Idiopatická plicní fibróza u starších osob

Úvod do idiopatické plicní fibrózy u seniorů Idiopatická plicní fibróza se týká nevysvětlitelné, omezené na intersticiální fibrózu. V minulosti se používal Hammanův-Richův syndrom, kryptogenní fibrosingální velocitida (CFA) a další názvy onemocnění. IPF a CFA představují to samé Zánětlivé onemocnění chronického difúzního plicního parenchymu neznámé příčiny. IPF se může objevit v jakémkoli věku, ale je to hlavně pro lidi starší 50 let. Jedná se o nemoc, která postihuje hlavně starší lidi. Míra výskytu mužů a žen je podobná, důvod jejího výzkumu v průběhu let nebyl jednoznačně uzavřen, onemocnění je v současné době považováno za autoimunitní onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0051% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemoptýza spontánní pneumotorax emfyzém plicní hypertenze respirační selhání plicní encefalopatie

Příčina idiopatické plicní fibrózy u starších osob

(1) Příčiny onemocnění

Jak je uvedeno výše, existuje 180 nemocí, které způsobují plicní fibrózu, a pouze 1/3 může identifikovat příčinu a většina z nich nezná příčinu.

(dvě) patogeneze

Ať už je to idiopatické nebo okultní, přímé patogenní faktory tohoto onemocnění jsou stále nejasné, ale vzhledem k rodině plicní fibrózy je třeba prozkoumat přítomnost genetických faktorů nebo vrozených susceptibilních faktorů a virus Ať už infekce nebo některá léčiva souvisejí s patogenezí tohoto onemocnění, je stále nutné vyšetřit a studovat klinickou epidemiologii, aby byla jasná. Protože někteří pacienti mají autoprotilátky, na alveolární kapilární stěně jsou imunitní komplexy, které mohou být autoimunitní. Nemoc.

Patogenezi IPF lze shrnout jako hlavní souvislosti alveolitidy, poškození plicního parenchymu a reparace (nebo fibrózy). Klinický základní výzkum a molekulární biologie v posledních 10 letech mají další pochopení chronického zánětlivého procesu tohoto onemocnění. .

Alveolitida

Řada studií ukázala, že IgG může působit jako kondicionační faktor a může také působit jako součást imunitního komplexu na povrchu alveolárních makrofágů (AM), což způsobuje aktivaci AM, následovanou řadou zánětlivých poškození, aktivovaných AM. Může produkovat velké množství fibronektinu (FN), FN je chemokin monocytů a neutrofilů, tyto buňky z endovaskulární extravazace do léze, podporují alveolitidu, v alveolárním makrofágovém růstovém faktoru Kombinace (AMDGF) a aktivovaného růstového faktoru odvozeného z destiček (PDGF) podporuje replikaci fibroblastů (F6), proliferaci a sekreci kolagenu a FN klesá nebo mizí v pozdním stádiu, takže FN se zvyšuje do raného stádia idiopatické plicní fibrózy.

Počet neutrofilů (PMN) v tekutině alveolární laváži (BAL) u pacientů s IPF byl významně vyšší než obvykle. Crystal a spol. Poprvé navrhl neutrofilní alveolitidu. Studie zjistila, že PMN má funkci uvolňování volného kyslíku a silné proteázy. A má škodlivý účinek na plicní parenchym v patogenezi IPF.

Studie také zjistila, že pacienti se zvýšeným poměrem PMN v BAL tekutině IPF byli většinou v pokročilém progresi, ale poměr PMN v BAL tekutině nebyl zvýšen u pacientů s časným onemocněním.

Někteří autoři uvádějí, že lymfocyty mohou být až 32% (obvykle asi 10%) v tekutině BAL u pacientů s časným IPF a pouze 6% u pacientů s IPF v pozdním průběhu onemocnění, zatímco 23% v PMN, lymfocytóza u BAL Úzce souvisí se zánětem, který je způsoben lymfocytární infiltrací v alveolárním septu ve vzorcích plicních tkání, naopak negativně koreluje s plicní fibrózou a tvorbou voštin, proto se někteří autoři domnívají, že agregace lymfocytů může způsobit poškození plic před tím, než se vytvoří plicní fibróza. Role organizace, studie ukázaly, že T lymfocyty mohou zprostředkovat cytotoxicitu a přímo zničit plicní parenchym. Někteří vědci navrhli další vysvětlení.Lymfocyty mohou také hrát anti-fibrózový účinek, protože fibróza postupuje v tekutině BAL. Počet lymfocytů je téměř normální, vědci studovali 30 případů IPF. Lymfocyty a PMN v tekutině BAL se zvýšily Výsledky ukázaly, že 20/30 případů vykazovalo stabilní klinické zlepšení indexu, 10/30 případů se zhoršilo a 10 případů vykazovalo relativní restriktivní plíce. Změny funkčních (VC, TLC a DLCO), eozinofilů a lymfocytů v tekutině BAL a statistická analýza klinického indexu ukázaly, že zvýšení lymfocytů nebo eosinofilie bylo prospěšné Klinický stav se zlepšuje a prognóza je lepší, protože nárůst eozinofilů znamená vstup do stádia plicní fibrózy.

