Subklinický kretinismus

Úvod do subklinického kretinismu Subklinický kretinismus (akektin) je velmi lehký kretinový pacient způsobený nedostatkem jódu, u kterého nelze diagnostikovat typické Dickovo onemocnění, ale nejsou normální, často s mírnou mentální retardací. Hlavní charakteristiky ovlivňují kvalitu populace oddělení, což představuje závažný problém v oblasti veřejného zdraví, protože podíl této choroby je mnohem větší než podíl Dickovy choroby. U obecných nemocí, zejména nedostatků výživy, bude vždy mezi pacienty a normálními lidmi značné množství lidí, kteří jsou často označováni jako „marginální pacienti“ nebo subkliničtí pacienti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mentální retardace

Etiologie subklinického kretinismu

Příčina onemocnění:

Vzhledem k mírné klinické retardaci patří onemocnění ykting k mentální retardaci se strukturálními abnormalitami, tzv. Strukturální abnormalita znamená, že tato mentální retardace má určité patologické změny, strukturální abnormality a poškození nervového systému. Patogeneze tohoto onemocnění je stejná jako u Dickovy choroby. Mírné poškození způsobené mírným nedostatkem jódu nebo nedostatkem jódu je základní souvislostí jeho nemoci. Stojí za zmínku, že v posledních letech je koncentrace jodizované soli nestabilní nebo nekvalifikovaná a nestabilní. Jodovaná sůl vstupuje do oddělení a korekce nedostatku jodu v populaci není úplná. Přestože je nadbytek štítné žlázy a gramové onemocnění v zásadě kontrolováno, klíčová populace, zejména nedostatek jódu u těhotných žen, je důležitou příčinou osvobození.

Patogeneze:

Patogeneze tohoto onemocnění je stejná jako u Dickovy choroby Patogeneze Dickovy choroby může souviset s dvěma faktory: nedostatkem syntézy hormonů štítné žlázy a přímým nezávislým účinkem nedostatku jodidů.

1. Nedostatečná syntéza hormonu štítné žlázy: Úloha hormonu štítné žlázy ve fyzickém vývoji (včetně vývoje kostí, pohlavního vývoje) byla uznána, ale vztah mezi hormonem štítné žlázy a vývojem mozku byl horkým tématem v patogenezi Dickovy choroby.

Dobbing poukázal na to, že ve fázi růstu lidského mozku jsou dvě hlavní období: první fáze je proliferativní fáze nervových buněk, která začíná asi 12 až 18 týdnů těhotenství a je dokončena v polovině těhotenství. Vnější faktory prostředí, jako je radioaktivní záření, matka Infekce je velmi citlivá a druhá fáze je nejdůležitějším obdobím vývoje mozku, které se vyznačuje diferenciací mozkových buněk, migrací, myelinací, dendritickým vývojem, náhlým spuštěním, navázáním nervových spojení a proliferací gliových buněk. Ve druhém trimestru vrcholí jeho vývoj před a po narození a trvá po dobu po narození. Toto období může trvat až do věku 2 let a prvních 6 měsíců po narození je nejkritičtější okamžik postnatálního vývoje mozku, asi 5 / 6 vývoj mozku je dokončen po narození, druhá fáze je velmi citlivá na nutriční faktory a nedostatek hormonů (včetně hypotyreózy), velké množství pokusů na zvířatech potvrdilo, že účinek hormonu štítné žlázy na vývoj mozku má určitou dobu Během této doby může hypotyreóza způsobit vývoj mozku.

Jakmile je toto období přidáno k doplnění hormonu štítné žlázy, nelze vývojové poruchy mozku opravit (nevratné), takže toto omezené časové období se také nazývá kritické období vývoje mozku a vývoj mozku je přísně koordinován v určitém pořadí. Genomika je považována za „hodiny“, které zastavují proliferaci nervových buněk a stimulují diferenciaci. Během kritického období podporuje hormon štítné žlázy diferenciaci a migraci nervových buněk, vývoj neuronálních mikrotubulů, rozšíření axonů a stromů. Vývoj vyčnívajících větví a dendritických páteří, vývoj synapsí a navazování nervových spojení, myelinizace axonů, syntéza neuronálních mediátorů (možná ovlivňující syntézu neuronových syntetáz, enzymatická aktivita, metabolismus mediátorů) Vývoj určitých specifických neuronů (cholin, adrenergní a GABAergický nervový systém) jsou základní hormony.

