Progresivní supranukleární obrna

Úvod do progresivní supranukleární obrny Progresivní supranukleární obrna (PSP) je progresivní neurodegenerativní onemocnění charakterizované degenerací neuronů mozkových můstků a midbrainů a neurofibrilárními spleti (NFT) jako hlavními patologickými změnami. Pozice dystonie a oční dyskineze, také známá jako oční dystonia (oculocervicaldystonia). Posey (1904) poprvé uvedl, že v roce 1963 Richardson a Steele a Olszewski používali progresivní supranukleární obrnu jako nezávislé onemocnění klinické patologie. V roce 1972 podrobil Steele klinicko-patologické rysy nemoci, známé také jako syntéza Steele-Richardson-Olszewski. V té době bylo v lékařské literatuře 73 případů PSP, z toho 22 případů pitvy a téměř v každém hlavním neurologickém centru bylo několik případů, takže PSP není neobvyklá. Hlavními klinickými znaky tohoto onemocnění jsou nestabilita držení těla, dyskineze, vertikální supranukleární obrna, pseudobulbová obrna a mírná demence. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie ochrnutí bulbů

Progresivní supranukleární obrna

(1) Příčiny onemocnění

Příčina PSP není známa, ačkoli existuje jen málo familiárních záchytných bodů, neexistuje žádný genetický důkaz. Nemoc má podobné mozkomíšní neurofibrilární spleti podobná narcolgické encefalitidě. Někteří lidé mají podezření, že souvisí s infekcí lentivirem, ale v současné době je otrávena. O encefalitidě, etnicitě a geografických faktorech neexistují žádné stopy.

(dvě) patogeneze

Při PSP snížilo striato vychytávání 18F-dopa, snížila se hustota D2R, snížila se hladina dopaminu (DA) a vysoké kyseliny vanilové (HVA); zapojily se také cholinergní neurony, snížila se aktivita cholinacetyltransferázy, frontální lalok , striatum, thalamus, cerebelární metabolismus glukózy nebo využití glukózy a metabolismus kyslíku byly významně sníženy, s nejvýznamnějším frontálním lalokem může malý počet pacientů vykazovat difúzní metabolismus glukózy, ale frontální a striatum jsou s PD patrnější Pokud je metabolismus striatu normální nebo zvýšený, může pomoci rozlišovat mezi nimi.

Patologické rysy: pouhým okem lze pozorovat rozsáhlou atrofii mozku, včetně globus pallidus, substantia nigra atd., Zvětšuje se laterální komora a třetí komora, substantia nigra lze pozorovat pod mikroskopem, cestu globus striatum-striatum, kvadrangulární horní mohylu a bílou hmotu kolem akvaduktu. Patologické změny, hustá NFT je charakteristicky distribuována, tvorba nervových vláknitých sítí, ta je zakotvena ve vláknité struktuře sítě nervových vláken, nezávislá na samotném NFT, což naznačuje, že PSP je difuzní nemoc pocházející z cytoskeletu, navíc, Tau-pozitivní astrocyty se vyskytují také v bazálních gangliích a mozkovém kmeni, další nespecifické patologické změny zahrnují ztrátu neuronů a gliózu a mozková a mozková kůra nejsou ovlivněny.

Progresivní supranukleární prevence obrny

Neexistují žádná dobrá preventivní opatření a měla by být přijata některá opatření, aby se zabránilo pádu pacientů: u pacientů s časnou dysfagií by měla být podávána měkká nebo svalnatá strava a pacienti s pokročilým onemocněním by měli mít nasogastrickou trubici, aby se zabránilo aspirační pneumonii.

Progresivní supranukleární komplikace obrny Komplikace, zánět plic

Mezi běžné komplikace patří: arytmie způsobená pseudobulbarickou paralýzou, kognitivní pokles, snížená emoční aktivita, infekce a pády.

Progresivní supranukleární projevy obrny Časté příznaky Únava snadno paditelná, letargie, artikulace, chůze, nestabilita, demence, stařec, pomalý pohyb, faryngální reflex, iluze, mentální retardace

1. Pacient je většinou v rozmezí 45 až 75 (průměrně 50) let, s průběhem 6 až 10 let; nástup zákeřného onemocnění, průběh nemoci je pomalý a neustálý vývoj, muž je o něco více, běžné počáteční příznaky jsou únava, letargie, bezdůvodně klesají (často směrem k Po pádu atd. Jsou symptomy symetrie asi 81%, časná dyskineze projevuje nestabilitu chodu a rovnováhu, asi 63% prvních příznaků případu je nestabilita chůze, chůze je velká chůze, obě kolena jsou rovná a tuhá Ve tvaru těla se dolní končetiny snadno kříží a padají. Díky oční vestibulární dysfunkci, ztuhlosti trupu a menšímu pohybu se tato chůze liší od malé chůze, rychlé chůze a obtížnosti otáčení u pacientů s Parkinsonovým syndromem.

2. Porucha pohybu očí je charakteristickým projevem této choroby. Oči se dívají směrem nahoru i dolů. Obecně začínají následováním dvou očí. Hlavní problém spočívá v tom, že nevidí obtížné chůzi po nohou nebo nevidí jídlo na stole. Obtížnost při jídle, progresivní ztráta a funkce horního zraku se stávají úplným svislým pohledem, oční bulka je fixována ve střední poloze, pacienti s více než 2/3 v pozdním stádiu mohou mít oboustrannou ochrnutí očí a 1/3 pacientů má internukleární oftalmoplegii. U některých pacientů se obě oči nemohly sblížit, žáci byli redukováni, existoval odraz světla a záření, existovaly reflexy hlava-oko a Bellův fenomén označující jadernou energii a reflexy pozdní hlavy zmizely v jaderných lézích.