2. Poranění plic Zánět difúzního plicního parenchymu způsobuje, že v patogenezi IPF hraje důležitou roli plicní poranění. Toxické oxidy mohou být v současnosti potvrzovány jako nejdůležitější příčinné látky. Aktivované AM buňky a granulocyty se uvolňují více než normálně 7 ~ 13krát jsou tyto kyslíkové volné radikály silnými poškozovacími látkami v plicním parenchymu, zejména epitelových buňkách; proteoglykan může být kolagenáza odvozená od neutrofilů a jiné lysozymy mohou také přímo ničit plicní tkáň; buněčné adhezní faktory (adhezivní molekuly) Nebo úloha intergrinů, v posledních letech, významný pokrok ve výzkumu biologie buněk odhaluje, že zánětlivé buňky (lymfocyty a granulocyty) z krevního oběhu do oblasti zánětlivého onemocnění a poškozují cílové buňky, adhezivní faktory hrají důležitou roli .

Patogeneze se účastní také genetické faktory a 2 až 4 stejných členů rodiny mají příležitostné zprávy.

V posledních letech byly provedeny imunohistochemické studie na plicní tkáni u pacientů s různými monoklonálními a polyklonálními protilátkami a bylo zjištěno, že T buňky a jejich různé subpopulace zvyšují alveolární septum, intersticiální, lymfoidní folikuly a fibrotické léze. CD8 + je přibližně 1,5krát vyšší než CD4 + a CD4 + způsobuje poškození plicní tkáně.

3. Oprava a fibróza

Současně s poškozením plic probíhají také komplexní opravné procesy, včetně proliferace stromálních buněk, zvýšené produkce složek matrice, abnormálního metabolismu kolagenu a neustálého rozvoje plicní fibrózy, která končí voštinovými plicemi.

Metabolismus kolagenu je abnormální, kolagen je nejdůležitější složkou plicní matrice, což představuje 60% až 65% nebuněčné části, kolagen ve stromální tkáni IPF představuje asi 70%, celkový obsah plicního kolagenu není zřejmý, ale kolagen typu I a III Syntéza a degradace proteinu typu nebyly normální, obsah kolagenu typu III se zvyšoval v časném stádiu onemocnění a poměr typu I k typu III se zvyšoval s postupem onemocnění.

Zvýšené fibroblasty a zvýšená funkce Vzorky plic pacientů s IPF vykazují významné zvýšení počtu fibroblastů a funkce se také mění. Abnormální proliferace fibroblastů v plicích vede k syntéze kolagenu typu I a degradaci kolagenu typu III, což je klíčová souvislost v patogenezi IPF. .

Výskyt IPF je velmi komplikovaný a mnoho důležitých vazeb dosud nebylo objasněno. Stále je potřeba hodně důkladného výzkumu. Avšak při stimulaci určitých perzistentních antigenních látek akumulují intrapulmonální lymfocyty produkci imunoglobulinu, v některých Působením cytokinů, jako je a-interferon, a imunitních komplexů společně aktivují AM, aktivované AM chemotaktické leukocyty tvoří alveolitidu, což způsobuje rozsáhlé poškození pojivové tkáně a epitelu, endoteliálních buněk a uvolňování faktorů produkujících faktory v AM. V rámci akce jsou fibroblasty abnormálně proliferovány a aktivovány, metabolismus kolagenu je abnormální, některé složky, které inhibují proliferaci fibroblastů, nemohou být antagonizovány, F6 (fibroblasty) se nadále replikují, fibróza postupuje, doprovázená proliferací buněk hladkého svalstva, plicní vaskulární postižení A normální alveolární funkční jednotka je blokována, aby vytvořila velkou jizevnou tkáň, a je přeměněna na voštinové plíce.

