Akutní glomerulonefritida

Úvod do akutní glomerulonefritidy Akutní glomerulonefritida (acuteglomerulonephritis), tj. Akutní postinfekční glomerulonefritida (acutepostinfectiousglomerulonephritis), často označovaná jako akutní nefritida. Obecně se odkazuje na skupinu etiologií a patogeneze, ale klinické projevy akutního nástupu, glomerulární choroby charakterizované hematurií, proteinurií, edémem, hypertenzí a sníženou rychlostí glomerulární filtrace, proto Často se nazývá syndrom akutní nefritidy (acutenefritikyndrom). Převážná většina klinicky patří po glomerulonefritidě (acutepoststreptococcalglomerulone phritis) po akutní streptokokové infekci. Toto onemocnění je nejčastějším onemocněním ledvin v dětství. Věk je častější ve věku 3 až 8 let a vzácný ve věku do 2 let. Poměr muže k ženě je asi 2: 1. Akutní glomerulonefritida se často vyskytuje po infekci: Nejběžnějším patogenem je beta-hemolytický streptokok, občas u stafylokoka, pneumokoku, tyfu bacilu, záškrtu a prvoků, jako je parazit malárie, schistosomiáza a virus, klinický Glomerulonefritida je nejčastější po infekci akutním streptokokovým onemocněním AGN je běžná u hltanu nebo skupiny kůže A po 1-3 týdnech infekce streptokokem hemolytickým streptokokem, zřídka sekundární k jiným infekcím (jako je stafylokok, pneumokoky) , Streptokok skupiny C, virus nebo parazit). Základní znalosti Nemocenský poměr: 1-3% Vnímaví lidé: častější ve věku 3 až 8 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní edém srdeční selhání kašel zvětšení jater hypertenze kóma optický disk edém akutní selhání ledvin hematurie hyperkalémie metabolická acidóza urémie

Příčiny akutní glomerulonefritidy

(1) Příčiny onemocnění

Akutní glomerulonefritida se často vyskytuje po infekci: Nejběžnějším patogenem je beta-hemolytický streptokok, občas u stafylokoka, pneumokoku, tyfu bacilu, záškrtu a prvoků, jako je parazit malárie, schistosomiáza a virus, klinický Glomerulonefritida je nejčastější po infekci akutním streptokokovým onemocněním AGN je běžná u hltanu nebo skupiny kůže A po 1-3 týdnech infekce streptokokem hemolytickým streptokokem, zřídka sekundární k jiným infekcím (jako je stafylokok, pneumokoky) , Streptokok skupiny C, virus nebo parazit).

(dvě) patogeneze

Přesná patogeneze AGN je nejasná. Je známo, že jde o onemocnění imunitního komplexu v akutní fázi a vyznačuje se tvorbou protilátek proti streptokokovým antigenům a komplementárním imunitním komplexem pokrývajícím ledviny. Za posledně jmenovaným se tento kmen nazývá kmen nefritidy a typická nefritogenní kmenová protilátka je namířena proti jejímu antigenu buněčné stěny M typu 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60, AGN je považována za zprostředkovanou imunitou. Porucha imunitního komplexu má tři důkazy: 1 Inkubační doba po infekci Streptococcus mutans je ekvivalentní době, kdy je tělo imunní po první infekci; 2 Imunitní komplex raného cyklu je pozitivní, sérový komplement je snížen; 3 Imunofluorescenční IgG, C3 je granule Depozice v glomerulární mezangiální oblasti a kapilární vazospasmus, ale mechanismus, jak způsobit progresivní poškození ledvin a nakonec glomerulární sklerózy, není jasný.

Studie ukázaly, že všechny typy proliferativní glomerulonefritidy mají významnou glomerulární a intersticiální infiltraci zánětlivých buněk, zatímco neproliferativní glomerulonefritida má pouze malé množství agregace zánětlivých buněk v proliferačních glomerulech U nefritidy jsou významně zvýšeny mononukleární buňky a infiltrace T lymfocytů v glomerulech, což souvisí se závažností proteinurie.

