Primární hyperparatyreóza a nefropatie

Úvod do primární hyperparatyreózy a nefropatie Primární hyperparatyreóza (primární hyperparatyreóza) je způsobena hyperplázií samotné příštítné žlázy, adenomem nebo adenokarcinomem způsobeným syntézou a sekrecí paratyroidního hormonu (PTH) prostřednictvím Jeho účinky na kosti a ledviny vedou k vysokému obsahu vápníku v krvi, nízkému obsahu fosforu v krvi, zvýšenému vylučování vápníku a fosforu v moči, poškození ledvinových kamenů a kostí, což vede k řadě klinických projevů. Primární hyperparatyreóza je paratyroidní adenom, hyperplázie hyperplázie nebo adenokarcinomu způsobená nadměrnou sekrecí PTH v důsledku nadměrné sekrece parathormonu, vápník z mobilizace kostí do krevního oběhu, způsobující hyperkalcemii; Snížená reabsorpce anorganického fosforu, zvýšená exkrece fosforu v moči, zvýšená hladina fosforu v krvi, zvýšená hladina vápníku v krvi nemůže inhibovat příštítné tělísky, zvýšený účinek PTH, způsobit rozsáhlou resorpci a dekalcifikaci kosti, rozklad kostní matrice, mucin, hydroxyl Metabolity, jako je prolin, zvyšují vylučování močí, tvoří ledvinové kameny nebo nefrokalcinózu a sekundární infekce způsobují vážné poškození funkce ledvin. Když se objeví renální nedostatečnost, fosfát nemůže být úplně vypuštěn. Koncentrace fosforu v krvi se bude znovu zvyšovat, zatímco krevní vápník může být snížen a může stimulovat sekreci příštítných tělísek. To se nazývá sekundární hyperparatyreóza. Vzhledem k vysoké hladině vápníku se vápník vylučuje močí, což vede k renálnímu parenchymálnímu vápníku. Ukládání solí, výskyt močových kamenů, incidence je 60% až 90%, klinicky se vyskytují infekce ledvinových kolik, hematurie a sekundárních močových cest, stejně jako časté močení, naléhavost a dysurie. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest

Primární hyperparatyreóza a etiologie nefropatie

Genová mutace (30%):

Etiologie tohoto onemocnění dosud nebyla zcela objasněna a je s největší pravděpodobností spojena s genetickými mutacemi. V literatuře bylo popsáno několik rodinných průzkumů, z nichž všechny jsou autozomálně dominantní a v posledních letech byly nalezeny u paratyroidních adenomů a mnohočetných endokrinních neoplazií. (MEN) V buňkách paratyroidní hyperplazie typu I má gen q13 11. páru rekombinaci a deleci.

Radiační expozice (20%):

Radiační expozice může také způsobit nemoc. Podle skupiny pacientů s rentgenem krku rentgenového krku se incidence nádorů PHPT a příštítných tělísek zvýšila desetkrát, příštítné tělíska vylučující parathormony (parathyroidsrrl hormon) PTH), PTH je důležitý hormon regulující environmentální stabilitu lidského vápníku a fosforu. PTH je vylučován hlavními buňkami příštítných tělísek. Molekulová hmotnost je 9500D, což je polypeptid sestávající z 84 aminokyselin. Nedotčená molekula PTH se štěpí v ledvinách a játrech. Jedná se o dvoudílný fragment amino-konce a karboxy-konce. První je biologicky aktivní, zatímco druhý chybí. Neporušený PTH nebo jeho aminokyselinový fragment působí na kosti a tubuly ledvin, vyvolává biologické účinky a je zhasnut. Hlavním cílovým orgánem PTH je kost. S ledvinami.

