Plazmatická leukémie

Úvod do plazmatické leukémie Leukémie plazmatických buněk (PCL) je vzácným typem akutní leukémie, leukémie plazmatických buněk je rozdělena do dvou kategorií: leukémie primární plazmatické buňky a leukémie sekundární plazmové buňky. Základní znalosti Podíl nemoci: toto onemocnění je vzácné, míra výskytu je asi 0,0004% - 0,0009% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mnohočetný myelom

Plazmová leukémie

(1) Příčiny onemocnění

Primární PCL způsobuje mnohočetný myelom, sekundární PCL lze transformovat z mnohočetného myelomu, lymfomu, chronické lymfocytární leukémie, makroglobulinémie.

(dvě) patogeneze

Patologické rysy Abnormální infiltrace plazmatických buněk se může šířit v tělních tkáních, jako například plazmatické buňky infiltrující kostní dřeň, aby se zničila periferní krevní bariéra kostní dřeně, která vstupuje do cirkulace materiálu a vytváří leukémii plazmových buněk.

Prevence leukémie plazmatických buněk

1. Nezneužívejte drogy. Při používání chloramfenikolu, cytotoxických protinádorových léčiv, imunosupresivních léčiv atd. Je třeba postupovat opatrně a musí být veden lékařem. Kromě toho používejte co nejmenší nebo žádné barvivo na vlasy. Američtí vědci zjistili, že u žen, které používají barvení vlasů (zejména ve velkém množství), je 3,8krát vyšší pravděpodobnost vzniku leukémie než u průměrného člověka. Holiči, kosmetičky a kosmetičtí chirurgové, kteří jsou často vystaveni barvení vlasů, jsou také potenciálně škodliví.

2, dávejte pozor na hygienu potravin. Protože zelenina, ovoce a další potraviny obsahující chemická hnojiva a pesticidy jsou po konzumaci tráveny a absorbovány do krve, je snadné zničit normální hematopoetickou funkci kostní dřeně a způsobit onemocnění. Zelenina a ovoce by proto měly být před spotřebou vyčištěny a zbytkové množství chemických hnojiv a pesticidů by mělo být minimalizováno.

3, pro vysoce rizikové skupiny leukémie by měly dělat pravidelné sčítání lidu, věnovat zvláštní pozornost leukémii policejní příznaky a časné příznaky.

4, aby se zabránilo expozici určitým karcinogenům, dělat dobrou práci na ochranu a sledování při práci: například při výrobě fenolu, chlorbenzenu, nitrobenzenu, koření, léčiv, pesticidů, syntetických vláken, syntetického kaučuku, plastů, barviv atd., Věnujte pozornost Vyvarujte se kontaktu s škodlivými a toxickými látkami.

5, aby se zabránilo vystavení nadměrným rentgenovým paprskům a jinému škodlivému záření, měla by osobní ochrana osob zapojených do radiační práce, těhotných žen a kojenců věnovat zvláštní pozornost, aby se zabránilo vystavení záření.

6, prevence a léčení různých infekcí, zejména virových infekcí: jako je RNA virus typu C.

Komplikace leukémie plazmatických buněk Komplikace Mnohočetný myelom

Stejné jako mnohočetný myelom.

Příznaky leukémie plazmatických buněk Časté příznaky Poruchy vědomí Zvětšení lymfatických uzlin

Leukémie plazmatických buněk má klinické projevy akutní leukémie, jako je anémie, krvácení, sekundární infekce, extramedulární infiltrace atd. Relativně řečeno, věk leukémie primárních plazmatických buněk je relativně mírný a játra, slezina a lymfatické uzliny jsou výraznější. Žádná složka M nebo složka M nejsou omezeny, osteolytické léze chybí nebo jsou méně a chemoterapie je relativně dobrá. Leukémie sekundárních plazmatických buněk je koncovým stádiem mnohočetného myelomu, často anémie, těžkého krvácení, složka M Hladina byla významně zvýšena, osteolytická léze byla těžká a byla rezistentní na chemoterapii.Z 24 případů hlášených Vela-Ojeda bylo 62% žen, 88% anémie, 54% krvácení, 42% dysfunkce, játra 25% %, slezina je o 21% větší.

Plazmová leukémie

1. Periferní plazmatické buňky ≥ 2 × 109 / l nebo klasifikace ≥ 20%, které mohou mít primitivní, nezralé plazmatické buňky nebo myelomové buňky, počet bílých krvinek lze zvýšit, lze také snížit nebo normální, často doprovázené anémií a (nebo) Trombocytopenie, SPCL pacienti s úplnějším snížením počtu krvinek, zvýšení bílých krvinek činilo 62%, trombocytopenie 71%.