Glomerulární imunitní depozity aktivují komplementový systém, který je zprostředkován zánětlivými buňkami a je zapojen do imunitní odpovědi, která způsobuje nefritidu, a patogenní vlastnosti komplementového systému jasně také obsahují buněčně nezávislé mechanismy, jako je C3a, Produkce C5a a anafytoxinů vede k uvolňování histaminu, což má za následek zvýšenou propustnost kapilár a koncová složka komplexu komplementu C5b-C9 (komplex útoku na membránu) má přímý účinek na glomerulární kapilární bazální membránu, C3a - Nerozpouštěcí účinek složky C5a stimuluje sekreci trombocytů serotoninu (serotoninu) a tromboxanu B, stimuluje sekreci fosfolipidů a kyseliny arachidonové v makrofágech, stimuluje mesangiální buňky k vylučování prostaglandinů, proteolytických enzymů, fosfolipáz a Kyslíkové volné radikály a podobně tvoří zánětlivé mediátory a tyto zánětlivé mediátory mohou způsobit zánětlivé léze glomerulů.

Nedávné důkazy podporují názor, že jeden nebo více streptokokových antigenů, které mají afinitu ke glomerulární struktuře, jsou implantovány do glomerulu brzy na streptokokové infekci, následované protilátkovými protilátkami produkovanými imunitní odpovědí hostitele o 10 až 14 dní později. Vazba na antigen vede k vývoji nemocí Mezi nejpravděpodobnější kandidátní antigeny patří: protein asociovaný se streptokokovou nefropatií (který inhibuje aktivitu streptokinázy) a protein vázající nefritidu (prekurzor pyrogenního exotoxinu B), i když cirkulují imunitní komplexy Koncentrace nesouvisí se závažností nemoci, ale může hrát roli při tvorbě původního imunitního komplexu in situ, vývoji velkého počtu glomerulárních imunoprecipitací a změně permeability glomerulární bazální membrány.

Prevence akutní glomerulonefritidy

Aktivní prevence streptokokové infekce může významně snížit výskyt tohoto onemocnění. Mělo by být dobře izolováno, aby se zabránilo šarlatové horečce a hnisavé tonzile, udržovat kůži čistou a zabránit impetigu. Jakmile dojde ke streptokokové infekci, mělo by být včas podáno účinné antibiotikum. Léčba, klinicky adekvátní léčba penicilinem, může zabránit prevalenci kmenů nefritidy a má významný preventivní účinek na snížení výskytu nefritidy.

Akutní komplikace glomerulonefritidy Komplikace plicní edém srdeční selhání kašel játra hypertenzní kóma optický disk edém akutní selhání ledvin hematurie hyperkalémie metabolická acidóza urémie

1. Těžké oběhové přetížení a srdeční selhání: v důsledku zadržování vody a sodíku nelze klinické příznaky nadměrného přetížení vodou, jako je těžký edém, oběhové přetížení, srdeční selhání, až do plicního edému, zejména jako dušnost, ležet na zádech, napjatost na hrudi a Kašel, mokré dno plic, zvětšené srdce, játra, srdeční frekvence, cval atd., Časné příznaky kongesce oběhu, obvykle s diuretickým účinkem během 1 až 2 týdnů.

2. Hypertenzní encefalopatie: domácí hlášená incidence 5% až 10%, celkový krevní tlak je vyšší než 18,7 / 12 kPa, doprovázená zrakovou ostrostí, křečemi, kómatou, jeden ze tří příznaků může být diagnostikován, často se projevuje jako silné závratě, zvracení , letargie, bezvědomí, černé sputum, závažné případy paroxysmálních křečí a kómatu, vyšetření fundusu, běžný arteriolarní spasmus sítnice, krvácení, exsudace a otok optického disku.

3. Akutní selhání ledvin: incidence je 1% až 2%, projevuje se jako oligurie nebo bez moči, zvýšený dusík v moči v krvi, různé stupně hyperkalémie a metabolické acidózy a další uremické změny.

Akutní glomerulární nefritida příznaky časté příznaky závratě otok bez hematurie močová proteinurie hypertenze oligurie anorexie nauzea

Klinické projevy tohoto onemocnění jsou různorodé co do závažnosti. Mírnější může být „subklinický“, to znamená, že se nevyskytují žádné specifické klinické projevy kromě laboratorních abnormalit, závažné případy jsou komplikovány hypertenzní encefalopatií, těžkým oběhovým přetížením a akutním selháním ledvin.

