Imunodeficitní pneumonie

Úvod do imunodeficience pneumonie Imunodeficience pneumonie označuje syndrom způsobený vrozenými, dědičnými a jinými imunitními obrannými mechanismy. Není vhodné klasifikovat imunitní imunitní onemocnění, jako je poškození imunitního systému vyvolané lymfomem, jako imunodeficienční pneumonii. Klinickými projevy tohoto syndromu jsou opakované infekce, zejména infekce dýchacích cest, které se vyznačují nástupem v dětství a příležitostně až do dospělosti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% -0,00% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační infekce

Příčiny imunodeficience pneumonie

(1) Příčiny onemocnění

1% až 2% opakujících se respiračních infekcí je způsobeno primární imunodeficiencí.

(dvě) patogeneze

Imunitní deficit se týká různých onemocnění způsobených poškozením vrozenými, dědičnými a jinými imunitními obrannými mechanismy.

Prevence pneumonie při imunodeficienci

Aktivní cvičení: správné cvičení může zvýšit spotřebu tuku, snížit ukládání cholesterolu v těle, zlepšit citlivost na inzulín a mít přínosy při prevenci obezity, regulaci tělesné hmotnosti, regulaci krevních lipidů a snížení krevního tlaku. Je to pozitivní opatření k prevenci a léčbě mozkového infarktu. Pacienti s mozkovým infarktem by měli být vybíráni podle fyzické zdatnosti jedince a mělo by být prováděno odpovídající fyzické cvičení a fyzická aktivita, aby nedošlo k únavě. Není vhodné provádět namáhavé cvičení, jako je běh, horolezectví atd., A může provádět aerobik, jako je jogging, chůze, měkká gymnastika a Tai Chi.

Komplikace imunodeficience pneumonie Komplikace, respirační infekce

Je běžné mít opakované infekce, zejména infekce dýchacích cest.

Příznaky imunodeficience pneumonie Časté příznaky Průjem Testikulární vývoj Neúplná částečná malformace Nedostatek ekzému Opakované infekce Oční třes Orální Candida infekce Fotofobní hemolytická anémie

Klinické typy jsou následující:

1. Vrozená X-vázaná gamaglobulinémie (vrozená X-lemovanáagamaglobulinémie)

V roce 1952 Bmton tuto chorobu poprvé nahlásil. Bylo zjištěno u mužů mužů v důsledku abnormalit chromozomů X, ale nikoli abnormalit strukturních genů imunoglobulinu. Název je asi 1 000 000. Imunologickým rysem tohoto onemocnění je diferenciace B lymfocytů. Ve stadiu lymfocytů před B nebyly pozorovány zralé lymfocyty a plazmatické buňky, sérové ​​imunoglobuliny byly nízké, i když antigenová stimulace nemohla produkovat protilátky, T lymfocyty a imunita zprostředkovaná buňkami byla zcela normální a děti se narodily. Po 3 až 4 měsících obvykle nedochází k dočasné ochraně mateřských protilátek, poté se projevuje zvýšená citlivost na patogenní bakterie. Infekce dolních cest dýchacích jsou nejčastější infekce gastrointestinálního traktu a kloubů, sepse, meningitida atd. Je také pozorováno, že příznaky pacientů nemusí být tak závažné jako odpovídající infekce u dětí, ale vyznačují se chronickými opakovanými záchvaty. Většina pneumonie se rozptyluje pomalu a polovina pacientů má bronchiektázu. Mezi běžné patogeny patří Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae a chřipka. Hemobakterie a další typy stafylokoků a streptokoků, po nichž následuje neidentifikovaný Haemophilus influenzae, Salmonella, U dětí byly hlášeny Pseudomonas aeruginosa, mykoplazma atd. A včasná detekce infekce Pneumocystis carinii a pokročilé virové a plísňové infekce, ale obecně jsou tyto patogeny u tohoto onemocnění vzácné, gama globulin Alternativy a doplňky, použití antibiotik ke kontrole infekce je standardní léčba tohoto onemocnění, profylaktické použití gama globulinu může snížit výskyt bakteriální infekce, zřídka užitečné pro infekce mukózních povrchů, proto by měla být podpora profylaktické aplikace gama globulinu na cíl Před zničením struktury orgánů nebylo stanoveno množství a koncentrace imunoglobulinu v séru, které by měly být udržovány, aby se zabránilo infekci.