Patologie: Patologické rysy IPF se vyvinuly z alveolitidy do intersticiální fibrózy.

4. Kontrola hrubého vzorku

Chronický objem plic se zmenšuje, plíce ztratily normální houbovitou strukturu, plicní objem se stává malým a tvrdým jako guma, povrch plic je drsný a z plicního povrchu vyčnívají cysty různých velikostí a řezaný povrch je pokryt šedobílými uzly a tmavě červenou konsolidací. Lze roztavit na velké kusy a plástev je široce distribuován.

5. Mikroskopické vyšetření

V časném alveolárním prostoru jsou serózní proteiny a exfoliované epitelové buňky, zejména alveolární buňky typu II a malé množství makrofágových mononukleárních buněk. Alveolární stěna je difuzně zesílená v důsledku vazodilatace, exsudace a buněčné infiltrace a postupuje s onemocněním. Buněčné složky v alveolární dutině se postupně snižují, exsudát je mechanizován a v alveolární stěně se objevuje velké množství proliferujících fibroblastů, kolagenových vláken a buněk hladkého svalstva. Počet pokročilých alveol je výrazně snížen a alveolární prostory a bronchioly s nepravidelnými nebo zbytkovými trhlinami jsou blokovány. Rozšiřuje se na voštinové plíce.

Je však třeba zdůraznit, že v plicích jsou léze tečkované a léze v různých stádiích se mohou vyskytovat v různých částech. Kromě toho u přibližně 10% pacientů s IPF se může vyvinout rakovina plic, což stojí za zmínku.

Starší pacienti s idiopatickou prevencí plicní fibrózy

Prevence tohoto onemocnění by se měla zaměřit na prevenci a léčbu sekundární plicní fibrózy známé etiologie, jako je revmatoidní artritida u onemocnění pojivové tkáně, sklerodermie, Sjogrenův syndrom, systémový lupus erythematosus atd. Nástup, prevence komplikací, tj. Plicní fibróza, lékem indukovaná plicní fibróza, okamžité vysazení a vhodná léčba z důvodu alergií, prognóza je dobrá, prognóza je špatná kvůli cytotoxicitě, ale jednou diagnostikována jako droga Plicní fibróza by měla být okamžitě přerušena a léčena kortikosteroidy. Vdechováním organického prachu nebo toxických plynů může dojít k plicní fibróze. Zdravotní výchova by měla být prováděna pro ty, kteří se zabývají příslušnými povoláními, měla by být provedena ochrana práce, aby se minimalizovaly škodlivé plyny nebo organický prach. Vdechnutí, pokud existují klinické příznaky, přestaňte kontakt a aplikujte léčbu kortikosteroidy, se stav a rentgenový stín významně zlepšily.

Starší pacienti s idiopatickou plicní fibrózou Komplikace hemoptýza spontánní pneumotorax emfyzém plicní hypertenze respirační selhání plicní encefalopatie

Komplikace této skupiny onemocnění jsou závažnější, včetně plicní infekce, hemoptýzy, spontánního pneumotoraxu, emfyzému, plicní plicní hypertenze, chronického plicního onemocnění srdce, respiračního selhání a plicní encefalopatie.

Příznaky idiopatické plicní fibrózy u seniorů Časté příznaky Objemové dýchání, sezení, ztráta chuti k jídlu, respirační selhání, suchý kašel, práce, dušnost, bolest kloubů, selhání pravého srdce, hnisavé sputum

Přestože IPF lze nalézt ve všech věkových kategoriích, je v průměru starší 50 let.

Příznak

Progresivní zhoršení dušnosti je nejdůležitějším příznakem, který odpovídá 84% až 100%. Míra progrese dušnosti se často liší od osoby k člověku a obecně vstupuje do respirační nedostatečnosti, což ovlivňuje aktivity po dobu delší než 1 až 3 roky.

Dalším běžným příznakem je dráždivý suchý kašel, často závažnější, doprovázený plicní infekcí, horečka, kašel, sputum atd., Často doprovázený únavou, strachem z jídla, úbytkem hmotnosti atd., Někdy bolestmi kloubů.

