Jaterní purpura

Úvod do jaterní purpury Jaterní purpura je vzácná a byla hlášena v posledních letech a může být spojena s chemickými cytotoxickými léky, gama paprsky, bakteriálními nebo virovými infekcemi a imunodeficiencí. Vyznačuje se dutinou, která je náhodně distribuována v játrech a naplněna krví. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčiny jaterní purpury

Faktor nemoci (30%):

Příčina není jasná a může být spojena s chorobami, jako je těžká tuberkulóza, maligní nádory, syndrom získané imunodeficience (AIDS), užívání určitých léků (jako jsou steroidy, azathioprin, tamoxifen), dlouhodobá hemodialýza, orgány Aplikace imunosupresivních léků po transplantaci souvisí.

Patogenní infekce (30%):

Bylo publikováno, že populace pozitivní na lidský virus nebo virus imunodeficience (HIV) může mít játra nebo slezinu bacilární peliózy (BP), která je spojena s infekcí rodu R. henselae a patří k parazitárním chorobám přenášeným zvířaty. Úzký kontakt s kočkami nebo infekce R. henselae a souvisejícími patogeny.

Patologie:

Spojení mezi jaterním sínusem a centrálním žilním spojením způsobuje dilataci jaterního sinu, nebo jsou hepatocyty nejprve nekrotické nebo je jaterní bariéra zničena, endoteliální buňky jsou poškozeny a červené krvinky vstupují do mezery Disse z jaterní dutiny a vytvářejí cystu naplněnou červenými krvinkami. Předpokládá se také, že jaterní fialová skvrna, jaterní okulární okluzivní choroba, dilatace jaterního sinu a perihepatická fibróza jsou stejný patologický proces, který ukazuje, že endoteliální buňky v různých částech jsou poškozeny a různé patogenní faktory mohou způsobit poruchy imunitního systému, jako je Imunoglobulinový IgA, IgG, deficit IgM, defekty komplementového systému, defekty T buněk a B buněk nebo kombinovaná imunodeficience, sekundární imunodeficience, lze pozorovat ve všech věkových skupinách, incidence je vyšší než původní Tyto imunodeficience se mohou klinicky projevit v celé řadě projevů, jako je šíření infekce, zhoršení nebo opakující se záchvaty; bílkoviny, kalorická podvýživa; poruchy průjmu a absorpce živin; diabetes, rychlé zhoršení urémie, rychlé šíření maligních nádorů a Exacerbace, výše uvedená výkonnost může nastat současně nebo postupně s jaterní purpurou.

Játra jsou oteklá a na povrchu jsou fialově modré nebo modro-černé plaky, léze jsou náhodně distribuovány, omezeny na jeden list nebo rozptýlená celá játra. Od mikroskopu k několika centimetrům je pod mikroskopem pozorována cystická dilatace jaterního sinu. Endoteliální buňky lemující cystickou dutinu jsou značně poškozeny. Lumen je naplněn červenými krvinkami. Tyto cysty mohou komunikovat s normálním jaterním sinusem nebo centrální žílou. Je vidět, že se mezera zvětšuje a endoteliální buněčná bariéra mezi jaterním sínusem se občas zničí.Někdy červené krvinky procházejí, endoteliální buňky a Kupfferovy buňky se proliferují, fibróza kolem jaterního sinu a jaterních žil a kolem dutiny léze je vidět atrofie hepatocytů. Mohou být také ovlivněny játra, ledviny, kostní dřeň a lymfatické uzliny.

