Hypokalemická nefropatie

Úvod do hypokalémie nefropatie Hypokalmicnephropathy je chronická intersticiální nefritida nebo onemocnění ledvin způsobené perzistující hypokalemií, také známé jako nefropatie, která ztrácí kalium. Závažnost závisí na rozsahu a trvání nedostatku draslíku, klinické projevy jsou hlavně dysfunkce koncentrace moči, ale v klinické praxi je to vzácné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pyelonefritida

Příčiny hypokalémie nefropatie

(1) Příčiny onemocnění

Nemoc je způsobena chronickou hypokalémií, příčinou hypokalémie je hlavně nedostatečný příjem draslíku, nadměrná ztráta (ztráta zažívacího traktu a ztráta moči), různé diuretika a steroidy Hormonální aplikace: chronické onemocnění ledvin, jako je renální tubulární acidóza, Bartterův syndrom, Liddleův syndrom, sekreční tumor reninu, Cushingův syndrom a onemocnění s nedostatkem hydroxylázy atd. Klinicky běžná hypokalémie:

1. Nep nefrogenní hypokalémie Vylučování draslíku ledvinami se nezvýšilo. Zvýšení příjmu draslíku v buňkách z různých důvodů je také jednou z běžných příčin hypokalémie. Hypokalémie způsobená zvýšením draslíku v buňkách je většinou dočasná. Ve většině případů není nutná žádná zvláštní léčba. Periodická paralýza s nízkým obsahem draslíku je vzácné autosomálně dominantní dědičné onemocnění. U pacientů se může náhle rozvinout hypokalemická svalová slabost a hladina draslíku v krvi je často nižší než 3 mmol / l. Důvod není úplně pochopen. Acetazolamid může účinně zlepšit slabost svalů. Někteří pacienti s hypertyreózou mohou mít také klinické projevy periodické paralýzy. Krevní draslík může být také dočasně snížen, ale příčina nemusí být úplně stejná. Aminy nejsou účinné a beta-blokátory mohou výrazně zlepšit slabost svalů.

Kromě toho je nedostatkem draslíku nebo v důsledku akutní chronické průjmy způsobené ztrátou draslíku ve střevě také hlavní příčinou nefrogenní hypokalémie.

2. Zvýšení vylučování draslíku močí způsobené různými příčinami hypokalémie ledvin je nejdůležitější příčinou hypokalémie. Souhrnně se označuje jako renální hypokalémie. Metabolická acidóza nebo metabolická alkalóza, krevní tlak je při hypokalémii s metabolickou acidózou většinou normální a pacienti s hypokalémií s metabolickou alkalózou mohou mít hypertenzi.

(1) hypokalémie doprovázená acidózou: protože hypokalémie může kompenzovat koncentraci hydrogenuhličitanu sodného v plazmě, má většina pacientů sklon způsobovat alkalózu; naopak, pokud jsou pacienti s hypokalémií doprovázeni kyselinou metabolickou Otrava je velkou pomocí při diagnostice, protože hypokalémie s acidózou je pozorována pouze u renální tubulární acidózy, včetně proximálních stočených tubulů a distální konvoluční acidózy a diabetické ketoacidózy.

Diabetická ketoacidóza způsobená hyperosmolárním osmotickým diuretickým účinkem a velkým počtem negativně nabitých ketonových těl z moči pro podporu vypouštění draslíku v moči, doprovázeného výrazným snížením celkového draslíku v těle, ale při acidóze V časném stádiu nemusí být hypokalémie zjevná kvůli redistribuci intracelulárního a extracelulárního draslíku, pokud není draslík léčen inzulinem a alkalickými drogami, může způsobit těžkou nebo dokonce fatální hypokalémii.

(2) hypokalémie a normální pH krve nebo metabolická alkalóza:

