Whippleova nemoc

Úvod do Whippleovy choroby Whippleova nemoc je vzácné systémové onemocnění. Mezi jeho klinické příznaky patří střevní malabsorpce, horečka, pigmentace kůže, anémie, lymfadenopatie, artritida, bolest kloubů, pohrudnice, chrupavka chlopně a příznaky centrálního nervového systému. V roce 1907 Whipple poprvé hlásil nemoc a popsal její klinické rysy a patologické změny v tenkém střevě a lymfatických uzlinách. Použil infiltraci stříbra k obarvení velkého počtu tyčinkovitých mikroorganismů o délce asi 2 μm v lymfatické uzlině a nazval chorobu „podvýživa tenkého střeva“, což lze považovat za onemocnění metabolismu tuků. V roce 1952 společnost Faul1ey uvedla ideální kombinaci antibiotik a glukokortikoidů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,006% -0,008% Vnímaví lidé: lidé ve věku 30 až 50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zánět spojivek keratitida hypotenze hyponatrémie hyperkalémie hypoglykémie pleurální výpotek peritonitida ascit

Příčina Whippleovy choroby

Bakterie (35%):

Bylo potvrzeno, že bakterie jsou hlavní příčinou onemocnění. Kromě tyčinkovitých bakterií (grampozitivních bacilů), které popsal Whipple, existují také koryneformní bakterie, bakteroidy, streptokoky, a-streptokoky, Haemophilus a látky. Bacillus.

Snížený odpor těla (30%):

Patogenní bakterie se skrývají v těle během klidového období.Když se odpor těla snižuje, bakterie se šíří a mohou způsobit onemocnění. V současné době se předpokládá, že tyto mikroorganismy mohou způsobit, že tělo produkuje periodické kyseliny-Schiffovo barvení (barvení PAS) -pozitivní makrofágy, což má za následek mechanické obstrukce střevních klků, které způsobují průjem, nebo průjmy způsobené makrofágovým poškozením střevního sliznicového epitelu způsobujícího malabsorpci. . U některých pacientů se vzorky synoviální biopsie neexistuje PAS-pozitivní látka, což může znamenat, že artritida je způsobena zánětlivými mediátory uvolněnými alergickými reakcemi. Z nízkého krevního testu hemaglutininového testu nemoci a kožního tuberkulinového testu hostitel zpozdil prodlouženou alergickou reakci a buněčnou imunitu, což vede k protahované bakteriální infekci, což naznačuje, že opožděná reakce je rozhodujícím faktorem nemoci. Faktory. Z redukce některých pacientů: IgG, IgA nelze ignorovat patogenní účinek humorální imunodeficience na toto onemocnění.

Patologie (20%):

Ve všech případech se jedná o tenké střevo a někdy se může jednat o tlusté střevo. Pouhým okem byla pozorována hrubá tloušťka stěny a otoky, povrch sliznice pod mikroskopem byl plochý nebo zvlněný a nezhustila se ani chmýří ani chmýří. Slizniční lamina propria má rozsáhlou infiltraci makrofágů se strukturální deformací klků. Infiltrace infiltrujících makrofágů pomocí PAS často odhaluje velké množství glykoproteinových částic v cytoplazmě. Makrofág pozitivní na barvení PAS nahrazuje normální buněčné složky lamina propria a je charakteristickou patologickou změnou nemoci. Mukózní a submukózní lymfatické cévy se rozšířily, na plátky, které nebyly ošetřeny látkou rozpouštějící tuk, bylo pozorováno velké množství tuku a v intersticiálním buněčném prostoru byly vidět kapičky tuku. Pod elektronovým mikroskopem je v lamina propria mnoho bacilů, které jsou většinou umístěny kolem absorbujících epiteliálních krevních cév, s typickými bakteriálními buněčnými stěnami a bledou nukleární strukturou uprostřed. Struktura centrálního jádra je dvojitě štěpena. U makrofágů pozitivních na PAS barvení jsou pozorovány fagocytované bacily a jsou v denaturovaném a dezintegrovaném stavu. V srdci, plicích, játrech a slezině, endokrinních žlázách atd. Byly pozorovány makrofágy pozitivní na barvení PAS. Endokardiální infiltrace makrofágů může vést k valvulární endokarditidě.