1. Preinfekční a přerušované období: Preexistující onemocnění jsou často infekce horních cest dýchacích způsobené streptokoky, jako je akutní hnisavá tonzilitida, faryngitida, lymfadenitida, šarlatová horečka atd., Nebo kožní infekce, včetně impetiga, otoků. Existuje asymptomatické přerušované období od preinfekce do otevřených dveří, respirační infekce jsou způsobeny asi 10 dní (6 až 14 dní) a kožní infekce jsou způsobeny 20 dny (14 až 28 dní).

2. Klinické projevy typických případů: akutní nástup po 1 až 3 týdnech asymptomatického intermitentního období po streptokokové infekci, projevující se edémem, hematurií, hypertenzí a různým stupněm postižení ledvin.

Edém je nejčastějším příznakem způsobeným snížením rychlosti glomerulární filtrace v důsledku zadržování vody a sodíku. Edém obecně není příliš závažný. Ovlivňuje pouze víčka a obličej na začátku a ráno je těžké. Závažné se šíří do celého těla a několik může být doprovázeno hrudníkem a ascitem. Lehčí pouze přibírá na váze a tělo má plnost. Tlak otoku u akutní nefritidy není konkávní a liší se od zřejmého konkávního edému u nefrotického syndromu.

Polovina nemocných dětí má hematurii masa, mikroskopická hematurie se vyskytuje téměř ve všech případech. V případě hrubé hematurie lze močovou barvu omýt vodou, uzenou šedou, nahnědlou červenou nebo jasně červenou. Rozdíl v barvě hematurie souvisí s pH moči, kyselá moč je popel nebo nahnědlá červená a neutrální nebo alkalická moč je jasně červená nebo praná masa. Pokud je hrubá hematurie závažná, může být doprovázena dysurií nebo problémy s močením. Hrubá hematurie se obvykle mění po mikroskopické hematurii po 1 až 2 týdnech a několik z nich trvá 3 až 4 týdny. Může být také dočasně opakován kvůli infekci a únavě. Mikroskopická hematurie trvá 1 až 3 měsíce a několik jich trvá půl roku nebo déle, ale velkou většinu lze obnovit. Hematurie je často doprovázena proteinurií různého stupně, obvykle mírnou až střední, a několik může dosáhnout úrovně onemocnění ledvin. Není neobvyklé snižovat množství moči, ale jen málo lidí má v hale alespoň moč nebo žádnou moč.

Hypertenze je pozorována ve 30% až 80% případů, která je způsobena expanzí krve a retence sodíku, obvykle mírnou nebo střední. Po více než 1 až 2 týdnech poklesne krevní tlak s diuretickým otokem na normální hodnotu, a pokud neklesne, je třeba zvážit možnost akutního zhoršení chronické nefritidy.

Současně s výše uvedenými příznaky má dítě často únavu, nevolnost, zvracení, závratě, starší si stěžovali na tupou bolest v pase a malé dítě si stěžovali na bolest břicha.

3. Typický výkon ráno: Existují následující typy:

(1) Asymptomatické subklinické případy, které mohou být zcela otoky, vysoký krevní tlak, hrubá hematurie, pouze při převládající streptokokové infekci nebo v těsném kontaktu dětí s akutní nefritidou, je nalezeno mikroskopické vyšetření a je nalezeno mikroskopické hematurie. Močový test byl normální a byl snížen pouze komplement C3 v krvi a obnovil se po 6-8 týdnech.

(2) klinické projevy otoků, hypertenze nebo dokonce těžké cirkulační kongesce a hypertenzní encefalopatie a změny moči nebo normální rutinní vyšetření, nazývané „mimomaterní symptomatická nefritida“, takové děti s akutním doplňkem krve C3 Pokles, typická pravidelná změna zotavení ze 6 na 8 týdnů, což je užitečné pro diagnostiku.

(3) močový protein a otoky jsou těžké, dokonce podobné nefropatii. Některé nemocné děti mohou mít také pokles plazmatických bílkovin a hyperlipidémii, ale není snadné odlišit od nefrotického syndromu.

Vyšetření akutní glomerulonefritidy

1. Rutinní vyšetření moči: mikroskopické vyšetření ukázalo, že se červené krvinky významně zvýšily, vyšetření červených krvinek v moči dosáhlo 10 plných zorných polí / vysoký výkon mikroskopu, také viditelný typ granulárních zkumavek, obsazení červených krvinek, renální tubulární epiteliální buňky a bílé krvinky; Změny se často vyskytují po dobu několika měsíců a v moči se mohou objevit produkty degradace fibrinu (FDP).

