Histiocytóza Langhansových buněk

Úvod do histiocytózy Langhansových buněk Langerhansova cellhistiocytóza (LCH), známá také jako granulomatóza z Langerhansových buněk (Langerhan-cellgranulomatóza) je proliferativní onemocnění Langerhansových buněk, které napadá kůži a vnější orgány. . Nemoc může ovlivnit kůži, kosti, plíce, nervový systém a další orgány. Klinicky je možné jej rozdělit do 3 typů: Letterer-Siweova choroba, Hand-Schüllerova-křesťanská choroba a eozinofilní granulom. Neexistuje však žádná zřejmá hranice mezi těmito třemi, často se překrývajícími se nebo měnícími se navzájem. Obecně lze říci, že pokud se nemoc vyskytne do jednoho roku, je často charakterizována smrtelným viscerálním poškozením, většinou Letterer-Siweho chorobou, jako například v dětství, často Mnohočetné poškození kostí, zatímco viscerální poškození je lehké, tj. Hand-Schüllerovo-křesťanské onemocnění, u větších dětí a dospělých je onemocnění obvykle omezené, často se projevuje jako jedno nebo několik poškození kostí, tj. Eosinofilních Buněčný granulom. Základní znalosti Podíl nemoci: toto onemocnění je vzácné, incidence je asi 0,0001% - 0,0002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčiny histiocytózy v Langhansových buňkách

(1) Příčiny onemocnění

Příčina je stále neznámá, ačkoli mnoho studií zvažovalo výskyt virů a virů, imunologie a nových organismů, neexistuje přesvědčivý důkaz. Mnoho vědců již dlouho předpokládalo, že virus je potenciální příčinou onemocnění a že Langerhansovy buňky jsou abnormálně množeny. Abnormální reakce způsobená virovou infekcí našla Lahey a kol. 14 případů (47%) 30 pacientů s LCH s DNA lidského herpesviru-6 (HHV-6DNA), což naznačuje, že virus je spojen s patogenezí LCH, Mcclain et al. Naopak nebyly nalezeny žádné důkazy o adenoviru, cytomegaloviru, viru Epstein-Barrové, viru herpes simplex, HHV-6, lidském leukemickém viru T buněk typu I a II a parvoviru asociovaném s patogenezí LCH. Virus je dokumentován v přesvědčivé literatuře týkající se patogeneze LCH.

(dvě) patogeneze

V posledních 20 letech, ačkoli bylo na této nemoci provedeno mnoho imunologických testů, nebyla nalezena imunologická omezení této choroby.Zjistilo se, že buňky poškozené LCH mají několik cytokinů, jako je interleukin I. Faktor tumor nekrózy alfa, vegetativní stimulátor granulocytů a makrofágů, inhibitory interleukinu-8 a leukémie jsou významně zvýšeny a tyto faktory mohou hrát rozhodující roli při vyvolávání (podpoře) růstu buněk LCH, ale ty nejsou jasné Korelace mezi cytokiny a různými projevy tohoto onemocnění, ačkoli test inaktivace X-chromozomů naznačuje, že LCH buňky mohou být vegetativně propagovány, ale tyto buňky nevykazují asexuální reprodukci rekombinace genu receptoru T buněk, a tato zjištění kombinují poškození Analýza průtokovou cytometrickou DNA a LCH se mohou přirozeně vyřešit, což naznačuje, že LCH je neoplastické onemocnění.

Prevence histiocytózy v Langhansových buňkách

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace histiocytózy v Langhansových buňkách Komplikace

Toto onemocnění je chronické a má tendenci se samoléčit. Ve vzácných případech se eozinofilní granulom může vyvinout v Hand-Schüllerovo-křesťanské onemocnění.

Příznaky histiocytózy v Langhansových buňkách Časté příznaky Vlasové oční onemocnění Hepatomegalie Histiocytóza Zvětšení lymfatických uzlin Mukózní poškození Poškození sliznice Trombocytopenie Dýchací potíže Zjizvení