Nunez poznamenal, že snížení tvorby synapsí mělo za následek zvýšenou smrt mozkových buněk a snížení počtu a objemu mozkových buněk během hypotyreózy. Patel věří, že klíčovou úlohou hormonu štítné žlázy ve vývoji neuronálních buněk je podpora migrace a diferenciace, zatímco neuronální Účinek proliferace je malý: Během kritického období je exprese faktorů rozpoznávání povrchu v nervových buňkách citlivých na tyreoidální hormon ovlivněna nedostatkem tyroxinu, různé buňky nejsou synchronizovány a prostorově-časový vztah mezi neurony je abnormální. , což vede k abnormálním nervovým drahám nebo stagnaci nervových buněk, nervové buňky odumírají v důsledku ztráty vzájemné dominance živin, takže abnormality mozkových buněk a nesprávné dráhy jsou jedním z mechanismů nevratného poškození způsobeného nedostatkem štítné žlázy v kritické fázi, centrální nervový systém je nejvíce Fascinujícím rysem je komplexní a přesné síťové propojení různých neuronů, je strukturálním základem pro dosažení různých chování. Moderní psychologie se domnívá, že materiální základnou intelektuální činnosti jsou dendrity, dendritické páteře a procesy v mozkové tkáni. Souvisí to s úrovní rozvoje nervových spojení.

Oppenheimer nejprve potvrdil, že se T3 váže na jaderné receptory a hraje roli v hormonech. T3 je hlavní aktivní forma hormonu štítné žlázy. T3 na jaderných receptorech okolních tkání pochází hlavně z T3 v plazmě Larson zjistil, že mozkové buňky a okolní tkáně mají Rozdíl je v tom, že T3 vázaný na jaderný receptor je odvozen hlavně z plazmy T4, T4 vstupuje do mozkových buněk a po přeměně deiodinázy (typ II) na T3 se váže na T3 receptor (T3R) a osa štítné žlázy je v jodu nedostatečná. Prvním postiženým je pokles T4, ale T3 je normální, proto okolní tkáň není ovlivněna normálním T3. Snížení T4 bude mít přímý vliv na vývoj mozku a funkci mozku. Ačkoli aktivita deiodinázy typu II bude kompenzována v nepřítomnosti jodu. Zvýšení, ale dlouhodobá hypotyreóza, kompenzační selhání deiodinázy typu II, snížení enzymatické aktivity a dokonce i snížení T3R v mozku, takže nízký T4 přímo souvisí s vývojem mozku a v současné době se předpokládá, že role hormonu štítné žlázy je zprostředkována prostřednictvím T3R. T3 a T3R se spojí za vzniku komplexu, T3R je aktivován, převeden z nevázání DNA na vázání DNA a poté interaguje s určitými geny nebo interaguje s určitými geny za účelem transkripce nebo reakce na specifické geny. Syntéza bílé hmoty hraje regulační roli, snižuje se T4, což ovlivňuje transkripci a translaci genů. T3R je non-histon v jádru. Obsah různých nervových buněk je odlišný. Nejčastěji se vyskytuje mozková kůra, hippocampus a amygdala. Druhé jsou thalamus, striatum a čichová baňka, nejméně je mozek a mozkový kmen, zatímco obsah T3R v nervových buňkách je 2 až 3krát vyšší než v gliových buňkách, takže účinek hormonu štítné žlázy na nervové buňky je prostřednictvím specifické jaderné Receptor T3R vykazuje své biologické účinky.

Hypothyroidismus způsobený nedostatkem jódu je základní patogeneze Dickovy choroby Hypothyroidismus v různých stádiích embryonálního vývoje a vývoje kojenců může souviset s patogenezí Dickovy choroby.

(1) Fetální hypotyreóza: Fetální hypotyreóza je hlavním mechanismem vývoje mozku po onemocnění. V současné době nemůžeme získat přímý důkaz z vývoje lidských embryí k ověření fetální hypotyreózy způsobené nedostatkem jódu. Existují dva důkazy. Může nepřímo označovat přítomnost fetální hypotyreózy: jedna se vyskytuje u potratených plodů v těžkých oblastech s nedostatkem jódu. Fetální hypotyreóza se může objevit již ve čtvrtém měsíci těhotenství a hormonální hypotyreóza se vyskytuje dříve než u strumy; Výskyt hypotyreózy v těžce nemocných oblastech plodu při narození je poměrně vysoký, některé až 10% až 30%, což bylo potvrzeno v Zairu, Indii, Tanzanii a dalších odděleních, zatím neznáme novorozeneckou hypotyreózu Do jaké míry je skutečná reflexe fetální hypotyreózy, může být amniocentéza dalším způsobem, jak najít fetální hypotyreózu.

Pokusy na zvířatech potvrdily, že hlavní příčinou vývoje mozku je fetální hypotyreóza způsobená nedostatkem jódu. Potter odstraňuje štítnou žlázu plodu v různých dobách těhotenství a její novorozené ovce vykazují změny podobné kretinu. Brzy, zhoršující se vývoj mozku, Potter krmil bahnice s nízkým příjmem jódu, T4 se snížil po 56 dnech a struma po 70 dnech. Vývoj mozku narozených jehňat byl velmi podobný vývoji štítné žlázy. To znamená, že se snižuje vlhká hmotnost mozku, snižuje se obsah DNA a bílkovin v mozku, zvyšuje se pohybová oblast mozku, hustota zorného pole a hippocampu a zesiluje se vnější vrstva mozečku, což naznačuje poruchu migrace buněk; poruchu vývoje dendritických buněk Purkinje, autor má V modelu potkanů ​​s nízkým jódem je fetální hypotyreóza také hlavním mechanismem vývoje mozku.V kritickém období může suplementace jodu nebo suplementace thyroidním hormonem zabránit jeho výskytu, což dokazuje, že fetální hypotyreóza je hlavním mechanismem poruchy vývoje mozku.

