2) doba přetržení slzného filmu: zkouška VUT, <10, je abnormální, rohovka.

(3) Schirmerův test: průtok slz byl měřen filtračním papírem a filtrační papír X35 mm byl ohnut na 5 mm a umístěn do spodního spojivkového vaku. Po 5 "byla pozorována délka mokrého filtračního papíru. Normální osoba byla nad 15 mm a <10 mm byla nižší než normálně. ;

Výše uvedená tři pozitiva byla v souladu se suchou keratokonjunktivitidou.

Vyšetření štěrbinovou lampou: Lze nalézt částečně loupané epiteliální buňky rohovky, fragmenty rohovky nebo povrchovou infiltraci stromální rohovky.

5. Detekce slinných žláz

(1) Měření toku sliny: nejprve vložte malou šálku do otvoru v parotidové zkumavce a poté kapku několika kapek citronové tekutiny do jazyka. Po 5 minutách sbírejte levou a pravou parotidovou sekreci. Pokud je menší než 0,5 ml, bude pozitivní, poté žvýkejte parafín 4g a Bylo měřeno množství slin vylučovaných 10 minutami a normální hodnota byla 10 až 20 ml a pacient byl snížen.

(2) Parotidová angiografie: 40% lipiodolová angiografie, pozorování morfologie žlázy, zda dochází k destrukci a atrofii, kontrastní látka pobývající v příušní žláze, stenóza nebo dilatace příušního kanálu, příďový izotop 131 jódu nebo 99 m 锝, pozorujte radioaktivitu Distribuce, ať už je její vylučování a koncentrace pomalá nebo snížená, aby porozuměla sekreční funkci. Patologické změny ve žláze byly pozorovány z biopsie rtu nebo nosní sliznice.

(3) Gramové skenování a měření radionuklidů, koncentrace a funkce 99mTc jsou špatné a meloun stimulovaný kyselinou je nízký nebo dokonce mizí.

(4) Biopsie Labia žlázy: V tkáňovém bloku 4 mm2 je více než jedna infiltrace lézí mononukleárních buněk.

(5) Vyšetření parotického ECT: Po intravenózním injekci vysokofrekvenčního záření 99 m, byla parotická žláza naskenována v pozitivní poloze, aby se pozoroval její tvar a velikost. Protože se sliny mohou soustředit na 99 m, je možné odebírat vzorky slin současně a měřit jejich počet radioaktivity tak, aby odrážel funkci slinných žláz. Slinná žláza této choroby má nízkou funkci.

6. Histopatologie

Lkrimální žláza, příušní žláza a subgingivální žláza jsou infiltrovány velkým množstvím lymfocytů, zejména P buňkami. V těžkých případech se může infiltrace P buněk podobat zárodečnému centru lymfatických uzlin, proliferaci glandulární atrofie a duktálním epiteliálním buňkám. Potrubí je zúžené nebo rozšířené a později nahrazeno pojivovou tkání. Extraglandulární lymfoidní infiltrace může ovlivnit dysfunkci plic, ledvin nebo kosterních svalů.

7. Rentgenová inspekce

(1) RTG hrudníku nebo CT vyšetření: změny plic jsou různé, dochází k rozsáhlým retikulárním, nodulárním nebo skvrnitým infiltrátům, se spodní částí plic, hilarními lymfatickými uzlinami, někdy s pneumonií, pohrudnicí Nebo atelektáza atd. (Obrázek 4).

(2) Kosterní radiografie: Malé klouby končetin se mění na osteoporózu.

8. Spektrum anti-nukleární protilátky a anti-nukleární protilátky: anti-nukleární protilátka, anti-SSA, anti-SSB protilátka pozitivní.