2. Společná variabilní imunodeficience (CVI)

Onemocnění bylo poprvé hlášeno v roce 1954, je vrozené, ale nedědičný imunoglobulin se snížil, název je matoucí, jiné získaly nízkou gamaglobulinémii, idiopatický opožděný deficit imunoglobulinu Název nemoci a primární hypogamaglobulinémie, příčina CVI, je nejasná, na rozdíl od agamaglobulinémie spojené s X je počet B lymfocytů u většiny pacientů normální nebo zvýšený, ale nemůže se rozvinout do sekrečních plazmatických buněk. V některých případech B lymfocyty nemohou proliferovat nebo syntetizovat imunoglobuliny, zatímco v jiných případech lze nalézt, že plazmatické buňky produkují imunoglobuliny, ale nemohou být vylučovány. Látky, které inhibují B lymfocyty, se nacházejí v séru velmi malého počtu pacientů. Funkce B lymfocytů se po odstranění inhibičních látek vrátila k normálu, v některých případech byl také zjištěn nárůst inhibičních T lymfocytů a její význam v patogenezi je nejasný. Zájem o blokátory H2-receptorů může snížit inhibici. T lymfocytární aktivita, někteří pacienti zvyšují IgG po aplikaci těchto léků, sérový IgG u pacientů s tímto onemocněním je obvykle menší než 3,0 mg / ml nebo menší než polovina dolní hranice normálu, hladiny IgA a IgM jsou nejisté, Jeden nebo dva imunoglobuliny jsou často abnormálně redukovány a občas jsou normální. CVI je jedním z onemocnění se zvýšeným chloridem potu a většina pacientů s cystickou fibrózou má zvýšený gama globulin, ale U přibližně 20% pacientů došlo k poklesu.

Proto by všichni pacienti se zvýšeným chloridem potu a nízkým gama globulinem měli určovat funkci lymfocytů, klinické projevy tohoto onemocnění jsou podobné X-spojené ne-gamaglobulinémii, ale většina symptomů se objevuje po 30 letech, polovina pacientů s opakovaným dýchacím ústrojím Infekce je hlavním projevem: Téměř 90% pacientů v klinickém průběhu má opakovanou bakteriální pneumonii, 70% má sinusitidu, 35% má otitis media a sepse je vzácná. Respirační infekce jsou většinou grampozitivní tobolky, ale Nezapouzdřený Haemophilus influenzae, patogenita mykoplazmy roste, non-respirační infekce jsou meningitida, abdominální absces, infekce močových cest atd., Jsou vzácné, nicméně více než polovina pacientů má chronický průjem, pravděpodobně kvůli Lange V důsledku nadměrného růstu giardie nebo střevních bakterií CVI často kombinuje různá neinfekční onemocnění, jako jsou plíce, slezina, játra, nepoužitý granulom kůže, rakovina kostí, thymom, lymfom a různé Jako alternativní léčba se doporučuje onemocnění štítné žlázy, intravenózní podání gama globulinu, ale hladina sérového imunoglobulinu a jeho vztah k infekci vyžaduje další studium.