Patologické změny (20%):

Primární hyperparatyreóza je paratyroidní adenom, hyperplázie hyperplázie nebo adenokarcinomu způsobená nadměrnou sekrecí PTH v důsledku nadměrné sekrece parathormonu, vápník z mobilizace kostí do krevního oběhu, způsobující hyperkalcemii; Snížená reabsorpce anorganického fosforu, zvýšená exkrece fosforu v moči, zvýšená hladina fosforu v krvi, zvýšená hladina vápníku v krvi nemůže inhibovat příštítné tělísky, zvýšený účinek PTH, způsobit rozsáhlou resorpci a dekalcifikaci kosti, rozklad kostní matrice, mucin, hydroxyl Metabolity, jako je prolin, zvyšují vylučování močí, tvoří ledvinové kameny nebo nefrokalcinózu a sekundární infekce způsobují vážné poškození funkce ledvin. Když se objeví renální nedostatečnost, fosfát nemůže být úplně vypuštěn. Koncentrace fosforu v krvi se bude znovu zvyšovat, zatímco krevní vápník může být snížen a může stimulovat sekreci příštítných tělísek. To se nazývá sekundární hyperparatyreóza. Vzhledem k vysoké hladině vápníku se vápník vylučuje močí, což vede k renálnímu parenchymálnímu vápníku. Ukládání solí, výskyt močových kamenů, incidence je 60% až 90%, klinicky se vyskytují infekce ledvinových kolik, hematurie a sekundárních močových cest, stejně jako časté močení, naléhavost a dysurie.

Charakteristiky močových kamenů způsobených touto nemocí jsou mnohočetné, opakující se a oboustranné, kameny se postupně zvyšují, zvyšují a další aktivity, hladina vápníku v krvi u pacientů s močovými kameny přesahující 2,62 mmol / l by měla být dále vyšetřena a stanovena Zda je to ledvinový kámen způsobený hyperparatyreózou.

Primární hyperparatyreóza a prevence onemocnění ledvin

Následující stavy v PHPT jsou kritickými příznaky a měly by být rychle korigovány na vysoký obsah vápníku v krvi a usilovat o včasnou operaci.

1. Příznaky závažné hyperkalcémie, jako je hladina vápníku v krvi> 3,5 mmol / l (14 mg / dl), jakož i neuropsychiatrické příznaky, dlouhodobá hyperkalcemie, jako jsou ledvinové kameny, selhání ledvin, fibrózní cystická osteitida , hunchback, zkrácená výška, falešné kluby (což naznačuje, že konec falangy má těžkou osteitidu).

2. Existuje těžká myopatie, metastatická kalcifikace (včetně plic, ledvin, krevních cév, kalcifikace kloubů a bandážovací keratopatie, „červené oči“ způsobené ukládáním fosforečnanu vápenatého ve spojivce), anémie (nadměrný PTH může vyvolat kostní dřeň) Fibróza a hematopoetické funkce jsou sníženy. Obecně by měla být prevence tohoto onemocnění během nástupu onemocnění adekvátně zastavena, předcházet únavě a správně cvičit během stabilního období. Také věnujte pozornost prevenci nachlazení, udržování osobní hygieny v čistotě, prevenci všech druhů infekcí a věnujte pozornost stravě. Kondicionování, strava by měla být pravidelná, obecně by měla být používána vysoce kalorická, bohatá na cukr, bílkoviny a vitamíny, aby se zmírnila špatná nálada nebo zbytečná psychická zátěž, zvýšila se důvěra v boji proti nemocem.

Primární hyperparatyreóza a komplikace nefropatie Komplikace, infekce močových cest

V důsledku destrukce renální tubulární struktury je onemocnění komplikováno opakovanými infekcemi močových cest, což nakonec vede ke snížení renálních jednotek a nevratnému renálnímu selhání.

Primární hyperparatyreóza a příznaky nefropatie Časté příznaky Hyperparatyreóza hyperaktivita, končetiny, slabost, polyurie, nauzea, deprese, ztráta chuti k jídlu, komplexní infekce močových cest, poruchy trávení, nadýmání

Počátek je pomalý, klinické projevy jsou rozmanité a někteří pacienti mohou být asymptomatičtí.

