Glomerulosclerosis โฟกัส

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ glomerulosclerosis โฟกัส Focal glomerulosclerosis (focalglomeruloscerosis) หมายถึงประเภทของเส้นเลือดฝอยในไตที่เส้นเลือดฝอยในไตมีเส้นเลือดฝอยหรือเส้นเลือดฝอยที่ไม่มีการแบ่งเซลล์ชัดเจนโดยไม่มีการแบ่งเซลล์ชัดเจน สามารถใช้เป็น mesangial hyperplasia, mesangial IgM การสะสมและเส้นโลหิตตีบโฟกัสโฟกัส แต่โรคไตทางจิตเวชน้อยที่สุดสามารถทนต่อเตียรอยด์และผลที่ตามมาของตอนที่ซ้ำของความก้าวหน้าเรื้อรัง นอกจากนี้ยังมีการตรวจชิ้นเนื้อไตในช่วงต้นของกลุ่มอาการของโรคไตหลักที่ไม่ได้ผลกับฮอร์โมนซึ่งเป็นเส้นโลหิตตีบโฟกัสที่สำคัญดังนั้นจึงยังคงมีการถกเถียงกันว่าโรคนี้เป็นโรคไตอิสระหรือไม่ อย่างไรก็ตามจากประเภทพยาธิวิทยาทางคลินิกที่แตกต่างจากโรคไตอื่น ๆ ก็สามารถถือได้ว่าเป็นโรคอิสระซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.08% คนที่อ่อนแอ: คนหนุ่มสาวส่วนใหญ่พบมากในผู้ชาย โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลุ่มอาการของโรคไต

สาเหตุของการเกิด glomerulosclerosis โฟกัส

สาเหตุ

glomerulosclerosis โฟกัสรอง (45%):

1, โรคไต, โรคไตที่เกี่ยวข้องกับเฮโรอีน, โรคไตที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก, โรคเบาหวาน, เอดส์, โรคไตอักเสบทางพันธุกรรม, โรคไตจาก IgA, โรค pre-eclampsia และ Hodgkin

2, ท่อไต, โรคคั่นระหว่างและหลอดเลือดโรคกรดไหลย้อนโรคไต, โรคไตอักเสบรังสี, โรคไตโรคยาแก้ปวดและโรคเซลล์เคียว

3, hypoplasia ไตอื่น ๆ , โรคอ้วนและชราภาพ

หลัก glomerulosclerosis โฟกัส (10%):

ไม่ทราบสาเหตุ

กลไกการเกิดโรค

มันยังไม่ชัดเจนว่าการเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่ใน hemodynamics glomerular หรือความเสียหายต่อเมมเบรนชั้นใต้ดินนำไปสู่การดูด extracellular ของสาร macromolecular โดยเนื้อเยื่อ mesangial ส่งผลให้เส้นโลหิตตีบ mesenchymal ตัวอ่อนมนุษย์ mesenchymal ต้นและขนาดใหญ่ อัตราการกรองที่สูงขึ้น, ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดฝอย, การกรองสูงในที่สุดก็นำไปสู่ความเสียหายของโครงสร้างโรคที่อยู่ใกล้กับโรคไตเยื่อหุ้มสมองอักเสบปรากฏขึ้นในช่วงต้นและรุนแรงเนื่องจากความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิวปล้องส่วนปล้องไฟฟ้าประจุลบบนชั้นใต้ดิน สิ่งกีดขวางที่มีความบกพร่อง, โปรตีนเกินเรื้อรัง, การกรองสูงอย่างต่อเนื่อง, การแพร่กระจายสูงในที่สุดก็จะนำไปสู่เส้นโลหิตตีบไต, ยั่วยวนไตและการสร้างเซลล์โฟมมีความสำคัญในการก่อตัวและการพัฒนาของโรคนี้ใน 5/6 nephrectomy ในรูปแบบสัตว์การไหลเวียนของเลือดและความดันของเส้นเลือดฝอยไตเพิ่มขึ้นเซลล์เยื่อบุผิวไตได้รับความเสียหายอย่างมีนัยสำคัญที่เหลือ hyperphunction nephron ที่เหลือนำไปสู่การเสื่อมสภาพของไฮยาลิน Fogo et al. จะเป็น glomerulosclerosis โฟกัสหลัก หลังจากพยาธิสรีรวิทยาและการเชื่อมต่อทางคลินิกพื้นที่ไตโดยเฉลี่ยของผู้ใหญ่และเด็กที่เป็นโรคนี้มีขนาดใหญ่กว่าอายุเท่ากันอย่างมีนัยสำคัญการตรวจชิ้นเนื้อไตซ้ำยังยืนยันว่าโรคบางอย่างเป็นครั้งแรก เมื่อมีรอยโรคขนาดเล็กก็จะเห็นได้ชัดว่า glomerular hyperplasia นอกจากนี้เซลล์โฟมยังพบได้ในผู้ป่วยจำนวนมากที่มี glomerulosclerosis สามารถเปลี่ยนได้โดยการหมุนเวียน monocytes หรือเซลล์ mesangial cytokines และปัจจัยการเจริญเติบโตบางอย่างเช่น IL-1, α-TNF, IL-6 มีบทบาทในการก่อให้เกิดเส้นโลหิตตีบไตและการทดลองในสัตว์พบว่า ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดสัมพันธ์กับระดับของเส้นโลหิตตีบ

ความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันยังมีส่วนร่วมในการเกิดและการพัฒนาของโรคนี้ IgM และ C3 การทับถมของอนุภาคเช่นสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่เส้นโลหิตตีบไตใน immunopathology อิเลคตรอนกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่ามีจำนวนมากของอิเล็กตรอนหนาแน่นในแผล sclerotic

ป้องกัน glomerulosclerosis โฟกัส

เกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายประการ:

1 ระดับโปรตีนในปัสสาวะ: โปรตีนในปัสสาวะ> 10 กรัม / 24 ชั่วโมงโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วมากกว่า 6 ปีของการสูญเสียการทำงานของไตโปรตีนในปัสสาวะ 3 ~ 3.5g / 24 ชั่วโมง 50% 6 ~ 8 ปีใน uremia ระยะสุดท้าย , <3g / 24 ชั่วโมง, การทำงานของไตยังคงอยู่ในระดับปกติหลังจาก 10 ปี

2 การให้อภัยโรคไตหรือไม่ - การตอบสนองการรักษา: ผู้ที่มีความไวต่อฮอร์โมนไม่ค่อยพัฒนาไปสู่ภาวะไตวาย, การให้อภัยที่สมบูรณ์, อุบัติการณ์ของการวายไตวายระยะสุดท้ายคือ 15% และการให้อภัยที่ไม่สมบูรณ์คือ 85%

3 อายุ: ผู้ใหญ่ค่อนข้างดีอัตราอุบัติการณ์และอัตราการเกิดซ้ำของโรคไตมีรายงานว่าเป็น 55% และ 15% ในผู้ใหญ่และ 76% และ 80% ในเด็ก

4 เผ่าพันธุ์: Ingulli et al. พบว่าอุบัติการณ์ของคนผิวดำในเด็กที่เป็นโรคไตสูงกว่าคนผิวขาวและพวกเขาพัฒนาอย่างรวดเร็ว 78% ของคนผิวดำพัฒนา uremia ระยะสุดท้ายภายใน 8.5 ปีและมีเพียง 33% ของคนผิวขาวในช่วงเวลาเดียวกัน

5 หลักสูตรของโรคและระดับของความดันโลหิตสูง: ในช่วงเวลาของการรักษา, ขั้นตอนของการเกิดโรค, การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงยากจน, 6 จุลพยาธิวิทยาไต: ความเสียหายรุนแรงหรือเยื่อเมือก, mesangial proliferative และความเสียหายของหลอดเลือด

ภาวะแทรกซ้อน glomerulosclerosis โฟกัส ภาวะแทรกซ้อนของ โรคไต

โรคที่มีอาการไตไม่ได้เป็นเพียง hypercoagulopathy แต่ยังแข็งตัว intrarenal การยึดเกาะบอลลูน

อาการที่เกิดจากการโฟกัส glomerulosclerosis อาการที่ พบบ่อยกลุ่ม อาการของ โรคไตโรคความดันโลหิตสูง Glomerulosclerosis ปัสสาวะ