3. Selektivní deficit imunoglobulinu

Nedostatek selektivních imunoglobulinů je zcela běžný a mnoho z těchto pacientů nevykazuje stav onemocnění, jako je nedostatek selektivního IgG4 v normální populaci až 25%, podle inspekce zdravých dárců krve zjištěných u každých 700 lidí Jedním z nich byl selektivní deficit IgA, nicméně v literatuře bylo uvedeno, že různí pacienti s deficitem imunoglobulinu, včetně IgA, IgG2, IgG3, IgG4, IgM, IgE atd., Mohou být jedinými deficity, ale většina z nich jsou kombinovaná deficience, selektivní IgA. Nedostatečné sérové ​​IgA <0,05 mg / ml, B lymfocyty pacienta jsou morfologicky zralé, ale nemohou produkovat a vylučovat IgA do séra nebo sekrecí, děti s deficitem IgA jsou často doprovázeny deficitem IgG2, IgG3 a IgG4, IgA Kombinované onemocnění s IgG3 má zvýšenou prevalenci lymfomu. Nedostatek IgA v kombinaci s deficitem IgE má málo příznaků, naopak 71% pacientů s normálním IgE má respirační infekci a pacienti se symptomatickým deficitem IgA mají často specifičnost. A alergický na potraviny, zejména na mléko, 1/3 pacientů s opakovanými infekcemi horních a dolních cest dýchacích, včetně sinusitidy, zánětu středního ucha, faryngitidy a pneumonie; na rozdíl od CVI jeho trvalé poškození tkáně, jako je menší bronchiektáza , <5%, gastrointestinální infekce jsou poměrně časté a další 1/3 pacientů s kolagenovým vaskulárním onemocněním, ale v tomto případě je léčba deficitu IgA hlavně infekcí, alergií a kolagenovým vaskulárním onemocněním, účinnost a prognóza zřejmě nezávisí na Pacienti s hladinami IgA by měli věnovat zvláštní pozornost tomu, aby se vyhnuli alergickým reakcím při infuzi krevních produktů obsahujících IgA.Krevné buňky musí být umyté. Pokud neexistuje nedostatek podtypu IgG, neměl by být gama globulin podán intravenózně, protože má také alergické riziko. Další vzácný selekční deficit imunoglobulinu má nedostatek sekrece IgA a deficit IgM, odpověď pacienta na patogenní mikroorganismy je abnormální a opakované infekce, zejména gramnegativní bacillská sepse.

4. Doplňte nedostatek

Deficit primárního doplňku je velmi vzácný, klinický syndrom deficitu C1, C2, C3 je podobný systémovému lupus erythematosus nebo jiným onemocněním pojivové tkáně, rozdíl je v tom, že neexistuje žádná anti-DNA protilátka, pacient není náchylný k infekci Výrazně zvýšené, pokud dojde k pneumonii, je často sekundární k sepse, nedostatek C1q je často doprovázen hypogamaglobulinémií, nedostatek inhibitoru C1 je velmi častý, klinické projevy dědičného angioedému, edém dýchací sliznice může být fatální S infekcí souvisí deficit C3, nedostatek C5-8 a defekty doplňkového bypassu. Klasická aktivační cesta a aktivační cesta bypassu se sblíží na C3, takže C3 hraje klíčovou roli v obranném mechanismu hostitele. Nedostatek C3 typu I se nachází vrozený Testikulární hypoplasia syndrom, K1 einfelter syndrom, je způsoben konstantní aktivací C3 inaktivačního faktoru C3, a deficience C3 typu II je často doprovázena lipodystrofií, která je způsobena přítomností sérové ​​C3 konvertázy. Výsledkem je, že pacienti s deficitem C3 mají zvýšenou náchylnost k kapsulárním bakteriím a vyskytují se časté opakující se hnisavé infekce dýchacích cest, středního ucha, meningů a kůže. C5-8 má patogen. Nedostatek jeho role nevyhnutelně oslabí clearanci patogenních mikroorganismů, ale nedostatek izolovaného C5-6 je vzácný. V posledních letech byly zjištěny komplementární defekty bypassu V případě srpkovité anémie u pacientů nejen postrádá tepelnou odolnost proti Streptococcus pneumoniae. Opsonin, který nevytváří protilátkovou odpověď, má sníženou schopnost kompenzovat obtok komplementu.

5. Vrozená thymická hypoplasie (vrozená thymická aplasie)

Toto onemocnění je způsobeno třetím a čtvrtým párem thymocytů a parathyroidních primordií a kompletní klinický syndrom zahrnuje thymickou hypoplasii, deficit parathormální tkáně, vrozenou srdeční chorobu a deformaci obličeje. Nazývá se Di Georgeův syndrom. Imunologicky jsou pacientovy krevní T lymfocyty deficitní. Absolutní počet lymfocytů je na normální dolní hranici a T lymfocyty v hluboké kůře lymfatických uzlin také chybí. Funkce T lymfocytů je jako fytohemaglutinin (PHA). Proliferativní odpověď je potlačena, sérový imunoglobulin je obvykle v normálním rozmezí a protilátková odpověď na alergen je normální nebo snížená. Většina dětí je podezřelá a diagnostikovaná kvůli abnormálním srdečním a nízkým křečím vápníku během několika dnů po narození. Další důkazy mohou být poskytnuty, obvykle do jednoho měsíce od úmrtí, přežívající (většinou neúplné) se často vyskytují u cytomegaloviru a pneumonie Pneumocystis carinii a gramnegativní sepse bacil.