1 primární aldosteronismus, hladiny aldosteronu v séru se zvýšily a sodné ionty vstupující do distálních stočených tubulů se významně zvýšily v důsledku zvýšené vylučování draslíku močí a draslíku močí, pacientů se zvýšenou hladinou aldosteronu v krvi, hypokalémie, ale také Existují klinické projevy hypertenze a metabolické alkalózy a aktivita reninů v plazmě je většinou snížena. Protože hypokalémie může zpětnou vazbu inhibovat sekreci aldosteronu v kůře nadledvin, hladiny aldosteronu v séru u pacientů se závažnou hypokalémií se odpovídajícím způsobem nezvyšují, normální lidé nebo Dalšími příčinami pacientů s hypertenzí s normálním fyziologickým roztokem nebo hydrokortisonovým sérovým aldosteronem by měla být 110,96 nmol / l (4ng / dl), zatímco sérové ​​hladiny aldosteronu nejsou inhibovány, aby pomohly diagnostikovat onemocnění, nadledvinové nádory Vzhledem k vysoké hladině aldosteronu v krvi je také zřejmá výkonnost hypokalémie. Musí být léčena chirurgicky. Hyperplázii nadledvin lze testovat pomocí spironolaktonu (Antisophthora) na léčbu antialdosteronem. Většina pacientů s hypokalémií a hypertenzí může být korigována. Koncentrace 18-hydroxyl a 18-oxykortison v moči pacientů s hyperaldosteronismem je zvýšena a test potlačení dexamethasonu je pozitivní, což je vzácný Autosomálně dominantní genetické onemocnění, tito pacienti užívající thiazidová diuretika mohou způsobit velmi vážné hypokalémii přičemž nízké dávky dexamethasonu (0.75mg) je schopen účinně korigovat hypokalemii a snížení krevního aldosteronu.

2 sekundární aldosteronismus: nemoc je často spojena s renálním vaskulárním onemocněním, jako je stenóza renální arterie, renální vaskulitida atd., Klinicky se také může projevit jako hypokale alkalóza a vysoký krevní tlak, ale je třeba poznamenat, že ne Veškerý sekundární aldosteronismus má hypokalémii a renální vaskulární epiteliální buňky (Robertson-Kihara syndrom) jsou vzácné glomerulární para-balónkové zařízení, které způsobuje zvýšení aldosteronu v důsledku jeho sekretovaného reninu. Klinicky také vykazovala hypokalémii a hypertenzi a aktivita reninálních žilních reninů byla na postižené straně významně zvýšena.Některé extrarenální maligní nádory mohou mít také zvýšení aldosteronu, ale sérum hlavně zvýšilo neaktivní hladiny reninu. .

3 vrozený syndrom mineralokortikoidů: v důsledku nízké aktivity vrozené 11β-hydroxysteroldehydrogenázy (11β-OHSD), která způsobuje přeměnu kortizolu v ledvinách na neaktivní hydroxykortizol, což má za následek velké množství kortizolu Receptor mineralokortikoidů se váže a aktivuje, vykazuje účinek podobný mineralokortikoidům a klinicky vykazuje zvýšení aldosteronu.Léka jako lékořice, bavlníkový fenol a karbenoxát sodný také inhibují 11ß-OHSD, což způsobuje kortex soli. Klinické projevy zvýšení hormonů byly uvedeny v literatuře v důsledku příjmu potravy nebo léků obsahujících lékořice.

4Liddleův syndrom: familiární onemocnění, klinicky charakterizované hlavně hypokalémií, hypertenzí a alkalózou. Patofyziologické vlastnosti vnitřního prostředí se vyznačují významným zvýšením reabsorpce distálního sodíku tubulárních tubulů, což vede k dalšímu rozšíření kapacity. Produkce reninu a aldosteronu, takže hladina nemoci v krvi je snížena, retence sodíku je příčinou vysokého krevního tlaku, zatímco zvýšená reabsorpce sodíku způsobuje zvýšené vylučování draslíku způsobené hypokalémií a alkalózou, pacienti s dysfunkcí sodíkových iontů membrány erytrocytů Jednou z charakteristik této choroby mohou být pro léčbu této choroby použita diuretika bohatá na draslík, jako je triamteren a amilorid (Amilorid), naopak spironolakton (anti-Shutong) není pro tuto nemoc účinný, neměla by se používat.

5 Cushingův syndrom: přibližně 30% pacientů s Cushingovým syndromem může mít hypokalémii, zejména u pacientů s Cushingovým syndromem sekundárním k sekreci ektopických kortikosteroidů je incidence hypokalémie vyšší v důsledku cukru Kortikosteroidy mohou také produkovat účinky podobné mineralokortikoidům, pokud jsou kombinovány s mineralokortikoidovými receptory V nedávné době bylo v pokusech na zvířatech zjištěno, že glukokortikoidy mohou zvýšit rychlost glomerulární filtrace, a tak protékat ledvinami. Zvýšený objem tekutiny je hlavní příčinou zvýšeného vylučování draslíku močí.

6 syndrom hypochlorinu: hypochloremie je také jednou z příčin hypokalémie a metabolické alkalózy, pacienti bez hypertenze, hypochlorémie se často objevují při častém zvracení nebo masivní ztrátě chloridových iontů v důsledku gastrointestinální dekomprese Důležitou příčinou hypochloremie je také dlouhodobé užívání vysokých dávek thiazidů nebo smyčkových diuretik.

