Idiopatický eozinofilní syndrom

Úvod do idiopatického syndromu eosinofilie Idiopatický hypereosinofilní syndrom (IHES) je skupina nevysvětlitelných eozinofilů, které pokračují v hyperplazii s poškozením mnoha orgánů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza, městnavé srdeční selhání

Idiopatický eosinofilický syndrom

(1) Příčiny onemocnění

Běžné příčiny tohoto onemocnění jsou:

1. Parazitární nemoci: například mšice, háďátka a schistosomiáza.

2. Alergická onemocnění: bronchiální astma a kopřivka.

3. Onemocnění kůže: jako je lupénka, ekzém a exfoliativní dermatitida.

4. Onemocnění krve a nádory: lymfom, eozinofilní leukémie, chronická myeloidní leukémie, metastazující rakovina.

5. Autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes.

6. Určitá eozinofilie z plic.

7. Určitá léčiva: například penicilin, streptomycin, sulfonamidy.

8. Ostatní: jako je eozinofilní gastroenteritida a endokarditida a lymfogranulom, kromě nevysvětlitelných eosinofilů vyšších než 1500 / μl a trvajících déle než půl roku, doprovázených infiltrací více orgánů Výkon, špatná prognóza, často způsobená srdečním onemocněním, smrtí, může způsobit onemocnění a vidět klasifikaci onemocnění.

(dvě) patogeneze

Pacienti s IHES mají v eozinofilech méně cytoplazmatických granulí a obsahují větší krystalovou strukturu, která není v normálních buňkách vidět. Podíl jemných částic cytoplazmy je velký a eosinofily u pacientů s HES jsou hlavně nízké. Buňky o hustotě (přibližně 61%), ve srovnání s normálními eosinofily, se zvýšila jejich produkce leukotrienu C4, zvýšila se parazitická toxicita závislá na protilátkách a v eifinofilech byl zjištěn podíl eosinofilů s nízkou hustotou Míra buněčné proliferace je přímo úměrná a produkce leukotrienu C4 u eosinofilů s nízkou a normální hustotou u pacientů s HES je také zvýšena, je také prokázáno, že se zvyšují hladiny IL-5 v krvi pacientů s HES, což může být příčinou HES Kromě toho může být v mononukleárních buňkách periferní krve pacientů s HES detekována exprese IL-2R: mRNA. Eozinofily HES mají morfologické i normální morfologické funkce a abnormality Morfologické charakteristiky: jaderné laloky Příliš mnoho je částice menší než objem normálních buněk, cytoplazma jsou viditelné vakuoly, eosinofily HES mají cytotoxické účinky, paraziti, kteří mohou zabíjet protilátku a komplement, jaderné buňky, výsledky výzkumu, Hladiny ECF a MBP v HES eosinofilech byly nižší než normální eosinofily, ale uvolňování ECP se zvýšilo o 83% a uvolňování EPO se zvýšilo o 15%, což může souviset s různými stimulačními faktory degranulace. Může to být způsobeno indukcí určitých cytokinů, zejména IL-5. Bylo také zjištěno, že u pacientů s HES není funkce uvolňování neutrofilů ovlivněna a toxické produkty v cytoplazmatických granulích eosinofilů způsobují poškození tkáně, jako je srdce. Intimální fibróza, dysfunkce nervového systému atd.

Prevence syndromu idiopatické eosinofilie

Hlavním opatřením je posílení prevence a léčby indukované příčiny, aby se zabránilo výskytu a postupu nemoci.

Komplikace idiopatického eosinofilie Komplikace trombóza městnavé srdeční selhání

1. Častou komplikací jsou srdeční choroby

Intramyokardiální trombóza a fibróza, chordae fibróza vede k regurgitaci atrioventrikulární chlopně, případně progresivnímu městnavému srdečnímu selhání, echokardiografii lze použít pro diagnostiku a monitorování, nervový systém je ovlivněn embolií ze srdce, difuzní Sexuální encefalopatie a periferní neuritida (mnohočetná mononeuritida).

2. Kombinované poškození ledvin

Ve vážných případech může dojít k azotémii, renální biopsii, vícenásobné renální embolii, renální intersticiální infiltraci eosinofilů atd.

Příznaky idiopatického syndromu eosinofilie Časté příznaky Poškození ledvin

Může být akutní nebo chronická, benigní nebo maligní, nejčastějšími klinickými projevy jsou horečka, kašel, bolest na hrudi, bušení srdce, dušnost, únava, únava, úbytek hmotnosti, svědivá kůže, vyrážka atd., Ale v důsledku různých tkání a orgánů zapojených do léze, Různé stupně poškození, klinické příznaky jsou také rozmanité, postižené orgány mají často krevní systém, kardiovaskulární systém, kůži, nervy, dýchací systém, gastrointestinální trakt a slezinu jater atd., Kardiovaskulární systém Nejvýznamnější léze, asi 80% pacientů se srdečním postižením, z nichž polovina případů má městnavé srdeční selhání a 1/3 pacientů má organický šelest.