1. Systémové projevy hyperkalcémie mohou ovlivnit několik systémových lézí.

(1) Centrální nervový systém: ztráta paměti, emoční nestabilita, mírné změny osobnosti, deprese, letargie, halucinace, arogance, kóma.

(2) Neuro-svalový systém: syndrom vyhoření, slabost končetin, proximální svaly, svalová atrofie, zažívací systém, peptický vřed, pankreatitida atd. V důsledku sníženého svalového tónu může způsobit nadýmání, zácpu, ztrátu chuti k jídlu, zažívací potíže, nevolnost, zvracení atd.

(3) Měkká tkáň: nespecifická bolest kloubu.

(4) Kůže: svědivá kůže.

(5) kosterní systém: časná bolest kostí, zejména dolní část zad, kyčle, žebra, končetiny, lokální citlivost kostí, další extrarenální projevy více částí kalcifikace, jako je chrupavka a krevní cévy, kalcifikace měkkých tkání kolem kloubů, očí Kalcifikace (diskutováno v proužkované keratopatii) nebo kalcifikace spojivky mohou při těžké hyperkalcémii a pseudo dne, anémii a vysokém krevním tlaku způsobit vysokou vápníkovou krizi.

2. Výkon onemocnění ledvin

(1) Ledvinové kameny: Ledvinové kameny jsou nejčastějšími jedinými stížnostmi u pacientů se symptomatickým primárním hyperparatyreoidismem. Asi 5% pacientů s hyperparatyreózou má ledvinové kameny, zatímco u ledvinových kamenů je to způsobeno primárním hyperparatyreoidismem. Asi 5%, nejčastěji ledvinové kameny, ledvinové kameny se často skládají z fosforečnanu vápenatého nebo oxalátu vápenatého, opakující se ledvinové kameny nalezené u 60% až 70% pacientů, ledvinové kameny mohou způsobit obstrukci močových cest a komplexní infekce močových cest Opakované epizody, závažné případy, mohou způsobit poškození ledvin, koliku ledvin, hrubou hematurii nebo mikroskopickou hematurii s nevolností, zvracením a jinými systémovými příznaky.

(2) Renální kalcifikace: rozsáhlá depozice fosforečnanu vápenatého v ledvinách způsobuje renální kalcifikaci, renální kalcifikace se týká renální medikulární kalcifikace způsobené dlouhodobou hyperkalcémií a dehydratací a nakonec závažné případy mohou vést k progresivnímu chronickému renálnímu selhání, mohou také Kalcifikace se vyskytuje v jiných částech, jako je chrupavka a krevní cévy a kalcifikace měkkých tkání kolem kloubů, což je častější u sekundární hyperparatyreózy způsobené selháním ledvin. Kalcifikace oka je charakterizována pruhovanou keratopatií nebo depozicí ve spojivce. Viditelné.

(3) Poškození funkce soustředění ledvin: v důsledku dlouhodobé hyperkalcémie ovlivňující renální dřeň, vedoucí k dysfunkci ledvin, polyurii a sníženému objemu krve, a vzhledem k velkému množství vápníku v moči k rozpuštění diurézy, pacienti často provádějí Sucho v ústech, polydipsie, polydipsie a více moči.

(4) Kostní léze: projevují se hlavně jako osteoporóza a resorpce kosti. Periosteum, lebka a alveolární kostní deska prstové kosti jsou dobrými místy. Když je průběh onemocnění dlouhý nebo těžký, může se rozvinout cystická fibrózní osteitida. Hnědé nádory a kostní cysty jsou náchylné k patologickým zlomeninám, typické kostní léze jsou cystická fibróza, perkutánní kostní biopsie ukazuje typické zúžení kortikální šířky, zvýšenou tvorbu kostí a povrchovou resorpci kosti a demineralizaci kosti na rentgenovém vyšetření. Subperiostální absorpce humeru, nádoru s dlouhou kostní hnědou a kostní cysty, stín lebky, tvrdá vrstva zubu zmizela, pokročilá fibrocystická osteitida, deformita skeletu a patologické zlomeniny, což může způsobit potíže při chůzi, dokonce i v posteli Někteří pacienti mají kostní cysty, které se projevují jako místní kostní hrče.

