Ledvinové medulární cystické onemocnění

Úvod do cystického onemocnění ledvin Renální medulární cystické onemocnění se týká tak zvaných cystických lézí, které se objevují v ledvinách, patologickým rysem je expanze sběrného kanálu bradavek, které vytvářejí četné cystické dutiny různých velikostí. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ledvinové kameny

Příčina cystického onemocnění ledvin

(1) Příčiny onemocnění

Souvisí s autozomálně recesivním onemocněním nebo autozomálně dominantní dědičností a existují i ​​další neznámé faktory.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění je nejasná a může to být cystická vaková dutina vytvořená saclike expanzí sběrného potrubí.

Prevence cystických onemocnění ledvinami

Protože neexistuje účinná léčba, prevence a léčba komplikací ledvin a udržování renálních funkcí jsou hlavními preventivními účely.

Pacienti s tímto onemocněním jsou náchylní k infekcím močových cest, zejména u žen, je-li vyvolána infekce pyelonefritidou nebo cystami, bolest v oblasti ledvin se zhoršuje se zjevnou horečkou, hematurií a pyurií. Kontrola infekcí močových cest a předcházení komplikacím, jako jsou ledvinové kameny.

Komplikace ledvinové medulární cystické choroby Komplikace ledvinové kameny

1. Medulárním houbou Klinické projevy závažných komplikací jsou ledvinové kameny a ledvinové infekce.

2. Juvenilní renální pánevní cystická choroba Kromě nefropatie mají pacienti nebo členové rodiny retinitis pigmentosa, katarakta, makulární degenerace, krátkozrakost nebo nystagmus.

Příznaky renálního medulárního cystického onemocnění Časté příznaky Pití hyperparatyreóza sekundární infekce cysty polyurie renální intersticiální fibróza infekce močových cest chronická renální nedostatečnost edém pyu

Klinické příznaky

1. Medulární mýtná ledvina: Toto onemocnění je přítomno při narození, ale asymptomatické, vyšetření moči a normální funkce ledvin, jeho klinické projevy jsou způsobeny hlavně komplikacemi, jako jsou ledvinové kameny a infekce ledvin, proto často V důsledku akutní koliky, hematurie, podráždění močových cest, pyurie atd. Bylo onemocnění nalezeno při dalším vyšetření: Cystické léze mohou mít koncentraci moče a acidifikaci, zvýšenou vylučování vápníku močí, dobrou prognózu a vzácné selhání ledvin.

V minulosti byla většina pacientů diagnostikována IVP, protože polovina pacientů měla ledvinové kameny, na břišním rentgenovém filmu byl nalezen svazek kamenů uspořádaných radiálně v oblasti bradavky, kontrastní látka vstoupila do vaku bradavky, čímž se vytvořil růžový vzor a ledvinová pánev se často zvětšovala. Šířka ledvin je normální nebo mírně zvětšená.

2. Komplex medikulárních cystických onemocnění u mladistvých nefronofilů: Většina onemocnění se vyskytuje u dětí nebo dospívajících. Klinicky se funkce obohacování moči objevuje před selháním ledvin, polydipsií, polydipsií , polyurie a enuréza jsou charakteristické časné projevy, moč může být abnormální, s výjimkou hypotonie, zpomalení růstu, doprovázené anémií, špatnou renální retencí, často hyponatrémií a hypovolémií, vápníkem v moči Zvýšená exkrece, která má za následek hypokalcemii a křeče rukou a nohou, sekundární hyperparatyreózu a renální osteodystrofii, se postupně vyvinula do selhání ledvin 5 až 10 let po nástupu.

Tento typ je běžnou příčinou konečného onemocnění ledvin u dětí a mladých lidí. Může to být skupina onemocnění kloubů. Kromě nefropatie mají pacienti nebo členové rodiny také retinitis pigmentosa, katarakta, makulární degenerace, krátkozrakost nebo nystagmus; Medulární cystická nemoc je autozomálně dominantní a patologické změny čtyř typů ledvin jsou podobné, charakterizované tubulární atrofií, intersticiální fibrózou, glomerulární sklerózou a malou intersticiální cystou.

Vyšetření cystického onemocnění ledvin

1. Vyšetření moči: často se vyskytuje nejvíce červených krvinek, bílých krvinek, proteinurie v pozdním stádiu, tubulární moč, specifická gravitace moči klesla pod 1,010, hnis a hematurie lze pozorovat, když dojde k infekci.

2. Biochemické vyšetření krve: dysfunkce ledvin se často nachází v pokročilém stádiu, dusík močoviny v séru a kreatinin jsou zvýšené.

3. Rentgenová kontrola:

(1) rentgenový film močových cest: v ledvinové dřeni ledvinného sputa je malý počet malých kamenů různé velikosti a velikosti, většinou vojenských, vícenásobných, shluků nebo radiálních, další vyšetření, například břicho Rentgenové prosté filmy vykazovaly významné změny ve velikosti ledvin na obou stranách a byly zde cystické nebo kalcifikované stíny.