(2) Hypotyreóza u matky: Hypotyreóza u matky je běžná v oblastech s nedostatkem jódu (zejména v oblastech, kde převažuje viscerální cretinismus). V Zairu jsou hypotyreóza matky a mucinózní kretinismus jedinečné. Specifičnost proto Delange věří, že mateřská hypotyreóza je spojena s fetálními neurodevelopovými poruchami, a bylo navrženo, že děti narozené matkám s nízkým T4 mají nižší IQ než normální děti a do jaké míry hypothyroidismus matky ovlivňuje vývoj mozku plodu. Není jasné, že Potter pároval bahnice poté, co byly odstraněny. Zkoumání ovcí po těhotenství ukázalo, že časný a střední gestační vývoj mozku byl pozadu, ale vývoj mozků larev se nelišil od kontrolní skupiny v pozdním těhotenství a při narození. Tento výsledek naznačuje, že funkce štítné žlázy matky je nezbytná pro udržení vývoje mozku plodu, což je zřejmé v časném těhotenství a má malý účinek ve třetím trimestru.

Ovce a plody odstraňují štítnou žlázu současně, vývoj mozku ovcí je závažnější než u jehňat narozených v nízkém jodu, což také ukazuje na vliv hypotyreózy matky na plod. Mano dále potvrdil, že model ovcí s nízkým obsahem jódu je ve druhém trimestru. Injekce DIMIT (3,5-dimethyl-isopropyl-L-thymidinu), která neobsahuje jód, ale působí na hormony štítné žlázy, má za následek korekci hypothyroidismu, ale dodání Ukazuje stejný závažný vývoj mozku jako skupina s nízkým obsahem jodu (DIMIT nemůže projít placentou), což naznačuje, že mateřská hypotyreóza má malý vliv na plod. Výše ​​uvedené experimentální výsledky naznačují, že mateřská hypotyreóza má jen určitý vliv na vývoj mozku plodu v časném těhotenství. Mechanismus může být T3 u matky raného těhotenství, T4 může procházet placentou, ale ne ve středním a pozdním stádiu. Vývoj mozku v této době závisí hlavně na funkci štítné žlázy samotného plodu. Ve skutečnosti, jak Escobar navrhoval, před funkcí štítné žlázy plodu, T3R je již přítomen v mozku plodu, takže mateřský hormon štítné žlázy může ovlivnit vývoj mozku plodu. Pokud jde o patogenezi, ve srovnání s významem fetální hypotyreózy, mateřská hypotyreóza Big je pravděpodobně nejdůležitější mechanismus gramů nástupu nemoci, matka hypotyreózy může hrát roli v následujících oblastech:

1 Před vytvořením funkce štítné žlázy plodu je v důsledku mateřské hypotyreózy nedostatečné množství mateřského T3, T4 do plodu.

2 Při závažném nedostatku jódu má mateřská štítná žláza stále dobrou schopnost přijímat jód. Vyvíjející se fetální štítná žláza je v nevýhodě, když soutěží s matkou o požití anorganického jodu z mateřské plazmy, čímž se zhoršuje fetální hypotyreóza a nedostatek jódu.

3 těhotné ženy v důsledku zvýšené hladiny estrogenů, zvýšení globulinu vázajícího se na tyreoidální hormon štítné žlázy, takže celková plazmatická T3, celková T4 se zvýšila, zatímco FT3, FT4 se snížila, nedostatek jodu, tato změna bude výraznější.

4Coutras potvrdil, že během normálního těhotenství se rychlost odstraňování jódu v ledvinách zvýšila a krevní jód se snížil. Ztráta endogenního jodu za tohoto fyziologického stavu, jako například doprovázená nedostatečným příjmem jódu, by zhoršila deficit jodu plodu.

5 Během kojení je mléčná žláza schopna koncentrovat jód, aby zajistila zásobení kojenců a malých dětí jodem. Kojení matky během kojení bude mít nevyhnutelně vliv na zásobování jódu dítětem mlékem. Na Zairianském oddělení se zjistí, že dítě má po odstavení hypotyreózu. .

(3) Novorozenecká hypotyreóza: V oblastech s normální dodávkou jódu je incidence novorozenecké hypotyreózy menší než 0,02%, většinou sporadického kretinismu, a incidence novorozené hypotyreózy v oblastech s nízkými jodovými hodnotami je v Indii značně zvýšena. Až 4% až 15%, Zaire 10% až 30% V posledních letech není počet neonatálních TSH v koncentraci jodu v jodizované soli vyšší než v oblasti bez pacientů. Nepochybně ovlivňující vývoj mozku, do 2 let života, je stále kritické období vývoje mozku, což je hlavně vývoj mozečku, myelinace, proliferace gliových buněk a navázání neuronálních spojení.