Prevence nemocí whipple

1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekci, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální dobré distribuci potravin.

2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, neunavujte se, nadměrné konzumaci, přestaňte kouřit a alkohol.

3. Včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba, vytvoření důvěry v boji proti nemocem, dodržování léčby

Komplikace Hewlett-Packardovy choroby Komplikace Konjunktivitida keratitida hypotenze hyponatrémie hyperkalémie hypoglykémie pleurální výpotek peritonitida ascit

Oční a nervový systém může být komplikován konjunktivitidou, keratitidou, uveitidou, vitreitidou, supranukleární oftalmoplegií a progresivní encefalopatií.Krevní oběhový systém může být kombinován s bakteriální endokarditidou, když se objeví sekundární adrenální kortikální funkce. Pokud může být hypotyreóza spojena s hypotenzí, hyponatrémií, hyperkalémií a hypoglykémií, někdy pohrudnice doprovázenou pleurálním výpotkem, mohou mít jednotliví pacienti nespecifickou peritonitidu, hypoproteinemii ascites, Játra, slezina a oteklé lymfatické uzliny.

Příznaky Hewlett-Packard Časté příznaky Dyspnoe, nauzea, nízká horečka, bolest břicha, anorexie, bolest na hrudi, gastrointestinální příznaky, průjem, zácpa, slabost

Poměr incidence mužů a žen je 4 až 8: 1 s více než 30 až 50 lety a průměrný věk nástupu je 39 let. Klinické příznaky jsou prodloužené a přerušované a během několika měsíců může zemřít malý počet pacientů. Většina lidí má hubnutí, únavu a horečku. Závažnost klinických projevů závisí na příslušném orgánu a délce onemocnění.

Trávicí systém

Břišní bolest představovala 82%, průjem 76%, recesivní krvácení 64%, ascites 15% a břišní masa 13%. Průjem je stížnost pacienta. Střevní pohyb je 5 až 10krát denně. Stolice je vodnatá a má zápach. Je to steatorea obsahující hodně pěny. Ve volném oku je méně krve, což může souviset s hypoprothrombinémií způsobenou sekundární malabsorpcí. Bolest břicha je nejčastějším příznakem, povaha bolesti je sputum a bolest je nejistá. Anorexie je častější než idiopatická steatorea a může být doprovázena prudkým úbytkem hmotnosti, což může vést k těžké kachexii. Těžká anorexie. Pacienti s průjmem mohou mít nedostatek vitamínů, pokud nejsou včasně napraveni. U jednotlivých pacientů se může vyskytnout ascit, který může být spojen s hypoproteinémií, nespecifickou peritonitidou a často je chybně diagnostikován jako tuberkulózní peritonitida nebo cirhózový ascit. Když se mezenterické lymfatické uzliny zvětšují, může se hmota dotknout břicha, což může být misdiagnozováno jako maligní nádor břišní dutiny nebo lymfomu.

Společné

Více než 2/3 pacientů má artritidu. Artritida je charakterizována přerušovaným a stěhovavým stavem, někdy trvajícím pouze 1 až 4 týdny, a mohou být zahrnuty velké i malé klouby. Postižené klouby vykazují bolest, zarudnutí a lokalizovanou horečku. Epizody artritidy jsou běžné u polyartritidy, s občasnými jedinými společnými útoky. Nejčastěji postiženými klouby jsou zápěstní a kolenní klouby, následované metakarpofalangálním kloubem, metakarpofalangálním kloubem, kotníkovým kloubem, páteřním kloubem, kyčelním kloubem, ramenním kloubem a loketním kloubem. U několika pacientů se může vyvinout ankylozující spondylitida, která se vyznačuje bolestí dolní části zad nebo omezeným pohybem páteře.

3. Oko a nervový systém

Může se vyskytnout zánět spojivek, keratitida, uveitida, vitreitida, supranukleární oftalmoplegie a progresivní encefalopatie. Mohou se také objevit poruchy orientace, ztráta paměti a různé příznaky dětské mozkové obrny. Mezi tyto příznaky patří oftalmoplegie, nystagmus a ochrnutí obličeje. Mohou se také vyskytnout duševní poruchy a abnormality chování. Wernickova encefalopatie se může objevit v pozdějších stádiích nemoci a někteří pacienti mohou trpět Alzheimerovou demencí před lety. Periferní neuritida se projevuje jako parestézie nebo alergie na končetiny.