2. Krevní test: běžný pozitivní pigment, pozitivní anémie buněk, hemoglobin je obecně 100 ~ 120 g / l, hlavně souvisí s retencí vody a sodíku, ředěním krve a stupněm urémie, počet bílých krvinek je normální nebo zvýšený, akutní sedimentace erytrocytů Období se často zvyšuje.

Testy renálních funkcí ukázaly, že v akutní fázi se snížila rychlost glomerulární filtrace (GFR), někteří pacienti mohou mít zjevnou azotémii, BUN a Scr v krvi, hyperkalémii, zředěnou hyponatrémii a vysokou Chloral acidemia, bílkovina plasmy klesla, těžké případy oliguria, žádná moč nebo akutní renální nedostatečnost, významná azotemia, metabolická acidóza a elektrolytová nerovnováha, ale tubulární renální funkce mírně se mění.

3. Bakteriologické a sérologické vyšetření: Přibližně polovina pacientů bez faryngeálních nebo kožních hnisavých sekrecí vykázala pozitivní hemolytický streptokok skupiny A, přibližně 70% pacientů, sérový anti-streptolysin "O" "(ASO) titr> 400 U.

Streptokokové bakterie in vitro antigenní složky do lidského těla, mohou stimulovat tělo k produkci odpovídajících protilátek, tato protilátka může být použita jako důkaz nedávné streptokokové infekce, běžně používaného anti-streptolysinu "O" a "S" (ASO, ASS), anti-streptokináza, hyaluronidáza, anti-DNAM enzym B, ve kterém je ASO široce používán v klinické praxi, titr stoupá (> 1: 200) 3 týdny po streptokokové infekci, dosahuje vrcholu za 3 až 5 týdnů a poté postupně Snížení, přibližně polovina z nich se vrátila k normálu během 6 měsíců.Ke pyoderma, sérum nefritidy ASO, titr anti-DPNázy byl nízký a pozitivní poměr anti-fosfatázy (ASH) a anti-DNázy byl vyšší.

Měření hladiny komplementu ukázalo, že většina pacientů s properdinem komplementu C3 a CH50 se snížila, C3 <0,8 mg / ml, 6-8 týdnů po onemocnění se může vrátit k normálu, pokud komplement nadále klesá bez návratu k normálu, mělo by být podezření na mezangiální kapiláru Vaskulární nefritida nebo jiná systémová onemocnění (SLE atd.), Částečné případy cirkulačního imunitního komplexu (CIC) test pozitivní a kryoglobulinémie, krevní fibrinogen, faktor VIII a cytoplazmatická aktivita se zvýšila.

4. Biochemické vyšetření krve: U pacientů s těžkým otokem a masivní proteinurií by měla být změřena přítomnost hypoproteinémie u všech pacientů s těžkým otokem a masivní proteinurií, celkový plazmatický protein, poměr albumin / globulin, cholesterol v krvi, triglycerid a lipoprotein. A hyperlipidémie.

5. Detekce anti-nukleárních protilátek, anti-dvouvláknových DNA protilátek, anti-Sm protilátek, anti-RNP protilátek a anti-histonových protilátek k vyloučení systémového lupus erythematosus.

6. Jaterní funkce a detekce infekčních markerů viru hepatitidy B, kromě nefritidy hepatitidy B.

7. Rentgenový film břicha ukazuje normální nebo zvětšený stín ledvin.

8. rentgen hrudníku Srdce může být normální nebo mírně zvětšené, často doprovázené plicním přetížením.

9. Biopsie ledvin

(1) Pod světelným mikroskopem se glomerulus zvětšuje, buněčné složky se zvětšují, vazospazmus je hypertrofie, endoteliální buňky jsou oteklé, mezangiální buňky a mezangiální matrice jsou proliferovány, kapiláry jsou v různé míře blokovány a často doprovázeny exsudativními záněty. Viditelná infiltrace neutrofilů, v důsledku hyperplazie, je stupeň exsudace různý, ve světle proliferují pouze některé mezangiální buňky, proliferují také těžké endoteliální buňky a některé nebo dokonce blokují kapilární vazospazmus; závažnější tvoří půlměsíc Klinickými projevy rychlé progrese jsou rozsáhlé formace půlměsíce.