(4) přechodná hypotyreóza nebo subklinická hypotyreóza: tyto dva hypotyreózy se nacházejí na odděleních s nízkým jodem, zejména při mírném nárůstu TSH, který také ovlivňuje hypotyreózu mozkových tkání a orgánů, a mohou také Do určité míry ovlivňuje vývoj mozku nebo jeho funkci.

2. Nezávislá role jodu: Toto je kontroverzní hledisko. Lidé, kteří zastávají tento názor, věří, že vývoj mozku plodu závisí hlavně na funkci štítné žlázy samotného plodu. Funkce štítné žlázy plodu se vytvoří po 12 týdnech těhotenství. Vývoj mozku v prvních 3 měsících plodu může souviset s jódem na základě:

1 faktory bez jodového deficitu způsobují vrozenou hypotyreózu u plodu, jako je sporadický cretinismus, klinické projevy se výrazně liší od nemoci, příznaky hluchoty a poškození horních motorických neuronů při sporadickém onemocnění nejsou ve sporadickém kretinismu Významné

2 matka během těhotenství hypotyreóza (non-jód nedostatek důvodů), narození dítěte se nezdá typický cretinism, nebo dokonce úplně normální;

Vývoj 3Corti je mezi 10 a 18 týdny těhotenství, těsně předtím, než se vytvoří fetální štítná žláza;

4Firro a Pharoach zjistili, že injekce jodizovaného oleje před těhotenstvím byla účinnější než injekce v polovině těhotenství, aby se zabránilo výskytu Dickovy choroby.

Nedávné studie, zejména Escobar, potvrdily, že matka T3, T4 může vstoupit do plodu přes placentu před tvorbou fetální štítné žlázy. Toto zjištění mění tradiční názor, že matka T3, T4 nemůže projít placentou, ale poté, co plod tvoří štítnou žlázu, Tato propustnost se snížila. Podle nedávného výzkumu začínají oplodněná vajíčka dostávat mateřské hormony štítné žlázy třetí den po implantaci, takže plod závisí hlavně na mateřských T3 a T4, než se vytvoří funkce štítné žlázy, i když Po vytvoření funkce štítné žlázy plodu jsou stále akceptovány mateřské T3 a T4. Zjistilo se, že 10% hormonů štítné žlázy plodu se rodí z matky. Pokusy na zvířatech také potvrzují, že vývoj vnitřního ucha je také závislý na hormonu štítné žlázy místo jodu. "Neexistují důkazy, že jód má přímý vliv na vývoj mozku."

Obecně se proto věří, že absence syntézy hormonů štítné žlázy během kritického období vývoje mozku je hlavní patogenezí Dickovy choroby.

Prevence subklinického kretinismu

Vzhledem k mírné klinické retardaci patří onemocnění ykting k mentální retardaci se strukturálními abnormalitami, tzv. Strukturální abnormalita znamená, že tato mentální retardace má určité patologické změny, strukturální abnormality a poškození nervového systému. Patogeneze tohoto onemocnění je stejná jako u Dickovy choroby. Mírné poškození způsobené mírným nedostatkem jódu nebo nedostatkem jódu je základní souvislostí jeho nemoci. Stojí za zmínku, že v posledních letech je koncentrace jodizované soli nestabilní nebo nekvalifikovaná a nestabilní. Jodovaná sůl vstupuje do oddělení, korekce nedostatku jodu v populaci není úplná, ačkoli štítná žláza nabobtnaná a gram onemocnění byly v zásadě kontrolovány, klíčová populace, zejména nedostatek jódu u těhotných žen, je důležitou příčinou acquitinu. Výskyt nemoci ting je mnohem vyšší než u typického kretinismu a vážně ovlivňuje kvalitu populace a brání rozvoji sociální ekonomiky, a proto se úroveň inteligence populace oddělení stává důležitým ukazatelem pro měření kvality poruch jodového deficitu. Spor o jeho diagnóze, je lepší se zaměřit na prevenci a léčbu tohoto onemocnění, přísná jodizace soli nebo ženy v plodném věku k posílení jódu (orální olej nebo intramuskulární injekce) je hlavní rukou k prevenci a léčbě této choroby ,

1. Prevence první úrovně:

(1) Jodovaná sůl je jednoduchý a účinný způsob, jak předcházet a léčit poruchy jodového deficitu. Poměr soli k jodizaci je 1: 50 000, což může účinně předcházet nemoci nehtu; 1: 2 miliony mohou zabránit nemoci, připojit se Jodid draselný v soli se snadno oxiduje a sublimuje, od roku 1993 se s dobrou stabilitou změnil na jodičnan draselný, během procesu balení, skladování, přepravy a spotřeby jodizované soli je nutné jodizovanou sůl udržovat v suchu a obal je těsný a vzduchotěsný. Podle měření byla míra ztráty jodizované soli po půl roce u různých způsobů skladování: 10% ve válci, 29,4% ve vaku, 57,8% v zásuvce, 1,9% ztráta ve varu 2h; 66,1% ztráta při pečení 2h.