1. Letterer-Siweova choroba (LSD)

Pro akutní diseminovanou histiocytózu z Langerhansových buněk, rozsáhlé poškození, postižení více orgánů, zhoršení systémových příznaků, nástup dětských příhod, 1/3 případů se objevila do 6 měsíců po narození, většina z 2/3 Také u 2 letých, dokonce iu větších dětí a dospělých, má 80% pacientů s poškozením kůže, často prvními příznaky tohoto onemocnění, diagnostickou hodnotu, typické léze jsou malé a průsvitné papuly, léze jsou rozsáhlé a husté, Průměr je 1 ~ 2 mm, mírně vyšší, barva je světle hnědá, povrch je pokryt šupinami, často doprovázenými lízacími body, které se vyskytují v hlavě, trupu a vráskách (za ušima, podpažemi a genitáliemi); Kožní léze mají tendenci se roztavit a vykazují vzhled podobný seboroické dermatitidě; objevují se vrásky, podobné tření, sliznice vykazující eroze a vředy, ale vzácné, kromě toho stále přetrvávají paronychie, poškození nehtů, odizolování nehtů, podpažní roh. Nadměrná hypertyreóza a fialové nehtové lůžko, výše uvedené příznaky naznačují dobrou prognózu, a purpura naznačuje špatnou prognózu. Systémové příznaky tohoto onemocnění jsou běžné v plicích. U dětí s více než 1/2 mohou být potíže s dýcháním, cyanózou, pneumotoraxem. , plíce mohou ukazovat vzhled typického úlu příznaky poškození plic měnit, světlo může být asymptomatické, může být smrtelná, zvětšení jater je společný systémový poškození, zejména spojena s těžkou žloutenkou, pak se špatnou prognózou.

Splenomegalie není běžná, 25% až 75% úmrtí lze pozorovat v lymfatických uzlinách, 60% pacientů s poškozením kostí, běžných v ploché kosti, obratlů a lebkách, osteolytické léze mohou být asymptomatické nebo spojené s bolestí a poškozením funkce - obvykle mnohonásobně a postupně se objevuje chronická zánět středního ucha, hematopoetický systém je vzácný, jako je spontánní trombocytopenie a těžká anémie často způsobují smrt, pacienti často mají horečku, rychlý vývoj onemocnění, obecně špatná prognóza, I když však existují pouze kožní léze bez systémových symptomů, prognóza je dobrá.

2.Hand-schüller-christian disease (HSCD)

U chronické diseminované histiocytózy Langerhansových buněk se 70% případů vyskytuje 2 až 7 let po narození, 91% pacientů se vyskytuje do 30 let věku, typické systémové symptomy jsou diabetes insipidus, exoftalmy a poškození kostí , ale může chybět kterýkoli nebo všechny příznaky, z nichž nejčastější je poškození kostí, vyskytuje se přibližně 80% případů, vyskytuje se v lebce, zejména kostní tkáň, léze je lokalizovaná osteolytická oblast, která vykazuje typický vzhled mapy Časté jsou také mandibulární osteolytické léze. Kostní léze v oblasti mastoidů mohou způsobit zánět středního ucha. Diabetes insipidus se vyskytuje ve více než 50% případů. Je běžný u pacientů s postižením lebky a holenní kosti. Oční syndrom se objevuje později, u 10% ~ 30% pacientů bylo jednostranných nebo oboustranných, méně než 20% pacientů s plicní infiltrací; hepatomegalie a lymfadenopatie jsou vzácné, asi 1/3 pacientů s kožními lézemi, kožní léze jsou klasifikovány do 3 typů, nejčastější je invazivní plak Blok, může tvořit vředy, zejména podpaží, třísla, ústa, stydké pysky, následované širokou škálou šupinatých nebo krustavých papule, jak je vidět u Letterer-siweovy choroby, kožní léze typu 3 jsou vzácné, rozptýlené v měkkých Světle žlutý papulární žlutý nádor, druhý při klinických a tkáňových onemocněních A není snadné rozlišit juvenilní xantogranulom, imunohistochemie a elektronová mikroskopie vyžaduje použití rozdílu, konstantní průběh nemoci na několik let, bez léčby asi 30% pacientů může způsobit smrt.

3. Eozinofilní granulom (eozinofilní granulom)

Chronická lokalizovaná histiocytóza Langerhansových buněk, nejčastější typ hyperplasie Langerhansových buněk, častější u mužů ve věku 5 až 30 let, granulomatózní léze jsou často jednoduché, vyskytují se v lebce Qianlong, žebra, páteř, pánve, lopatky a dlouhé kosti, s výjimkou spontánních zlomenin a / nebo lézí způsobených zánětem středního ucha, granulomatózní léze nejsou snadno detekovatelné, jako jsou léze, příznaky, bolest, citlivost a otok měkkých tkání, kůže Poškození sliznice je vzácné a lze jej rozdělit do dvou typů. Typ 1 je rozšířená zjizvená papule, jak je patrná u Letterer-Siweovy choroby a Hand-schüller-christianovy choroby nebo 1 k několika červeným invazivním plakům, jak je vidět u Hand-schüller-christianovy choroby. Má tendenci tvořit vředy, léze typu 2 se mohou vyskytovat současně. Nemoc je chronická a má tendenci se hojit. Ve vzácných případech se eozinofilní granulom může vyvinout v Hand-Schüllerovo-křesťanské onemocnění.