Prevence hepatální purpury 1. Dávejte pozor na to, zda existuje podezřelé jídlo před vyrážkou, kontakt s cizím tělem způsobuje alergie a vyhýbejte se kontaktu znovu. Nepoužívejte cizí bílkoviny, jako jsou mořské plody, abyste předešli opětovné alergii a zhoršili stav. 2. Měli byste věnovat pozornost nachlazení a teplu, zabránit nachlazení, věnovat pozornost cvičení, zlepšit fyzickou zdatnost, zlepšit odolnost těla vůči chorobám. 3. Poté, co onemocníte, odpočívejte v posteli, vyhýbejte se přepracování, nejezte alkohol a tabák. Strava je snadno výživná, snadno stravitelná a jí více čerstvé zeleniny a ovoce. Neměl by jíst kořeněnou, voňavou a povzbuzující a mořské plody. Měli byste věnovat pozornost tomu, aby příliš mnoho jíst vysoce kvalitní bílkoviny stravy. Je třeba věnovat pozornost nachlazení. Před vyrážkou věnujte pozornost tomu, zda existuje podezřelé jídlo, kontakt s cizími látkami způsobuje alergie a vyhýbejte se kontaktu znovu. Nepoužívejte cizí bílkoviny, jako jsou mořské plody, abyste předešli opětovné alergii a zhoršili stav. 4. Věnujte pozornost antiinfekci.

Jaterní komplikace Komplikace

Hlavní komplikací je krvácení do břicha způsobené spontánním protržením cysty.

Příznaky jaterní purpury časté příznaky hepatosplenomegalie zvětšení jater selhání jater slezina purpura bolest břicha průjem anorexie nadýmání purpura

Většina pacientů je asymptomatická, malý počet pacientů s hepatomegálií a mírným zvýšením transaminázy, občas doprovázen purpurou sleziny, ve vzácných případech v důsledku masivního poškození jaterních buněk, závažných komplikací a rozsáhlé difúzní jaterní purpury způsobené selháním jater, bacily U pacientů s purpurou může být horečka, úbytek hmotnosti, anorexie, průjem, bolest břicha, distenze v břiše, hepatosplenomegalie a různé typy redukce krevních buněk.

Vyšetření jaterní purpury

Pokud je imunoglobulin IgA, IgC, IgE a IgM doprovázen sekundárním imunodeficienčním onemocněním, došlo ke snížení komplementu a snížení počtu lymfocytů, ale většinou se omezuje na teorii, klinická praktická aplikace a propagace zbývá studovat, obvykle viz anémie, Hematopoéza, sérová aminotransferáza, alkalická fosfatáza a gama glutamináza mohou být mírně zvýšené a většina pacientů může mít zvýšený bilirubin.

1. Zobrazovací vyšetření

Ultrazvuk v režimu B může detekovat nerovnoměrné hypoechoické oblasti, ale nedochází k žádné charakteristické změně. CT lze vidět v játrech s omezenými nebo difúzními lézemi s nízkou nebo vysokou hustotou a není to charakteristické. Při jaterní venografii, pokud kontrastní látka přímo vstoupí Cystická dutina je silným základem pro diagnózu jaterní purpury. Selektivní jaterní angiografie, od pozdní arteriální fáze po žilní fázi, lze pozorovat v hromadění kontrastních látek, ale ne charakteristických, s hepatocelulárními adenomy a regenerativními uzly Není snadné rozlišit.

2. Histologické vyšetření

Laparoskopická játra je oteklá, na povrchu je fialově modrá nebo fialově černá plaketa, pod přímou akupunkturní biopsií je vysoce cílená a lze ji použít k zastavení krvácení jehly. Je to jednoduchá metoda. Bezpečnost, metoda vyšetření malého traumatu, při explorativní laparotomii, řezání klínu jaterní tkáně lze odeslat na patologické vyšetření, u pacientů s omezenými lézemi a krvácením, odpovídající hemostázi nebo částečnou hepatektomii a poté odeslat na patologické vyšetření.

Diagnostika a identifikace jaterní purpury

Diagnóza

Symptomy jsou skryté a je těžké je diagnostikovat. Většina z nich jsou náhodné nálezy. Hepatální angiografie je užitečná, pokud jsou léze široce distribuovány. Biopsie jehly může způsobit krvácení a je třeba se jí vyhnout.

Diferenciální diagnostika

Identifikace s různým poškozením jater.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.