3. Časté nejasné artikulace, potíže s polykáním, hyperreflexie, hypertrofie hltanu, emoční nestabilita a další příznaky pseudobulbarické paralýzy, mohou způsobit aspirační pneumonii, hyperreflexii, Babinského znamení a další poškození svazku kuželů Příznaky, emoční poruchy, malý počet pacientů kvůli rigiditě, menšímu pohybu a vysokému svalovému napětí v obličeji způsobily vrásky v obličeji, což ukazuje ohromenou tvář.

4. Poznávací poruchy a poruchy chování se objevují později, přibližně 52% pacientů se objevuje v prvním roce nemoci a vykazuje kognitivní pokles, sníženou emoční aktivitu, špatnou demenci a test na paměťovou orientaci atd., Asi 8 % pacientů má toto jako první příznak, což může být řeč neurčitá, obtížná vyslovitelná, pomalá nebo zrychlená rychlost řeči, opakovaná řeč nebo napodobující řeč a ataxie řeči atd. Příznaky čelního laloku ukazují plynulost řeči a pokles schopnosti obrazového myšlení. Problémy s imitací řeči nebo vyprávěním, změnami osobnosti atd.

Progresivní supranukleární obrna

Vyšetření mozkomíšního moku odhalilo zvýšení obsahu proteinu CSF přibližně u jedné třetiny pacientů.

1. Asi 1/2 pacientů má nespecifické difúzní abnormality v EEG.

2. Vyšetření CT hlavy ukázalo atrofii mozku, vyšetření MRI ukázalo atrofii midbrainu se zvětšením zadní komory a atrofií předního spánkového laloku, někteří pacienti na T2WI mohli vykazovat nízký signál jádra.

Diagnostika a identifikace progresivní supranukleární obrny

Diagnostická kritéria

Diagnóza tohoto onemocnění je obtížnější. Klinická diagnóza PSP závisí hlavně na klinických projevech. Pacienti středního a staršího věku mají zákeřný nástup, klinicky inteligentní poruchu, jadernou pohledovou paralýzu, nestabilitu chůze, rigiditu, snadnost pádu, menší potřebu zvážit PSP Možnost.

V roce 1996 Národní ústav neurologických poruch a mrtvice (NINDS) a Společnost progresivní jaderné analýzy (SPSP) společně doporučily diagnostická kritéria PSP, která byla rozdělena na podezřelé PSP, navrhla PSP a potvrdila PSP. - Kritéria vyloučení v diagnostických kritériích SPSP jsou důležitá pro zlepšení specifičnosti.

Podezřelé PSP

(1) Předpoklady:

Po 140 letech nemoc postupuje postupně;

2 vertikální paralýza jaderného pohledu vzhůru nebo dolů nebo zřejmá nestabilita držení těla při opakovaných pádech;

3 Výše ​​uvedené klinické projevy nelze vysvětlit chorobami uvedenými v podmínkách vyloučení.

(2) Pomocné podmínky:

1 symetrický pohyb nemůže být tuhý nebo přímý, proximální konec je těžší než distální konec;

2 neobvyklá poloha krku, zejména záda krku;

3PDS má špatnou nebo žádnou reakci na levodopu;

4 časná dysfagie a dysartrie;

5 Včasné kognitivní poškození, jako je apatie, slabá abstraktní schopnost myšlení, nedostatek řeči, aplikace nebo imitace, příznaky uvolnění čelního laloku a alespoň dva z výše uvedených příznaků.

(3) Podmínky vyloučení:

1 nedávná anamnéza encefalitidy nebo syndromu končetin, kortikální smyslové vady, lokalizované atrofie frontálního laloku nebo temporální laloku;

2 halucinace a bludy nesouvisející s dopaminergními léčivy, kortikální demence typu AD;

3 časné projevy mozkové dysfunkce nebo nevysvětlitelné autonomní dysfunkce;

4 těžká asymetrie PDS, jako je pomalý pohyb;

5 neurologická radiologie strukturního poškození mozku (jako jsou bazální ganglie nebo infarkt mozkových kmenů, mozková atrofie); 6 v případě potřeby lze k vyloučení Whippleovy choroby použít polymerázovou řetězovou reakci (PCR).

2. Navrhovaná diagnostika PSP

(1) Předpoklady:

Po 140 letech věku;

2 průběh nemoci postupně postupuje;

3 vertikální vzestupná nebo sestupná jaderná obrna s pohledem na první rok choroby se objevila zřejmá nestabilita držení těla při opakovaných pádech;

4 Výše ​​uvedené klinické projevy nelze vysvětlit chorobami uvedenými v podmínkách vyloučení.

(2) Pomocné podmínky a podmínky vyloučení: stejná diagnostická kritéria jako podezření na PSP.

3. Diagnóza PSP musí být potvrzena histopatologickým vyšetřením.

Diferenciální diagnostika

Klinicky by se PSP měla zaznamenat u PD, post-encefalitidy nebo arteriosklerotického pseudo-Parkinsonova syndromu, degenerace kortikálních bazálních ganglií (CBGD), (MS multisystémová atrofie A), difúzní Lewyho tělesné choroby (DLBD), Identifikace Creutzfeldt-Jacobovy choroby (CJD).

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.