(2) intravenózní urografie: malá fusiformní cysta naplněná kontrastním činidlem může být viděna kolem renálního kužele a malého sputa. Většina cyst je uspořádána do podoby vějířovité hroznové shluky nebo kytice, renální sputum je rozšířeno a pohár se zvětšuje.

(3) retrográdní pyelografie: ukazující zvětšení ledvinové pánve.

4. CT a MRI vyšetření: CT a MRI se obecně nepoužívají jako počáteční vyšetřovací metoda. Vzhledem k velkému množství přijatého záření je cena dražší, ale výhodou je, že může vykazovat různé hustoty tkání a poskytovat podrobnou anatomickou strukturu. Definování umístění a povahy léze je užitečným testem, který nahrazuje traumatickou retrográdní a přední pyelografii. MRI je také jako CT a může jasně ukázat hustotu každé tkáně, odstranit příčinu obstrukce a povahu léze. .

5. Ultrazvukové vyšetření: Protože se jedná o neinvazivní vyšetření, je vysoce citlivé na diagnózu renálních cystických změn, je také vhodné pro vyšetření polycystického onemocnění ledvin. Ultrazvukové vyšetření může odhalit změny objemu ledvin, deformace ledvinové pánve a ledvinové pánve. Cysta zeď je silnější nebo má různé stupně kalcifikace a překážky.

Diagnostika a diagnostika cystického onemocnění ledvin

Diagnóza

Diagnóza tohoto onemocnění je obtížnější: Následující diagnostické body jsou: léze jsou většinou bilaterální, věk nástupu je 40 až 60 let starý a lze je také pozorovat u dětí, častěji u mužů.

1. Může mít pozitivní rodinnou historii.

2. Často dochází k vypouštění drobných kamenů v historii.

3. Klinické projevy, často asymptomatické, mají někdy následující výkon:

(1) hematurie: většinou bezbolestná mikroskopická hematurie, když je kámen vypuštěn, může to být hrubá hematurie, která se může objevit opakovaně.

(2) přetrvávající lumbální bolest a nepohodlí: retence moči v renálních tubulech léze, způsobená zvýšeným vnitřním tlakem, stimuluje systém sběru ledvin, když je kámen vypuštěn, což způsobuje paroxysmální renální koliku.

(3) pyurie: sekundární infekce může mít mikroskopickou nebo hrubou pyurii.

(4) Chronická renální nedostatečnost: anémie, otoky a další projevy se často objevují v pozdním stádiu vývoje léze.

Zejména děti a adolescenti s nevysvětlitelnou renální nedostatečností, žízní, polydipsií, polyurií a zvýšenými infekcemi sodíkovými a ledvinami a infekcemi močových cest, individuální pigmentovanou retinitidou, šedým zákalem, makulární degenerací, krátkozrakostí nebo nystagmem.

Diferenciální diagnostika

Nemoc musí být identifikována s následujícími chorobami.

1. Cysta sputum ledviny: Může existovat bederní bolest a mikroskopická hematurie, pyurie, ale urografie ukazuje, že cysta je spojena s ledvinami pánve nebo ledvinami, kontrastní látka je prázdná, cysta je většinou jednostranná.

2. Renální ukládání vápenaté soli: rentgenový film v moči lze vidět v rozptýlených vápenatých depozicích v ledvinovém kuželu, ale u různých onemocnění v ledvinách existují klinické rysy primárního onemocnění, často doprovázené poškozením ledvin; Ve venografii močových cest neexistuje cysta ve tvaru fanouška.

3. Tuberkulóza ledvin: angiografie močových cest se může vyskytnout také u renálního parenchymu, ale cystická dutina se vyskytuje většinou na jedné straně, s velkým objemem, s poškozením ledvinové pánve, ledvinové pánve a ledvinové pánve, stenózy nálevky nebo síně, zjevné podráždění močového měchýře Bacily odolné vůči kyselinám lze nalézt v nátěru sedimentu v moči.

4. Nekrotická renální papilitida: žilní urografie se také nachází v malém vaku bradavky, ale cystická dutina a ledvinová pánev se mohou spojit, což může být vícenásobné, stíny ledvin se zvyšují; existují cukrovka, obstrukce močových cest, infekce, alergie, Perorální fenacetin a jiná anamnéza, rychlý nástup, závažné systémové příznaky, nekrotická tkáň bradavky se nachází v moči.

5. Purulentní cysta pyelonefritidy: bolest dolních končetin a hematurie, pyurie, ale urografie zužuje ledviny, nepravidelné rozšíření renální pánve a renální pánve, stenóza a deformace, progresivní renální dysfunkce a hypertenze, v kombinaci s dlouhodobou infekcí močových cest Může být identifikována anamnéza.

6. Retrográdní angiografie renálního pánevního traktu způsobená renálním tubulárním refluxem: kontrastní látka je ve tvaru ledviny v renální pyramidální oblasti, ale opakované rentgenové paprsky zmizely po několika dnech, nemoc musí také věnovat pozornost polycystickému onemocnění ledvin, jednoduché ledvinové cysty, izolované Sexuální cysty na více místnostech, jaterní nebo ledvinová hydatidóza, nádory ledvin, hydronefróza a další identifikace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.