(2) Jodizovaný olejový injekce nebo orální podání, jodizovaný olej je dlouhodobě působící, ekonomický, pohodlný a malý lék na prevenci a léčbu vedlejších účinků, zvláště vhodný pro vzdálené, nepohodlné přepravy, oblasti ovlivňující půdu a sůl, zejména pro ženy v plodném věku, jodizaci Po vstřikování oleje může účinnost dodávky jódu dosáhnout 3 až 5 let. Metoda perorálního jodizovaného oleje je jednoduchá, hmotnost se snadno přijímá a je také zřejmý kontrolní účinek. Účinnost dodávky jódu je obvykle asi jeden a půl roku.

(3) Zaručuje množství jódu požadované lidským tělem:

1 skupina <4 roky staré normální rozmezí 30 ~ 105μg / d; vhodné množství 70μg / d.

2 ≥ 4 roky staré a normální rozmezí 75 ~ 225μg / d; vhodné množství 150μg / d.

3 těhotné ženy, normální rozmezí kojící matky 150 ~ 300 μg / d; vhodné množství 200 μg / d.

(4) Ženy v plodném věku mohou během těhotenství zabránit nedostatku jódu během embryonálního období (kretinismus, subklinický kretinismus, novorozenecká hypotyreóza, novorozená hypertyreóza a předčasný porod, mrtvý narození, vrozená malformace).

2. Prevence druhé úrovně:

(1) Monitorování prevence a léčby jodem:

1 Monitorování jódu obsahující jód: včetně koncentrace jodizovaného roztoku jódu, balení, vzorkování v továrně, skladování a skladování, prodejních míst a domácností na místě, včasná náprava problémů, snížení ztrát jódu.

2 Injekce jodovaného oleje a orální monitorování: pro předcházení komplikacím.

3 Sledování nemocí: Monitorovací bod pravidelně zkoumá a porovnává dynamické změny výskytu strumy v populaci před a po konzumaci jodizované soli.

4 metabolismus jódu a funkční stav štítné žlázy hypofýzy, stanovení jódu v moči: močový jód se zvyšuje po přidání jódu, stanovení moči jód ve skupině je smysluplné, když je močový jód <25 μg / g kreatininu kritičností endemického strumy komplikovaného kretinismem Koncentrace: Rychlost absorpce štítné žlázy (24 h) byla nižší než rychlost před jodem; sérové ​​T3, T4: zvýšené s jódem; sérové ​​TSH: nižší než před suplementací jódem.

5 Stanovení IQ pro děti: ne méně než 70.

(2) Diagnostická kritéria pro endemickou strunu (čínská konference o prevenci a léčbě endemické strumy z roku 1978):

1 žijící v oblasti goiter.

2 Zvětšení štítné žlázy přesahuje distální konec palce nebo má uzlíky menší než distální konec palce.

3 vylučují hypertyreózu, rakovinu štítné žlázy a další onemocnění štítné žlázy.

4 kritéria rozdělení oddělení (ve venkovských oblastech).

Lehce nemocné oblasti: prevalence strumy u obyvatel je> 3%, míra strumy u studentů základních a středních škol ve věku 7 až 14 let je> 20%, jód v moči je 25–50 μg / g kreatininu.

Oblast intenzivní péče: prevalence strumy u obyvatel je vyšší než 10%, míra strumy u studentů základních a středních škol ve věku 7–14 let je> 50%, jód v moči <25 μg / g kreatininu.

(3) Diagnostická kritéria pro endemický kretinismus (vyvinutý v roce 1980):

Předpoklady:

1 narozený, žijící v oblastech endemické strumy s nízkým obsahem jódu;

2 mají mentální retardaci, projevující se hlavně v různých stupních mentální retardace.

Pomocné podmínky:

1 mají různé stupně sluchových, jazykových a motorických neurologických poruch;

2 hypotyreóza, existují různé stupně poruch fyzického vývoje, obraz kretinismu (hloupá fáze, široká tvář, široká vzdálenost očí, zhroucený nos, vyboulení břicha atd.);

3 různé stupně hypotyreózy (edém hlenu, suchá kůže, opožděné RTG a zpožděné hojení epifýzy, snížené plazmatické PBI, zvýšené sérové ​​T4, TSH).

Dickova choroba může být diagnostikována u každého, kdo má jeden nebo více nezbytných a pomocných stavů a ​​který může vyloučit poranění, encefalitidu, meningitidu a otravu drogami.

3. Prevence na třetí úrovni:

Léčba přípravkem na přípravu štítné žlázy: Má mimořádně zjevný účinek na léčbu pacientů s želatinovou strumou. Dospělí užívají perorální tablety štítné žlázy 60 - 120 mg denně, v kombinaci s jodidem draselným 10 mg, 3 měsíce na jeden léčebný cyklus, obvykle 2 až 4 cykly, interval léčby Po půl měsíce jsou léčebná struma a cystická hypertrofická nodulární struma lepší.

