Idiopatická plicní hemosideróza

Úvod do idiopatické plicní hemosiderózy Idiopatická plicní hemoglobinóza (IPH) (železo se nachází v plicích) je vzácné a závažné onemocnění, při kterém z neznámých důvodů uniká krev z kapilár do plic. Toto onemocnění postihuje hlavně děti, ale je vidět také u dospělých. Část krve unikající z kapilár může být spolknuta čistými buňkami v plicích. Produkty rozkladu krve stimulují plicní tkáň a vytvářejí jizvy. Hlavním příznakem je hemoptýza, jejíž frekvence a rozsah závisí na množství krve unikající z kapilár do plic. Po vzniku jizev v plicích může dojít k potížím s dýcháním. Nadměrná ztráta krve může způsobit anémii, velké množství krvácení může způsobit smrt. Hlavním účelem léčby je zmírnit příznaky. Kortikosteroidy a cytotoxická léčiva, jako je azathioprin, pomáhají kontrolovat záchvaty. Ti, kteří mají nadměrnou ztrátu krve, potřebují krevní transfúzi a ti, kteří mají hypoxémii, by měli dostat kyslíkovou terapii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze, plicní srdeční onemocnění, kardiomyopatie, anémie s nedostatkem železa, respirační selhání

Idiopatická plicní hemosideróza

Faktor imunity (30%):

Mnoho vědců se domnívá, že toto onemocnění je spojeno s imunitou: Sérové ​​IgG, IgA a IgM jsou zvýšeny a IgA je jasnější. U některých pacientů jsou eosinofily zvýšeny, plicní žírné buňky jsou koncentrovány a antinukleární protilátky a studené globulinové protilátky jsou pozitivní. Některé případy jsou účinné adrenálním kortikálním hormonem, imunosupresivy nebo výměnou plazmy, které podporují onemocnění a imunitní dysfunkci.

Alergie na mléko (20%):

Některé děti s alergií na mléko mají pozitivní mléčný test na mléko. Bylo zjištěno, že sérum reaguje s mléčným antigenem. Po zastavení mléka zmizí klinické příznaky Autor Heiner uvedl, že u 4 dětí s alergií na mléko byly diagnostikovány IPH. Tito pacienti se nazývají Heinerův syndrom, ale alergie na mléko nevysvětluje nástup všech dětí.

Souvisí s expozicí organofosforovým pesticidům (10%):

V Řecku Cassimos provedl průzkum u 30 dětí, u nichž se tato choroba vyvinula, a zjistilo, že 80% dětí rostlo na venkově se špatnými ekonomickými podmínkami a méně bílkovin ve stravě, 50% dětí mělo v anamnéze neustálé vystavení organofosforovým pesticidům. Cassimos věří, že pesticidy mohou u některých dětí vyvolat tuto nemoc, a přesný základ vyžaduje další zkoumání.

Genetické faktory (10%):

U pacienta byly diagnostikovány genetické faktory z důvodu úzkého vztahu mezi rodiči nebo sourozenci a dvojčaty, ale žádné genetické potvrzení.

Vývoj a dysfunkce alveolárních epiteliálních buněk (15%):

Zničuje stabilitu alveolárních kapilár a způsobuje opakované krvácení, ale etiologie abnormalit epiteliálních buněk je stále nejasná.

Abnormální plicní fibróza (10%):

Elastické vlákno má abnormální kyselý mukopolysacharid, který oslabuje a rozšiřuje stěnu krevních cév.

Patogeneze

Obecná zkouška

Vzhled plic je hnědý a pevný, zvyšuje se hmotnost a objem, povrch a řezaný povrch jsou rozptýleny v místech krvácení a rozptýlená hnědá pigmentace, oteklé a mediastinální lymfatické uzliny jsou oteklé a hemosiderin je hnědý a akutní. Je možné vidět krvácení a difuzní intersticiální fibróza je patrnější v chronické fázi.

2. Optická mikroskopie

Alveolární epiteliální buňky nabobtnají, degenerují, vylučují a hyperplazie, fagocytují buňky obsahující červené krvinky nebo hemosiderin, alveolární elastickou degeneraci vláknitých vláken, proliferaci kapilár, zahušťování bazální membrány, degeneraci elastických vláken v plicní arterii, včetně Hemosiderin, intimální fibróza, hyalinizace, lymfocyty v okolí lymfatických cév, infiltrace plazmatických buněk a hemosiderinových makrofágů, expanze lymfatických cév, difúzní plicní fibróza v pozdějších stádiích onemocnění, emfyzém , bronchiektázie atd.