V posledních letech byl měřič hustoty kostí používán k detekci poklesu hustoty dlouhé kostní kůry u pacientů s hyperparatyreózou, ale rentgenové vyšetření je v tuto chvíli stále normální, takže první je citlivou detekční technikou.

Primární hyperparatyreóza a nefropatie

Laboratorní testy na paratyroidismus zahrnují zejména:

1. Zvýšená hladina vápníku v krvi Normální hodnota celkového vápníku v krvi je 2,25 ~ 2,75 mmol / l (9 ~ 11 mg / dl), téměř všichni pacienti s hyperparatyreózou mají zvýšenou hladinu vápníku v krvi, vzácně „normální paratyroidní hladina vápníku v krvi“ Ve skutečnosti je hladina vápníku v krvi přerušovaně zvýšena a měla by být opakovaně měřena. Pokud je PHPT doprovázen nedostatkem vitaminu D, křivicí, renální nedostatečností, pankreatitidou a vzácnou nekrózou paratyroidní adenomy, neexistuje vysoká hladina vápníku. Krev.

2. Normální hodnota krevního fosforu pro snížení krevního fosforu je 0,97 ~ 1,45 mmol / l (3 ~ 4,5 mg / dl), protože PTH může inhibovat reabsorpci fosforu renálními tubuly a zvýšit vylučování fosforu ledvinami, krev typického PHPT Fosfor je snížen, ale v důsledku různých faktorů, jako je strava, věk a funkce ledvin, pouze polovina pacientů v PHPT snížila hladinu fosforu v séru a zbytek pacientů má normální dolní hranici. Pokud se v pozdějším stádiu onemocnění objeví chronické selhání ledvin, Krevní fosfor může být normální nebo dokonce vysoký, ale krevní fosfor> 1,83 mmol / l nepodporuje diagnózu PHPT. Hyperkalcemie s hypofosfatémií podporuje diagnózu PHPT, která může být založena na hyperkalcémii způsobené kostními metastázami maligního nádoru. Identifikace pacientů s normální nebo zvýšenou hladinou fosforu v krvi.

3. Normální hodnota vápníku v moči zvýšená hodnota vápníku v moči je 50 ~ 62,5 mmol / 24 h (200 ~ 250 mg / 24 h), prahová hodnota vápníku v ledvinách je 0,175 ~ 2,0 mmol / l (7 ~ 8 mg / dl), takže často následuje hyperkalcemie Zvýšená hladina vápníku v moči, protože PTH může podporovat reabsorpci vápníku renálními tubuly, což má za následek vysokou hladinu vápníku v moči při hyperparatyreóze ve srovnání s jinými vysokými hladinami vápníku způsobenými hyperkalcemií, je vylučování vápníku močí nejlepší v moči Výpočet poměru clearance vápníku / clearance kreatininu, pacienti s hyperkalcémií s vápníkem v moči <60 mmol / 24h, podporují diagnózu PHPT.

4. Močový fosfor zvýšil normální hodnotu fosforu v moči 22,4 ～ 48 mmol / 24 h (0,7 ～ 1,5 g / 24 h) U pacientů s PHPT se reabsorpce fosforu (TRP) ledvinovými tubuly snížila (<83%) a fosfor v moči se zvýšil. Pokud je však u tohoto pacienta hladina fosforu v krvi významně snížena, absolutní hodnota vylučování fosforu v moči může být snížena na normální rozmezí, zatímco relativní hodnota je stále vysoká a existuje hypofosfatemie a fosfor v moči> 19,2 mmol / 24 h (0,6 g / 24 h). , má diagnostickou hodnotu pro toto onemocnění.