4. Oběhový systém

U některých pacientů se mohou objevit srdeční chlopně a v oblasti mitrální nebo aortální chlopně lze slyšet systolické šelesty. Mohou být také ovlivněny tricuspidální a plicní chlopně. Pokud existuje horečka současně, měla by se zvážit možnost kombinace bakteriální endokarditidy. Zejména při změně diastolických šelestů nebo systolických šelestů je pravděpodobnost sekundární akutní nebo subakutní bakteriální endokarditidy větší. Někteří pacienti mohou mít perikarditidu nebo perikardiální výpotek.

5. Ostatní

Více než polovina pacientů může mít různé stupně horečky, zimnici, většinou přerušovanou nízkou horečku, malý počet pacientů může být vysoká horečka, v akutní fázi lze charakterizovat jako přetrvávající vysokou horečku. Existují také zprávy o myositidě a pneumonii. Nízký obsah vápníku v krvi způsobený malabsorpcí může způsobit křeče rukou a nohou a v závažných případech může mít nízký obsah vápníku v krvi a může způsobit purpuru způsobenou poruchou koagulačního mechanismu. Těžká průjem spojená se ztrátou střevního proteinu může vést k perifernímu edému hypoproteinémie. Přibližně polovina pacientů má oteklé lymfatické uzliny. Oteklé lymfatické uzliny jsou tvrdé, nežné a pohyblivé. Povrchové i hluboké lymfatické uzliny mohou být oteklé. Dojde-li k sekundární adrenální insuficienci, mohou se vyskytnout různé stupně hyperpigmentace, hypotenze, hyponatrémie, hyperkalémie a hypoglykémie. Někdy se může vyskytnout pohrudnice s pleurálním výpotkem. Kromě purpury, občas viditelné glositidy, cheilitidy a vyrážky z červeného deskvamace se mění kůže. Mnoho pacientů může mít palčivé prsty, které mohou souviset s podvýživou nebo srdečními chorobami. Jednotliví pacienti mohou mít játra, slezinu a lymfatické uzliny.

Hewlett-Packardova choroba

1. Krevní rutina a krevní sedimentace

Téměř všichni pacienti mají anémii, může to být nízká hladina hemoglobinu nebo pozitivní pigmentová anémie, může být také megaloblastická anémie, přibližně 35% pacientů s hemoglobinem méně než 70 g / l, průměrně 79 g / l, 1/3 pacientů má Leukocytóza, většina pacientů se zvýšenou sedimentací erytrocytů.

2. vyšetření stolice

Někteří pacienti měli pozitivní okultní krevní test a stolice byla pozitivní na Súdán III kvůli steatorrhea.

3. Biochemické vyšetření

Většina pacientů má hypokalcemii, nižší hladinu cholesterolu a snížený karoten. Při sekundární adrenální insuficienci se snižuje 17-hydroxykortikosteron, 17-ketokortisol, zvyšuje hladinu draslíku v krvi, snižuje hladinu sodíku v krvi a většina Pacient může mít hypoalbuminémii.

4. Imunologické vyšetření

Může dojít ke snížení IgG, IgM, IgA, snížení počtu tvorby E-růžice, snížení rychlosti transformace lymfocytů, negativního revmatoidního faktoru, negativní LE buňky a negativní antinukleární protilátky.

5. Vyšetření mozkomíšního moku

Pokud onemocnění zahrnuje nervový systém, může být nátěr mozkomíšního moku barven PAS.Pokud je pozitivní nález, může být diagnóza potvrzena. Kromě toho Maiwald M. et al. Uvedli, že kultivace bakterií Whipplelii v mozkomíšním moku byla úspěšná.