2. Známky

Symetrie hrudní dutiny je snížena na obou stranách, hrudník je plochý a bránice je zdvižena. Většina pacientů může v pozdním stádiu slyšet nepřetržité, vysoce posazené popové zvuky (suchý zip), kluby, časný prst a hypoxii a cyanózu. Zlepšení nedostatku kyslíku kyslíkovou terapií není zřejmé, pacient má vlastnosti pohodlí a dýchacích obtíží při sezení na boku nebo v poloze na zádech, což se zjevně liší od hypoxie způsobené chronickým obstrukčním plicním onemocněním.

Protože příznaky a příznaky IPF nejsou charakteristické, v diagnostice tohoto onemocnění je důležitá diferenciální diagnostika jiných plicních intersticiálních nemocí, ale je obtížnější, je velmi důležité podrobné zkoumání anamnézy, jako je například profesní anamnéza, bez ohledu na to, zda se účastní souvisejících profesí, jako je Historie expozice azbestu, životní historie, jako je historie alergické drůbeže, vedoucí k anamnéze exogenní alergické alveolitidy, jako jsou klinické příznaky choroby, jako je výrazná dušnost, kluby, suchý zip atd., A zobrazování, Abnormality testu plicních funkcí mohou být zpočátku diagnostikovány a vyšetření TBLB a BAL jsou prováděna za stavu onemocnění a většina pacientů může být diagnostikována.

Někteří učenci věří, že diagnóza maximální pravděpodobnosti může být stanovena podle následujících čtyř položek:

1 postupně zhoršují klinické příznaky dušnosti;

Rentgenové snímky 2X hrudníku mají typické difuzní stíny plic IPF a hodnotnější CT s vysokým rozlišením;

3 s omezující ventilační dysfunkcí, zejména pokles difuzní funkce je cenný, jeho hodnota často klesá o 30% až 50%;

4 Nebyla nalezena žádná jiná příčina nemoci.

Vyšetření idiopatické plicní fibrózy u starších osob

Hematologické vyšetření: zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšený imunoglobulin, žádný diferenciální význam, ale vyšetření různých imunitních indikátorů kolagenového vaskulárního onemocnění vede k jeho diagnostice a diferenciální diagnostice.

1. Změny rentgenového filmu hrudníku

Časní pacienti s IPF mohou vykazovat rozmazání dvojích plicních polí, jako je například zvýšená hustota lézí podobných mletému sklu, což naznačuje patologický základ alveolárních invazivních lézí a ukazuje rentgenové rysy alveolitidy. V průběhu onemocnění se v plicním poli objevuje lineární struktura podobná šňůře. Jako je jemná síťka, nazývaná stínem oka, jsou v pozdním stádiu silné linie a hrubá síťovina. Když se alveolární síně, bronchiální kompenzační expanze do tvaru sukly, obklopené velkým množstvím vláknité pojivové tkáně, objeví se na hrudi plástevní plíce.

Většina z nich nemá mediastinum, lymfatické uzliny v oblasti hilar a pleura není napadena, ale pneumotorax se často vyskytuje v důsledku prasknutí plic.

2. CT hrudníku

Protože CT nemá organizační překrytí a vysoké rozlišení, bylo CT v posledních letech také aplikováno na diagnostiku IPF, zejména CT s vysokým rozlišením (HRCT), které je lepší než rentgen hrudníku a konvenční CT. HRCT lze nalézt na rentgenech hrudníku. Neexistuje abnormální projev intersticiální fibrózy v plicích a je užitečné analyzovat morfologii, distribuci a závažnost lézí. HRCT by se měl používat pro selektivní skenování, obvykle na 3 úrovních, tj. Na úrovni aortálního oblouku, tracheální rozdvojení a 1 cm nad iliakálním hřebenem. Hladina může představovat léze ve třech plicních polích, aby se snížila dávka záření. Vyšetření HRCT ukazuje nepravidelné lineární změny, doprovázené cystickými malými vzduchovými dutinami, které odrážejí zánět, když se objeví nepravidelné alveolární exsudativní rozmazané stíny. Aktivita léze, zesílení pleury mezi laloky je také běžným příznakem IPF, protože CT může jasně ukázat mediastinum a pleuru, může poskytnout základ pro diferenciální diagnostiku u některých intersticiálních nemocí, které lze snadno napadnout. Ve středních uzlech a uzlech sítě mohou být někdy pozorovány léze s vysokou hustotou ve velkém měřítku, které lze vidět zkreslením nebo rozšířením bronchiálních obrazů obsahujících plyn, a pozdním výskytem voštinových plic, které lze vidět v blízkosti velké fibrózy. Emfyzém, zvýšit obsah vzduchu ukázala místní plicní vaskulární filmy řídké, nepravidelné zesílení pleury, zejména v plicích ukázaly difuzní rozložení výrazně.