5. Radioimunoanalýza PTH v krvi Normální hodnota plazmatického iPTH je 100-500pg / ml. Hodnoty iPTH paratyreózy lze zvýšit nebo na normální vysoké hranici. Ve srovnání s hodnotou vápníku v krvi ve stejném vzorku krve je relativní hodnota významně zvýšena. PTH v krvi se zvyšuje souběžně s krevním vápníkem; PTH v krvi je negativně korelováno s krevním vápníkem v sekundárním hyperparatyreoidismu; iPTH je extrémně nízký nebo nedetekovatelný v hyperkalcémii způsobené paratyroidismem PTH v krvi však nerozlišuje primární atopický (heterologní) PTH syndrom V posledních letech byl střední fragment PTH44-68 měřen citlivým radioimunoanalýzou, což výrazně zlepšuje citlivost diagnózy, vysokou hladinu vápníku. Hyperémie se zvýšeným PTH je nejdůležitějším přímým základem pro diagnostiku PHPT, ale je třeba poznamenat, že v případě selhání ledvin může být v důsledku dysfunkce karboxy-terminálního fragmentu PTH35-84 výsledky měření abnormálně zvýšené a vysoký krevní vápník a nižší PTH mohou vylučovat PHPT.

6. Močový cyklický adenosin monofosfát (cAMP) zvýšený v normálním moči celkový cAMP byl 1,83 ~ 4,55 nmol / dl, PTH se může vázat na specifické receptory v renálních tubulárních epiteliálních buňkách, takže se zvýšila produkce cAMP, takže se zvýšil cAMP v moči Je základem pro nepřímou diagnostiku paratyreózy.

7.1,25- (OH) 2D3 stanovení PTH může aktivovat 1α-hydroxylázu v ledvinových tubulích, čímž se zvyšuje ledvina 1,25- (OH) 2D3. Většina pacientů s hyperparatyreózou, zejména u pacientů se zvýšeným vápníkem v moči a ledvinami, je zvýšena. , ale toto měření se může s běžnými lidmi překrývat.

8. Mírná hyperchloremická acidóza PTH může přímo inhibovat reabsorpci bikarbonátu renálními tubuly a hypofosfatémie může také inhibovat reabsorpci bikarbonátu, takže hyperparatyreóza může být komplikována vysokým obsahem chloru v krvi. Acidóza, hyperkalcemie u neparatyreózy podporuje renální tubulární reabsorpci bikarbonátu, což může způsobit hypochlorickou alkalózu Hyperchlorovaná acidóza hyperparatyreózy je většinou u paratyroidektomie. Po zotavení, ale občas v prvních několika dnech po chirurgickém zákroku, může být metabolická acidóza, ale horší, spojena s pooperačním poškozením renálních funkcí, vyčerpáním fosfátů, uvolněním H během remineralizace kosti nebo funkčním zotavením zbytkové tkáně příštítných tělísek atd. Související.

9. Zvýšení hladiny alkalické fosfatázy v krvi, kyselé fosfatázy odolné tartrátu a hydroxyprolinu v moči odráží aktivitu osteoblastů, osteoklastů a kostního obratu, často s osteoporózou Paralelně s tím souvisí zrychlená rychlost kostního obratu.

10. Další laboratorní testy Následující testy mají referenční hodnotu pro diagnostiku paratyreózy a poškození ledvin:

(1) Krevní draslík a hořčík v krvi lze snížit: souvisí to se snížením koncentrační funkce způsobené renálními lézemi hyperparatyreózy.

(2) Test na odstranění fosforu (CP): Pacienti s hyperparatyreózou často> 15 ml / min, ale citlivost tohoto testu je nízká.

