Dětská alveolární proteinóza

Úvod do plicní alveolární proteinózy u dětí Plicní alveolární proteinóza (PAP) je subakutní, progresivní respirační dysfunkce. Hromadění mucinózních látek a lipidů v alveolech, známých také jako plicní alveolární fosfolipidóza, je neznámou příčinou. Vzácné chronické plicní onemocnění je charakterizováno akumulací na lipidy bohaté glykogenové (PAS) -pozitivní proteinové látky v alveolech, které se nazývají povrchově aktivní látky a jsou směsí fosfolipidů a různých povrchově aktivních proteinů. V důsledku hromadění přebytečných povrchově aktivních látek v alveolární dutině a dýchacích cestách jsou vážně ovlivněny ventilační a ventilační funkce plic, což má za následek potíže s dýcháním. Dyspnoe je nejvýznamnějším klinickým projevem alveolární proteinózy: v dětství existují dva typy PAP: letální vrozená PAP a získaná získaná PAP. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,005% - 0,0075% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání

Příčiny plicní alveolární proteinózy u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je nespecifická alergická reakce na inhalační chemické dráždivé látky, má se za to, že souvisí s imunitním nedostatkem těla; toto onemocnění je často doprovázeno různými plísňovými a bakteriálními infekcemi; toto onemocnění lze vidět jako rodinné, rychlé Souvisí s dědičnými faktory: má se za to, že toto onemocnění je podobné deskvamativní intersticiální pneumonii a že se může jednat o různé změny téhož onemocnění, ale deskvamativní intersticiální pneumonie je účinná při léčbě kortikosteroidy, ale toto onemocnění je neúčinné, malá část vrozené PAP je spojován s nedostatkem povrchově aktivního proteinu B. Bylo publikováno, že p podjednotka receptoru faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF) u 4 PAP dětí. Defekty exprese, SP-A, B a C v alveolární lavážové tekutině starších dětí, ale struktura těchto proteinů má významnou změnu, která mění funkci a metabolismus alveolární povrchově aktivní látky.

(dvě) patogeneze

Možná patogeneze je:

1. Nadměrná produkce normálního nebo abnormálního alveolárního materiálu (včetně fosfolipidů a lamelárních tělísek).

2. Alveolární abnormality při odstraňování fosfolipidových proteinů.

3. Nevyvážená produkce a clearance alveolární fosfatidové kyseliny.

4. Schopnost alveolárních makrofágů štěpit lamelární těla je narušena.

5. Hyperplasie a destrukce buněk alveolárního typu II, zvýšení imunoglobulinu v bronchoalveolární výplachové tekutině pacientů, alveolární sedimentace je tvořena reakcí infekce nebo látek toxických pro životní prostředí, pokusy na zvířatech naznačují: ukládání alveolárních proteinů a II Nadměrná sekrece povrchově aktivních látek v alveolárních epiteliálních buňkách a alveolárních makrofázích je spojena se sníženou clearancí látek podobných lipoproteinům a některým pacientům s tymickou lymfaplasií nebo nedostatkem imunoglobulinů, často doprovázených různými houbami a bakteriemi Infekce související s genetickými faktory, některé vrozené PAP jsou spojeny s nedostatkem povrchově aktivního proteinu B.

Prevence plicní alveolární proteinózy u dětí

Věnujte pozornost prevenci opakujících se infekcí, a to z neznámých důvodů, zejména vrozeného PAP, bez specifických metod prevence.

Komplikace plicní alveolární proteinózy u dětí Komplikace, respirační selhání

Hlavně pro respirační selhání a infekci. Respirační selhání je závažná porucha plicní ventilace a / nebo ventilační funkce způsobená různými důvody, takže nelze provést účinnou výměnu plynu, což má za následek hypoxii s retencí oxidu uhličitého nebo bez něj, což má za následek řadu fyziologických funkcí a metabolických poruch. Klinický syndrom.

Příznaky plicní alveolární proteinózy u dětí Časté příznaky Sekundární infekce Bolest na hrudi Dýchací potíže Pleurální tření Únava Ztráta chuti k jídlu Ztráta vlasů Chudnutí Ztráta hmotnosti Arpeggio hemoptysis

Nástup může být naléhavý a pomalý a netolerance cvičení je nejčastějším prvním výkonem. Pokud není diagnostikován, lze jej charakterizovat jako progresivní dušnost a kašel, doprovázené horečkou, slabostí, úbytkem hmotnosti, bolestí na hrudi, hemoptýzou a ztrátou chuti k jídlu. Kojenci a malé děti s respiračními příznaky jsou zákeřnější, většinou se projevují jako slabý růst a vývoj, mohou zvracet a průjem jako první příznaky, sekundární infekce může být žlutá purulentní, může dojít k progresi léze, cyanóza a těžká dušnost, příznaky jsou vzácné, jen mírně rozptýlené Arpeggio nebo pleurální tření, někdy viditelné pro kluby, špička.