3. Elektronová mikroskopie

Rozsáhlé poškození alveolárních kapilár, edém endoteliálních buněk, hyperplázie alveolárních epiteliálních buněk typu II, fokální ruptura bazální membrány, depozice proteinu v bazální membráně, ztráta normální struktury bazální membrány.

Idiopatická prevence plicního hemosiderinu

IPH kvůli mléku, mléčným výrobkům nebo lepku by měla být zakázána.

Idiopatická plicní hemosideróza Komplikace plicní hypertenze plicní srdeční onemocnění kardiomyopatie anémie anémie respirační selhání

1. Plicní hypertenze může být způsobena rozsáhlou plicní intersticiální fibrózou, následovanou plicní srdeční chorobou a srdečním selháním U malého počtu pacientů se může vyvinout kardiomyopatie a může zemřít.

2. V kombinaci s velkými játry je splenomegalie také častější.

3. V kombinaci s ischemickou anémií. V důsledku opakovaného spontánního intrapulmonálního krvácení se ukládá hemoglobin v plicích a většina železa se ztratí ze sputa, a proto je anémií tohoto onemocnění anémie z nedostatku železa způsobená chronickou ztrátou krve, kterou lze kombinovat s plicním krvácením a respiračním selháním. .

Idiopatická plicní hemosideróza příznaky časté příznaky deprese hemosiderinu opakované krvácení vokální dušnost nízká horečka hrudní těsnost únava stagnace krevní bledost

Klinické projevy a léze se liší stupněm a výkonem.

Akutní krvácení je náhlé nástupy, epizody dušnosti, kašel, hemoptýza, anémie, hemoptysa může být více či méně, pacienti cítí zúžení hrudníku, dušnost, rychlé dýchání, palpitace, únava, nízká horečka, bledá tvář, vyšetření plic může být normální To může být slyšet a sípat, je snížen zvuk dechu nebo může být slyšet jemný mokrý hlas.V těžkých případech může dojít k myokarditidě, arytmii, atrioventrikulárnímu bloku a dokonce i náhlému úmrtí.

Chronické recidivy kašle, hemoptýza, recidivující dušnost, opakované alveolární krvácení a konečně vedou k rozsáhlé intersticiální fibróze plic, pacienti často trpí chronickým kašlem, dušností, nízkou horečkou, anémií, celkovou únavou, únavou, pozdním stádiem onemocnění mohou být komplikovány plicemi Otok, plicní hypertenze, plicní srdeční onemocnění a respirační selhání, někteří pacienti mohou mít kluby a několik pacientů může mít hepatosplenomegalii.

Vyšetření idiopatické plicní hemosiderózy

1, krevní obrázek: vykazující nedostatek železa hypochromní anémie u malých buněk, zvýšení retikulocytů v důsledku ukládání železa v alveolárních makrofázích, nelze transportovat, protože syntetický hemoglobin, sérové ​​železo a saturace železa je výrazně snížena, křehkost soli červených krvinek Test je normální, eozinofily periferní krve mohou být zvýšeny, rychlost sedimentace erytrocytů může být zvýšena a hemoglobin může být zvýšen v alveolech, takže může být zvýšen sérový bilirubin, zvýšen sérový IgA, přímý test Coombs, test kondenzační sady a test fagické aglutinace může být pozitivní. Sérová laktátdehydrogenáza může být zvýšena a může být abnormální elektrokardiogram srdce. Pro diagnózu jsou důležité typické hemosiderinové makrofágy, které se nacházejí v žaludeční šťávě, bronchoalveolární lavážové tekutině nebo tkáni plicní biopsie.

2, analýza krevních plynů: pacienti s normálnějším časným, alveolárním krvácením nebo rozsáhlou plicní intersticiální fibrózou, PaO2 snížené, normální nebo snížené, závažné případy se mohou vyskytnout s respiračním selháním typu I, pozdním emfyzémem, plicním srdečním onemocněním a respiračním selháním V době poklesu PaO2 může být PaCO2 zvýšen a analýza krevních plynů může být vyjádřena jako respirační selhání typu II.

3, test plicní funkce: akutní fáze v důsledku alveolárního krvácení, hemoglobin červených krvinek může mít určité množství CO, takže difúze CO plicní funkce Dco se zvyšuje, Dco musí být korigována hodnotou hemoglobinu v anémii, chronická plicní fibróza, plicní disperze Snížená funkce, plicní poddajnost, celkový objem plic a zbytkový objem, restrikční ventilační dysfunkce, pozdní emfyzém, plicní srdeční onemocnění, maximální ventilace, snížená exspirační síla (FEV1), což naznačuje smíšené Ventilační dysfunkce.