(2) Elektronová mikroskopie: Typická změna hrbů choroby je patrná pod epitelem (tj. Ukládání jemných hustých elektronů pod epitel) a hrb obvykle zmizí 6-8 týdnů po nemoci.

(3) Imunofluorescence: difúzní depozice granulovaného IgG, C3, properdinu a fibrinu podél kapilárního vazospasmu a mezangiální oblasti, příležitostně IgM, IgA, C1q, C4 atd., Biopsie ledvin nemocí Indikace jsou: 1 oligurie po dobu delší než 1 týden nebo progresivní ztráta moči se zhoršenou funkcí ledvin, může dojít k rychlé progresivní nefritidě, 2 až 3 měsíce po nástupu nemoci se nezlepší, stále existuje vysoký krevní tlak, trvalý Syndrom nízkého doplňku, 3 akutní nefritický syndrom s nefrotickým syndromem.

Diagnostika a diagnostika akutní glomerulonefritidy

Diagnostická kritéria

Akutní nefritida s typickými klinickými příznaky není těžké diagnostikovat. Hlavní diagnóza je založena na:

1. Před onemocněním je v anamnéze zřejmá streptokoková infekce: klinické projevy hematurie, proteinurie, oligurie, otoků, hypertenze a jiného syndromu akutní nefritidy.

2. Kultura streptokoků a sérologické vyšetření: hnisavá sekreční kultura hltanu nebo kůže ukázala pozitivní skupinu hemolytického streptokoka A, snížení komplementu v séru, zvýšení ASO v séru, může potvrdit diagnózu onemocnění, klinické projevy nejsou typické, podle Vyšetření moči a dynamické změny komplementu v séru za účelem stanovení diagnózy, protože 90% akutní streptokokové infekce po glomerulonefritidě má hypokomplementemii, takže stanovení komplementu v séru může být použito jako test první linie pro vyhodnocení akutní nefritidy.

Diferenciální diagnostika

1. Systémové infekční onemocnění horečky: Pokud různé infekce způsobují horečku, může se zvýšit průtok krve ledvinami a glomerulární permeabilita a může dojít také k přechodné proteinurii. K této změně dochází při vysoké horečce, časné infekci a horečce Poté, co se moč vrátila do normálu, neexistují žádné další příznaky syndromu akutní nefritidy.

2. Mnohočetné primární glomerulární choroby charakterizované syndromem akutní nefritidy:

(1) Mesangiální kapilární glomerulonefritida: proces nástupu je podobný tomuto onemocnění, ale nízká komplementemie trvá dlouhou dobu a nemoc nemá tendenci k samovolnému hojení. Charakteristiky tohoto onemocnění jsou velké množství proteinurie a přetrvávající hypokomplementemie. Renální biopsie může jasně stanovit diagnózu.

(2) Rychlá progresivní nefritida: nástup je podobný jako akutní nefritida, ale příznaky jsou závažnější, většinou progresivní oligurie, bez moči, rychlý vývoj choroby, selhání ledvin, biopsie ledvin může být diagnostikována včas as onemocněním Identifikace.

(3) IgA nefropatie: více než 1 až 3 dny po akutní infekci horních cest dýchacích, hematurii nebo s proteinurií, normální sérový doplněk, hladiny IgA v krvi lze zvýšit, nemoc se snadno opakuje.

3. Akutní atak chronické glomerulonefritidy: Tito pacienti mají v anamnéze onemocnění ledvin a podobné záchvaty, rychlý nástup po infekci, žádné inkubační období, více s anémií, přetrvávající hypertenzi a renální nedostatečnost, B-ultrazvuk ukázal dvě ledviny Oddálit.

4. Systémová onemocnění: systémová lupus erythematosus nefritida, alergická purpura nefritida může nastat akutní syndrom nefritidy, tato dvě onemocnění mají zřejmé kožní léze a bolest kloubů a další symptomy artritidy, bývalé krevní lupusové buňky a anti- Protilátka DNA je pozitivní a test ramene svazku paprsků je pozitivní.Pokud je podrobná anamnéza a je provedeno příslušné vyšetření, může být provedena správná diagnóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.