Vyšetření plicní alveolární proteinózy u dětí

Zkontrolujte

Kontrola sputa

Vzorky sputa byly fixovány jako první a hematoxylín a eosin byly obarveny PAS, PAS-pozitivní proteinové granule obsahovaly jehličnatá krystalová stratifikovaná těla, ale sputum bylo často spolknuto do zažívacího traktu a nemohlo být sebráno. Kapalina je kontaminována orální sekrecí, smíchána s deskvamátovanými buňkami a jinými proteiny, takže diagnostická hodnota není velká.Někteří lidé používají tlustý blok sputa vypouštěný po výplachu plic, přidají 0,1 ekvivalentu hydroxidu sodného a protřepávají, tj. Horní vrstva změní barvu na růžovou a podle analýzy spektra je spektrum fenolsulfonia stejné jako spektrum fenolsulfonátu a fenolsulfonium má velkou afinitu k proteinu v kyselém prostředí.

2. Krevní test

V nepřítomnosti lézí jater je sérová laktátdehydrogenáza (LDH) často zvýšena, a když se vrátí ke zdraví, LDH se převede na normální, rutinní vyšetření krve, snížení lymfocytů v přibližně polovině případů, sérový IgA se sníží.

Pomocná kontrola

1. Rentgenové projevy: okolo rentgenového paprsku lze vidět typické rentgenové filmy, kde je vidět malý rozptýlený chmýřovitý infiltrační stín, který se šíří od hilarového k plicnímu okraji, jako motýl, mírně jako plicní edém, nebo jako měkká nízká hustota Nodulární stíny, distribuované ve tvaru motýla, někdy spodní lalok plic vykazuje invazivní léze, nebo někteří pacienti začínají prohlubovat nodulární hustotu, začínající oddělit fáze, postupující od spodního laloku k celému laloku Konsolidace je kompenzační emfyzém mezi lézemi nebo tvorbou malé průsvitné oblasti, mediastinum je výrazně rozšířeno, rentgen je jako plicní edém, ale žádná KB linie.

2. CT vyšetření hrudníku: zvláště CT s vysokým rozlišením má velkou diagnostickou hodnotu pro PAP, plicní tkáň léze má často změnu podobnou broušenému sklu a pleurální zhrubnutí mezi listy a listy je nepravidelné.

3. Test plicní funkce: prokázal restrikční ventilační dysfunkci, sníženou kapacitu plic, difúzní dysfunkci, arteriální krevní plyn vykazoval sníženou saturaci kyslíkem a chronickou alkalózu.

4. Vyšetření bronchoalveolární výplachovou tekutinou (BALF): typická alveolární výplachová tekutina je mléčná nebo silná žlutá tekutina. Ve světelném mikroskopu je v zánětlivých buňkách spousta nepravidelností a eozinofilních granulovaných lipoproteinů různých velikostí. Vzorek byl pozitivní na barvení PAS: Pod elektronovým mikroskopem bylo v alveolární náplni, částicích povrchově aktivní látky a dalších proteinových látkách velké množství buněčných zbytků různých velikostí. Tyto povrchově aktivní částice byly pod mikroskopem viditelné méně než 30 000krát. Vrstvená struktura soustředných kruhů.

Diagnostika a diferenciální diagnostika plicní alveolární proteinózy u dětí

Diagnóza

Diagnóza bronchoskopie pro plicní biopsii a patologické vyšetření, klinické příznaky, rentgen hrudníku a laboratorní testy, někdy také pomáhají potvrdit diagnózu, vyšetření BALF v kombinaci s anamnézou a klinickými projevy, rentgen hrudníku, může diagnostikovat většinu pacientů s PAP .

Diferenciální diagnostika

Vrozený PAP se vyvíjí příznaky brzy v novorozeneckém období a rychle vede k respiračnímu selhání Klinické a rentgenové nálezy nelze snadno odlišit od jiných novorozeneckých plicních a srdečních chorob: novorozenecká pneumonie, systémová bakteriální infekce, přetrvávající plicní hypertenze, Kromě plicního edému, plicní fibrózy, sarkoidózy, plicní hemosiderózy je třeba zaznamenat inhalaci meconia, syndrom infantilní respirační tísně, alveolární kapilární dysplázii a vrozené srdeční choroby, zejména plicní žilní drenáž žil Plicní mykóza a Cysticercuscellulosae, většina pacientů s PAP, má zvýšenou hladinu aktivního proteinu v séru, ale také mírně zvýšenou u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, pneumonií, tuberkulózou a bronchiolitidou.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.