Subklinická kretinová komplikace Komplikace, mentální retardace

Mírná mentální retardace, mírné poškození nervů, ovlivňující vývoj mozku a fyzický vývoj.

Symptomy subklinického cretinismu Časté příznaky Kraniofaciální deformita Nedostatek jódu Nestabilita chôdze z únavy Pomalá dysfunkce štítné žlázy Mentální retardace Hluchota Meningitida Reflexní hyperaktivita

1. Mírná mentální retardace: Pokud jde o mentální retardaci, IQ (IQ) méně než 54 může být diagnostikována jako Dickova choroba; IQ je 55 až 69 je mírná mírná retardace (MMR), tzv. Mentální retardace, která je Hlavní charakteristiky Aktin V roce 1966 Firro použil Stanford-Binetovu stupnici k prozkoumání „normálních“ dětí v oblasti Ekvádoru s nedostatkem jódu a zjistil, že 35,4% bylo MMR ve srovnání s 3,2% v kontrolní skupině. MMR je asi 20%. Wang Dong, Chen Zupei a kol., Použili čínský interní test a Ravenovu testovací metodu k potvrzení, že poměr MMR je asi 5% až 20% a že některé závažné oblasti s nedostatkem jódu mohou dosáhnout 30%. Tyto výsledky odrážejí MMR. Jeho výskyt je mnohem vyšší než výskyt Dickovy choroby (obvykle <5%, z nichž většina je pod 2% =, MMR děti často vykazují špatné výpočetní schopnosti; paměť, zejména schopnost dlouhodobé paměti; abstraktní výpočetní výkon) Špatná; pozornost, poznání a porozumění jsou nižší než u normálních dětí a některé jsou doprovázeny určitými emocionálními poruchami. V posledních letech byla ve zprávách o vyšetřování inteligence provedena metaanalýza (metaanalýza). Výsledky ukazují, že nedostatek jódu může vést k průměrnému IQ populace. Ztráta 12,45 procentních bodů, to Real dostatečná, aby prokázala závažný dopad jódového deficitu o vývoji mozku a lidských kvalit, po realizaci soli iodization dětí narozených po Meta analýza zjistila, že IQ může být zvýšena 11,1 procentních bodů.

2. Mírné poškození nervů: Nervové poškození Aktinovy ​​choroby je lehké a k detekci je často nutné použít metodu jemné kontroly.

(1) psychomotorické vady: dovednosti mají motorické a intelektuální dovednosti, první je explicitní činnost kosterního svalstva, druhá je činnost vnitřního myšlení, při dokončování složitějších nebo jemnějších pohybů nebo činností, dvě Všechny druhy dovedností pracují, tj. Tzv. Ruce a mozky. Zkušební předměty motorických funkcí navržené tímto principem mohou často odrážet mírné poškození související s inteligentním vývojem, jako jsou: síla přilnavosti, klepání, reakce, přesnost pohybu, akce. Únava a další testy, pacienti Aktin často provádějí abnormálně, jako je prodloužená reakce, únava a špatná přesnost. Pokud je test testován kompletní sadou metod, může odrážet nízké skóre iktózy, vykazující abnormality neuromotorické funkce, z nichž některé jsou závažnější. Děti s onemocněním ykting se zdají normální, ale při běhu mohou najít nestabilitu chůze a špatnou přesnost pohybu. U předškolních dětí, zejména kojenců a malých dětí, můžete zkontrolovat vývoj neuromotorických funkcí a posoudit abnormality. Nebo vypočítat vývojový kvocient (DQ) k posouzení vývojového stavu dětí. Nejčastěji se v Číně používá stupnice DDST (Danversův rozvojový screeningový test). V roce 1984 použila Wang Dong měřítko DDST k detekci dysplastických a podezřelých kojenců ve třech vesnicích v provincii Hequ v provincii Shanxi. Tato neobvyklá proporce souvisí se stupněm nedostatku jódu.

(2) Mírné poškození sluchu: pacienti často nevykazují hluchotu, ale mají různé úrovně sluchu. U těžkých dětí mohou během třídy sedět pouze v přední řadě, aby slyšeli přednášku učitele. Pretell uvádí, že incidence je 11 %, Wang Yanxi nalezený v Guizhou, 23,3% „normálních“ dětí mělo průměrnou prahovou hodnotu sluchu (> 23 dB), což bylo výrazně vyšší než kontrolní skupina (7,5 dB). Kromě toho měli pacienti s MMR častěji mírné poškození sluchu.

(3) Další pozitivní nálezy: Někteří pacienti byli doprovázeni reflexy pyramidálních traktů, pozitivními Babinskiho nemocí a dalšími symptomy pyramidálních traktů a někteří EEG zjistili pomalý nárůst vln (9, 8 vln), nejvíce sluchově vyvolané potenciální abnormality, Existují také vizuální evokované potenciální abnormality.