7Bartterův syndrom: Intrinsic je vzácné dědičné onemocnění, 80% pacientů je mladších 15 let, většina pacientů je doprovázena retardací růstu a osoby starší 50 let jsou extrémně vzácné Patologickým rysem tohoto onemocnění je míčová strana. Hyperplasie zařízení, pacienti mohou mít vysoký renin, hyperaldosteronismus, takže hypokalémie je také klinicky prominentním příznakem, v důsledku prostaglandinu je produkce kininů také významně zvýšena, takže pacienti s angiotensinem II, brnění Působení adrenalinu vyvolává rezistenci, takže pacient nemá žádnou hypertenzi. Některé studie zjistily, že hypokalémie tohoto onemocnění není zcela způsobena zvýšením aldosteronu. Kvůli omezení příjmu sodné soli užíváním spironolaktonu (Antisophthora), amoniaku Mitt nebo excize nadledvin může často účinně snížit vylučování draslíku močí u pacientů s aldosteronismem, ale tyto metody nemohou korigovat hypokalémii Bartterova syndromu, naopak inhibitory prostaglandinů, jako je indomethacin (indomethacin) a další léky Může však napravit všechny metabolické poruchy a abnormality tohoto onemocnění, což naznačuje, že produkce prostaglandinů může být hlavní příčinou tohoto onemocnění, kromě léčby tohoto onemocnění by měl být inhibitorem prostaglandinů také inhibitor Kromě toho by měl být draslík časově doplňován. Pro ty, kteří mají více vylučování draslíku močí, by měla být podávána diuretika šetřící draslík. Mezi nimi je Amiloride nejúčinnější.

8 Nedostatek hořčíku: Nedostatek hořčíku může také způsobit hypokalémii způsobenou zvýšeným vylučováním draslíku v moči. Důvod není jasný. Někteří pacienti mohou vylučování draslíku v moči snížit po doplnění dostatečným množstvím hořčíku. Klinické projevy hypomagneziémie jsou podobné jako hypokalcemie. Projevuje se zejména jako svalový třes, podrážděnost, fotofobie, psychóza a další příznaky zvýšeného nervosvalového stresu, těžké křeče, křeče atd.

9 diuretika: thiazidy, acetazolamid, rtuťová diuretika a diuretika, jako je furosemid a kyselina etanová, mohou způsobit zvýšené vylučování draslíku, což vede k hypokalémii, hlavně proto, že tyto léky inhibují ledviny Reabsorpce sodíku a vody tubule, zvýšená koncentrace sodíku a vody dosahující distálních stočených tubulů, zvýšená výměna Na-K a zvýšené vylučování draslíku močí, kromě těchto diuretik (kromě acetazolamidu), může také způsobit metabolickou alkalózu, dále Zvyšte vylučování draslíku močí.

Kromě diuretik existuje mnoho dalších léků, které způsobují hypokalémii, a mechanismus, který způsobuje hypokalémii, není úplně stejná Následující tabulka uvádí některé běžně používané léky, které způsobují hypokalémii, a princip hypokalémie.

(dvě) patogeneze

Pochopení možné patogeneze hypokalemické nefropatie vychází ze studie experimentální hypokalémie u potkanů. Hlavní příčinou poškození ledvin u tohoto onemocnění může být abnormální produkce amoniaku během hypokalémie. Experimentální výsledky ukazují, že hypokalémie Stimulace produkce amoniaku, jejímž mechanismem je intracelulární acidóza během hypokalémie, což má za následek aktivaci komplementové bypassové dráhy, následovanou infiltrací imunitních buněk do intersticiální oblasti, což má za následek progresivní tubulointersticiální poškození hypokalémie Krysy byly doplněny hydrogenuhličitanem sodným, aby inhibovaly produkci amoniaku, což vedlo ke snížení tubulointersticiálních lézí.

Strukturální a funkční změny tubulů spojené se ztrátou draslíku vykazují reverzibilitu: Tyto léze nevyvíjejí nutně chronickou tubulointersticiální nefropatii a vedou k přetrvávající renální insuficienci, ale jsou spojeny s dobou trvání hypokalémie. Familiární typ tubulointersticiální nefropatie, která vykazuje progresivní renální selhání a experimentální hypokalémii u potkanů. K hyperkalémii může dojít po několika měsících po nevratné intersticiální fibróze, ale velké Hypokalemická tubulointersticiální léze u potkanů ​​je závažnější než u lidí a tyto léze mohou být způsobeny náchylností k chronické pyelonefritidě u hypokalemických potkanů.