(3) Test tolerance vápníku a test inhibice vápníku: Po transfuzi vápníku u normální osoby (intravenózní rychlá infúze 180 mg vápníku odpovídá 10% glukonátu vápenatého 20 ml) je PTH zjevně inhibován, a dokonce jej nelze měřit, uvolňování fosforu v moči je sníženo, uP Poměr / uCr byl nižší než před transfuzí vápníku a většina PTH u pacientů s hyperparatyreózou byla autokrinní. PTH se po transfuzi vápníku nesnížil ani nesnížil, ale stále byl vyšší než normální dolní limit, močový fosfor se významně (<20%) nebo dokonce Toto měření stále roste a pomáhá při diagnostice lehkého časného PHPT.

(4) Test s nízkým obsahem vápníku: Po dietě s nízkým obsahem vápníku u pacientů s hyperparatyreózou je vápník v moči stále> 50 mmol / 24 h (200 mg / 24 h).

(5) Test na fosfor (test na nedostatek fosforu): normální lidé dávají dietu s nízkým obsahem fosforu, zatímco užívají hydroxid hlinitý, krevní fosfor je snížen a absorpce vápníku ve střevech je zvýšena, čímž inhibuje sekreci PTH, snižuje močový fosfor a významnou uP / uCr Snížená hladina vápníku v krvi u pacientů s hyperparatyreózou významně vzrostla a fosfor v moči se nesnížil, uP / uCr se významně nezměnil, vápník v moči> 62,5 mmol / 24 h (250 mg / 24 h), test je vhodný pro hladinu vápníku v krvi při normálním vysokém limitu Ahoj pacienti.

(6) test inhibice glukokortikoidů: nejprve změřte hladinu vápníku v krvi dvakrát jako kontrolu, poté perorálně 10 mg prednisonu, jednou za 8 hodin, dokonce po dobu 10 dnů, při měření hladiny vápníku v krvi, jednou za dva dny; Po užití glukokortikoidů nedošlo k významnému snížení hladiny vápníku v krvi a hyperkalcemie v hyperparatyreoidismu byla významně nižší v obsahu vápníku v krvi.

(7) rutinní vyšetření moči: viditelná proteinurie, hematurie, zvýšený vápník v moči, zvýšený fosfor v moči, zvýšený cyklický adenosin monofosfát v moči (cAMP).

11. Rentgenové vyšetření se velmi liší v závislosti na délce onemocnění a jeho závažnosti. Může se změnit od mírné dekalcifikace po úplné vymizení kosti a zvýšení vláknité tkáně. Diagnosticky významné jsou následující rentgenové příznaky:

(1) Subperiostální absorpce dlouhých kostí, nejcharakterističtější resorpce subclaviánské kosti a resorpce subperiostální kosti na časové straně, následovaná redukční dekalcifikací nebo pruhovanou resorpcí kosti na distálním konci klíční kosti.

(2) Absorpce kosti alveolární kostní destičky, ale její specificita je nízká, může být také způsobena periodontálním onemocněním.

(3) Absorpce kosti lebky je červem podobným červenobílým nebo „černobílým skvrnitým“ obrazem, což je více diagnostické, pokud jsou okraje vnitřních a vnějších kostních desek rozmazané.

(4) vláknitá osteitida a cystické změny, kost je matné sklo, malé cysty se objevují pod kůrou, větší cysty mohou způsobit, že se kortikální kost zvětší kulovitá nebo oválná, podobně jako struktura podobná osteoklastům, Poškození kostí často napadá čelní kost a vytváří „hnědý nádor“.

(6) obratle jsou zploštělé nebo rybí kosti a meziobratlový prostor je rozšířen.

(7) Zřejmá dekalcifikace, změkčení a fibróza kostí, které mohou způsobit fraktury a deformity. Čínští vědci zjistili, že při onemocnění příštítných tělísek je mnoho rentgenových příznaků a pseudo-zlomenin osteoporózy. Příjem vápníku a vitamínu D je nedostatečný.

(8) Rentgenové projevy ledvin: ledvinové kameny jsou 20% až 40%, většinou bilaterální, a zásoby vápníku v renálním parenchymu představují asi 10%, většinou difúzní.