4, rentgenová kontrola:

(1) Akutní útok: rentgen hrudníku může být normální, ale může také zobrazovat různé projevy, běžnější dvě plíce se zvýšenou texturou, rozptýlená skvrna obou plic, bodový stín, na střední a dolní plicní pole a plíce Někdy může být fúzován do velkých náplastí nebo mraků podobných mrakům. Několik pacientů vykazuje lokalizované nebo jednostranné léze plic. Hilarní a mediastinální lymfatické uzliny lze zvětšit. Ve většině případů jsou léze plic zjevně absorbovány během 1-2 týdnů. Může to trvat měsíce nebo opakovaně.

(2) Intermitentní období křečových záchvatů: viz rozsáhlé změny intersticiální fibrózy a v těžkých řezech plic mohou být cystické průhledné oblasti.

5, CT vyšetření hrudníku : CT vyšetření hrudníku lze nalézt dříve v bilaterálních prostředních a dolních plicích jako difuzní malý uzlový stín.

6, plicní biopsie a fibrooptická bronchoskopie: alveolární krvácení po dlouhou dobu, fibrooptická bronchoskopie může být viděna v krvi průdušky, pomocí fibrooptické bronchoskopické plicní biopsie nebo otevřené plicní biopsie a další metody lze provádět světelným a elektronovým mikroskopickým patologickým pozorováním, Identifikujte příčinu alveolárního krvácení.

Diagnostika a diagnostika idiopatické plicní hemosiderózy

Diagnostické body

Všechny případy anémie s nedostatkem železa u hemoptysy by měly zvážit možnost tohoto onemocnění, zejména u pediatrů, aby posílily porozumění nemoci, aby se zabránilo zmeškané diagnóze a nesprávné diagnóze, což je hlavní základ pro diagnostiku:

1 klinické projevy;

2 různé projevy anémie z nedostatku železa;

3 opakované hemoptysis, existuje velké množství makrofágů, že fagocytóza hemosiderinové částice, rentgenové vyšetření plic lze použít jako referenční;

K získání patologických důkazů je třeba provést podmíněnou plicní biopsii.

Diferenciální diagnostika

1. Onemocnění úzce souvisí se syndromem plicní hemoragické nefritidy (plicní a renální syndrom, Goodpasture syndrom). Syndrom je charakterizován recidivující alveolární hemoragií a anémií s nedostatkem železa doprovázenou glomerulonefritidou. Je to také vzácné onemocnění. Většina pacientů jsou mladí lidé. Muži představují přibližně 75%. Existují také zprávy o 78letých ženách. Počátečními příznaky jsou často hemoptýza a dušnost. Zřídka má velké množství hemoptýzy rentgenové vyšetření vzorky plíce obou plic. Infiltrování obrazu, po kterém se hemoptysis opakuje a glomerulonefritida se objevuje v moči, červených krvinek a obsazeních, klinické projevy akutní glomerulonefritidy, renální funkce je progresivní, většina časného dusíku Hemémie, často umírající na urémii v týdnech nebo letech.

2. Plicní hemosideróza se liší od jiných nemocí s anémií a hemoptýzou: zejména bronchiektázie a tuberkulóza, přičemž poslední dvě nemoci mohou nejen zmizet v kostní dřeni, ale také mají tendenci ke zvýšení, bronchiektázi Sputum je často hnisavé a nemoc obsahuje hemosiderinové granule, cytologické a bakteriologické vyšetření sputa a rentgenového vyšetření plic, které pomáhá identifikovat tato onemocnění.

3. Některé případy tohoto onemocnění mají zvýšený sérový bilirubin, zvýšený močový bilirubin, zvýšené retikulocyty a hyperplastickou anémii v kostní dřeni.Je snadné být hemolytickou anémií, zejména pokud je hemoptýza u tohoto pacienta mírná, ale volný hemoglobin není zvýšen. Kombinace globinu se nesnižuje, cytologické vyšetření sputa a histopatologické vyšetření plic lze odlišit od hemolytické anémie, dále se uvádí, že kojenci a malé děti budou spolknuty a budou klinicky mylně považovány za gastrointestinální krvácení. Pro zlepšení ostražitosti nemoci není pečlivé pozorování stavu a nezbytná identifikace laboratorního a rentgenového vyšetření velmi obtížné.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.