3. Zkouška plicní funkce

Obecná rutinní měření ventilačních funkcí lze nalézt ve vztahu k restriktivní dysfunkci ventilace a některé překážky dýchacích cest jsou užitečné při identifikaci obstrukční choroby dýchacích cest. Testování plicní funkce IPF je charakterizováno restriktivní ventilační poruchou.

Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatické plicní fibrózy u seniorů

Diagnóza

Existuje více než 130 druhů intersticiálních plicních onemocnění, z nichž většina je difuzní poškození plic. Některá onemocnění jsou kombinována s klinickým, laboratorním vyšetřením a rentgenové snímky hrudníku jsou snadno diagnostikovatelné, jako je plicní sarkoidóza, akutní exogenní alergická alveolitida, Silikózu atd., Třetinu nemocí nelze diagnostikovat vícenásobnými vyšetřeními, zejména v pozdním stádiu různých intersticiálních nemocí, klinických příznaků a rentgenových nálezů podobných plicní intersticiální fibróze, vyžadující plicní biopsii.

Diferenciální diagnostika

1. Onemocnění pojivové tkáně způsobuje sekundární plicní fibrózu

Jako je sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, smíšené onemocnění pojivové tkáně, Sjogrenův syndrom atd., Klinické příznaky sekundární plicní intersticiální fibrózy, rentgenové a plicní funkce a kompletní IPF Podobně je rozdíl v tom, že příčina je odlišná: Po kontrole samotného onemocnění pojivové tkáně se fibróza přestane vyvíjet a je ve stabilním stavu. Všechny druhy onemocnění pojivové tkáně mají poškození různých orgánů mimo plíce a představují různé pozitivní biochemické látky. Protilátková odpověď.

2. Okluzivní bronchiolitida s organizující se pneumonií (Boop)

Typickými příznaky Boopu jsou subakutní dušnost, kašel, horečka atd. Incidence je pomalá a většina plic slyší slzné zvuky. Jen málo prstů je vzácných. Existují dva typy rentgenových snímků hrudníku krve: jeden je difúzní sítnicový stín na bázi dvou plic nebo malý nodulární intersticiální stín, a neexistuje žádná voštinová plíce, plicní objem je normální, druhý je více plicní skvrnitost Stín je infiltrován a může být také distribuován ve velkých listech. Matný skelný stín má u některých pacientů migrační charakteristiku. Diagnóza vyžaduje plicní biopsii. Patologické rysy jsou alveolární, granulovaná granulační tkáň v alveolárním kanálu a alveolární zeď Chronická zánětlivá infiltrace, zejména monocyty, může mít nízkou až střední vlákninu, ale stále si zachovává alveolární strukturu, klinické příznaky nemoci se mohou pohybovat od mírné samy omezující až po těžkou dušnost a dokonce i respirační selhání, rentgenový stín od mírné Krátkodobé intersticiální změny ve stínu až plicích, léčba antibiotiky je neúčinná, kortikosteroidy jsou ideální.

3. Alveolární proteinóza

Lze identifikovat alveolární proteinózu bez horečky, klinicky kašel a postupně se zhoršující dušnost a konečně smrt způsobenou selháním dýchacích cest, která se vyznačuje kašlem velkého množství pěnivého sputa, až stovky mililitrů denně, a biopsií sputu a plic.

4. Plicní sarkoidóza

Ve stadiu III sarkoidózy mohou mít někteří pacienti plicní fibrózu, ale klinické příznaky jsou mírné, žádná progresivní těžká dušnost, žádné kluby, dobrá klinická prognóza, fibropoptická biopsie, rentgenové funkce mohou pomoci diagnostikovat A diferenciální diagnostika.

5. Léčivem indukovaná plicní fibróza

Například léky snižující krevní tlak, protirakovinná léčiva, antiarytmika mohou vést k plicní fibróze, její klinické příznaky jsou mírné, plicní fibróza se přestane vyvíjet po zastavení léku, ale bleomycinem indukovaná plicní fibróza, stav se může nadále zhoršovat, Prednison je účinný a může se relapsovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.