Prevence nefropatie hypokalémie

Prevence: Aktivně diagnostikujte a léčte primární onemocnění, eliminujte různé příčiny hypokalémie a snažte se hypokalémii napravit, abyste zabránili rozvoji a přitěžení nemoci. Aktivně diagnostikujte a léčte primární onemocnění, eliminujte různé příčiny hypokalémie a snažte se korigovat hypokalémii, abyste zabránili rozvoji a přitěžení nemoci.

Komplikace hypokalémie nefropatie Komplikace, pyelonefritida

Onemocnění lze snadno komplikovat pyelonefritidou a systémovými projevy hypokalémie.V závažných případech se chronická renální nedostatečnost postupně objevuje s postupem onemocnění.

Příznaky hypokalémie nefropatie Časté příznaky Nadměrné vylučování draslíku Slabá svalová svalová tkáň v moči Proteinurie Metabolická acidóza arytmie Polyurie Metabolická hypokalémie Izotonický moč

Projevy hypokalemické nefropatie jsou hlavně dysfunkce tubule, hlavně kvůli snížené dysfunkci, projevující se jako polydipsie, polydipsie, nokturie a dokonce i renální diabetes insipidus, špatná odpověď na vasopressin. V moči je malé množství proteinurie a vylučuje se do moči. Včasná ztráta draslíku může způsobit metabolickou alkalózu. Po renálním intersticiálním poškození dochází k metabolické acidóze způsobené dysfunkcí renální tubulární acidifikace.Tato nemoc je komplikována pyelonefritidou a močí. Klinické projevy silničních infekcí se postupně objevují jako chronická renální nedostatečnost, jak nemoc postupuje.

Kromě příznaků nefropatie zahrnují systémové projevy pacienta zejména příznaky hypokalémie, jako je svalová slabost v končetinách, měkká ochrnutí střev, oslabené reflexy šlach a arytmie.

Vyšetření nefropatie hypokalémie

1. Při vyšetřování moči lze pozorovat protein moči a typ obsazení a při souběžné infekci je vidět více bílých krvinek Test zředění koncentrace moči ukazuje, že je snížena koncentrace, snížena měrná hmotnost v moči (fenolová červeň a rychlost vylučování kyseliny aminopurinové) a zvýšen močový prostaglandin E. .

2. Vyšetření krve BUN a Scr v rané krvi mohou být normální, pokud dojde k selhání ledvin s progresí onemocnění, zvyšuje se hladina kreatininu v séru a močovina, charakteristickou změnou je snížení hladiny draslíku v krvi a zvýšení reninu a aldosteronu.

Patologickými změnami tohoto onemocnění jsou tubulointersticiální nefritida, doprovázená progresivním selháním ledvin, tvorba vakuol v proximálně konvolutních tubulích je patologickým rysem dědičné nebo získané nefokalemické nefropatie, což je většina vakuol v renálních tubulárních epiteliálních buňkách, zejména Proximální tubulární léze jsou výrazné, vakuoly neobsahují tuk nebo glykogen, glomeruli a renální krevní cévy nejsou obecně poškozeny, dlouhodobá hypokalémie způsobuje tubulointersticiální fibrózu, tvorbu jizev, atrofii ledvin, patofyziologické změny Renální dysfunkce, doprovázená ztrátou draslíku, je charakterizována dysfunkcí močové koncentrace rezistentní na vasopresin, zvýšenou tvorbou amoniaku, sníženou rychlostí glomerulární filtrace a charakteristickými strukturálními změnami doprovázejícími ztrátu draslíku v lidském těle až po výskyt tubulárního epitelu Vakuum je způsobeno expanzí buněčného endoplazmatického retikula. Toto poškození je omezeno hlavně na proximální tubule. Distální tubule má pouze fokální změnu. Rutinně se provádí renální biopsie a zobrazovací vyšetření a lze pozorovat výše uvedené charakteristické změny.

Diagnóza a diagnostika hypokalemické nefropatie

Pokud je klinická příčina významného úbytku draslíku a typický klinický a laboratorní výkon renálního tubulárního postižení, lze zvážit diagnózu tohoto onemocnění.

Věnujte pozornost diferenciaci chronické intersticiální nefritidy způsobené jinými příčinami, jako je chronická pyelonefritida, hyperkalcemie a nefritida.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.