Vyšetření idiopatického eozinofilického syndromu

1. Krev: zvýšené eozinofily v periferní krvi, abnormální morfologie eosinofilů, eosinofilů> 8% v klasifikaci bílých krvinek, absolutní hodnota eosinofilů> 0,4 ​​× 10 ⁹ / l, periferní krevní nátěr Lze vidět nezralé myeloidní buňky s mírnou anémií a abnormálním počtem krevních destiček.

2. Kostní dřeň: aktivní hyperplázie kostní dřeně, aktivní proliferace granulocytů, promyel granulocytů, střední granule, pozdní granule, jádro ve tvaru tyčinky, eozinofily se nacházejí ve stadiu jádra.

3. Parazitární choroby: test na fekální vajíčko a alergický test na parazitní kůži.

4. Vyšetření sputa: plicní výkon je hlavní: lze jej použít pro eozinofilní vyšetření.

5. Močový test: U pacientů s poškozením ledvin se může objevit syndrom poškození ledvin, v moči lze pozorovat moč a hematurii.

6. Elektrokardiogram: Mohou se vyskytnout změny ST-T, vodivý blok atd., Echokardiografie ukazuje volné stěny levé komory a zesílení interventrikulárního septum.

7X liniové vyšetření: může existovat plicní infiltrační stín, hlavně plicní intersticiální infiltrace, malý počet pacientů může mít plicní infarkt.

8. EEG: Mohou existovat abnormality.

9. Tkáňová biopsie: vícenásobná renální embolie, renální intersticiální eozinofily a lymfocytární infiltrace, mezangiální mezangiální hyperplázie, zesílení bazální membrány, biopsie jater ukazující eosinofilní infiltraci, biopsie tenkého střeva Infiltrace eosinofilů lamina propria, biopsie kůže a svalů vykazovala perivaskulární a intersticiální infiltraci eosinofilů.

Diagnostika a diferenciace idiopatického eozinofilického syndromu

Diagnóza

V roce 1975 jsou diagnostická kritéria pro IHES navržená Chusidem a kol. Stále běžně používána v klinické praxi:

1. Eozinofily periferní krve se významně zvýšily (> 1,5 × 109 / l) a přetrvávaly déle než 6 měsíců.

2. Dochází k více poškození orgánových systémů, nelze vysvětlit žádný jiný důvod.

3. Nelze najít společnou příčinu eosinofilie.

Pacienti, kteří splňují výše uvedené tři podmínky, mohou být diagnostikováni jako IHES. Pacienti s diagnostikovanou IHES mají klinické projevy a patologické změny poškození ledvin, vylučují jiná imunitní onemocnění a systémová onemocnění a mohou diagnostikovat IHES s poškozením ledvin.

Referenční diagnostická kritéria pro toto onemocnění jsou následující: procento eosinofilů v externí krvi přesahuje normální hodnotu (7%) nebo absolutní hodnota přesahuje normální hodnotu (0,45 × 109 / l) pro diagnostiku eozinofilie. Stupeň zvýšení kyselých granulocytů lze rozdělit do tří úrovní: lehká, střední a těžká.

(1) Mírný: Absolutní počet eosinofilů je menší než 1,5 × 109 / l (1500 / mm3), což představuje méně než 15% při klasifikaci bílých krvinek.

(2) Střední: Absolutní počet eosinofilů je (1,5 až 5) × 109 / l (1 500 - 5 000 mm3), což představuje 15% až 49%.

(3) Závažné: Absolutní počet eosinofilů je větší než 5 × 109 / l (5 000 mm3), což představuje 50% až 90% klasifikace.

Diferenciální diagnostika

Nemoc by měla být odlišena od různé reaktivní eozinofilie a eozinofilní leukémie.

Chronická myeloidní leukémie

Toto onemocnění je zákeřný nástup, s dlouhým průběhem nemoci, charakterizované splenomegálií, kromě eozinofilie v periferní krvi jsou v kostní dřeni zvýšené bazofily a neutrální a mladé granule. Převládá buněčný růst.

2. Eozinofilní leukémie

Je vidět, že leukocyty periferní krve jsou významně zvýšeny a existují naivní eozinofily a hyperplázie kostní dřeně je extrémně aktivní.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.