6. Těžká kombinovaná imunodeficience (SCID)

Toto onemocnění je skupina heterogenních onemocnění charakterizovaných lymfopenií, nedostatkem lymfoidní tkáně, inhibicí thymické funkce a redukcí imunoglobulinu, T lymfocyty a B lymfocyty jsou abnormální a patří mezi X-vázané nebo autozomálně recesivní. Dědičné vady, imunologické abnormality včetně pluripotentních defektů kmenových buněk se nemohou vyvinout na T lymfocyty a B lymfocyty, lymfocyty se snížily, ale počet se výrazně mění, gama globulin klesá, občas počet lymfocytů je normální, sérový gama globulin je normální Dokonce se zvýšila, ale odezva na antigenní stimulaci byla snížena, ačkoli typ onemocnění nebyl dále rozdělen, ale byly nalezeny dva podtypy s biochemickými abnormalitami.

(1) nedostatek adenosin deaminázy: lymfoidní tkáň je vidět v tkáni brzlíku, ale zrání tkáně brzlíku, adenosin deamináza se nachází v různých savčích buňkách, jejichž nedostatek obecně ovlivňuje pouze lymfoidní buňky, mechanismus účinku je nejasný, může být Nedostatek akumulace metabolitů, jako je deoxyadenosintrifosfát, který může zabíjet zralé lymfocyty.

(2) deficience deficience adenosin-fosforylázy sputum: snížil se počet pacientů s T lymfocyty, snížila se odpověď na stimulaci mitogenem nebo antigenem a počet B lymfocytů a imunoglobulinů byl normální, takže je podobný AIDS, dalšímu vzácnému onemocnění tohoto onemocnění Varianta je kombinací lymfocytů a neutrofilů, která se nazývá „potlačení sítnicové tkáně“. U většiny pacientů s SCID se objevují příznaky do 1 roku věku, které se projevují orálními a kožními infekcemi Candida, pneumonií a průjmem. Většina pacientů zemře na hnisání. Pneumonie nebo organizující se pneumonie a často infikovaná Pneumocystis carinii nebo herpes virem.

7. Ataxia - telangiectasia (ataxia telangiectasia, AT)

Toto onemocnění je autozomálně recesivní dědičné onemocnění, paralyzované a vícesystémové, imunologické abnormality nebyly zcela objasněny, většina imunitních abnormalit nesouvisí jednoznačně se zvýšením prevalence infekce, ale u pacientů se uvádí, že mají zpožděnou přecitlivělost na běžné antigeny. Zdá se, že nedostatečná inhibice mitogenů stimulací T lymfocytů a snížená hladina IgA a IgE v séru jsou spojeny se zvýšeným rizikem infekce, polovina pacientů se snížením sérového IgG, z nichž většina je doprovázena snížením podtypu IgG2, buněčné imunitní abnormality včetně T Snížený počet a funkce lymfocytů, tymická dysplazie, zvýšený alfa-fetoprotein u všech pacientů a často doprovázený zvýšeným karcinoembryonálním antigenem, což svědčí o poruchách maturace orgánů, nejčasnějšími klinickými příznaky jsou cerebelární ataxie, většinou ve věku 2 let Vzhled, často kombinovaný s fázovou nemocí prstů a nystagmem, zadní příznaky oční spojivky a kůže (obvykle v končetinách) telangiektázie, asi 1/3 případů není infikováno; 1/3 případů opakovaných respiračních infekcí, ale ne Reziduální následky: V dalších 1/3 případů dochází k progresivnímu respiračnímu onemocnění, které progreduje do bronchitidy a bronchiektázy. Patogen je tvořen hlavně hnisavými bakteriemi.