Klasifikace byla provedena ve spojení s imunohistochemií.

Vyšetření histiocytózy Langhansových buněk

Histopatologie: Langerhansovy buňky jsou přibližně 4 až 5krát více než lymfocyty, s nepravidelnými jádry a vakuolemi, jádro je často ledvinovité a bohaté na lehkou eozinofilní cytoplazmu. Existují tři druhy tkáňových reakcí, konkrétně hyperplazie, granulace. Oteklé a xanthomatózní, neexistuje jasná hranice mezi tkáňovými reakcemi typu 3, ale překrývá se, ale vztah mezi tkáňovými reakcemi a klasifikací klinických onemocnění je stále jasný. Obecně téměř čistá infiltrace Langerhansových buněk Proliferativní odezva je typický tkáňový projev Letterer-Siweovy choroby, granulomatózní reakce je typickým projevem eosinofilního granulomu. Xantomózní reakce je typickým projevem Hand-Schüller-křesťanské choroby. V několika orgánech nemusí být v lézi nemoci nutně buňka obsahující lipidy.

1. Histopatologické vlastnosti proliferativní reakce kůže

Aby se dosáhlo široké škály infiltrace Langerhansových buněk, infiltrace obvykle uzavře epidermis a napadne epidermis a dokonce zničí epidermis způsobující ulceraci. Tvar řezu nebo ledviny, u některých pacientů s akutním a letálním onemocněním, zejména u kojenců, je jádro pleomorfní nebo dokonce atypické, vykazuje velké jádro a nepravidelný tvar, hluboké zabarvení, běžné v infiltrujících oblastech agregace buněk. Extravazace erytrocytů, občas některé infiltrující buňky jsou pěnivé, při přetrvávajícím poškození lze pozorovat malé množství vícejaderných obřích buněk, což naznačuje přechod na granulom.

2. Granulomatózní reakce

Rozsáhlá infiltrace Langerhansových buněk, často rozšířená na hlubokou dermis, řada eosinofilů, infiltrující se buňky často seskupené, běžné multinukleované obří buňky, některé neutrofily, lymfoid Buňky a plazmatické buňky, běžná extravazace červených krvinek, ale skutečné pěnové buňky nejsou běžné.

3. Xanthomatická reakce

Vyznačuje se velkým počtem pěnových buněk v dermis, množstvím Langerhansových buněk a infiltrací eosinofilů, běžnými vícejadernými obřími buňkami, hlavně cizími tělesy, a občas toutonskými obřími buňkami (obří obsahující lipidy) Cell).

Imunohistochemické vyšetření: LCH buňky jsou normální buněčný imunofenotyp Langerhansovy tkáně, tyto buňky exprimují vysokou hladinu molekul histokompatibilního komplexu (MHC) skupiny II, proteinu S-100, komplexu CDIa a CD4; Na rozdíl od Langerhansových buněk LCH buňky také exprimují několik markerů spojených s makrofágy, včetně CD11C, CDW32 a CD68. Existuje jen málo spolehlivých markerů, které odlišují LCH buňky od normálních kožních Langerhansových buněk, ale existují tři markery, placenta. Alkalická fosfatáza (PLAP), arašídový aglutinin (PNA) a receptor interferonu-gama (IFN-yR) jsou zvláště cenné pro rozlišení normálních Langhansových buněk od LCH buněk.

Ultramikroskopické vyšetření: Asi 50% LCH tkáňových buněk obsahuje částice Birbecka.

Diagnostika a diferenciace histiocytózy Langhansových buněk

Diferenciální diagnostika

1. Akutní diseminovaná histiocytóza Langerhansových buněk představovaná chorobou Letterer-Siwe by měla být odlišena od seboroické dermatitidy, folikulární keratózy, generalizované kandidózy, LS u kojenců a malých dětí. Systémové příznaky a systémové příznaky jsou zřejmé, kožní léze jsou často doprovázeny purpurou, která je charakterizována histologickým vyšetřením, histopatologické vyšetření může potvrdit diagnózu.

2. Chronická diseminovaná histiocytóza z Langerhansových buněk představovaná Hand-Schüllerovou-křesťanskou chorobou a plak chronické lokalizované histiocytózy z Langerhansových buněk představovaná eosinofilním granulomem Nodulární a xantomózní léze by měly být odlišeny od juvenilní žluté granulomy, diseminovaného xantomu, kožního žlutého nádoru, hyperplazie žírných buněk, benigní histiocytózy.

HSC onemocnění a eozinofilní granuloma imunohistochemické barvení na protein S-100 a CDIa pozitivní, ultramikroskopické vyšetření Birbeckových částic, lze identifikovat s výše uvedenými nemocemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.