3. U malého počtu pacientů s hormonální hypotyreózou došlo ke snížení T4 a ke zvýšení TSH, ale většina lidí vykazovala normální T3, mírně nižší T4 (může být v normálním rozmezí), subklinickou hypotyreózu, jako je zvýšená TSH a pouze TSH. Vysoká znamená, že mozek a hypofýza mají určitý stupeň hypotyreózy orgánů, takže to do určité míry ovlivní vývoj mozku nebo fyzický vývoj, takže pacienti s Aktinem mohou být vyjádřeni jako výška, hmotnost, obvod hlavy je nižší než normální, kostní věk Špatné hojení nebo špatné hojení epifýzy je často citlivým ukazatelem detekce iktinózy.

Subklinický kretinismus

1. Stanovení hormonu štítné žlázy: Zvýšení nebo snížení TT4 souvisí hlavně s množstvím sekretinu štítné žlázy (hypertyreóza nebo hypotyreóza), a za druhé s hladinou TBG v krvi a jeho afinitou k tyroxinu a zda existuje abnormalita. Vazba na proteiny.

TT4 snižuje syntézu a sekreci hormonu štítné žlázy způsobenou různými příčinami, včetně primární a sekundární hypotyreózy.

2. Stanovení hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH): Stanovení TPOAb může zvýšit autoimunitní subklinický hypotyreoidismus, když je TSH zvýšen. Čím vyšší je titr TPOAb, tím rychlejší je postup k hypotyreóze.

3. Test na kostní věk: naznačuje, že dochází k vývoji kostního věku a špatnému hojení kalusu.

4. Vyšetření EEG: mohou se vyskytnout vizuální evokované potenciální abnormality a mohou se objevit akustické evokované potenciální abnormality.

Diagnostika a diagnostika subklinického kretinismu

Diagnóza

Diagnostická kritéria vypracovaná Výborem pro zdravotní standardy a vydaná ministerstvem zdravotnictví jsou následující:

1. Diagnostický princip: U těch, kteří mají následující nezbytné stavy a mají jeden nebo více pomocných stavů, mohou být diagnostikováni jako Dick nebo Yak samostatně po vyloučení chorob způsobených nedostatkem jódu. Ting.

2. Diagnostická kritéria:

(1) Předpoklady:

1 Epidemiologie: Pacienti se musí narodit a žít v oddělení s nedostatkem jódu.

2 klinické projevy: existují různé stupně mentální retardace, projevující se hlavně v různých stupních mentální retardace (nižší), IQ (IQ) při akutním onemocnění je 55 až 69, IQ u Dickovy choroby je pod 54 (včetně 54) .

(2) Pomocné podmínky:

1 Poruchy nervového systému: motorické neurologické poruchy (kónický systém a extrapyramidový systém), včetně různých stupňů spastické paralýzy, chvění a abnormalit držení těla, Dickovi pacienti ukázali zřejmé a tyto typické klinické příznaky u pacientů s Aktinem neexistovaly. Může však dojít k mírnému poškození nervového systému, projevujícímu se psychomotorickými poruchami a / nebo poruchami pohybových schopností a Dickova choroba může mít poruchu sluchu; Aktin může mít extrémně mírné poruchy sluchu, jako jsou prahy sluchu při použití elektrické audiometrie. Zvýšená, vysoká nebo nízká frekvence je neobvyklá.

Dickova choroba má poruchy řeči (hloupá nebo porucha řeči), akektin je extrémně mírná porucha řeči nebo normální.

2 dysfunkce štítné žlázy: Dickova choroba má fyzické vývojové poruchy, akektin nemusí mít žádné nebo mírné fyzické vývojové poruchy.

Dickova choroba má následující různé stupně kretinismu (výskyt mentální retardace), jako jsou: hloupá, úšklebková, široká vzdálenost očí, zhroucení nosního můstku, měkké ucho, vyboulení břicha, pupeční kýla atd .; Výkon, ale stupeň vývoje kostního věku se může lišit a hojení epifýzy je špatné.

Onemocnění ptáka má často klinickou dysfunkci štítné žlázy (hypotyreóza), jako je mucinózní edém, suchá kůže, suché vlasy; sérové ​​T3 je normální, kompenzační zvýšení nebo snížení, T4, FT4 je nižší než normální, TSH je vyšší než normální; Acetin obecně nemá klinicky nízký výkon, ale může mít hormonální hypotyreoidismus, to znamená, že sérový T3 je normální, T4, FT4 normální dolní limit nebo nižší, TSH může být zvýšen nebo nad normální horní limit.

3. Diagnostické úvahy:

(1) Při diagnostice Dickovy choroby by měla být věnována pozornost vyloučení poranění při porodu, novorozenecké asfyxie, encefalitidy, meningitidy, epilepsie, otravy léky atd. Způsobené mentální retardací způsobenou poškozením mozku; otitis media, drogy (jako streptomycin, Qing) Porucha sluchu nebo řeči způsobená ceruleinem, takže pokud má pacient výše uvedené nezbytné stavy, ale nemůže vyloučit jiná onemocnění, která způsobují podobné příznaky nemoci, mělo by být považováno za podezřelého pacienta s Dickovou chorobou, které má být dále diagnostikováno.