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยส่วนใหญ่ในคนหนุ่มสาวเพศชายทั่วไปซึ่งทั้งหมดนี้เป็นโปรตีนในปัสสาวะที่ไม่ผ่านการคัดเลือกอย่างต่อเนื่องกรณีทั่วไปส่วนใหญ่เกิดจากโรคไต, คิดเป็นประมาณ 50%, บัญชีสำหรับโรคไตหลัก สัญญาณ 5% ถึง 20%, 50% ถึง 60% ของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะความดันโลหิตสูงและความผิดปกติของไตรายงานแตกต่างกันตั้งแต่ 10% ถึง 50% อาการทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งระดับโปรตีนในปัสสาวะและการพยากรณ์โรค

การตรวจสอบของ glomerulosclerosis โฟกัส

ตรวจสอบ:

การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อไต: บางส่วนของ glomeruli สามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงและชิ้นส่วนที่ไม่ได้รับการดูแลเป็นเรื่องปกติสัมพัทธ์ทั่วไปในพื้นที่แข็งสามารถมองเห็นเป็นจำนวนมากของเมทริกซ์เซลล์ฟรีและโปร่งใส ตัวอย่างวัสดุ

การย้อมสี PAS เป็นบวก: การยุบของเส้นเลือดฝอยการก่อตัวของเซลล์โฟมและ hyperplasia เซลล์เยื่อบุผิวในท้องถิ่นการยึดเกาะของ glomeruli ไปยังถุง Bursal ตั้งอยู่ที่รอยต่อของแก่นและลูกแรกในพื้นที่ที่ไม่แข็ง การบวมของเซลล์, hyperplasia, การเสื่อมของ vacuolar และเม็ด PAS-positive ที่มีขนาดใหญ่กว่าในพลาสซึม, ท่อฝ่อที่สอดคล้องกันและพังผืดคั่นระหว่างไต, การกระจายโฟกัส;

อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์: IgM และ C3 มักพบในบริเวณที่มีการแข็งตัวของกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอน: รอยแผลที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนหนาแน่นและพื้นที่ที่ไม่แข็งตัวของเส้นเลือดฝอย vasospasm แสดงกระบวนการเซลล์เยื่อบุผิว แยกออกจากฟิล์มฐานและลอกออก

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโฟกัส glomerulosclerosis

การวินิจฉัยโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อไต

การวินิจฉัยแยกโรค

1 Minimal lesion nephropathy (MCD): อาจวินิจฉัยผิดพลาดเนื่องจากเนื้อเยื่อไม่เพียงพอหรือขาดการเข้าถึง nephron แพทย์ แต่ MCD ไม่ค่อยแสดงความดันโลหิตสูงและ hematuria ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความไวต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนและคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาต่อไปนี้เป็นประโยชน์ ความแตกต่างระหว่าง MCD และ FSGS:

1 ปริมาตรของไตในอดีตเพิ่มขึ้นในขณะที่ปริมาตรของไตภายหลังนั้นแตกต่างกัน

[2] อดีตคือลักษณะโดยการกระจายกระบวนการเท้าในขณะที่หลังเป็นปล้อง;

3 หลังสามารถเห็นได้ในการเสื่อม vacuolar ของเซลล์เยื่อบุผิวอวัยวะภายใน

2 รอง: FSGS รอง FSGS เกิดจากโรคอื่น ๆ นอกเหนือไปจากลักษณะของโรคหลักคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อของมันรวมถึง: ระดับเส้นโลหิตตีบไตไตหนาท่อผนังไตไตพังผืด รอยโรคคั่นระหว่างหน้าใน tubules เป็นหย่อมและมีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบจำนวนมากใน interstitial การวินิจฉัยแยกโรคทางเนื้อเยื่อเหล่านี้มีข้อบกพร่องอย่างมากโดยพื้นฐานแล้วพวกเขาไม่ต้องพึ่งพาประวัติทางการแพทย์และอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการทำได้ยาก การวินิจฉัยแยกโรคที่ถูกต้องโดยเฉพาะอย่างยิ่ง FSGS หลักและรองไม่สามารถแยกความแตกต่างด้วยคุณสมบัติ histomorphological ดังนั้นบางคนได้เสนอเมื่อเร็ว ๆ นี้ว่าเครื่องหมายพื้นผิวของเซลล์เยื่อบุผิวอวัยวะภายในเช่น Cytokeratins สามารถช่วยให้เราแยกแยะตามลักษณะของ FSGS FSGS หลักและรอง

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