(9) ektopická kalcifikace: méně častá, může se vyskytnout v ledvinách, frézkách, kloubní chrupavce a dalších částech.

12. Umístění diagnózy příštítných tělísek je variabilní a jejich počet a velikost se liší. Podle různých zpráv se ektopické příštítné žlázy pohybují od 3% do 39%. Mezi běžné varianty nálezů patří horní část štítné žlázy, štítná žláza, hltan a jícen. Po brzlíku nebo štítné žláze je vidět v karotické bifurkaci, dalších částech mediastina nebo perikardu, a proto je důležité, aby malý počet pacientů, u nichž první chirurgický průzkum selhal, provedl lokalizační diagnózu před opětovným otevřením. Zvláštní inspekce.

(1) Ultrazvukové vyšetření krku: Ultrazvuková sonda B s vysokým rozlišením má diagnostickou přesnost více než 80%, ale není snadné najít adenomy s průměrem menším než 1 cm a ektopickou příštítnou žlázou.

(2) CT scan: lze detekovat ektopický PHPT syndrom způsobený mediastinálním adenomem o průměru větším než 1 cm a maligním nádorem.

(3) Vyšetření radionuklidem: skenování methioninu 125I, 99mTc, 201TI a 75Sc, lze nalézt více než 80% lézí.

(4) Selektivní odběr žilní intubační krve PTH: PTH byl měřen laterální krční a mediastinální kanylou a byla porovnána koncentrace PTH v drenážní žíle a periferní krvi. První byl výrazně vyšší než druhý, což naznačuje, že strana měla příštítné tělísky. Adenom, není-li významný rozdíl v hodnotách PTH mezi horní a dolní žilní krví bilaterálních příštítných tělísek, což naznačuje, že hyperplazie nebo léze jsou v mediastinu, je správná míra diagnózy nad 80%.

Diagnostika primárního hyperparatyreózy a diagnostika nefropatie

Diagnostická kritéria

Včasná mírná paratyreóza je často asymptomatická nebo má pouze nespecifické příznaky v závislosti na stanovení iontů nebo opakovaném stanovení celkového vápníku v krvi, kostní denzitometrii a testech inhibice vápníku pro stanovení funkce příštítných tělísek Typická PHPT je vysoká. Klinické projevy skupiny vápníku v krvi, stejně jako kostí a ledvin, mohou existovat samostatně nebo v kombinaci: pokud se zvyšuje hladina vápníku v krvi, snižuje se fosfor v krvi, zvyšuje se vápník v moči, snižuje se renální tubulární reabsorpce fosforu a rentgenové vyšetření má kostní resorpci. A charakteristické projevy rozpouštění, ultrazvuk ledvin a rentgenové vyšetření zjistily, že je-li to nutné, měla by se zvážit diagnóza choroby, krevní PTH a různé biochemické testy odrážející funkci příštítných tělísek, ale pomalé poškození ledvin a onemocnění kostí, Často je obtížné způsobit pacientovi a lékaři pozornost a oddálit diagnózu, naopak pseudohypercalcemia způsobená laboratorními faktory může také způsobit nesprávnou diagnózu a je třeba ji poznamenat.

Diferenciální diagnostika

1. Identifikace hyperkalcémie by měla být způsobena jinými příčinami

(1) thiazidové diuretikum: Tento léčivý přípravek může zvýšit účinek PTH na kost a ledviny a snížit vylučování vápníku močí, což způsobuje mírnou hyperkalcémii, ale pokud se hladina vápníku v krvi po podání výrazně zvýší, po ukončení léčby Hladinu vápníku v krvi nelze rychle snížit a mělo by se předpokládat mírné hyperparatyreoidismus.

(2) Otrava vitamínem D: Otrava vitamínem D může podporovat vstřebávání střevního vápníku a kostí a způsobit vysoké hladiny vápníku v krvi. Diagnóza závisí na historii příjmu vitamínu D (obvykle> 10 000 U / d), doprovázené vysokým krevním fosforem a mírným Metabolická alkalóza, test inhibice glukokortikoidů pomáhá určit, v podmínkách lze stanovit koncentraci vitamínu D nebo jeho hydroxylátu v krvi.