8. Wiskott-Aldrichův syndrom

Typickými projevy tohoto onemocnění jsou trombocytopenie, ekzém a mnohočetné infekce, což jsou recesivní genetické abnormality spojené s X, s poškozením tělních tekutin a buněčnou imunitou, IgG je obecně normální, IgA a IgE jsou zvýšeny a IgA je snížen, proti S. pneumoniae Protilátková reakce polysacharidového antigenu je významně snížena. Mechanismus může být vadou aferentní větve imunitní reakce a uhlohydrátový antigen nelze identifikovat a zpracovat. Rovněž se má za to, že zpracování antigenu je neobvyklé a imunita zprostředkovaná buňkami je také abnormální. Počáteční T lymfocyty Množství může být normální a pak se pomalu snižuje. Ve věku 6 let je způsoben deficit lymfocytů. Reakce T lymfocytů na stimulaci běžného antigenu a mitogenem je snížena. 80% pacientů má respirační infekce, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Převládají pseudomonas a oportunní patogeny, obvykle do 10 let, hlavně kvůli infekci (60%) a krvácení (30%) a u 12% pacientů se mohou objevit maligní onemocnění lymfatického retikula.

9. Chronická mukokutánní kandidóza

Onemocnění je novorozenecká imunitní porucha, již ve věku 1 roku, až 10 let, projevující se jako slizniční kůže, nosní a vaginální chronická infekce Candida a žádná systémová infekce, v některých případech se může nakonec vyvinout endokrinní léze, jako je štítná žláza Paragonadální dysfunkce nebo Addisonova choroba, imunologicky, počet lymfocytů a funkce B lymfocytů jsou normální, protilátková odpověď na Candidu je normální, ale snížená hypersenzitivita na Candidu zprostředkovaná T lymfocyty Je-li nedostatek specifických lymfocytů, které mohou být aktivovány pro Candidu, léčba endokrinních chorob, léčba amfotericinu B proti cukrovce v kombinaci s kožní reakcí Candida albicans, normální dárcovská příprava transferového faktoru může být více než použití amphiric Prime B je efektivní.

10. Reakce chemotaxe je neobvyklá

Job syndrom je jednou z typů poruch chemotaxe a je také považován za variantu chronického granulomatózního onemocnění.Někteří pacienti jsou doprovázeni zvýšením IgE a klinicky se opakujícími recidivujícími stafylokokovými abscesy v kůži, podkožní tkáni a lymfatických uzlinách. Plicní infekce jsou vzácné.

11. Abnormální fagocytóza

Abnormální fagocytóza je nezávislá choroba, která je často doprovázena deficitem C3, těžkou hypogamaglobulinemií nebo řadou opsoninově deficitních srpkovitých anémií, jak je popsáno výše.

12. Abnormalita degranulace

Granule anilinové modři fagocytárních buněk obsahují lysozym, myeloperoxidázu, kyselou hydrolázu atd. Deficit vrozené myeloperoxidázy je spojen se zvýšenou citlivostí na infekci Candida, ale většina může být asymptomatických fagocytárních buněk. Specifické granule obsahují určité množství lysozymu a laktoferinu. Abnormalita se nazývá syndrom Chediad-Higashi. Jedná se o autozomálně recesivní genetický defekt. Fagocytární fagocytóza a respirační výbuch jsou normální. Hlavní abnormalita je lysozom a Porucha fagosomové fúze, klinické projevy oka, bělení kůže, fotofobie, nystagmus a opakované hnisavé infekce, kromě antibakteriální terapie, cholinergních léčiv a vitaminu C, mohou být prospěšné.