2. Hyperplasie kostní dřeně jako kostní dřeně je většinou aktivní, plazmatické buňky, včetně primitivních, nezralých plazmatických buněk nebo myelomových buněk, jsou často> 30%, morfologie plazmatických buněk je často abnormální, glykogenová a kyselá fosfatáza je pozitivní.

3. Imunofenotyp Oba dva typy PCL mají podobné imunofenotypy, z nichž všechny jsou pozitivní na CD38, PCA-1, CD56 a CD85, zatímco CD19, CD20, CD22, CD24 a HLA-DR jsou negativní nebo slabě pozitivní.

4. Biochemie a imunologické vyšetření krve SPCL mají často abnormální renální funkce (kreatinin, močovinový dusík je výrazně zvýšen), krevní kreatinin se zvýšil asi o 50%, sérový albumin se snížil, globulin se zvýšil, také se zvýšil krevní vápník 37%, kvantifikace imunoglobulinu, elektroforéza proteinu v séru a imunoelektroforéza v séru ukázaly zvýšené zvýšení imunoglobulinu a / nebo mono-lehkého řetězce, v séru PPCL nebyl žádný jediný imunoglobulin a většina ledvinových funkcí. Normální zvýšená laktát dehydrogenáza představovala 58% a p2-mikroglobulin se zvýšil o 71%.

5. Moč-periferní protein pozitivní tvořil asi 79%.

6. Vyšetření obrazu Většina pacientů s SPCL má obecnou osteoporózu, osteolytické léze a patologické fraktury. Častější jsou lebka, žebra, páteřní těla a pánve, PPCL obvykle nemá žádné abnormality kostí.

7. B-ultrazvuk vykazoval oteklé lymfatické uzliny jater a sleziny.

Diagnostika a diferenciace leukémie plazmatických buněk

Diagnostická kritéria

1. Prezentujte klinické projevy leukémie nebo klinické projevy myelomu.

2. Klasifikace leukocytů v periferní krvi, plazmatické buňky ≥ 20% nebo absolutní počet ≥ 2 × 109 / L.

3. Proliferace plazmatických buněk kostní dřeně, původní a nezralé plazmatické buňky se významně zvýšily, doprovázené abnormální morfologií.

Výše uvedená kritéria jsou podobná diagnostickým kritériím navrhovaným Kyleem v zahraničí: Morfologické znaky plazmatických buněk SPCL (včetně myelomových buněk) jsou zřejmé a lze je obvykle diagnostikovat bez imunofenotypizace. Pokud to podmínky dovolují, měla by být diagnostika PPCL provedena v imunofenotypu. Zkontrolujte, zda původní a naivní buňky pocházejí z plazmatických buněk.

Diagnostické vyhodnocení: PCL je založeno hlavně na počtu periferních plazmatických buněk, SPCL, vzhledem k existenci MM nemoci, není zde žádný problém v diagnostice a PPCL musí být před diagnózou reaktivní plazmacytózy vyloučeny.

Diferenciální diagnostika

1. Identifikační bod hyperplazie reaktivních bakteriálních buněk (RP)

1RP má primární onemocnění, včetně různých závažných infekcí (nejčastější tuberkulóza), nádorů, revmatických onemocnění, chronických onemocnění jater.

V periferní krvi 2RP je málo plazmatických buněk, hlavně v kostní dřeni, a počet je většinou menší než 10% jaderných buněk, převážná většina <20% a morfologie je normální plazmatická buňka.

3RP zmizel s úlevou od primárního onemocnění.

2. Akutní myeloidní leukémie (AML) Klinické projevy PPCL jsou velmi podobné AML, hlavně na základě morfologie, cytochemického barvení a imunofenotypové diferenciace, a to v důsledku morfologie plazmatických buněk, včetně primitivních a nezralých plazmatických buněk a primitivních granulocytů. Obvykle to není snadné zaměnit: cytochemické barvení, jako je peroxidáza, AML pozitivní a PPCL negativní, atypické lze rozlišit imunofenotypovou detekcí, plazmatické buňky jsou CD38, PCA-1 pozitivní, zatímco AML původní buňky jsou CD33, CD13 je pozitivní.

3. Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) PPCL se občas musí odlišit od ALL. Když jsou původní a naivní buňky v atypickém stavu, lze je odlišit imunofenotypem. B-ALL je CD19, CD20, CD10 pozitivní, T- ALL byl pozitivní na CD2, CD5 a CD7, zatímco původní plazmové buňky byly pozitivní na CD38 a PCA-1.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.