(3) Hyperkalcemie způsobená maligními nádory: Hyperkalcemie způsobená maligními nádory, což je nejčastější typ hyperkalcemie v diferenciální diagnóze hyperparatyreózy. Obzvláště mnohočetný myelom je nejpravděpodobněji zaměněn s PHPT. Pacient má rozsáhlou destrukci kostí, bolest kostí, hyperkalcémii, vysokou hladinu vápníku v moči a renální dysfunkci, ale alkalická fosfatáza je normální nebo jen mírně zvýšená, krevní fosfor je normální, krevní PTH je normální nebo snížený a Specifický imunoglobulin je zvýšen, protein v moči je většinou pozitivní, zvyšuje se sedimentace erytrocytů, biopsie kostní dřeně má buňky myelomu a mnoho dalších maligních nádorů (obvykle zahrnují plíce, prsa, játra, ledviny, nadledvinky, prostatu, vaječníky atd.) Zhoubné nádory se mohou vyskytnout u osteolytických metastáz a jsou také náchylné ke zvýšené hladině vápníku v séru, ale končetiny jsou zvláště citlivé na invazi na distálním konci. Kromě toho existuje typ pseudoparatyreózy způsobený sekrecí látek podobných PTH nádorovými buňkami (zvýšená měřená hodnota iPTH) ), růstový faktor (TGF8), prostaglandin, interleukin-2 (IL-2), faktor aktivující osteoklasty (OAF) nebo 1,25- (OH) 2D3 a další humorální faktory způsobující hyperkalcemii, ale nikoli rozpouštění Metastázy kostních kostí, obvykle normální nebo snížený obsah chloru v krvi, mohou být lehké Metabolická alkalóza, často anémie a zvýšená ESR rychlé, rychlé progresi, primární nádor lokální a systémové symptomy po resekci primárního nádoru návratu vápenatého k normálu.

(4) idiopatická hyperkalciurie: toto onemocnění má významné zvýšení vápníku v moči, ale vápník v krvi je normální.

(5) familiární benigní hyperkalcemie: charakterizovaná asymptomatickou nebo mírnou hyperkalcemií, hypermagnesémie, hypokalciurie, normální nebo nízký sérový PTH, což není v posledních letech neobvyklé. Je autozomálně dominantním dědičným onemocněním, toto onemocnění v důsledku vysoké citlivosti cAMP na PTH odvozené z ledvin může být formou funkčního hyperparatyreoidismu, i když je klinicky podobné PHPT s vysokým obsahem vápníku v krvi, hypofosfatemie, močového fosforu a Zvýšil se cAMP v moči, ale rychlost clearance vápníku a hořčíku u pacienta je nižší než PHPT, vápník v moči je většinou <2,5 mmol / 24 h (100 mg / 24 h); vysoký je pouze malý počet pacientů s močovým sekundárním vápníkem a vysokým vápníkem v krvi a Existuje několik kombinací oxalátu vápenatého, ale existuje jen málo hyperkalcemických syndromů, žádné poškození kostí při paratyroidismu, normální nebo snížený PTH v krvi, normální nebo hyperplázie příštítných tělísek a neměly by se mýlit za paratyreoidektomii. .

(6) by měla souviset s identifikací chorob kostí: metabolické onemocnění kostí, jako je osteoporóza, rachitida, renální osteodystrofie, vláknitá dysplazie kosti, osteoartróza (Pagetova choroba) atd. Lze jej identifikovat podle charakteristik biochemie a rentgenového záření.

(7) Identifikace výkonu ledvin nebo onemocnění ledvin z jiných příčin.

2. Vyloučení sekundární hyperparatyreózy (tabulka 1) není obecně obtížné.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.