13. Abnormality oxidačního metabolismu

Chronické granulomatózní onemocnění je reprezentativní onemocnění abnormalit oxidačního metabolismu ve fagocytárních buňkách. Fagocytární buňky jsou stimulovány patogenními mikroorganismy a nemohou zvyšovat spotřebu kyslíku. Proto nemůže být produkován superoxidový anion a peroxid vodíku a ztráta oxidační sterilizační funkce. Ve věku nástupu se nejčastěji vyskytují kůže, plíce, kosti a mízní uzliny. Plicní infekce zahrnují difúzní infiltraci, hilarovanou lymfadenopatii nebo atelektázu, tvorbu plicních abscesů, „lokalizovanou“ pneumonii atd., Patogeny jsou většinou katalázy Pozitivní bakterie, jako je Staphylococcus aureus a Aspergillus atd., Protože bakterie pozitivní na katalázu ničí peroxid vodíku a způsobují, že antimikrobiální obranný systém je nedokonalý. Tam je jistý účinek, chirurgická léčba infikovaných ložisek je také důležitá.Když konvenční léčba je neúčinná, mohou být infuze bílé krvinky Infekce je nejčastější příčinou smrti, z nichž většina je v dětství, ale existují i ​​ti, kteří přežijí do 30 let věku nebo starší.

Dalším onemocněním s abnormálním oxidačním metabolismem je deficit glukosamin-6-fosfát dehydrogenázy, který je charakterizován hemolytickou anémií a opakovanými infekcemi, zejména stafylokokem a určitými gramnegativními infekcemi bacily.

Vyšetření pneumonie imunodeficience

Nejlepší metodou je etiologický test infekce, shromažďují se podrobné údaje o anamnéze a fyzickém vyšetření a na tomto základě se vybere imunologické vyšetření.

Téměř 90% pacientů v klinickém průběhu má opakující se bakteriální pneumonii a rentgenové snímky hrudníku vykazují v plicích skvrny nebo skvrny.

Diagnostika a diagnostika pneumonie imunodeficience

Diagnostické body

1. Primární imunodeficience a její typ pro stanovení včasné diagnózy primární imunodeficience je velmi důležitá, pokud je možné prodloužit dobu přežití pacienta, pokud je včasná diagnóza, odpovídající imunoterapie a přiměřená protiinfekční léčba A zlepšení kvality života, jako je chronická granulomatóza, bylo kdysi považováno za rychle smrtelné onemocnění, a nyní s rozumnou antibakteriální terapií v kombinaci s chirurgickým drenážem a použitím imunomodulátorového interferonu byl významně snížen výskyt infekce a úmrtnosti Bylo hlášeno, že výskyt běžné variability imunodeficience od počátku infekce po diagnostiku imunodeficience je až 10 let, což je podle současných standardů nepřijatelné, protože ve většině nemocnic a komerčních laboratoří je jednoduché. Metoda může být diagnostikována, takže klíčem k včasné diagnostice je zlepšení informovanosti a ostražitosti lékařů.

2. Patogenní diagnostika infekce Různé patogenní diagnostické techniky infekce jsou použitelné pro patogenní diagnostiku pacientů s primární imunodeficiencí. Je důležité zdůraznit, že:

1 infekce imunodeficience může ovlivnit více orgánových systémů, jako je kůže, gastrointestinální trakt, centrální nervový systém a dokonce i sepse, takže vzorky by měly být odebírány podle stavu choroby. Pokud jde o plicní infekci, existují kromě indikací sputum i indikace. Včasné traumatické diagnostické techniky, jako je tracheální aspirace, plicní punkce, bronchoalveolární výplach, odebírání vzorků dýchacích cest dolních dýchacích cest a biopsie plicních torakotomií, se jeví jako smysluplnější, a proto by se měl zaujmout pozitivní postoj;

2 Produkce protilátek u těchto pacientů může být narušena a interpretace výsledků detekce sérologických diagnostických protilátek musí být opatrná;

3 detekce antigenu je rychlejší než klasické mikrobiologické metody (kultivace), výsledky nejsou léčbou antibiotiky ovlivněny a méně kontaminovány.

Používá se pro detekci mnoha patogenů, jako jsou Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Escherichia coli, Legionella, Pneumocystis carinii a Candida. Metody zahrnují konvektivní imunoelektroforézu, latexovou aglutinaci. , synergický aglutinační test, enzymaticky vázaný imunosorbentový test atd., ale stále existují nedostatky, jako je zkříženě pozitivní, což vede k falešně pozitivním výsledkům, takže pokud to stav umožňuje a jsou k dispozici laboratorní podmínky, měla by patogenní diagnostika přijmout celou řadu technik, detekce kloubů v různých projektech, kombinovaná s klinickými Udělejte správné vysvětlení.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.