6. Kontrola barya v trávicím traktu

Zobrazit duodenální a jejunální sliznice (plicae cirulares), díky zvětšeným lymfatickým uzlinám v zadním břiše, může způsobit zvětšení duodenální píštěle, žaludeční a ureterální posun, ultrazvuk, CT a MRI mohou zobrazit zvětšení břicha Lymfatické uzliny a velké záhyby střevní sliznice, CT a MRI mohou být také použity ke zkoumání centrální neuropatie.Když je zapojen mozek, může se ukázat řídce okupovaná oblast. Rentgen hrudníku někdy vykazuje zvětšení mediastinální nebo hilarní lymfatické uzliny, plicní fibrózu. U malého počtu pacientů dochází ke konsolidaci plic a pleurálního výpotku, častěji se vyskytují klouby, příležitostná kostní eroze, zúžení kloubní dutiny a ztuhlost kloubů je vzácná, někdy vykazuje artritidu kotníku, spondylitida je vzácná.

7. Endoskopie

Na sliznici duodena a jejunum lze vidět žluto-bílé malé uzlíky nebo granule. Velikost je 2 až 3 mm a zvyšuje se křehkost sliznice. Podobně jako u Candida albicans se tyto uzly skládají ze silných klků naplněných makrofágy. Duodenální nebo jejunální biopsie sliznice, je-li nalezena infiltrace makrofágů částicemi pozitivními na PAS, lze stanovit diagnózu.

8. Elektronová mikroskopie

Elektronová mikroskopie bioptické tkáně pacienta ukázala, že v makrofágu byly malé koryneformní bakterie, které byly ve tvaru tyčinky a měly tři vrstvy membrán (1 - 2) μm × 0,2μm, jmenovitě Whipplelii, což je zlatý standard pro diagnostiku. Lze také pozorovat degradaci bakterií v makrofázích.

Diagnostika a identifikace Hewlett-Packardovy choroby

Diagnóza

U pacientů se seronegativní artritidou a recidivujícím revmatismem, jako je lymfadenopatie, příznaky centrálního nervového systému, vitreitida nebo průjem, by se mělo toto onemocnění zvážit podle malabsorpčního syndromu pacienta a dalších postižení orgánových systémů. Lymfatická uzlina, biopsie sliznice tenkého střeva a patologické rysy typických makrofágů pozitivních na PAS a sliznice tenkého střeva mohou potvrdit onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Slepý syndrom

Z pohledu malabsorpčního syndromu je nemoc snadno zaměňována se syndromem slepého sputa, ale ten má často anamnézu břišní chirurgie nebo jiných střevních onemocnění, žádné příznaky kloubů a horečku, pokud střevní gastrointestinální baryové vyšetření zjistí střevní píštěl, adhezi, tenké střevo Zkrat atd. Pomůže při identifikaci této choroby.

2. Primární malabsorpční syndrom

Ve srovnání s primárním malabsorpčním syndromem je nemoc podobná, pokud jde o refrakterní gastrointestinální příznaky, nutriční nedostatky způsobené malabsorpcí a nedostatečné vitamíny, ale primární malabsorpční syndrom nemá lymfadenopatii. Artritida, horečka a kardiopulmonální změny, vzorky tenké střevní slizniční biopsie bez HPS pozitivních PAS barvení makrofágů, gastrointestinální vyšetření baryem má také významné rozdíly.

3. Lymfom

Když se lymfom projevuje jako horečka, oteklé lymfatické uzliny, průjem a kloubní příznaky, lze snadno zaměnit s Whippleho chorobou, ale bývalý vzorek tenké střevní slizniční biopsie nemá žádné PAS-pozitivní makrofágy a gastrointestinální baryové jídlo nemá rentgen HP. Výkon, je snadné rozlišit dva.

4. Systémová skleróza

Někdy hlavní klinické projevy malabsorpce, průjem, bolesti břicha, jako je Hewlett-Packardova choroba, ale žádná pigmentace, žádná odpověď na léčbu antibiotiky, kožní patologické změny jsou typické rysy sklerodermie, vzorky tenké střevní sliznice a biopsie lymfatických uzlin také neobsahují PAS Barvení pozitivních makrofágů.

5. Addisonova nemoc

V případě sekundární nedostatečnosti nadledvin u Whippleovy nemoci by měla být věnována pozornost diferenciaci primární Addisonovy choroby, ačkoli obě mají pigmentaci, hypotenzi, nerovnováhu elektrolytů, nemoci nemají žádné zažívací symptomy, žádné dříve. Charakteristické patologické změny a abnormality rentgenového záření tenkého střeva, bez artritidy, lymfadenopatie a kardiopulmonálních projevů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.