Diagnostika a diferenciální diagnostika pediatrického Sjogrena

Diagnóza

Nemoc postrádá specifické klinické projevy a laboratorní projekty pro diagnózu Ve světě existuje mnoho diagnostických kritérií, ale zda je vhodné pro děti, je třeba ji dále stanovit. Xerostomie a keratitida jsou hlavní příčiny tohoto onemocnění. Exokrinní žlázy, tj. Léze slinných žláz a slzných žláz, jsou proto objektivním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění, základem pro diagnostiku tohoto onemocnění jsou následující tři základní body:

1. Diagnostická kritéria pro xerostomii

(1) Průtok slin: Normální hodnota průtoku slin je v průměru ≥ 0,6 ml / min.

(2) Angiografie příušní žlázy: Při poškození v příušní žláze je poškozen kanál a malá žláza.

(3) biopsie rtu a sliznice: lymfatická infiltrace je viditelná ve žlázové tkáni, ≥ 50 lymfocytů je seskupeno do haldy zvané ložiska a ≥1 fokální lymfocytární infiltrace je abnormální.

(4) Radionuklidová angiografie: Když je slinná žláza hypofunkcí, její příjem a vylučování jsou nižší než obvykle.

Kterákoli ze čtyř výše uvedených studií může být diagnostikována jako xerostomie.

2. Diagnostická kritéria pro suchou keratokonjunktivitidu

(1) Schirmersův test: Délka smáčení filtračního papíru ≥ 15 mm je normální po 5 minutách a ≤ 10 mm je abnormální.

(2) doba přetržení slzného filmu (VUT): abnormalita je kratší než 10 s.

(3) Obarvení rohovky: Pod štěrbinovou lampou je abnormálních více než 10 bodů obarvení rohovky.

(4) Konjunktivální biopsie: v infiltrující buňce byla pozorována abnormalita. Ve štěrbinové lampě byla fokální lymfocytární infiltrace v superkonjunktivní tkáni v místě barvení rohovky abnormální.

Kdokoli se dvěma abnormalitami ve výše uvedených čtyřech testech může být diagnostikován jako suchá keratokonjunktivitida.

3. ANA, anti-SS-A protilátka pozitivní, anti-SS-B protilátka a RF pozitivní.

Diferenciální diagnostika

Sjogrenův syndrom u dětí musí být odlišen od chronických recidivujících příušnic, infekčních příušnic a nádorů. Tato onemocnění však nejsou negativní na sucho v ústech a očích, vyrážku, symptomy kloubů a testy na protilátky proti jaderným látkám.

Virové příušnice se často nazývají příušnice. Vyskytují se častěji u dětí nebo adolescentů. Mohou být ovlivněny bilaterálně nebo jednostranně. Bílé krvinky se nezvýšily, ale snížily nebo normálně. Lokální příznaky a hnisání jsou podobné. Neexistuje však tendence hnisavého.

Některé ze syndromu suchého nádoru příušní žlázy (Scholineův syndrom) mají hmotu a žádné další příznaky. Angiografie příušní žlázy je vnímána jako vzhled podobný nádoru. Není snadné rozlišit od příušného nádoru před operací. Jako jsou klinické příznaky spojené s určitými příznaky, jako jsou suché oči, sucho v ústech a jiná onemocnění pojivové tkáně, a více než jedna žláza, další parotidové žlázy jsou také oteklé nebo doprovázené dilatací periferních kanálů nebo pomocnými žlázami Distální katétr je rozšířen a vyprazdňovací funkce je pomalá, což pomáhá při identifikaci.

Pediatrická cukrovka: Příznaky polyurie, polydipsie, polyfágie a úbytku hmotnosti jsou více než tři. Příčinou onemocnění je často infekce, nesprávná strava a jiná onemocnění. : Obě nemoci mohou mít symptomy sucho v ústech, ale cukrovka, polydipsie, polyurie, polyfágie a ztráta hmotnosti jsou zjevnější, zvyšuje se hladina cukru v krvi a nevyskytují se žádné abnormality suchého oka, ústní dutiny ani laboratorní abnormality.

Familiární periodická paralýza: obě mohou mít hypokalémii a paralýzu, ale mohou být zlepšeny po suplementaci draslíkem, ale nemoc často nemá žádné další příznaky suchého syndromu a laboratorní abnormality.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.