(2) Při diagnostice icytinu by měly být vyloučeny jiné příčiny, jako je podvýživa, nedostatek zinku a kulturní pozadí, které mohou ovlivnit inteligenci; zánět středního ucha nebo jiné léky, které poškozují sluchový nerv, mohou ovlivnit sluch a faktory ovlivňující věk a fyzický vývoj. Měli byste je vyloučit jeden po druhém, abyste mohli diagnostikovat ictin.

(3) Diagnóza mentální retardace může být založena na metodě inteligenčních testů. Těm, kteří jsou ve věku 5 let nebo více (včetně 5 let), se doporučuje používat test čínských havranů, 4 roky (včetně 4 let) se doporučuje použít čínskou Denverovu screeningovou stupnici nebo jiné Vypracovat měřítko vývojového kvocientu (DQ).

(4) Pro diagnostiku psychomotorických poruch nebo poruch pohybových dovedností se doporučuje použít několik měření komplexního posouzení nebo použít kompletní testovací stupnici pro duševní cvičení.

Poznámka: Hodnocení IQ je založeno na testech Raven a Wechsler (χ = 100, s = 15).

Diferenciální diagnostika

V epidemické oblasti genitální oblasti není obtížné diagnostikovat onemocnění sputa, hlouposti, demence, neuromotorické dysfunkce a špatného fyzického vývoje, obtížnost v identifikaci je hlavně dysplázie bez štítné žlázy nebo hypotyreózy. Jak rozlišit pacienty s jinými mentální retardací a hluchými pacienty (nezpůsobené nedostatkem jódu).

1. Sporadický kretinismus: Tito pacienti mají velmi výrazný mucinózní edém a další příznaky hypotyreózy, mentální retardaci, opožděné osifikační centrum, ale obecně není zřejmá chrapot, rychlost absorpce jódu štítné žlázy je téměř nulová, téměř žádná zřejmá Svalová dyskineze, jádro štítné žlázy vykazuje nedostatek štítné žlázy nebo mimoděložní, a obecně nelze pozorovat žádné příznaky poškození pyramidálním traktem.

2. Následky poškození mozku způsobené získanými faktory: jako poranění při porodu, encefalitida, meningitida, trauma mozku, otravy atd., Jejich identifikace závisí zejména na podrobné anamnéze a osoby s jasnou anamnézou mohou být vyloučeny z diagnostiky gramových chorob.

3. Vrozený typ (Downův syndrom): Tento pacient nemá chrapot, žádný hypotyreoidismus, často má malou deformaci ucha, malou deformaci prstu a traverzovou ruku, chromozomové vyšetření lze jasně diagnostikovat, to znamená 21 trizomie, takže je snadno identifikovatelný .

4. Zavěšený syndrom: Syndrom má zjevnou strumu a vrozenou hluchotu, ale neexistuje hypotyreóza, mentální retardace a fyzický vývoj je normální.

5. Hypofyzární pygmie: Pacient vykazoval symetrii, přiměřené krátké tělo, normální inteligenci, sluch a jazykovou bariéru, normální funkci štítné žlázy, kterou lze identifikovat u Dickovy choroby.

6. Syndrom Laruence-Moon-Biedl: vzácný autozomálně recesivní dědičný, s nízkou mentální retardací a dysplasií pohlavních orgánů, ale následující tři příznaky jsou pro tento syndrom jedinečné a lze je odlišit od Dickovy choroby: obezita, více Malformace prstů (špička) nebo prst (špička) a pigmentová retinitida.

7. Fenylketonurie: běžná autozomálně recesivní porucha se symptomy do 4 až 6 měsíců po narození, žlutá (žluté vlasy), bílá (bílá kůže), hloupá (intelektuálně nízká), páchnoucí (Beat a zápach mají zápach) a další čtyři vlastnosti, test oxidu železa v moči je pozitivní, koncentrace fenylalaninu v krvi se zvýšila.

8. Mukopolysacharidóza (omezená skluzem): autosomální recesivní dědičnost, krátká postava, vývojové zpoždění, mentální, sluchové a jazykové bariéry. Diferenciace spočívá v tom, že nemoc má hepatosplenomegálii a prsty jsou zakřivené. "Zvláštní tvář: jako: ošklivá, nos zvednutý, nosní dírka převrácená, spodní okraj obou uší je nižší než binokulární úroveň, jazyk je velký a tlustý, krk je krátký, rentgenový film žebra je jako stuha, páteř je jako jazyk, moč Mukopolysacharid je pozitivní a většina dětí umírá kolem 10 let.

9. Galaktózová hematurie: autozomálně recesivní dědičnost, potíže s krmením nebo odmítnutí jíst týdny až měsíce po narození, mentální retardace, játra, katarakta, pozitivní test na kyselinu močovou v moči.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.